Stillov syndróm u dospelých a detí

Toto ochorenie prvýkrát opísal takmer pred 120 rokmi lekár George Still. V tom čase bol Stillov syndróm uznaný ako forma reumatoidnej artritídy. Až v 70. rokoch 20. storočia Eric Bywaters predstavil lekárskej komunite údaje, ktoré zhromaždil, čo umožnilo oddeliť Stillov syndróm od ochorení s podobnými príznakmi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia

Podľa údajov dostupných globálnej reumatológii toto ochorenie postihuje 1 zo 100 000 ľudí. Na toto ochorenie sú náchylné ženy aj muži, ale deti do 16 rokov sú postihnuté častejšie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príčiny Stillov syndróm

Početné štúdie neposkytli jasnú odpoveď na etiológiu Stillovho syndrómu. Nástup ochorenia je akútny, sprevádzaný vysokou teplotou, zväčšenými lymfatickými uzlinami a zvýšením počtu leukocytov. To naznačuje infekčnú povahu ochorenia. Doteraz však nebolo možné identifikovať jediný patogén. Pacienti môžu mať vírus rubeoly, cytomegalovírus, parainfluenzu, mykoplazmu alebo vírus Epstein-Barrovej.

Lekári predpokladajú, že ochorenie môže byť spôsobené dedičnými faktormi. To však zatiaľ nebolo s istotou potvrdené. Predpokladá sa, že v patogenéze ochorenia zohráva určitú úlohu imunodeficiencia. Existuje verzia, že Stillov syndróm je autoimunitné ochorenie, ale potvrdí sa to len niekedy: ak krvný test preukáže prítomnosť cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré vedú k alergickej vaskulitíde.

[ 12 ], [ 13 ]

Príznaky Stillov syndróm

Horúčka. Teplota stúpne na 39 °C alebo aj viac, ale nezostáva konštantná, ako pri iných infekciách. Často teplota prudko stúpne raz. V zriedkavých prípadoch sa vyskytnú dva teplotné vrcholy v priebehu 24 hodín. U väčšiny pacientov sa teplota medzi takýmito stúpnutiami normalizuje a pacient sa cíti lepšie. Približne u 1/5 pacientov teplota nedosiahne normálne hodnoty.

Vyrážka pri Stillovom syndróme sa zvyčajne objavuje na vrchole horúčky a potom mizne a znova sa objavuje. Vyzerá ako ploché ružové škvrny umiestnené na rukách alebo nohách v miestach, kde priliehajú k trupu, na samotnom trupe a niekedy aj na tvári. Približne v tretine prípadov Stillovho syndrómu je vyrážka vyvýšená na koži a objavuje sa tam, kde bola koža poranená alebo stlačená. Matná farba vyrážky, jej epizodické vymiznutie a absencia svrbenia, suchosti a iných prejavov nechávajú vyrážku nepovšimnutú pacientmi.

Niekedy musí lekár vyšetriť pacienta po teplej sprche alebo použiť iné teplo na zistenie vyrážok. Stillov syndróm však môže mať aj atypické prejavy: petechie, erythema nodosum, vypadávanie vlasov.

Bolesť kĺbov. Bolesť kĺbov, podobne ako bolesť svalov, sa na začiatku vývoja syndrómu pripisuje príznakom spôsobeným zvýšením teploty. Spočiatku sa artritída môže prejaviť iba v jednom kĺbe. Po čase postihuje aj iné kĺby: nielen v končatinách, ale aj v čeľusti. Najcharakteristickejším prejavom Stillovho syndrómu je artritída kĺbov ruky medzi falangami. Tento prejav umožňuje odlíšiť ochorenie od reumatoidnej artritídy, reumatickej horúčky, lupus erythematosus, pri ktorých tieto kĺby u detí netrpia.

Poškodenie orgánov lymfatického systému. Ide o súčasné zväčšenie pečene a sleziny, ako aj zápal lymfatických uzlín. Lymfatické uzliny sa zapália u 2/3 pacientov. Zväčšenie krčných lymfatických uzlín je typické pre ½ prípadov. V tomto prípade zostávajú lymfatické uzliny pohyblivé a mierne husté. Závažné zhutnenie lymfatickej uzliny, zväčšenie iba jednej lymfatickej uzliny a priľnutie k susedným tkanivám sú dôvodom na konzultáciu s onkológom. Niekedy môže byť zápal sprevádzaný nekrotickými javmi.

2/3 pacientov so Stillovym syndrómom sa sťažujú na bolesť hrdla. Bolesť sa prejavuje na začiatku ochorenia: pocit pálenia v hrdle zostáva konštantný.

Dysfunkcia srdca a pľúc. Často sa prejavuje ako serozitída, keď sa zapáli serózna membrána týchto orgánov. V 1/5 prípadov sa zistí pneumonitída, ktorá nie je infekčnej povahy a prebieha ako bilaterálna pneumónia: s kašľom, horúčkou a dýchavičnosťou a antibiotiká nedávajú výsledky. Menej časté pri Stillovom syndróme sú srdcová tamponáda, zápal srdcového svalu, príznaky mikrobiálnej vegetácie na srdcovej chlopni a akútne respiračné zlyhanie.

Príznaky Stillovho syndrómu u detí sa nelíšia od príznakov u dospelých, ale nemusia byť také zjavné, a preto sa diagnóza a správna liečba oneskorujú. Polyartritída môže u dieťaťa viesť k postihnutiu. Pokročilé prípady Stillovho syndrómu v detstve môžu spôsobiť neprimeraný rast rúk a nôh, ktorý sa dá napraviť iba chirurgicky.

Diagnostika Stillov syndróm

Patogenéza Stillovho syndrómu nemá žiadne špecifické príznaky, ktoré by umožnili presne identifikovať ochorenie. Pacientom je často diagnostikovaná sepsa, hoci krvné testy nepreukazujú prítomnosť baktérií. Je potrebné poznamenať, že v niektorých prípadoch lekár spočiatku diagnostikoval horúčku neznámeho pôvodu.

Až po niekoľkých cykloch antibiotík a ďalších vyšetreniach lekári diagnostikujú Stillov syndróm u dospelých. Zohľadňujú sa prejavy vo forme vysokej teploty, opuchu kĺbov, zväčšených lymfatických uzlín a bolesti hrdla, ako aj inštrumentálne diagnostické údaje: kardiogram, MRI a ultrazvuk. Neerozívne zúženie karpometakarpálnych a interkarpálnych kĺbov, typické pre Stillov syndróm, možno zistiť pomocou rádiografie.

Krvné testy ukazujú nízky počet červených krviniek a veľmi vysoký počet bielych krviniek. Pacienti majú zvýšené hladiny C-reaktívneho proteínu a feritínu a testy na antinukleárne protilátky a reumatoidný faktor sú negatívne.

Na stanovenie diagnózy bolo navrhnutých niekoľko skupín diagnostických znakov, ale v praxi sa používajú Kaschove kritériá. Zvláštnosťou ochorenia je, že takmer vždy na začiatku vývoja syndrómu nie je prítomný kompletný klinický obraz. Bežným prvým príznakom je horúčka a ďalšie príznaky postupujú v priebehu týždňov alebo dokonca mesiacov. U pacienta so súborom príznakov, vrátane horúčky, bolesti svalov a kĺbov, vyrážky a zvýšeného počtu bielych krviniek, je nepravdepodobné, že sa vyvíja nejaké iné ochorenie, okrem Stillovho syndrómu u dospelých. Preto je táto diagnóza prvá v zozname ochorení diferenciálnej diagnostiky. Takmer všetky ostatné ochorenia možno vylúčiť na základe klinických údajov a jednoduchých diagnostických testov.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liečba Stillov syndróm

Terapia počas exacerbácie

Zvyčajne sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) vrátane kyseliny acetylsalicylovej. Táto liečba neprináša rýchle výsledky, ale takmer vo všetkých prípadoch môžeme hovoriť o dobrej prognóze.

• Kyselina acetylsalicylová sa predpisuje v dávke 60 – 80 mg/kg/deň. Užíva sa po jedle 3 – 4-krát denne. Trvanie liečby je jeden až tri mesiace a závisí od toho, ako dobre ju pacient toleruje.
• Indometacín sa predpisuje v dávke 2-3 mg/kg/deň.
• Diklofenak sa užíva v dávke 2 – 3 mg/kg/deň, rozdelenej do 2 dávok.
• Ibuprofén sa predpisuje v dávke 200 až 1000 mg/deň. Dávkovanie závisí od veku pacienta a vypočítava sa na 40 mg/kg/deň. Liek sa užíva v 3 dávkach.
• Naproxén sa predpisuje v dávke 250 – 750 mg/deň v závislosti od veku. Liečba liekom sa neodporúča pacientom mladším ako 10 rokov. Trvanie liečby je od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov.

Hlavným problémom, ktorý sprevádza užívanie týchto liekov, sú štrukturálne a funkčné poruchy pečene. Tieto následky sú pravdepodobne prejavmi samotného ochorenia a výsledky pečeňových testov sa môžu vrátiť do normálu aj napriek dlhodobej liečbe nesteroidnými protizápalovými liekmi. Pacienti podstupujúci liečbu sú monitorovaní z hľadiska funkcie pečene v nemocnici aj po ukončení liečebného cyklu. Tieto lieky zvyšujú pravdepodobnosť trombohemoragických komplikácií.

Ak liečba protizápalovými liekmi nebola úspešná, ak sa u pacienta vyvinie systémová intravaskulárna koagulopatia na pozadí Stillovho syndrómu alebo ak testy pečeňových funkcií preukážu dysfunkciu pečene počas liečby nesteroidnými protizápalovými liekmi, môže byť potrebná liečba hormonálnymi liekmi. V prvom rade sa prednizón zvyčajne predpisuje v dávke 0,5 - 1 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne. Ak sa však dávka zníži, ochorenie sa môže prejaviť s obnovenou silou a dlhodobá liečba nezabráni ďalšiemu ničeniu kĺbov.

Ak sa Stillov syndróm vyvinie vo forme, ktorá môže ohroziť život, podáva sa intraartikulárne metylprednizolón alebo betametazón. Dávkovanie liekov závisí od veľkosti kĺbu. Liek sa vstrekuje do kĺbu až 5-krát s intervalom 5 dní, potom sa môže podať opakovaná kúra.

Ako liečiť chronický Stillov syndróm?

Príčinou chronického Stillovho syndrómu je často artritída.

Metotrexát. Na kontrolu artritídy a chronického systémového procesu sa odporúča užívať metotrexát týždenne v malých dávkach. Odporúčaná počiatočná dávka lieku je 7,5 mg. Môže sa rozdeliť na 3 dávky s 12-hodinovou prestávkou alebo užiť jednorazovo. Hneď ako sa dosiahne klinický účinok, dávka sa zníži na minimálnu účinnú dávku.

• Liek má tiež negatívny vplyv na funkciu pečene, ale u 70 % pacientov je táto liečba účinná. Liek môže zvýšiť citlivosť pokožky na ultrafialové žiarenie. Počas liečby metotrexátom sa treba vyhýbať dlhodobému vystaveniu slnečnému žiareniu alebo ultrafialovému žiareniu. Na to musíte nosiť uzavreté oblečenie, slnečné okuliare a používať kozmetiku s opaľovacím krémom.
• Hydroxychlorochín. V stredne závažných prípadoch chronického Stillovho syndrómu (napr. únava, horúčka, vyrážka, serozitída) môže byť účinná liečba hydroxychlorochínom. Liek sa môže užívať súbežne s metotrexátom. Denná dávka lieku je 400 – 600 mg, rozdelená do niekoľkých dávok, potom sa môže dávkovanie znížiť. Pri predpisovaní lieku pacientom s poruchou funkcie pečene a obličiek, gastrointestinálnymi poruchami, neurologickými ochoreniami, psoriázou, citlivosťou na chinín je potrebná opatrnosť. Ak pacient užíva lieky, ktorých vedľajšie účinky môžu ovplyvniť pokožku alebo zrak, je potrebná opatrnosť aj pri predpisovaní hydroxychlorochínu.

Existujú dôkazy o zvýšenej toxicite sulfasalazínu, čo obmedzuje jeho použitie.

Ak liečba týmito liekmi neprináša výsledky, predpisujú sa lieky, ktoré potláčajú imunitný systém:

• Azatioprín – 1,5-2 mg/kg v 2-4 dávkach. Trvanie liečby sa určuje individuálne v každom prípade. Liek je kontraindikovaný pri poruche hematopoetickej funkcie, poruche funkcie pečene. V žiadnom prípade sa liek nesmie svojvoľne vysadiť, pretože sa môže ochorenie zhoršiť.
• Cyklofosfamid. Na dosiahnutie imunosupresívneho účinku sa liek užíva v dávke 1 – 1,5 mg na kg hmotnosti denne. Počas liečby cyklofosfamidom sa odporúča piť veľa tekutín. Pacient musí prísne dodržiavať pokyny na užívanie lieku; terapia sa musí vykonávať pod dohľadom lekára. Pred začatím liečby je potrebné sledovať krvný obraz, funkciu pečene a obličiek. Počas liečby imunosupresívami by ste mali starostlivo robiť manikúru, vyhýbať sa poraneniam kože, starostlivo si čistiť zuby, vyhýbať sa kontaktu s chorými ľuďmi a nedávať sa očkovať.

Užívanie cyklofosfamidu môže viesť k falošne pozitívnej reakcii na kandidózu, tuberkulínový test a mumps.

• Cyklosporín A. Užívajte 3 mg na kilogram hmotnosti počas prvých 45 dní. Potom sa dávka môže znížiť na minimum, ale tak, aby sa zachoval terapeutický účinok. Priebeh liečby je až 3 mesiace. Liek inhibuje mechanizmus tvorby protilátok, spomaľuje reakcie T-pomocníkov, selektívne a reverzibilne mení funkciu lymfocytov. Liek neovplyvňuje procesy hematopoézy a počet a funkčnú aktivitu neutrofilov imunitného systému.

Na liečbu sa používa aj imunoglobulín, buď samostatne alebo v kombinácii s mykofenolátmofetilom. Táto liečba však nie je vždy úspešná.

Nie je to tak dávno, čo sa pri liečbe Stillovho syndrómu začali používať lieky, ktoré blokujú enzým monoaminooxidázu (TNF-alfa), ktorý spôsobuje nekrózu nádorov. Tieto lieky z tejto skupiny (infliximab, adalimumab, etanercept) pomáhajú zmierniť zápal. Ide o najnovší vývoj v terapii, lieky sú veľmi drahé, nie vždy prinášajú očakávaný výsledok, ale niekedy môžu byť pre pacientov ideálne.

Pri Stillovej chorobe sa pri liečbe postihnutých kĺbov používa aj lokálna terapia: do kĺbu sa injekčne podávajú lieky, najmä glukokortikoidy, kĺb sa na určitý čas imobilizuje pomocou dlahy, používa sa široká škála fyzioterapeutických liečebných metód, cvičebná terapia a masáže. Ak sú prítomné kontraktúry, používa sa skeletálna trakcia, ako aj mechanoterapia na špecializovaných zariadeniach.

Niektorí pacienti sa snažia podporovať svoje telo vitamínmi a homeopatickými liekmi, ale účinnosť týchto liekov v boji proti Stillovmu syndrómu nebola preukázaná a môžu sa používať iba ako podporná terapia.

Chirurgická liečba

Konzervatívne metódy liečby sa naďalej vyvíjajú, ale prejavy Stillovho ochorenia sa často liečia aj chirurgicky. Chirurgický zákrok sa vykonáva v skorom štádiu s cieľom resekcie synoviálnej membrány kĺbu. Tým sa zastaví zápalový proces a zároveň sa chrupavka zachová pred nevyhnutným poškodením, čo umožňuje zachrániť kĺb a obnoviť jeho funkciu.

Eliminácia granulačného tkaniva znižuje autoimunitnú reakciu tela, má pozitívny vplyv na pohodu a zabezpečuje stabilnú remisiu.

Synovektómia sa používa, ak komplex antireumatickej konzervatívnej liečby počas dlhého časového obdobia – šesť mesiacov alebo dlhšie – nepriniesol pozitívne výsledky.

Ľudová liečba Stillovho syndrómu

• Soľ. Ak vás bolia kĺby, tradičná medicína odporúča ich trieť soľou, ktorá bola predtým rozpustená v mede alebo vodke.
• Hlina. Na aplikácie sa používajú niektoré druhy hliny, ktoré sa nachádzajú na určitých miestach. Na to je potrebná mastná, plastická hlina. Riedi sa vodou a mieša sa, kým nedosiahne krémovú konzistenciu. Na aplikácie by mala byť hlina teplá - 40-48 °C. Aplikácia sa vykonáva v hrúbke do 5 cm. Aplikuje sa 15-30 minút. Priebeh liečby je 12-20 sedení, ktoré sa konajú každý druhý deň.
• Parafín. Najprv sa roztaví pomocou vodného kúpeľa a potom sa nechá vychladnúť na požadovanú teplotu. Najprijateľnejšou metódou domácej liečby je, keď sa roztavený parafín naleje do nádoby, aby sa vytvorila aplikácia s hrúbkou 1-2 cm. Tuhnúci, ale stále plastický koláč (teplota 50-55 °C) sa vyberie z nádoby a vytvorí sa aplikácia, ktorá sa zabalí do teplej látky. Trvanie sedenia je pol hodiny až hodinu, odporúča sa vykonávať parafínovú terapiu každý druhý deň. Trvanie liečby je 10-30 sedení. Počas každého sedenia sa aplikácia aplikuje na 2-3 kĺby súčasne - nie viac, potom sa striedajú.
• Med. Zmiešajte med, šťavu z aloe a vodku v pomere 2:1:3. Používajte ako obklad, ktorý pomáha zmierniť zápal v kĺboch.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Bylinná liečba

• Borovicové kúpele. Borovicové konáre, ihličie a šišky sa zalejú vodou, privedú do varu a varia sa pol hodiny na miernom ohni. Potom sa nádoba zabalí do teplej handričky a nechá sa pôsobiť 10-12 hodín. Ihličnatý odvar by mal byť hnedý. Môžete okamžite vykonať terapeutickú inhaláciu pridaním 20 kvapiek esenciálneho oleja z borovice do kúpeľa.
• Physalis vulgaris zmierňuje zápal a bolesť. Zo sušeného ovocia sa pripravuje nálev: 2 polievkové lyžice sa zalejú pol litra vriacej vody a varia sa 5 minút na minimálnom ohni. Užívajte 100 ml 3-4 krát denne 15-20 minút pred jedlom.
• Uhorková tráva má protizápalový účinok. Dve polievkové lyžice byliny sa zalejú 2 pohármi vody a lúhujú 4-5 hodín. Užívajte polievkovú lyžicu 5-6 krát denne.
• Čerešňa. Bylinkári odporúčajú rozbiť kôstky z čerešní, odstrániť semienka, vysušiť, zomlieť a robiť obklady na zmiernenie bolesti kĺbov.
• Bobkový list. Zalejte 1/2 balenia suchého bobkového listu 300 gramami vychladnutej prevarenej vody. Potom priveďte do varu a varte na miernom ohni 5 minút. Mierne vychladnite a vypite celý odvar naraz. Liečba je 3 dni.

Predpoveď

Výsledkom Stillovho syndrómu môže byť úplné uzdravenie, rozvoj rekurentnej alebo chronickej formy. Približne 30 % pacientov sa uzdraví, často v priebehu niekoľkých mesiacov od začiatku ochorenia. Približne 20 % pacientov zaznamená dlhodobú remisiu – až 1 rok. U 30 % pacientov príznaky ustúpia, ale potom sa vyskytne jedna alebo viac exacerbácií. Rekurentná forma Stillovho syndrómu u 70 % pacientov znamená jednorazovú exacerbáciu, ktorá sa môže vyskytnúť po 10 mesiacoch alebo dokonca po 10 rokoch. Nie je možné predpovedať, kedy dôjde k relapsu, ale často je ľahší a rýchlejší ako prvá epizóda. U niektorých pacientov sa môže vyskytnúť cyklický recidivujúci priebeh ochorenia s opakovanými atakmi. Najzávažnejšia je chronická forma, ktorá sa vyvíja u iných pacientov. Vyskytuje sa pri ťažkej polyartritíde. Podľa pozorovaní je prejav príznakov artritídy v ranom veku nepriaznivým prognostickým znakom.

U dospelých pacientov so Stillovou chorobou je päťročná miera prežitia 90 – 95 %. Pacienti môžu zomrieť v dôsledku rozvoja sekundárnej infekcie: poruchy zrážanlivosti krvi, dysfunkcia srdca a pečene, zápalové procesy v pľúcach, tuberkulóza.

Stillov syndróm je zriedkavé, ale závažné ochorenie, ktoré môže viesť k postihnutiu. Najčastejšie postihuje mladých ľudí, čo zvyšuje jeho deštruktívnu povahu. Rozhodujúcu úlohu môže zohrať kompetentný a pozorný lekár. Pamätajte, že príznaky môžu ustúpiť niekoľko rokov po nástupe ochorenia a že väčšina pacientov žije plnohodnotný život aj roky po stanovení diagnózy.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]