Symptómy cirhózy pečene u detí

Klinické príznaky cirhózy zahrňujú žltačka, svrbenie rôzneho závažnosti (ako poruchy syntetických pečeňových svrbenie znížená v dôsledku zníženej syntéze žlčových kyselín), hepatosplenomegália, zvýšenie vaskulárnej vzor v oblasti brucha a hrudníka, všeobecné značky (anorexiu, stratu hmotnosti, slabosť a zníženie svalovej hmoty). V závažných prípadoch je tvorba ťažkú žilovej siete na bruchu v podobe "Medusa hlavu." Gastrointestinálne krvácanie sa môže vyskytnúť z kŕčových žíl v pažeráku alebo konečníku. Často sú teleangiektázie, palmárno erytém, zmeny nechtov ( "dolné stehná"), periférna neuropatia a hepatálna encefalopatia.

Komplikácie cirhózy pečene

Komplikácie cirhózy zahŕňajú portálnej hypertenzie, spontánna bakteriálna peritonitída, hepatické encefalopatia, hepatorenální a pečene a pľúc, pečene a syndróm a cholangiokarcinom.

Portálna hypertenzia je nárast tlaku v portálovom portáli, čo vedie k zvýšeniu tlakového gradientu medzi portálom a dolnou vena cava. Zvýšená odolnosť voči portálnemu krvnému prúdeniu vedie k vzniku portosystémových kolaterálov. Tvorba ascitu je spojená so zvýšeným tlakom v intrahepatálnych lymfatických cievach a potenie tekutiny kapsulou pečene do brušnej dutiny. Ďalším faktorom je, že porušenie katabolické hormóny a ďalšie biologicky aktívne látky v pečeni, vyvolávajúce v sére renín, aldosterón, angiotenzín, vazopresín, čo vedie k sodíka a zadržiavanie vody.

Spontánna bakteriálna peritonitída je najčastejšie sa rozvíjajúca infekčná komplikácia cirhózy. V tomto prípade dosahuje mortalita u dospelých 61-78%. Vývoj spontánnej bakteriálnej peritonitídy iniciuje mikrobiálnu kontamináciu ascitickej tekutiny. Hlavným zdrojom kolonizácie brušnej dutiny je mikroflóra hrubého čreva, ktorá preniká do ascitickej tekutiny v dôsledku zvýšenej priepustnosti črevnej steny. Rarernejšie príčiny sú hematogénne šírenie infekcie proti pretrvávajúcej bakteriémii, infekcii parakentesou alebo aplikáciou peritonevenovenózneho skratu. Zvýšená tendencia pacientov s cirhózou pečene k rozvoju bakteriálnych komplikácií je dôsledkom zníženia nešpecifickej rezistencie organizmu. V patogenéze spontánnej bakteriálnej peritonitídy hrá dôležitú úlohu ascitická tekutina ako médium na kontaktovanie nešpecifických rezistenčných faktorov s mikroorganizmami. Predpokladá sa, že s veľkým objemom ascitickej tekutiny sa zníži možnosť kontaktu polymorfonukleárnych leukocytov s bakteriálnymi bunkami.

Hepatálna encefalopatia v cirhóze pečene je najťažšia a prognosticky nepriaznivá komplikácia. Endogénne neurotoxíny a nerovnováhy aminokyselín, ktoré sa hromadia v dôsledku nedostatočnosti pečeňových buniek, vedú k edému a funkčným poruchám astroglií. Tieto zmeny zvyšujú priepustnosť hematoencefalickej bariéry, menia aktivitu iónových kanálov, narušujú procesy neurotransmisie a poskytujú neuróny makroergickým zlúčeninám.

Najvýznamnejším neurotoxínom je amoniak, zvýšenie jeho koncentrácie v dôsledku poklesu syntézy močoviny (ornitínový cyklus inaktivácie amoniaku) a glutamínu v pečeni. Amoniak v neionizovanej forme preniká cez hematoencefalickú bariéru a poskytuje neurotoxický účinok.

Amino kyselina nerovnováha počas zlyhanie pečene - zvýšený krvný aromatických aminokyselín (fenylalanín, tyrozín, atď.), A zníženie koncentrácie aminokyselín s rozvetveným bočným reťazcom. Nadmerná dodávka aromatických aminokyselín do mozgu je sprevádzaná syntézou falošných vysielačov štrukturálne podobných noradrenalínu a dopamínu.

Hepatálna encefalopatia zahŕňa rôzne neuropsychické poruchy, ktorých správne hodnotenie je v detskej praxi, najmä počas prvého roka života, ťažké. Najobjektívnejším kritériom diagnostiky sú výsledky elektroencefalografie. V závislosti od štádia hepatickej encefalopatie sa aktivita a-rytmu rôznej závažnosti spomaľuje a objavuje sa 5- a 9-aktivita. V staršom veku je možné psychometrické vyšetrenie odhaliť abnormality charakteristické pre štádiá I a II hepatálnej encefalopatie. Skúška spojenia čísel a skúšobného "čísla-symbol" je zameraná na určenie rýchlosti kognitívnej aktivity. Testovanie línie a test bodkovania bodkovaných čísel umožňujú určiť rýchlosť a presnosť jemných pohybových zručností.

Diagnostická hodnota je stanovenie koncentrácie amoniaku v krvi. Vo väčšine pacientov sa koncentrácia amoniaku zvyšuje, ale normálny obsah amoniaku nemôže slúžiť ako základ na vylúčenie diagnózy hepatálnej encefalopatie.

Najinformatívnejšími diagnostickými metódami sú magnetická rezonančná spektroskopia a evokované potenciály mozgu. Magnetické rezonančné spektroskopie zvýšenie bodu v intenzite signálu T, bazálnych ganglií a bielej hmote mozgu, ako aj redukčný pomer myo-inositol / kreatínu, glutamín zvýšenie vrchol v šedej a bielej hmote mozgu. Závažnosť týchto zmien koreluje so závažnosťou hepatálnej encefalopatie. Citlivosť tejto metódy sa blíži k 100%.

Spôsob evokovaných potenciálov mozgu má menšiu citlivosť (asi 80%). Hlavné zmeny sa týkajú spomalenia interpických latencií.

Hepatorenálny syndróm je progresívne zlyhanie obličiek, ktoré sa vyvíja na pozadí cirhózy pečene a pokračuje s portálnou hypertenziou. Klinické a laboratórne príznaky zahŕňajú oligúriu, zvýšenie sérového kreatinínu a zníženie glomerulárnej filtrácie.

Hepatopulmonální syndróm zahŕňa zvýšenie alveolárnej-arteriálnym gradientom intrapulmonární a expanznej nádoby, vyznačujúci sa tým, dýchavičnosť, deformácie prstov vo forme "paličky" a hypoxémia. Pľúcna hypertenzia, zníženie vitálnej kapacity pľúc, môže začať hepatálny hydrothorax.

[1], [2], [3], [4]