Príznaky intersticiálnej nefritídy

Klinický obraz tubulointersticiálnej nefritídy je nešpecifický a často asymptomatický, čo určuje ťažkosti s jej diagnostikou. Pri akútnej tubulointersticiálnej nefritíde dominuje klinický obraz základného ochorenia (ARI, sepsa, šok, hemolýza atď.), na pozadí ktorého sa zisťuje oligúria, hypostenúria, stredne vysoká tubulárna proteinúria (do 1 g/l), hematúria, ktorá sa často interpretuje ako akútne zlyhanie obličiek.

Príznaky akútnej tubulointersticiálnej nefritídy sa objavujú na 2. až 3. deň po vystavení etiologickým faktorom. Prvými príznakmi sú krátkodobé zvýšenie teploty, príznaky intoxikácie, výskyt opakujúcich sa bolestí v bedrovej oblasti, v bruchu, bolesť hlavy, letargia, ospalosť, nevoľnosť, strata chuti do jedla, niekedy opuch očných viečok, tváre, mierny smäd, sklon k polyúrii a pomerne často zmena farby moču (z ružovej na tmavú). Okrem toho sa u pacientov vyskytujú príznaky alergie (kožné vyrážky, artralgia) a lymfadenopatie krčných a mandlícových lymfatických uzlín, sklon k zníženiu krvného tlaku. Možný je rozvoj akútneho zlyhania obličiek.

Chronická tubulointersticiálna nefritída sa zvyčajne vyznačuje nízkopríznakovým priebehom, hoci v aktívnom štádiu sa vyskytujú príznaky intoxikácie, bolesti v bruchu a bedrovej oblasti. Ochorenie postupuje pomaly s rozvojom anémie a miernej labilnej hypertenzie.

Močový syndróm sa vyznačuje miernou proteinúriou, hematúriou rôznej závažnosti a abakteriálnou mononukleárnou (menej často eozinofilnou) leukocytúriou.

Syndróm tubulointersticiálnej nefritídy-uveitídy

Prvýkrát opísal R. Dobrin v roku 1975. Ide o kombináciu akútnej tubulointersticiálnej nefritídy s uveitídou alebo bez akýchkoľvek iných príznakov systémovej patológie. Patogenéza ochorenia nie je jasná, predpokladá sa, že základom ochorenia je porušenie imunologickej regulácie so znížením pomeru CD4/CD8 lymfocytov. Postihnuté sú dospievajúce dievčatá, menej často - dospelé ženy.

Uprostred úplného zdravia sa objavujú nešpecifické príznaky: únava, slabosť, úbytok hmotnosti, myalgia, bolesti brucha, bolesti v dolnej časti chrbta, bolesti kĺbov, kožné vyrážky, horúčka. Mnohí pacienti majú v anamnéze alergické ochorenia. Po niekoľkých týždňoch sa vyvinie klinický obraz akútnej tubulointersticiálnej nefritídy s dysfunkciou proximálnych a/alebo distálnych tubulov. Uveitída (zvyčajne predná, menej často zadná) sa zistí súčasne s nástupom tubulointersticiálnej nefritídy alebo krátko po nej a je recidivujúca. Charakteristická je hypergamaglobulinémia. Syndróm tubulointersticiálnej nefritídy-uveitídy dobre reaguje na liečbu kortikosteroidmi.

Endemická balkánska nefropatia

Chronická nefropatia s histologickými príznakmi tubulointersticiálnej nefritídy, charakteristická pre niektoré oblasti Balkánskeho polostrova (Rumunsko, Srbsko, Bulharsko, Chorvátsko, Bosna). Príčina ochorenia nie je známa. Ochorenie nie je familiárne, nie je sprevádzané poruchou sluchu a zraku. Predpokladá sa úloha ťažkých kovov, účinky vírusov, baktérií, hubových a rastlinných toxínov, študujú sa genetické faktory.

Ochorenie začína vo vekovom rozmedzí 30 až 60 rokov, zriedkavo sa zisťuje u dospievajúcich a mladých dospelých a tí, ktorí opustia endemické oblasti v mladosti, sa ochorením nerozvinú.

Nástup ochorenia nikdy nie je akútny a zistí sa počas bežného vyšetrenia prítomnosťou miernej proteinúrie alebo príznakov chronického zlyhania obličiek. Charakteristickým príznakom je pretrvávajúca ťažká anémia. Nie sú prítomné opuchy, hypertenzia sa vyvíja zriedkavo. Ochorenie postupuje pomaly a do terminálneho štádia dochádza 15 – 20 rokov po objavení sa prvých príznakov. Zhubné nádory močových ciest sa zisťujú u 1/3 pacientov.

Nešpecifickosť, nízke klinické prejavy a často latentný priebeh tubulointersticiálnej nefritídy spôsobujú ťažkosti s jej diagnostikou. Viac ako polovica pacientov s tubulointersticiálnou nefritídou je vyšetrená a liečená s nesprávnou diagnózou. Takto je u 32 % diagnostikovaná glomerulonefritída, u 19 % pyelonefritída, u 8 % metabolická nefropatia, u 4 % hematúria neznámeho pôvodu a u 2 % nefroptóza. Iba u 1/3 pacientov je diagnostikovaná chronická tubulointersticiálna nefritída.

Problém včasnej a diferenciálnej diagnostiky chronickej tubulointersticiálnej nefritídy u detí je mimoriadne zložitý. Na tieto účely sa identifikujú klinické a laboratórne príznaky, ktoré sa u detí s chronickou tubulointersticiálnou nefritídou najčastejšie vyskytujú.

Charakteristické príznaky: vek nad 7 rokov, drobné vývojové anomálie, príznaky endogénnej intoxikácie, arteriálna hypotenzia, proteinúria, erytrocytúria, znížené vylučovanie titrovateľných kyselín.

Potvrdzujúce príznaky: prejav vo veku nad 7 rokov, náhodná detekcia, časté akútne respiračné vírusové infekcie, akútne respiračné infekcie, chronická patológia ORL orgánov, hyperoxalúria, noktúria, znížené vylučovanie amoniaku, aminoacidúria, lipidúria.

Ďalšie príznaky: gestóza 1. a 2. polovice tehotenstva, metabolická patológia v rodokmeni, gastrointestinálna patológia v rodokmeni, bolesť v bedrovej oblasti, opakujúce sa bolesti brucha, vegetatívna dystónia, gastrointestinálna patológia, potravinové a liekové alergie, retinálna angiopatia, kostné anomálie, deformácia a zvýšená pohyblivosť obličiek, znížená koncentračná funkcia obličiek, zvýšená optická hustota moču, abakteriálna leukocytúria, zvýšené vylučovanie urátov a lipidových peroxidov močom.

Súvisiace príznaky: súvislosť nástupu ochorenia s akútnou respiračnou vírusovou infekciou, užívanie liekov, patológia obličiek v rodokmeni, patológia štítnej žľazy, kardiovaskulárna patológia, patológia CNS, subfebrilný stav, dysurické javy, zvýšený krvný tlak, epizódy mikrohematúrie, zdvojenie obličkovej panvičky, zvýšený kreatinín na začiatku ochorenia, hyperkalciúria.

Diferenciálna diagnostika tubulointersticiálnej nefritídy sa vykonáva predovšetkým s hematurickou formou glomerulonefritídy, pyelonefritídy a dedičnej nefritídy, iných vrodených a získaných nefropatií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasifikácia tubulointersticiálnej nefritídy u detí

Povaha toku

• Pikantné
• Chronický:
  • manifest
  • vlnitý
  • latentný

Funkcia obličiek

• Uložené
• Znížená tubulárna funkcia
• Čiastočný pokles tubulárnych a glomerulárnych funkcií
• Chronické zlyhanie obličiek
• Akútne zlyhanie obličiek

Štádium ochorenia

• Aktívne
  • 1. stupeň
  • II. stupeň
  • III. stupeň
• Neaktívny (klinická a laboratórna remisia)

Varianty tubulointersticiálnej nefritídy

• toxicko-alergický
• metabolický
• post-vírusový
• pri dysembryogenéze obličkového tkaniva
• pri nedostatku mikroprvkov
• žiarenie
• obehový
• autoimunitné
• idiomatický

Toxicko-alergický variant tubulointersticiálnej nefritídy sa pozoruje v dôsledku vystavenia bakteriálnym infekciám, liekom, vakcínam a séram, tuberkulóze, akútnej hemolýze a zvýšenému rozkladu bielkovín.

Metabolická tubulointersticiálna nefritída sa zisťuje v prípadoch metabolických porúch urátov, oxalátov, cystínu, draslíka, sodíka, vápnika atď.

Postvírusový variant sa vyvíja v dôsledku vystavenia vírusom (enterovírusy, chrípka, parainfluenza, adenovírus).

Tubulointersticiálna nefritída pri mikroelementózach sa vyvíja pod vplyvom kovov, ako je olovo, ortuť, zlato, lítium, kadmium atď.

Cirkulačná tubulointersticiálna nefritída je spojená s akútnymi a chronickými (anomálie v počte a polohe obličiek, patologická mobilita, anomálie renálnych ciev) hemodynamickými poruchami.

Idiopatický variant tubulointersticiálnej nefritídy sa zistí, keď v dôsledku vyšetrenia dieťaťa nie je možné identifikovať žiadnu príčinu ochorenia.

Stupeň aktivity tubulointersticiálnej nefritídy je určený závažnosťou klinických a laboratórnych príznakov ochorenia:

• Stupeň I - s izolovaným močovým syndrómom;
• II. stupeň - s močovým syndrómom a metabolickými poruchami, príznakmi intoxikácie;
• Stupeň III - v prítomnosti extrarenálnych zmien.

Klinická a laboratórna remisia by sa mala považovať za absenciu klinických a laboratórnych príznakov tubulointersticiálnej nefritídy.

Akýkoľvek variant tubulointersticiálnej nefritídy môže mať akútny alebo chronický priebeh, ale akútny priebeh sa častejšie pozoruje pri toxicko-alergickej, postvírusovej a autoimunitnej tubulointersticiálnej nefritíde, zatiaľ čo pri dysembryogenéze, metabolických a obehových poruchách tubulointersticiálnej nefritídy, dochádza k chronickému latentnému priebehu. Akútny priebeh sa vyznačuje jasne definovaným nástupom ochorenia, živými klinickými príznakmi a najčastejšie rýchlym spätným vývojom, obnovou tubulárnej štruktúry a funkcií obličiek. Pri chronickom priebehu tubulointersticiálnej nefritídy sa vyvíjajú procesy tubulointersticiálnej sklerózy s postupným postihnutím glomerulov. Chronická tubulointersticiálna nefritída má často latentný priebeh (náhodne sa vyskytujúci močový syndróm bez klinického obrazu) alebo vlnovitý priebeh s obdobiami exacerbácie a remisie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]