Príznaky cirhózy pečene u detí

Medzi klinické príznaky cirhózy pečene patrí žltačka, svrbenie kože rôznej závažnosti (s zhoršením syntetickej funkcie pečene sa svrbenie znižuje v dôsledku zníženej syntézy žlčových kyselín), hepatosplenomegália, zvýšený vaskulárny obraz v bruchu a na hrudníku a celkové príznaky (anorexia, úbytok hmotnosti, slabosť a úbytok svalovej hmoty). V ťažkých prípadoch sa na bruchu vytvára výrazná žilová sieť v podobe „caput medusa“. Môže sa vyskytnúť gastrointestinálne krvácanie z kŕčových žíl pažeráka alebo konečníka. Časté sú teleangiektázie, palmárny erytém, zmeny nechtov („clubbing“), periférna neuropatia a hepatálna encefalopatia.

Komplikácie cirhózy pečene

Medzi komplikácie cirhózy patrí portálna hypertenzia, spontánna bakteriálna peritonitída, hepatálna encefalopatia, hepatorenálny a hepatopulmonálny syndróm, hepato- a cholangiokarcinóm.

Portálna hypertenzia je zvýšenie tlaku v portálnej žile, čo vedie k zvýšeniu tlakového gradientu medzi portálnou a dolnou dutou žilou. Zvýšený odpor voči portálnemu prietoku krvi vedie k tvorbe portosystémových kolaterál. Tvorba ascitu je spojená so zvýšením tlaku v intrahepatálnych lymfatických cievach a únikom tekutiny cez pečeňovú kapsulu do brušnej dutiny. Ďalším faktorom je narušenie katabolizmu hormónov a iných biologicky aktívnych látok v pečeni, čo vyvoláva zvýšenie sérových koncentrácií renínu, aldosterónu, angiotenzínu a vazopresínu, čo vedie k retencii sodíka a vody.

Spontánna bakteriálna peritonitída je najčastejšou infekčnou komplikáciou cirhózy. V tomto prípade úmrtnosť u dospelých dosahuje 61 – 78 %. Vývoj spontánnej bakteriálnej peritonitídy je iniciovaný mikrobiálnou kontamináciou ascitickej tekutiny. Hlavným zdrojom infikovania brušnej dutiny je mikroflóra hrubého čreva, ktorá preniká do ascitickej tekutiny v dôsledku zvýšenej priepustnosti črevnej steny. Zriedkavejšími príčinami sú hematogénne šírenie infekcie na pozadí pretrvávajúcej bakteriémie, infekcia počas paracentézy alebo uloženie peritoneovenózneho shuntu. Zvýšený sklon pacientov s cirhózou pečene k vzniku bakteriálnych komplikácií je spôsobený znížením nešpecifickej rezistencie organizmu. V patogenéze spontánnej bakteriálnej peritonitídy zohráva dôležitú úlohu ascitická tekutina ako médium pre kontakt nešpecifických faktorov rezistencie s mikroorganizmami. Predpokladá sa, že pri veľkom objeme ascitickej tekutiny sa znižuje možnosť kontaktu medzi polymorfonukleárnymi leukocytmi a bakteriálnymi bunkami.

Hepatálna encefalopatia pri cirhóze pečene je najzávažnejšou a prognosticky nepriaznivou komplikáciou. Endogénne neurotoxíny a nerovnováha aminokyselín, ktoré sa hromadia v dôsledku hepatocelulárnej insuficiencie, vedú k edémom a funkčným poruchám astroglie. Tieto zmeny zvyšujú priepustnosť hematoencefalickej bariéry, menia aktivitu iónových kanálov, narúšajú procesy neurotransmisie a zásobovania neurónov makroergickými zlúčeninami.

Najvýznamnejším neurotoxínom je amoniak, ktorého zvýšenie koncentrácie je spojené so znížením syntézy močoviny (ornitínový cyklus inaktivácie amoniaku) a glutamínu v pečeni. Amoniak v neionizovanej forme preniká hematoencefalickou bariérou a má neurotoxický účinok.

Nerovnováha aminokyselín pri zlyhaní pečene - zvýšenie obsahu aromatických aminokyselín (fenylalanín, tyrozín atď.) v krvi a zníženie koncentrácie aminokyselín s rozvetveným bočným reťazcom. Nadmerný príjem aromatických aminokyselín do mozgu je sprevádzaný syntézou falošných transmiterov, štrukturálne podobných norepinefrínu a dopamínu.

Hepatálna encefalopatia zahŕňa rôzne neuropsychiatrické poruchy, ktorých správne posúdenie v pediatrickej praxi, najmä počas prvého roka života, je ťažké. Za najobjektívnejšie diagnostické kritérium sa považujú výsledky elektroencefalografie. V závislosti od štádia hepatálnej encefalopatie sa zisťuje spomalenie aktivity a-rytmu rôznej závažnosti a výskyt 5- a 9-aktivity. U starších detí je možné vykonať psychometrické testovanie na zistenie porúch charakteristických pre štádiá I a II hepatálnej encefalopatie. Test spájania čísel a test číslo-symbol sú zamerané na určenie rýchlosti kognitívnej aktivity. Čiarový test a test sledovania bodkovanej postavy nám umožňujú určiť rýchlosť a presnosť jemnej motoriky.

Stanovenie koncentrácie amoniaku v krvi má diagnostickú hodnotu. U väčšiny pacientov je koncentrácia amoniaku zvýšená, ale normálne hladiny amoniaku nemôžu slúžiť ako základ pre vylúčenie diagnózy hepatálnej encefalopatie.

Najinformatívnejšie diagnostické metódy sú magnetická rezonančná spektroskopia a evokované potenciály mozgu. Magnetická rezonančná spektroskopia odhaľuje zvýšenie intenzity T signálu, bazálnych ganglií a bielej hmoty mozgu, ako aj zníženie pomeru myoinozitol/kreatín, zvýšenie glutamínového píku v sivej a bielej hmote mozgu. Závažnosť týchto zmien koreluje so závažnosťou hepatálnej encefalopatie. Citlivosť tejto metódy sa blíži k 100 %.

Metóda evokovaných potenciálov mozgu má nižšiu citlivosť (približne 80 %). Hlavné zmeny sa týkajú spomalenia medzivrcholových latencií.

Hepatorenálny syndróm je progresívne zlyhanie obličiek, ktoré sa vyvíja na pozadí cirhózy pečene a vyskytuje sa pri portálnej hypertenzii. Medzi klinické a laboratórne príznaky patrí oligúria, zvýšený kreatinín v sére a znížená glomerulárna filtrácia.

Hepatopulmonálny syndróm zahŕňa zvýšenie alveolárno-arteriálneho gradientu a dilatáciu intrapulmonálnych ciev, čo sa vyznačuje dýchavičnosťou, paličkovaním prstov a hypoxémiou. Môže sa vyvinúť pľúcna hypertenzia, znížená vitálna kapacita pečene a hydrotorax pečene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]