Sklerodermia a poškodenie obličiek - diagnostika

Laboratórna diagnostika sklerodermie a poškodenia obličiek

Laboratórne vyšetrenie pacientov so systémovou sklerodermiou môže odhaliť anémiu, mierne zvýšenie sedimentácie erytrocytov, leukocytózu alebo leukopéniu, hyperproteinémiu s hypergamaglobulinémiou, zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu. Imunologické vyšetrenie odhalí antinukleárny faktor (u 80 % pacientov), reumatoidný faktor (najmä u pacientov so Sjögrenovým syndrómom) a špecifické antinukleárne protilátky proti „sklerodermii“. Patria sem:

• antitopoizomeráza (predchádzajúci názov - aHTH-Scl-70), detegovaná hlavne pri difúznej kožnej forme systémovej sklerodermie;
• anticentroméra - u 70-80% pacientov s obmedzenou formou systémovej sklerodermie;
• anti-RNA polymeráza – spojená s vysokým výskytom poškodenia obličiek.

Sklerodermická nefropatia sa vyznačuje zvýšením hladín renínu v plazme, ktoré sa v niektorých prípadoch zistí aj u pacientov s miernou arteriálnou hypertenziou alebo normálnym arteriálnym tlakom. U 30 % pacientov so skutočnou sklerodermickou nefropatiou sa vyvíja mikroangiopatická hemolytická anémia, ktorú možno diagnostikovať na základe náhleho prudkého poklesu hladín hemoglobínu a hematokritu, retikulocytózy, zvýšenia koncentrácie bilirubínu a laktátdehydrogenázy (LDH) v krvnom sére a detekcie schistocytov v periférnom krvnom nátere.

Inštrumentálna diagnostika sklerodermie a poškodenia obličiek

Na diagnostiku poškodenia mikrocirkulačných ciev pri systémovej sklerodermii sa používa metóda kapilaroskopie so širokým poľom nechtového lôžka, ktorá umožňuje identifikovať expanziu a kľukatosť kapilárnych slučiek, redukciu kapilárnej siete (zníženie počtu kapilár, „avaskulárne polia“).

Moderná neinvazívna metóda ultrazvukovej Dopplerografie intrarenálnych artérií umožňuje posúdiť stav prietoku krvi obličkami, pomocou ktorej je možné identifikovať poruchy ešte pred rozvojom klinických prejavov sklerodermickej nefropatie.

Diferenciálna diagnostika sklerodermie

Pri diagnostikovaní systémovej sklerodermie majú rozhodujúci význam klinické príznaky ochorenia. Americká reumatologická asociácia navrhla jednoduché diagnostické kritériá pre systémovú sklerodermiu, vrátane:

• „veľké“ kritériá:
  • proximálna sklerodermia - sklerodermická lézia kože proximálne od metakarpofalangeálnych kĺbov, šíriaca sa do hrudníka, krku a tváre;
• „vedľajšie kritériá“:
  • sklerodaktýlia;
  • digitálne vredy alebo jazvy na palmárnom povrchu nechtových falangov prstov;
  • bilaterálna bazálna pľúcna fibróza.

Diagnóza sklerodermie je založená na kombinácii hlavných a najmenej dvoch vedľajších kritérií. Výskyt príznakov poškodenia obličiek u pacientov s preukázanou diagnózou systémovej sklerodermie naznačuje rozvoj sklerodermickej nefropatie. Diagnóza skutočnej sklerodermie obličiek je nepochybná pri rozvoji akútneho zlyhania obličiek v kombinácii s ťažkou alebo malígnou arteriálnou hypertenziou u pacientov so systémovou sklerodermiou. Avšak ten istý klinický obraz, ktorý sa vyvinul na začiatku ochorenia, ešte pred overením diagnózy systémovej sklerodermie, predstavuje značné diagnostické ťažkosti. V tejto situácii môže charakteristická triáda skorých príznakov systémovej sklerodermie pomôcť objasniť diagnózu: Raynaudov syndróm, artikulárny syndróm (zvyčajne polyartralgia) a hustý kožný edém. Okrem toho má veľký význam detekcia špecifických protilátok - anticentromér, antitopoizomeráz, anti-RNA polymeráza. Posledné dve skupiny protilátok sa najčastejšie detegujú pri difúznej kožnej forme systémovej sklerodermie a sú spojené s nepriaznivou prognózou.

Ďalšou dôležitou diagnostickou metódou v tomto prípade je biopsia obličiek. Umožňuje odlíšiť skutočnú sklerodermiu obličiek od iných ochorení, ktoré sa vyskytujú pri akútnom zlyhaní obličiek - akútna intersticiálna nefritída, hemolyticko-uremický syndróm. Chronická sklerodermická nefropatia by sa mala odlišovať od ochorenia obličiek vyvolaného liekmi, ktorého rozvoj je možný počas liečby systémovej sklerodermie penicilamínom. Liečba penicilamínom môže viesť k rozvoju nefrotického syndrómu, v niektorých prípadoch so známkami renálnej dysfunkcie. Morfologicky to odhaľuje obraz membránovej nefropatie. Vysadenie lieku s následným zvýšením dávky prednizolónu vedie k eliminácii nefrotického syndrómu, vymiznutiu proteinúrie a normalizácii funkcie obličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]