Sklerodermia a poškodenie obličiek: diagnostika

Laboratórna diagnostika poškodenia sklerodermie a obličiek

V laboratórnej štúdii u pacientov s systémové sklerodermie môže odhaliť anémia, mierne zvýšenie ESR, leukocytóza alebo leukopénia, Hyperproteinemie s hypergammaglobulinemia zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu a fibrinogénu. Imunologické štúdie ukazujú antinukleárne faktor (80% pacientov), reumatoidná faktor (najmä u pacientov s Sjögrenov syndróm) a špecifických antinukleárne protilátky "sklerodermia". Patria medzi ne:

• antitopizomeraznye (predtým nazývaný anti-Scl-70), detegovaný primárne v difúznej kožnej forme systémovej sklerodermie;
• anticenterická - u 70-80% pacientov s obmedzenou formou systémovej sklerodermie;
• anti-RNA polymeráza - spojená s vysokým výskytom poškodenia obličiek.

Pre ochorenie sklerodermia obličiek charakterizované zvýšenými hladinami aktivity renínu v plazme, ktoré sú v niektorých prípadoch dokonca detekovať u pacientov s miernou hypertenziou alebo normálnym krvným tlakom. V 30% pacientov s sklerodermie pravda nefropatia vyvíja mikroangiopatických hemolytická anémia, ktorá môže byť diagnostikovaná na základe náhleho prudkého poklesu hemoglobínu a hematokritu, retikulocytózou, zvýšenie koncentrácie bilirubínu a laktátdehydrogenázy (LDH) v krvnom sére a detekcie shizotsitov v nátere periférnej krvi.

Inštrumentálna diagnostika poškodenia sklerodermie a obličiek

Na diagnostiku Mikrocirkulačná obehových lézie u systémovej sklerodermie pomocou široké pole metóda nechtového lôžka capillaroscopy, ktorý umožňuje detekovať expanziu a vinutostí kapilárnych slučiek, zníženie kapilárnej siete (zníženie počtu kapilár, "avaskulárna pole").

Posúdiť stav prietoku krvi obličkovej umožňuje moderný neinvazívnu metódu Dopplerovho ultrazvuku intrarenální tepien, cez ktorý riadi pre identifikáciu porušení ešte pred vývojom klinické prejavy sklerodermie nefropatia.

Diferenciálna diagnostika sklerodermie

Pri formulácii diagnózy systémovej sklerodermie je klinická symptomatológia ochorenia rozhodujúca. Americká reumatologická asociácia navrhla jednoduché diagnostické kritériá pre systémovú sklerodermiu vrátane:

• "Veľké" kritériá:
  • proximálna sklerodermia - sklerodermické kožné lézie proximálne k metakarpofalangeálnym kĺbom, ktoré prechádzajú k hrudníku, krku a tvári;
• "Malé kritériá":
  • acroscleroderma;
  • digitálne vredy alebo jazvy na palmovej ploche nechtovej paláca prstov;
  • bilaterálnu bazálnu fibrózu pľúc.

Diagnóza sklerodermy je založená na kombinácii veľkých a najmenej dvoch malých kritérií. Výskyt príznakov poškodenia obličiek u pacientov so zavedenou diagnózou systémovej sklerodermie indikuje vývoj sklerodermickej nefropatie. Diagnóza skutočnej sklerodermickej obličky nespochybňuje vývoj akútneho zlyhania obličiek v kombinácii so závažnou alebo malígnou arteriálnou hypertenziou u pacientov so systémovou sklerodermou. Avšak rovnaký klinický obraz, ktorý sa vyvinul v debutoch choroby, ešte pred overením diagnózy systémovej sklerodermie, predstavuje významné diagnostické ťažkosti. V tejto situácii, je diagnóza môže pomôcť objasniť charakteristickú triádu skoré známky systémovej sklerózy: Raynaudov syndróm, kĺbovej syndróm (často - polyarthralgia) a pevne edém kože. Okrem toho je dôležité odhaliť špecifické protilátky - anti-centromérnu, antitomérnu, anti-RNA polymerázu. Posledné dve skupiny protilátok sú najčastejšie detegované v difúznej kožnej forme systémovej sklerodermie a sú spojené s nepriaznivou prognózou.

Ďalším dôležitým diagnostická metóda je v tomto prípade biopsia obličky. Umožní odlíšiť skutočnú sklerodermia obličky od iných ochorení, ktoré sa vyskytujú s akútnym zlyhaním obličiek - akútna intersticiálnej nefritídy, hemolyticko-uremický sindroma.Hronicheskuyu sklerodermia nefropatia by mali byť odlíšené od ochorenia liečivo obličiek, vývoj, ktoré je možné na liečbu systémová skleróza, penicilamínu. Liečba penicilamín môže spôsobiť nefrotický syndróm, v niektorých prípadoch so známkami renálnej dysfunkcie. Morfologicky teda odhaliť obraz membranózna nefropatia. Odstránenie lieku, nasledované zvýšením dávok prednizolónu vedie k eliminácii nefrotického syndrómu, vymiznutie proteinúria a funkcia obličiek normalizácie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],