Stillov syndróm u dospelých a detí

Po prvýkrát bola táto choroba popísaná takmer pred 120 rokmi lekárom Georgem Stillom. Potom bol Stillov syndróm uznaný ako forma reumatoidnej artritídy. A až v 70-tych rokoch dvadsiateho storočia Eric Bywaters predložil lekárskej komunite údaje, ktoré zhromaždil, čo umožňovalo oddeliť Stillov syndróm od chorôb s podobnými symptómami.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiológia

Podľa dostupných údajov vo svetovej reumatológii sa choroba postihuje 1 osobu zo 100 000. Choroby sú náchylné na ženy i mužov, ale deti do 16 rokov majú väčšiu pravdepodobnosť, že utrpia.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Príčiny syndróm stále

Veľa štúdií neposkytlo jednoznačnú odpoveď o etiológii Stillovho syndrómu. Nástup vývoja ochorenia je akútny, sprevádzaný vysokou horúčkou, nárastom lymfatických uzlín a nárastom počtu leukocytov. To naznačuje infekčnú povahu ochorenia. Zatiaľ však nebolo možné identifikovať jediného pôvodcu. U pacientov bol nájdený vírus rubeoly, cytomegalovírus, parainfluenza, mykoplazma alebo vírus Epstein-Barr.

Lekári naznačujú, že ochorenie môže byť spôsobené dedičnými faktormi. Zatiaľ to však nebolo presne stanovené. Predpokladá sa, že v patogenéze choroby zohráva určitú úlohu imunitná nedostatočnosť. K dispozícii je verzia, ktorá ešte syndróm - autoimunitné ochorenie, ale je potvrdené len príležitostne, v prípade, že krvný test ukazuje na prítomnosť cirkulujúcich imunokomplexov, ktoré vedú k alergickej vaskulitídy.

[12], [13]

Príznaky syndróm stále

Horúčka. Teplota stúpa na 39 ° C a ešte vyššia, ale neustále trvá, rovnako ako pri vývoji iných infekcií. Často rýchlo stúpa teplota raz. V zriedkavých prípadoch sú v priebehu 24 hodín dva teplotné špičky. Pre väčšinu pacientov medzi týmito výstupmi sa normalizuje teplota a zlepšuje sa pohoda. Približne u 1/5 pacientov teplota nedosiahne normálne hodnoty.

Vyrážka v syndróme štýlu sa zvyčajne prejavuje na vrchole tepla a potom zmizne a opäť sa prejavuje. Má vzhľad plochých ružových škvŕn, ktoré sa nachádzajú na rukách alebo nohách na miestach, kde sú priľahlé ku kmeňu, na trup a niekedy aj na tvári. Približne jedna tretina prípadov vyrážky Steeleho syndrómu stúpa na koži a objavuje sa tam, kde bola koža poranená alebo stlačená. Mierna farba vyrážky, jej epizodické zmiznutie a neprítomnosť svrbenia, suchosti a iných prejavov zanecháva vyrážku, ktorú pacient nevidí.

Niekedy lekár musí vyšetriť pacienta po teplej sprche alebo použiť inú expozíciu na teplo na zistenie vyrážky. Ale pri Stillovom syndróme sa vyskytujú aj atypické prejavy: petechiae, erythema nodosum, vypadávanie vlasov.

Bolesť kĺbov. Bolesť kĺbov, ako bolesť svalov, sa odvoláva na symptómy na začiatku vývoja syndrómu, ktoré sú spôsobené nárastom teploty. Po prvé, artritída sa môže prejaviť iba v jednom kĺbe. Po chvíli pôsobí na iné kĺby: nielen v končatinách, ale aj v čeľustiach. Najcharakteristickejším syndrómom je artritída kĺbov medzi falangami. Tento prejav umožňuje odlíšiť chorobu od reumatoidnej artritídy, reumatickej horúčky, lupus erythematosus, u ktorých tieto kĺby u detí netrpia.

Porážka orgánov lymfatického systému. Ide o súčasné zvýšenie pečene a sleziny, ako aj zápal lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sú zapálené u 2/3 pacientov. U ½ prípadov sa cervikálne lymfatické uzliny zvyšujú. V tomto prípade lymfatické uzliny zostávajú pohyblivé a mierne husté. Silná konsolidácia lymfatických uzlín, nárast iba jednej lymfatickej uzliny a priľnavosť k susedným tkanivám je príležitosťou na vyhľadanie radu od onkológa. Niekedy môže byť zápal sprevádzaný nekrotickými javmi.

Dve tretiny pacientov so Stillovým syndrómom sa sťažujú na bolesť v krku. Bolesť sa prejavuje na začiatku vývoja ochorenia: horenie v krku pretrváva neustále.

Poruchy srdca a pľúc. Často sa vyskytuje vo forme sérositídy, keď je zapálená serózna membrána týchto orgánov. Vo 1/5 prípadov zistený zápal pľúc, ktoré nie sú infekčné v prírode a dochádza dvojstranné pneumónie: kašeľ, horúčka a dýchavičnosť, a antibiotiká ani priniesť výsledky. Menej často sa pri Stillovom syndróme vyskytuje srdcová tamponáda, zápal srdcového svalu, príznaky vegetácie mikroorganizmov na srdcovej chlopni, akútne respiračné zlyhanie.

Príznaky syndrómu Still u detí sa nelíšia od príznakov u dospelých, ale nemusia sa prejaviť tak zreteľne, kvôli čomu je diagnostika stanovená neskoro a je predpísaná správna liečba. Polyartritída môže viesť k postihnutiu dieťaťa. Začaté prípady syndrómu Still v detskom veku môžu spôsobiť neprimeraný nárast ramien a končatín, ktoré možno korigovať len chirurgicky.

Diagnostika syndróm stále

Patogenéza Stillovho syndrómu nemá žiadne konkrétne príznaky, ktoré by umožnili presné zistenie tejto choroby. Pacienti často diagnostikujú sepsu, hoci krvné testy neprejavujú prítomnosť baktérií. Je potrebné poznamenať, že v niektorých prípadoch lekár najprv diagnostikoval horúčku neznámeho pôvodu.

Až po vykonaní viacerých klinických skúšok s antibiotikami a pri vykonávaní ďalšieho výskumu lekári diagnostikujú Stillov syndróm u dospelých. Považované za prejavy vo forme vysokej teploty, opuchy kĺbov, zväčšených lymfatických uzlín a bolesti v krku a údaje o inštrumentálnej diagnostike: kardiogram, MRI a ultrazvuk. Typické neerozívne zúženie zápästno-metakarpálnych a medzičasových kĺbov pre Styllov syndróm možno zistiť pomocou rádiografie.

Krvné testy na ochorenie ukazujú zníženú hladinu erytrocytov a veľmi vysoký počet bielych krviniek. U pacientov je hladina C-reaktívneho proteínu a feritínového proteínu príliš vysoká a testy na antinukleárne protilátky a reumatoidný faktor poskytujú negatívny výsledok.

Na diagnostiku sa navrhuje niekoľko skupín diagnostických funkcií, ale v praxi sa riadia kritériami Kasha. Zvláštnosťou choroby je, že takmer vždy na začiatku syndrómu neexistuje úplný klinický obraz. Bežným prvým znakom je horúčka a ďalšie príznaky sa vyskytujú týždne alebo dokonca mesiace. U pacienta so súborom príznakov, kde je horúčka, bolesti svalov a kĺbov, vyrážka, zvýšené hladiny bielych krviniek - je nepravdepodobné, že rozvíjajúce niektorým iným ochorením, s výnimkou pre dospelých Stále je syndróm. Preto je táto diagnóza prvá v zozname chorôb diferenciálnej diagnózy. Takmer všetky ostatné ochorenia možno vylúčiť z klinických údajov a jednoduchých diagnostických testov.

[14], [15], [16], [17]

Liečba syndróm stále

Terapia počas exacerbácie

Obvykle sú predpisované nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) vrátane kyseliny acetylsalicylovej. Takáto liečba nedáva rýchle výsledky, ale takmer vo všetkých prípadoch je možné hovoriť o dobrej prognóze.

• Kyselina acetylsalicylová sa predpisuje v dávke 60-80 mg / kg / deň. Užíva sa po jedle 3-4 krát denne. Trvanie kurzu je jeden až tri mesiace a závisí od toho, ako pacient toleruje.
• Indometacin sa predpisuje v dávke 2-3 mg / kg / deň.
• Diklofenak sa užíva v dávke 2 - 3 mg / kg / deň, pričom sa delí na 2 dávky.
• Ibuprofen sa podáva v dávke 200 až 1000 mg / deň. Dávkovanie závisí od veku pacienta a vychádza z výpočtu 40 mg / kg / deň. Liečivo je rozdelené na 3 recepty.
• Naproxen sa predpisuje v rozmedzí 250 - 750 mg / deň v závislosti od veku. Liečba liekom sa neodporúča u pacientov mladších ako 10 rokov. Trvanie liečby - od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov.

Hlavným problémom, ktorý sprevádza užívanie týchto liekov, sú štrukturálne a funkčné poruchy pečene. Tieto následky môžu byť prejavmi samotnej choroby a výsledky pečeňových testov sa môžu napriek dlhodobej liečbe nesteroidnými protizápalovými liekmi dostať do normálu. Pacienti podstupujúci liečbu sú sledovaní funkcie pečene tak v nemocnici, ako aj po ukončení liečby. Tieto lieky zvyšujú pravdepodobnosť trombohemoragických komplikácií.

Ak sa liečba protizápalové lieky nebol úspešný, ak je pozadie stále syndrómu u pacienta vyvinie systémovej intravaskulárna koagulopatia alebo pečeňové testy ukazujú porušenia funkcie pečene počas liečby nesteroidných protizápalových liekov, môže vyžadovať liečbu hormonálnymi činidlami. Po prvé, zvyčajne sa predpisuje prednisonový príjem 0,5 - 1 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne. Avšak pri znížení dávky sa ochorenie môže prejaviť obnovenou silou, navyše dlhodobá liečba nezabráni ďalšej deštrukcii kĺbov.

Ak sa Stillov syndróm vyvíja vo forme, ktorá môže byť život ohrozujúca, liečba metylprednizolónom alebo betametazónom sa podáva intraartikulárne. Dávka liekov závisí od veľkosti kĺbu. V kĺbe sa liek podáva až päťkrát v intervale 5 dní, potom môžete kurz opakovať.

Ako liečiť chronickú formu Stillovho syndrómu?

Často je príčinou chronického priebehu syndrómu artritída.

Metotrexát. Na kontrolu artritídy a chronického systémového procesu sa odporúča užívať metotrexát týždenne v malých dávkach. Odporúčaná počiatočná dávka je 7,5 mg. Môže byť rozdelená na 3 recepcie s prerušením v 12 hodín alebo raz. Po dosiahnutí klinického účinku sa dávka zníži na najnižšiu účinnú dávku.

• Liek má tiež negatívny vplyv na funkciu pečene, ale u 70% pacientov je táto liečba účinná. Liek môže zvýšiť náchylnosť pokožky na ultrafialové žiarenie. Počas liečby metotrexátom sa nesmie predĺžiť vystavenie slnečnému žiareniu ani ultrafialovému žiareniu. Ak to chcete urobiť, je potrebné nosiť uzavreté oblečenie, okuliare zo slnka, používať krém na opaľovanie.
• Hydroxychlórochín. So stredne závažnými prejavmi chronickej formy syndrómu Stillovho syndrómu (napr. Strata sily, horúčka, vyrážky, sérotitída) môže byť účinná hydroxychlorochin. Liek sa môže užívať súbežne s metotrexátom. Denná dávka lieku - 400 - 600 mg, rozdelená na niekoľko príjmov, potom môže byť dávka znížená. Pri predpisovaní lieku pacientom s dysfunkciou pečene a obličiek, gastrointestinálnymi poruchami, neurologickými ochoreniami, psoriázou, citlivosťou na chinín treba venovať pozornosť. Ak pacient užíva lieky, ktorých nežiaduce reakcie môžu ovplyvniť kožu alebo zrak, taktiež by malo byť opatrné vymenovanie hydroxychlorochínu.

Existuje dôkaz zvýšenej toxicity sulfasalazínu, čo obmedzuje jeho použitie.

Ak liečba týmito liekmi nepriniesla výsledok, predpisujú sa lieky, ktoré potláčajú imunitu:

• Azatioprin - 1,5-2 mg / kg pri 2-4 prípustnosti. Dĺžka trvania kurzu je nastavená samostatne. Liek je kontraindikovaný pri porušení hematopoézy, porušovania pečene. Užívanie drogy v žiadnom prípade nemôže byť ľubovoľne zrušené, pretože ochorenie sa môže zhoršiť.
• Cyklofosfamid. Na dosiahnutie imunosupresívneho účinku sa liek užíva v dávke 1 až 1,5 mg na kg telesnej hmotnosti denne. Počas liečby cyklofosfamidom sa odporúča piť veľa tekutín. Pacient musí prísne dodržiavať pokyny na užívanie lieku, liečba je vždy pod dohľadom lekára. Pred začiatkom liečby je potrebné sledovať hladiny v krvi, funkcie pečene a obličiek. Počas liečby imunosupresívami by ste mali starostlivo urobiť manikúru, vyhnúť sa traumu kože, jemne si vyčistiť zuby, nekontaktovať chorých a nezaočkovať sa.

Výsledkom užívania cyklofosfamidu môže byť falošná pozitívna reakcia na kandidózu, tuberkulínový test a parotitídu.

• Cyklosporín A. Užívajte 3 mg na kilogram hmotnosti počas prvých 45 dní. Potom sa dávka môže znížiť na minimum, ale zároveň zostáva terapeutický účinok. Postup liečby trvá až 3 mesiace. Liečivo inhibuje produkciu protilátok, spomaľuje odpoveď T-pomocníkov, selektívne a reverzibilne mení funkciu lymfocytov. Liek neovplyvňuje proces hematopoézy a počet a funkčnú aktivitu neutrofilov imunitného systému.

Na terapiu sa používa aj podávanie imunoglobulínu - samotného alebo v kombinácii mykofenolátu s mykofenolátom. Táto liečba však nie je vždy úspešná.

Nie tak dávno sa začali používať lieky blokujúce enzýmový faktor monoaminooxidázy faktora nekrózy nádorov (TNF-alfa) pri liečbe Stillovho syndrómu. Tieto lieky tejto skupiny (infliximab, adalimumab, etanercept) pomáhajú zmierniť zápal. Ide o najnovší vývoj v terapii, drogy sú veľmi drahé, nie vždy dávajú očakávaný výsledok, ale niekedy môžu ideálne pristupovať k pacientom.

Tiež pri použití terapie ochorení miestneho stále je pri liečbe postihnutých kĺbov: zavedenie liekov do škáry, hlavne glukokortikoidy na dobu znehybnenie kĺbu pomocou dláh, využívajú širokú škálu fyzioterapeutických procedúr, fyzioterapia cvičenia, masáže. Ak existujú kontrakty, použite skeletálnu trakciu, ako aj mechanoterapiu na špecializovaných zariadeniach.

Niektorí pacienti sa pokúšajú podporovať svoje telo vitamínmi, homeopatickými prípravkami, ale účinnosť týchto liekov v boji proti syndrómu štýlu nie je preukázaná a môžu sa používať len ako udržiavacia terapia.

Operatívna liečba

Konzervatívne spôsoby liečby sa naďalej vyvíjajú, ale často sa chirurgicky liečia prejavy ochorenia. Chirurgia sa vykonáva v počiatočnom štádiu s cieľom resekcie synoviálnej membrány kĺbu. Tým sa zastaví zápalový proces, pričom chrupavka zostane bezprostredne poškodená, čo vám umožní zachrániť kĺb a obnoviť jeho prácu.

Eliminácia granulačného tkaniva znižuje autoimunitnú odpoveď tela, pozitívne ovplyvňuje pohodu, poskytuje stabilnú remisiu.

Synovektómia sa používa, ak komplex antireumatickej konzervatívnej liečby dlhší čas - šesť mesiacov alebo dlhšie - nepriniesol pozitívne výsledky.

Alternatívna liečba Stillovho syndrómu

• Soľ. Ak sa kĺby "zlomia", alternatívna medicína odporúča ich trenie soľou, ktorá je predtým rozpustená v medu alebo vodke.
• Clay. Niektoré odrody hliny, ktoré sa vyskytujú na určitých miestach, robia aplikácie. Aby ste to dosiahli, potrebujete mastnú plastickú hlinku. Roztok sa zriedi vodou a mieša sa do krémovej konzistencie. Pri aplikáciách musí byť hlina teplá - 40-48 oC. Aplikácia sa vykonáva až do hrúbky 5 cm, aplikujte 15-30 minút. Priebeh liečby 12-20 sedení, ktoré sa konajú každý druhý deň.
• Parafín. Najprv sa roztopí pomocou vodného kúpeľa a potom sa nechá vychladnúť na požadovanú teplotu. Najprijateľnejšie spôsob domácu liečbu, kedy je roztavený vosk nalieva do nádoby, aby sa dosiahlo hrúbky 1-2 cm nášivka. Stuhne, ale stále plastové koláč (teplota 50 až 55 ° C) odstráni z nádoby, a aby táto aplikácia, ktorá je zabalená teplé látky. Dĺžka trvania sedenia - pol hodiny / hodina, parafínová terapia sa odporúča každý druhý deň. Trvanie liečby - 10 - 30 zasadnutí. Počas každej relácie naneste aplikáciu súčasne na 2-3 kĺby - nie viac, potom striedajte.
• Med. Zmiešajte med, aloe šťavy a vodku v pomere 2: 1: 3. Používajte ako kompresiu, ktorá pomáha zmierniť zápal v kĺboch.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Bylinné ošetrenie

• Prijatie borovicových kúpeľov. Vetvy, ihly a kužele borovice sú zaplavené vodou, privedené k varu a varené pol hodiny na nízkej teplote. Potom obal nádoby v teplom handričku, trvať 10-12 hodín. Ihličnatý vývar by mal byť hnedý. Okamžite si môžete urobiť lekársku inhaláciu, pridaním do kúpeľa 20 kvapiek silice borovice.
• Physalis vulgaris odstraňuje zápaly a bolesť. Infúzia sa pripravuje zo sušeného ovocia: 2 polievkové lyžice na pol litra vriacej vody a varíme 5 minút pri minimálnom ohreve. Vezmite 100 ml 3-4 krát denne 15-20 minút pred jedlom.
• Uhorka má protizápalový účinok. Dve lyžice byliniek nalijeme 2 poháre vody a trváme 4-5 hodín. Vezmite lyžičku 5-6 krát denne.
• Cherry. Bylinkári na zmiernenie bolesti v kĺboch odporúčajú lámanie kostí čerešní, odstránenie semien, sušenie, brúsenie a vytváranie komôr.
• Bay list. 1/2 balenia suchého bobkového listu sa naleje 300 g ochladenej varenej vody. Potom priveďte k varu a varte pri minimálnom ohreve 5 minút. Mierne vychladnúť a okamžite piť celý vývar. Dĺžka liečby je 3 dni.

Predpoveď

Výsledkom syndrómu môže byť úplné zotavenie, vznik rekurentnej alebo chronickej formy. Obnovte približne 30% pacientov, často v priebehu niekoľkých mesiacov od času choroby. Približne 20% pacientov trpí dlhodobou remisiou - až do 1 roka. U 30% pacientov sa symptómy ustupujú, ale jedna alebo viaceré exacerbácie sa objavia neskôr. Opakovaná forma syndrómu Still u 70% pacientov znamená jednu exacerbáciu, ktorá sa môže vyskytnúť po 10 mesiacoch alebo dokonca 10 rokoch. Keď dôjde k relapsu, nie je možné predvídať, ale často je jednoduchšie a rýchlejšie ako prvá epizóda. U niektorých pacientov môže dôjsť k cyklickému recidíve choroby opakovanými záchvatmi. Najzávažnejšia je chronická forma, ktorá sa vyvíja u ostatných pacientov. Prebieha s ťažkou polyartritídou. Podľa pozorovaní je prejav symptómov artritídy v ranom veku nepriaznivým prognostickým znakom.

U dospelých pacientov s ochorením je miera prežitia päť rokov 90-95%. Pacienti môžu zomrieť v dôsledku vývoja sekundárnej infekcie: porušenie koagulácie krvi, srdca, pečene, zápalových procesov v pľúcach, tuberkulóza.

Stillov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré môže viesť k invalidite. Často postihuje mladých ľudí, čo zvyšuje ich deštruktívnu povahu. Príslušný a pozorný lekár môže zohrať rozhodujúcu úlohu. Pamätajte si, že príznaky môžu ustúpiť niekoľko rokov po nástupe ochorenia a že väčšina pacientov žije celý život aj roky po diagnóze.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],