Symptómy feochromocytómu (chromafinóm)

Pacienti s chromafinómom sa dajú rozdeliť do dvoch skupín. Prvým z nich sú prípady takzvaných tichých nádorov. Podobné útvary sa nachádzajú pri pitve pacientov, ktorí zomreli z rôznych príčin, bez hypertenzná choroby v histórii. Tu podmienečne by mala zahŕňať aj u pacientov s hypertenznú krízu bol prvý a posledný príznakom choroby, ako bol vyprovokovaný za žiadnych okolností, ako je napríklad extrakcia zubov, otvorenie zločinec, zranenia, a viedla k úmrtiu v dôsledku kardiovaskulárnych alebo cerebrovaskulárnych komplikácií. Nefunkčné nádory in vivo chromafinných tkanive odhalila väčšinou náhodou, potom, čo o "rakovina žalúdka" operácie, kedy iba morfologická štúdie stanovuje skutočný pôvod odstránenie nádorov. Druhá skupina klinickým priebehom chromaffinoma patria pacienti s fungujúcimi tumormi, ktorých ochorenie pred diagnóza trvala od niekoľkých mesiacov až na 10-15 rokov alebo viac, a dokončil úspešné odstránenie nádoru alebo náhlu smrť pacienta na kardiovaskulárne choroby alebo mŕtvice.

[1], [2],

Poruchy kardiovaskulárneho systému

U väčšiny pacientov je klinický obraz novotvarov produkujúcich katecholamín charakterizovaný krízovou hypertenziou, pričom krízy sa vyskytujú ako proti normálnemu, tak aj zvýšenému krvnému tlaku. Pretrvávajúca hypertenzia bez kríz je mimoriadny jav. Veľmi zriedkavo sa katecholamínový záchvat vyznačuje antihypertenzívnou reakciou alebo sa vyskytuje na pozadí normálneho krvného tlaku. Frekvencia hypertenzívnych kríz sa líši: od 1 až 2krát za mesiac až 12-13krát denne a spravidla sa zvyšuje s trvaním ochorenia. Trvanie krízy sa pohybuje v pomerne širokých rozsahoch: od niekoľkých minút až po 1-2 dni, hoci druhý zrejme je spôsobený stavom nekontrolovanej hemodynamiky. Zvyčajne ten istý katecholamínový záchvat trvá 10-30 minút, zatiaľ čo krvný tlak u väčšiny pacientov presahuje 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii chronickej hypertenzie a viesť k významným zmenám v myokardu, ktorá sa prejavuje na tachykardia EKG, arytmií, ischémia, metabolických zmien, kým noncoronary nekrózy. Niekedy tieto príznaky sú tak podobné ako obraz infarktu myokardu, že je mimoriadne ťažké ich rozlíšiť. Preto existuje veľa diagnostických, a teda aj taktických chýb. EKG zmeny patrí: zníženie segmentu ST, znížené alebo negatívne vlny T, vysokú zuba T. To všetko je možné pozorovať a angíny pectoris, ale EKG nie je významný v diferenciálnej diagnostike chromaffinoma. Najvýraznejšie zmeny v myokarde sa pozorujú u pacientov s pretrvávajúcou hypertenziou mimo krízy katecholamínu.

Porušenia rytmu sú dobre detegované pri každodennom sledovaní pacientov. Je možné pozorovať sínusová tachykardia, komorové arytmie, supraventrikulárna arytmia, kardiostimulátora migrácie, a u toho istého pacienta identifikovať rôzne formy jeho porušenia. Monitorovanie je veľmi ukážkové v chirurgických zákrokoch, najmä v čase izolácie nádorov.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominálny syndróm

Tento variant klinickej manifestácie chromafinómu je dlho známy, ale stále je ťažké ho diagnostikovať. Choroba môže prebiehať podľa typu chronickej gastrointestinálnej lézie, ale častejšie sa prejavuje príznakmi "akútneho" brucha. Príznaky brušné syndrómu zahŕňajú bolesti brucha bez jasného lokalizáciu a zvyčajne nie sú spojené s povahou a čas jedla, nevoľnosť, vracanie. To všetko sa prejavuje na pozadí hypertenzívnych kríz sprevádzaných bledosťou a potenie. Práve tieto prípady vedú k mnohým diagnostickým chybám a márnym chirurgickým zásahom, ktoré často vedú k smrteľnému výsledku. Keď mierne symptomatické gastrointestinálny trakt v podobe straty chuti do jedla, mierne zhoršenie trávenia, chronická zápcha dospelí pacienti sú zvyčajne pozorované a spracuje asi cholecystitída, gepatoholetsistitah a deti - helmintické inváziu.

[8], [9], [10]

Chromafinóm v tehotenstve

Prvá správa o nádore u ženy pri pôrode bola zverejnená pred 60 rokmi: 28-ročná žena zomiera na nevysvetliteľný šok 3 hodiny po pôrode. V sekcii bol nájdený chromafinóm.

Najčastejšia choroba sa vyskytuje pod maskou toxikózy tehotenstva, preeklampsie, atypickej toxémie. Počas pôrodu klinické prejavy často vedú k chybnej diagnóze vnútorného krvácania a krátko po pôrode - pretrhnutie maternice a vzduchovej embólie. Vysoká úmrtnosť matiek a plodov umožnila viacerým autorom predložiť ustanovenie, podľa ktorého u žien, ktoré úspešne nesú tehotenstvo a pôrod, je vylúčená pravdepodobnosť chromafinómu. Avšak naše vlastné skúsenosti a údaje z literatúry naznačujú možný priaznivý výsledok pôrodu v prítomnosti nádoru produkujúceho katecholamín, a to aj pri opakovanom tehotenstve. Napriek tomu, napriek pokroku v modernej medicíne, chromafinóm u tehotných žien predstavuje vážny diagnostický a taktický problém, od úspešného rozhodovania, ktoré závisí od zdravia a života matky a dieťaťa. S úmyslnou a včasnou diagnózou chromafinómu sa úmrtnosť matiek znižuje zo 58 na 12% a z 56 na 40%. Avšak veľa otázok týkajúcich sa prípravy a liečby, načasovanie operácie, v závislosti od načasovania a charakteru priebehu tehotenstva, stále ostáva nevyriešené. Prakticky len jedna vec je jasná: s chromafinómom, pôrod prirodzene predstavuje mimoriadne nebezpečenstvo pre matku i dieťa.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Poruchy metabolizmu uhľohydrátov

Vplyv katecholamínov na metabolizmus uhľohydrátov sa stal známym ešte pred viac ako 80 rokmi. Hyperglykémia bola považovaná za jeden z hlavných znakov charakteristických pre katecholamínovú krízu. Adrenalín a v menšom rozsahu norepinefrín spôsobuje tvorbu cyklického monofosfátu, ktorý je aktivátorom mechanizmu glykogenolýzy v pečeni a svaloch. Je tiež známe, že katecholamíny inhibujú sekréciu inzulínu a okrem toho adrenalín inhibuje jeho hypoglykemický účinok.

Približne 10% pacientov s chromafinómom je diagnostikovaných s diabetes mellitus, na kompenzáciu ktorých viac ako polovica z nich, spolu s diétou terapia, potrebujú vymenovanie inzulínu alebo perorálne redukujúce látky.

[17], [18]

Chromafinóm u detí

Prvá správa o chromafinóme u dieťaťa sa týka roku 1904. V súčasnosti existujú prípady neoplaziem produkujúcich katecholamín u novorodencov, dojčiat, ale častejšie sa choroba vyskytuje vo veku nad 8 rokov. Podľa IEE a ICH ZSSR akadémie lekárskych vied, z 36 detí, 28 patrilo do tejto vekovej skupiny. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá.

Skoré príznaky choroby sú nešpecifické: únava, slabosť, nadmerné potenie, bolesti hlavy, rôzne intenzity, sprevádzané nevoľnosťou, niekedy vracanie, strata chuti do jedla, úbytok telesnej hmotnosti, bledá koža. V budúcnosti medzi zdanlivo relatívne uspokojivom stave dôjde k vážnej hypertenznú krízu sprevádzanú ťažkú bolesť hlavy, náhla bledosť, potenie, nevoľnosť, zvracanie, ťažké tachykardia. U niektorých detí dochádza k kríze so stratou vedomia, meningeálnymi príznakmi, záchvatmi, pľuzgiou z úst, nedobrovoľným močením. Trvanie útoku sa zvyčajne pohybuje od 10-15 minút do 1-2 hodín; zriedka trvá 1-2 minúty alebo deň. Hodnota krvného tlaku dosahuje 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. V najbližších dňoch sa zaznamenáva pretrvávajúca mierna hypertenzia, tachykardia a potenie. K rekurentnej kríze dochádza po 1 až 6 mesiacoch s nárastom krvného tlaku na 300/260 mm Hg. Art. A tachykardiu až 200 úderov za minútu. V budúcnosti sa takéto podmienky zvyšujú na 2-3 krát týždenne a niektoré deti sa opakujú niekoľkokrát denne. Spolu s všeobecným bledosť kože na zadnom povrchu kože na rukách a nohách, v lakťových a kolenných kĺbov hovorí Raynaudov fenomén: fialové škvrnité sfarbenie, pripomínajúce vo vážnych prípadoch kadaverózních škvrny.

EKG prakticky všetky deti registrovaný sínusová tachykardia, viac ako polovice pacientov - negatívne vlny T v prekordiálna vedie v niektorých prípadoch, možno pozorovať periodické nodálnej rytmus, arytmia, narušenie intraventrikulárne vedenie alebo intraatrial. Tretina pacientov má indikáciu preťaženia ľavej komory. V polovici prípadov sú zistené ischemicko-metabolické zmeny v myokarde.

Fundus vyšetrenie len u niektorých pacientov (o niečo viac ako 15%), existuje jednoduchý angiopathy, zatiaľ čo zmeny ostatné deti fundus sú závažné, a väčšina z nich sú už vo forme angioneyroretinopatii.

Porušenie metabolizmu uhľohydrátov v teste glukózovo tolerantného testu sa zisťuje u takmer všetkých pacientov, avšak iba jedna tretina z nich má zjavný diabetes mellitus.

Treba osobitne zdôrazniť, že v prevažnej väčšine pozorovaní bol arteriálny tlak u detí meraný v ojedinelých prípadoch a spravidla len jeden rok po nástupe zjavných klinických prejavov ochorenia.

[19], [20]

Chromafinóm a mnohopočetná endokrinná neoplázia

V roku 1961 Sipple zaznamenal náhodnú povahu súbehu dvoch vzácnych novotvarov: nádory z chromafínového tkaniva a medulárnej rakoviny štítnej žľazy. S rozvojom koncepcie APUD je táto kombinácia, ktorá je teraz známa ako Sipplov syndróm, teoreticky opodstatnená. Neskôr bol rozsah syndrómu rozšírený takými prejavmi, ako je hyperparatyreóza, neurinóm slizníc a fenotyp pacientov s marfanom.

Najbežnejší syndróm Sippl alebo MEN-2 prebieha v rodinnej forme chromafinómu, takže identifikácia jedného z jeho znakov určuje potrebu cieleného vyšetrenia rodinných príslušníkov pacienta.

Katecholamínový šok je najťažšou komplikáciou klinického priebehu chromafinómu, ktorý sa vyskytuje u približne 10% pacientov a u detí je o niečo častejší ako u dospelých. V súčasnosti neexistujú žiadne známky, ktoré by sa dali použiť na predpovedanie pravdepodobnosti šoku. Jeho vývoj, zjavne na jednej strane, je spôsobený náhlou zmenou v citlivosti adrenoreceptorov a na druhej strane "rozpadom" mechanizmov inaktivácie a metabolizmu katecholamínov.

Okrem hlavných príznakov hypertenznej krízy, ktoré sa prejavujú v najakútnejšej forme, majú títo pacienti nový kvalitatívny stav nazývaný "nekontrolovaná hemodynamika". Druhé je charakterizované častou a nepravidelnou zmenou hyper- a hypotenzívnych epizód, ktoré sú slabé alebo nie sú prístupné žiadnej terapii. Tendencia k hypotenzii je impozantný predzvesťou smrti a, spravidla, neupravovaná podaním vazopresorov, steroidy, srdcové drog alebo iných opatrení proti šoku.

Cez extrémnej závažnosti a nebezpečenstvo katecholamínov šoku, skúsenosti ukázali schopnosť nezávislé priaznivý výsledok tejto komplikácie, ale vysoká úmrtnosť pacientov a neschopnosť predvídať výsledok v každom prípade nútenej vziať úľavu šok v najkratšej možnej dobe maximálny počet opatrení. Existujú dve taktiky na liečbu tejto komplikácie: lieky po dobu 3-4 hodín nevedú k požadovanému výsledku.

Zložitosť chirurgickej liečbe pacientov s katecholamínov šoku je absencia niektorého z dát nádory lokalizácie, takže hľadanie sa vykonáva chromaffinoma, zvyčajne cez veľké brušné rezu priečnych alebo pozdĺžne dutiny brušnej, vzhľadom na to, že prevažná väčšina nádorov lokalizované v ňom.

Osobitným problémom pri chirurgických nezvládnuteľných štátnych hemodynamiky sú matkami, pretože maternica plod je významnou prekážkou pri operácii zisťovaní chromaffinoma, a to predovšetkým z technického zásahu. Preto sa najprv v takýchto situáciách odporúča vykonať cisársky rez a až po kontrakcii maternice je vyhľadávanie a odstránenie nádoru.

[21], [22]