Silikóza

Silikóza je spôsobená inhaláciou nekryštalizovaného kremenného prachu a je charakterizovaná nodulárnou pľúcnou fibrózou. Chronická silikóza spočiatku neprejavuje žiadnymi príznakmi, alebo spôsobuje len mierne dýchavičnosť, ale pre rokov existencie môže postupovať so zapojením veľkých objemov pľúc a spôsobiť dýchavičnosť, hypoxémia, pľúcna hypertenzia a zlyhanie dýchania.

Diagnóza je založená na anamnéze a hrudnej rádiografii. Účinná liečba silikózy chýba, s výnimkou udržiavacej liečby av ťažkých prípadoch transplantácie pľúc.

[1], [2], [3]

Čo spôsobuje silikózu?

Silikózy, najstaršie známe choroby z povolania pľúc spôsobené inhaláciou drobných častíc silikónu vo forme priehľadného "voľné" oxidu kremičitého (normálny oxid kremičitý), alebo menej často, inhalačná silikátov - minerály, ktoré obsahujú oxid kremičitý, v zmesi s inými prvkami (napríklad mastenec). Najviac ohrození sú tí, ktorí pracujú s kameňmi alebo pieskom (baníkov, pracovné kariéry, kamenárov), prípadne použite nástroje alebo obsahujúce kremičitý piesok brúsne kotúče (baníkov, sklári, zlievarenské robotníkov, šperky a keramického priemyslu, hrnčiari). Baníci sú ohrození zmiešaným ochorením - silikózu a pneumokoniosa pracovníkov uhlia.

Chronická silikóza je najčastejšou formou a zvyčajne sa rozvíja až po expozícii po celé desaťročia. Zrýchlený rozvoj silikózy (zriedkavé) a akútnej silikózy môže byť po intenzívnejších účinkoch niekoľko rokov alebo mesiacov. Kremeň je tiež príčinou rakoviny pľúc.

Faktory, ktoré majú vplyv na pravdepodobnosť vzniku silikózu patria dĺžka trvania a intenzity nárazu, silikónové formy (dopad transparentný forma predurčuje k vyššiemu riziku ako viazanej forme), povrchom (vplyv nepotiahnutej formy predurčuje k väčšiemu riziku ako potiahnutých foriem) a inhalačné rýchlosti po prach sa rozdrobí a stane sa vdýchnutiu (dopad bezprostredne po mletí sebou nesie väčšie riziko ako oneskorené účinky). Aktuálne prijal Maximálny obsah voľného oxidu kremičitého v priemyselnom prostredí je 100 g / m3 - hodnota vypočítaná na základe priemernej expozíciu osemhodinovej a percentuálny obsah oxidu kremičitého v prachu.

Pathophysiology silicosis

Alveolárne makrofágy absorbujú voľné kremeňové častice a vstupujú do lymfatického a intersticiálneho tkaniva. Makrofágy indukujú uvoľňovanie cytokínov (tumor nekrotizujúci faktor nádoru TNF-alfa, IL-1), rastové faktory (FRO nádorový rastový faktor-beta) a oxidanty, stimulujúce parenchýmu zápal, syntézu kolagénu, a nakoniec fibróza.

Keď makrofágy umierajú, vylučujú kremičitý materiál do intersticiálneho tkaniva okolo malých bronchiolov, čo spôsobuje tvorbu patognomonického kremičitého uzlíka. Tieto uzliny pôvodne obsahujú makrofágy, lymfocyty, žírne bunky, fibroblasty a kolagén neorganizovaných zhluky bikonvexné dispergované častice, ktoré sú najlepšie viditeľné na polarizačný svetelnej mikroskopie. Ako sa zrelé uzlík centrá stávajú husté guľôčky z vláknitej tkaniva s klasickým vzhľadom cibule šupky a je obklopený vonkajšou vrstvou zápalových buniek.

Pri expozíciách s nízkou intenzitou alebo krátkodobou expozíciou tieto uzliny zostávajú diskrétne a nespôsobujú žiadnu zmenu funkcie pľúc (jednoduchá chronická silikóza). Ale pri vyššej intenzite alebo viac dlhodobej expozícii (komplikované chronické silikózy), tieto uzliny splývajú a spôsobujú progresívne fibrózu a zmenšenie objemu pľúc (OOL, VC), v štúdiách funkcie pľúc, alebo je spojiť, niekedy tvoriť veľké zoskupené hmoty (tiež nazývané progresívne masívne fibróza ).

Pri akútnej silikózy, čo je spôsobené tým, intenzívny expozíciou kremenného prachu v krátkej dobe, alveolárne priestory naplnené PAS-pozitívne proteínových substrátoch Podobne ako detekovateľné s pľúcnou alveolárny proteinóza (silikoproteinoze). Mononukleárne bunky infiltrujú alveolárnu septu. Na rozlíšenie silikoproteinózy od idiopatických zmien je potrebná profesionálna história krátkodobej expozície.

Symptómy silikózy

Chronickí pacienti so silikózou sú často asymptomatickí, ale mnohí z nich nakoniec vyvolajú dýchavičnosť počas cvičenia, čo sa prejavuje v pokojnej dušnosti. Produktívny kašeľ, ak je prítomný, môže byť spôsobený silikózou, sprievodnou chronickou profesionálnou bronchitídou alebo fajčením. Respiračné zvuky sa oslabujú s progresiou ochorenia, pri pokročilom ochorení sa môže vyvinúť pľúcna konsolidácia, pľúcna hypertenzia a respiračné zlyhanie s alebo bez zlyhania pravej komory.

Pacienti s rýchlo progresívnou silikózou majú rovnaké symptómy ako pacienti s chronickou silikózou, ale v kratšom období. Podobné patologické zmeny a rádiografické príznaky sa často rozvíjajú v priebehu mesiacov a rokov.

U pacientov s akútnou silikózou sa pozoruje rýchly nábeh dýchavičnosti, strata hmotnosti a únava a počutia difúzne bilaterálne chrastítky. Poruchy dýchania sa často vyvíjajú do 2 rokov.

Silikónový konglomerát (komplikovaný) - závažná forma chronického alebo progresívneho ochorenia, je charakterizovaný rozšírenými fibróznymi masívmi, zvyčajne lokalizovanými v horných oblastiach pľúc. Spôsobuje silné chronické respiračné symptómy silikózy.

Všetci pacienti so silikózou majú zvýšené riziko pľúcnej tuberkulózy alebo nemranulomatózneho mykobakteriálneho ochorenia, pravdepodobne v dôsledku zníženej funkcie makrofágov a zvýšeného rizika aktivácie latentnej infekcie. Ďalšie komplikácie zahŕňajú spontánny pneumotorax, broncholitiázu a tracheobronchiálnu obštrukciu. Emfyzém sa často vyskytuje v oblastiach priamo susediacich s zhlukovými uzlinami av oblasti progresívnej masívnej fibrózy. Účinky kremeňa a silikózy sú rizikovými faktormi rakoviny pľúc.

Diagnóza silikózy

Diagnóza silikózy je založená na röntgenových údajoch v kombinácii s anamnézou. Biopsia zohráva potvrdzujúcu úlohu, keď sú rádiografické údaje nejasné. Ďalšie štúdie sa vykonávajú na diferenciálnu diagnostiku silikózy z iných chorôb.

Chronická silikóza rozpoznaný viacnásobným bicykli, 1-3 mm vo veľkosti, uzliny alebo preniká na hrudi X-ray alebo CT, obvykle v horných pľúcnych poliach. CT je citlivejšia ako X-ray, a to najmä pri použití špirálového CT alebo CT s vysokým rozlíšením. Závažnosť je určená štandardizovanú meradle, vyvinuté Medzinárodnej organizácie práce, podľa ktorého vyškolení odborníci odhadujú röntgenový snímok hrudníka, že veľkosť a tvar infiltruje koncentráciu infiltrátov (číslo), a pleurálna zmeny. Ekvivalentné meradlo pre CT, ktoré majú byť vyvinuté. Kalcifikované uzliny koreňov a mediastína sú časté a niekedy aj podobu vaječnej škrupiny. Pleurálna zhrubnutie sú zriedkavé, s výnimkou prípadov, ťažká porážka parenchýmu nie je spätý pohrudnice. Zriedka vápenatěl pohrudničnej prekrytie sa zaznamenali u pacientov s malým množstvom chorých parenchýmu. Buly sú obvykle tvorené okolo konglomerátov. Možno odchýlka priedušnice, ak konglomeráty rozrásť a spôsobiť stratu objemu. Je pravda dutina môže znamenať, tuberkulózne proces. Mnoho ochorenia sa podobajú chronické silikózu na X-ray, vrátane zváračky sideróza, hemosideróza, sarkoidózy, chronické ochorenie berýlium, hypersenzitívna pneumonitída, pneumokoniózy uhoľných pracovníkov, miliárnej tuberkulóza, hubové pľúc a metastatické nádory. Kalcifikácia lymfatických uzlín z koreňov pľúc a mediastínu o type škrupiny vajec môže pomôcť rozlíšiť silikózu z iných pľúcnych ochorení, ale nie patognomonické, ktorý zvyčajne nie je prítomný.

Rýchlo progresívna silikóza je podobná chronickej silikóze na snímke, ale rýchlejšie sa rozvíja.

Akútna silikóza je rozpoznávaná rýchlou progresiou symptómov a difúznymi alveolárnymi infiltrátmi v bazálnych častiach pľúc na roentgenograme v dôsledku plnenia alveolov kvapalinou. Na CT existujú zóny hustoty typu matného skla pozostávajúce z retikulárnej infiltrácie a oblasti fokálneho zhutňovania a heterogenity. Viacnásobné zaoblené tiene vyskytujúce sa v chronickej a progresívnej silikóze nie sú charakteristické pre akútnu silikózu.

Kremíkový konglomerát je rozpoznávaný vypustením stmievania v priemere o priemere 10 mm na pozadí chronickej silikózy.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Ďalšie štúdie so silikózou

CT na hrudníku môže byť použitá na diferenciálnu diagnózu azbestózy a silikózy, hoci sa to zvyčajne robí na základe anamnézy faktorov a hrudnej rádiografie. CT je oveľa informatívnejšia na zistenie prechodu od jednoduchého silikóza k kremíkovému konglomerátu.

Tuberkulínový kožný test, spútum analýza a cytológie, CT, PET, a bronchoskopia môže pomôcť pri diferenciácii silikózy a šírených tuberkulózy alebo zhubnému bujneniu.

Štúdie funkcií pľúc (FVD) a výmeny plynov (difúzna kapacita oxidu uhoľnatého (DL), štúdium arteriálnych krvných plynov) nie sú diagnostické, ale pomáhajú kontrolovať vývoj ochorenia. Včasná chronická silikóza sa môže prejaviť zníženými objemami pľúc, ktoré sú na dolnej hranici normy, s normálnym zostatkovým objemom a kapacitou. FVD s kremičitými konglomerátmi odhaľuje znížený objem pľúc, DL a obštrukciu dýchacích ciest. Zloženie plynov arteriálnej krvi dokazuje hypoxémiu, zvyčajne bez oneskorenia CO ₂. Skúmanie výmeny plynov pri zaťažení pomocou pulznej oximetrie alebo výhodnejšie arteriálneho katétra je jedným z najcitlivejších kritérií pre zhoršenie funkcie pľúc.

Anti-nukleárna protilátky a reumatoidnej faktor rozšírenú niekedy zistená u niektorých pacientov a sú podozrivé, ale nie pre diagnostické sprievodných ochorení spojivového tkaniva. Tam je ďalší riziko progresie systémovej sklerózy (sklerodermia) u pacientov s silikózy, a u niektorých pacientov s reumatoidnou artritídou, silikózy zlého vzniku pľúcnych uzlov reumatoidnej veľkosti 3-5 mm, detekovateľné pomocou RTG hrudníka alebo CT snímania.

[10], [11], [12], [13],

Liečba silikózy

Celková laváž pľúc môže byť účinná v niektorých prípadoch akútnej silikózy. Celková pľúcna laváž môže znížiť celkovú minerálnu kontamináciu v pľúcach pacientov s chronickou silikózou. V mnohých prípadoch sa získal krátkodobý pokles symptómov silikózy po laváži, ale neboli vykonané žiadne kontrolované štúdie. Jednotliví výskumníci podporujú používanie perorálnych glukokortikoidov pri akútnej a rýchlo progresívnej silikóze. Transplantácia pľúc je terapia poslednej inštancie.

Pacienti s obštrukciou môžu byť liečení empiricky bronchodilatanciami a inhalačnými glukokortikoidmi. Pacienti majú byť sledovaní a liečení na hypoxémiu, aby sa zabránilo pľúcnej hypertenzii. Pľúcna rehabilitácia môže pomôcť pacientom vydržať každodennú fyzickú aktivitu. Pracovníci, ktorí vyvinú silikózu, musia byť izolovaní pred ďalšou expozíciou. Medzi ďalšie preventívne opatrenia patrí zastavenie fajčenia a očkovanie proti pneumokokomu a chrípke.

Ako zabrániť silikóze?

Najefektívnejšie preventívne opatrenia by sa mali prijať na pracovisku ako na klinickej úrovni; zahŕňajú odstraňovanie prachu, izoláciu, vetranie a používanie brusiva bez kremeňa. Dýchacie masky, aj keď sú užitočné, ale neposkytujú primeranú ochranu. Odporúča sa monitorovať vystavených pracovníkov pomocou špeciálnych dotazníkov, spirometrie a röntgenového vyšetrenia hrudníka. Frekvencia pozorovania závisí do istej miery od očakávanej intenzity expozície. Lekári by mali byť pripravení na vysoké riziko tuberkulózy a netuberkulóznych mykobakteriálnych infekcií u exponovaných pacientov s kremenom, najmä medzi horníkmi. Ľudia po expozícii kremeňa, ale bez silikózy, majú trikrát vyššie riziko vzniku tuberkulózy v porovnaní s celkovou populáciou. Baníkov silikóza majú viac ako 20-krát riziko tuberkulózy a netuberkulózne mykobakteriálne infekcie, v porovnaní s bežnou populáciou a s vysokou pravdepodobnosťou bude mať pľúcne a mimopľúcna manifestáciu. Pacienti vystavení kremenu a s pozitívnym tuberkulínovým testom a negatívnou analýzou spúta pre kultúru tuberkulózy by mali dostať štandardnú chemoprofylaxiu s izoniazidom. Odporúčania na liečbu sú rovnaké ako u iných pacientov s tuberkulózou. Silikóza sa opakuje častejšie u pacientov so silikotuberkulózou, niekedy sú potrebné dlhšie kurzy, ako sa obvykle odporúča.