Startl - syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika

Udalosť syndróm spája veľkú skupinu ochorení charakterizovaných zosilnenou náladovou reakciou (uškliatím) na neočakávané vonkajšie podnety.

Štartovacia reakcia ("generalizovaná motorická reakcia aktivácie") je univerzálnou súčasťou orientačného reflexu pre cicavce. Jeho latentná doba je menšia ako 100 ms a trvanie je menej ako 1000 ms. Pri fyziologickej štartovacej reakcii je charakteristická obvyklá reakcia. Ako benígny jav začína reakcia 5-10% populácie.

Zintenzívnená štartovacia reakcia je stereotypná odpoveď (trhlosť) na svetlo, zvuk a iné neočakávané podnety. Prevládajúcim prvkom tohto ohybu je všeobecná reakcia ohýbania hlavy, trupu a končatín (aj keď niekedy sa pozoruje predĺženie reakcie). Ona a fyziologická odozva vydesení u zdravých ľudí, sprostredkované predovšetkým sieťkovitý útvar mozgu (rovnako ako amygdala a hipokampu), má mimoriadne široké recepčného poľa a v dôsledku zvýšenej dráždivosti spinálnych hybných neurónov. Štartovacia reakcia je modulovaná kortikálnymi mechanizmami. Stav alarmu posilňuje reakciu štartu. Patologická (zosilnená) štartovacia reakcia sa líši od jej fyziologického charakteru svojou závažnosťou.

Intenzívna reakcia na prekvapenie môže byť tiež dôsledkom rôznych chorôb postihujúcich nervový systém. V tomto ohľade môže byť primárne a sekundárne.

Hlavné formy a príčiny syndrómu štartu:

I. Fyziologická začiatočná reakcia zdravých ľudí (chvenie v reakcii na svetlo, zvuk a iné neočakávané podnety).

II. Zosilnená patologická reakcia:

A. Primárne formy:

1. Giperekpleksiya.
2. Kultúrne spôsobené syndrómy, ako je meryachit, lat, "skákanie z Maine" a iní.

B. Sekundárne formy:

1. Non-progresívne encefalopatie.
2. Vyľakať epilepsie.
3. Vysoké poškodenie miechy a mozgového kmeňa (retikulárny reflexný myoklonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Zastrešenie zadnej talamickej tepny.
6. Creutzfeldt-Jakobova choroba.
7. Myoklonická epilepsia.
8. Syndróm rigidnej osoby.
9. Touretteho syndróm.
10. Hypertyreóza.
11. Hyperaktívne správanie.
12. Oneskorený duševný vývoj.
13. Iatrogénne formy (indukované liekom).
14. Psychogénne choroby.

A. Primárne formy syndrómu úletu

Primárne formy benígny zlepšené vydesení reakciu, giperekpleksiyu (prekvapiť ochorenie), prekvapiť epilepsie a niektoré tzv kultúrno sprostredkovanej poruchy (druhý zostáva zle rozumie patofyziológie a ich miesto v klasifikácii môže zmeniť).

Giperekpleksiya - sporadické (s neskorším nástupom), alebo (častejšie) dedičné ochorenie s autozomálne dominantnou dedičnosťou, vyznačujúci sa tým, že začne v ranom detstve, vrodené svalové hypertenziou ( "tuhý dieťa» «tuhý-dieťa»), že vek sa postupne ustúpi, a prítomnosť patologických vydesení reakciou. Tie sú dominantným klinickým symptómom. Rovnaké rodiny dochádza spracúvať a menej závažné formy vydesení odpovedí pretrvávať rozdiel svalová stuhnutosť po celý život a často sú príčinou pádov pacientov (niekedy opakované zlomeninám). Trial odozva vydesení je pokolachivanii blbec na špičku nosa, ktorý je tvorený návykové. V tomto prípade, na rozdiel od prekvapivým epilepsie vedomie nie je narušená. U pacientov, ktorí sa vyznačujú zvýšenou giperekpleksiey nočný myoklonus. Predpokladá sa, že giperekpleksiya predstavuje retikulárne stimul citlivé (reflexné) myoklonus. Často tam je dobrá schopnosť reagovať na klonazepam.

Medzi syndrómy kultúry sprostredkovaná, ktoré môžu byť ako rodina a sporadická, patrí napríklad "lat", "", "miryachit skákanie Francúza Maine," "IMU", "Mali-Mali", "Yaun" "Štikútko" a iné (viac ako 10), ktoré sú popísané v rôznych krajinách sveta od 15. Storočia.

Medzi študovanej dve formy: "lat" a "skákanie Francúza of Maine syndrómu" Vyskytujú sa ako vo forme rodiny a sporadických foriem. Hlavnými symptómami sú vyslovuje vydesení reakcie v dôsledku neočakávaných dotykom (väčšinou akustických) podnety, ktoré sú v kombinácii s týmito javmi (nie nutne všetky z nich) ako echolalia, echopraxia, eschrolalia a automatické vykonávanie príkazov alebo pohyby, ktoré napodobňujú správanie ostatných. Tieto syndrómy sú dnes vzácne.

B. Sekundárne formy syndrómu úletu

Sekundárne formy sa vyskytujú s veľkým počtom neurologických a duševných ochorení. Patrí k nim okrem progresívnej encefalopatie (post-traumatická, posthypoxického, perinatálnej anoxie), degeneratívnych ochorení, vysoký poranenia miechy, Arnold-Chiari syndróm, oklúzia zadných thalame tepien, mozgovej absces, Chiari anomálie, Creutzfeldt-Jakobovej choroby, myoklonické epilepsie, tuhý man syndróm, sarkoidóza , vírusové infekcie, roztrúsená skleróza, Tourettov syndróm, hypertyreóza a "hyperadrenergic stav", Tay-Sachs choroba, niektoré fakomotozy, paraneoplastický lézie článok mozgová vlna, hyperaktívne správanie, oneskorené duševné dozrievanie a niektoré ďalšie podmienky. Zosilnené vydesení reakcie sú tiež na obrázku psychogénne neurotických ochorení, najmä v prítomnosti radu úzkostných porúch.

Špeciálnym variantom syndrómu sekundárneho prekľúčenia je "nálada-epilepsia", ktorá neoznačuje nosologickú jednotku a spája niekoľko fenoménov s epilepsiami rôzneho pôvodu. Patria sem aj epileptické záchvaty, ktoré sú vyvolané neočakávanými senzorickými stimulmi ("epilepsia citlivá na stimulanty"), čo spôsobuje prekvapenie. Takéto epileptické záchvaty sú opísané v rôznych formách mozgovej obrny, ako aj u pacientov s Downovým syndrómom, Sturge-Weberovou chorobou a Lennox-Gastautovým syndrómom. Štartle-indukované epileptické záchvaty môžu byť čiastočné aj zovšeobecnené a pozorované v léziách frontálnej alebo parietálnej oblasti. Dobrým účinkom (najmä u detí) je klonazepam a karbamazepín.