Somatostatinóm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Po prvý krát bol v roku 1977 opísaný somatostatinóm (sigma-bunkový nádor Langerhansových ostrovčekov) - teda v roku 1977, preto sa ešte nepodarilo vytvoriť myšlienku komplexu symptómov charakterizujúcich túto chorobu. Nádory, vo väčšine prípadov karcinómy, pochádzajú z D-buniek tvoriacich somatostatín. Metastáza sa vyskytuje hlavne v pečeni. Niektorí autori z dôvodu heterogenity symptómov sa domnievajú, že vôbec nie je jasný klinický syndróm somatostatinómu. V súčasnej dobe v literatúre sú opísané viac ako 20 pacientov s tumormi pankreasu a dvanástnika vylučujúcimi somatostatín. Nepochybne, chirurgovia čelili týmto novotvarom skôr v operáciách s cholelitiázou, ale až teraz je jasné, že to nie je náhodná kombinácia. Spolu s cholelitiázou vykazujú somatostatinómy cukrovku, hnačku alebo steatoreu, hypochlorhydria, anémiu, úbytok hmotnosti.

Zdá sa, že veľa prejavy sú výsledkom blokovacieho účinku somatostatínu na enzymatické funkcie slinivky brušnej a vylučovanie iných hormónov Langerhansových ostrovčekov, takže tento príznak komplex sa niekedy označuje ako "inhibičný syndróm".

Väčšina sekrétov opísaných somatostatínom bola polyhormonálna. Je pravdepodobné, že toto je jeden z dôvodov heterogenity klinických prejavov ochorenia.

Symptómy, ktoré sa vyskytujú pri somatostatinome, odrážajú známe účinky somatostatínu. Patologická glukózová tolerancia je spojená s inhibíciou uvoľňovania inzulínu, ktorá nie je kompenzovaná súčasným poklesom sekrécie glukagónu. Zvýšená frekvencia cholelitiázy je vo veľkej miere spôsobená kontraktilnou kapacitou žlčníka, ktorá je znížená nadmerne produkovaným somatostatínom (u pacientov je definovaný veľký atónový žlčník). Stetorúra je vysvetlená ako dôsledok nedostatočnej exokrinnej funkcie pankreasu a narušenej absorpcie čriev. Žalúdočná hypochlorhydria je dôsledkom inhibičného účinku somatostatínu na parietálne bunky tvoriace kyseliny a tiež na uvoľňovanie gastrínu mukóznou membránou žalúdka.

Diagnóza somatostatinómu je založená na dôkazoch zvýšenej hladiny peptidu v plazme. V pochybných prípadoch by sa mala uskutočniť provokatívna štúdia s tolbutamidom, ktorá stimuluje uvoľňovanie somatostatínu.

Spravidla po operácii sú potrebné opakované cykly cytostatickej liečby streptozotocínom a 5-fluóruracilom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]