Syndróm Brugada u detí: príznaky, diagnóza, liečba

Syndróm Brugada sa týka primárnych elektrických ochorení srdca s vysokým rizikom náhlej arytmickej smrti.

V tomto syndrómu sú prítomné na oneskorenie pravej komory (s blokom pravého ramienka), zdvihnutie segmentu ST na správnych prekordiálna vodičov (V1-V3) pre opretie EKG a vysokú frekvenciu komorovej fibrilácie a náhlej smrti, a to najmä v noci.

Epidemiológia

Všeobecne sa uznáva, že syndróm je diagnostikovaný s frekvenciou 4 až 12% medzi všetkými prípadmi náhlej srdcovej smrti. Syndróm Brugada 8-10 krát sa častejšie stretáva s mužmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny syndrómu Brugada

15-15% pacientov s Brugadovým syndrómom má mutáciu v géne sodíkových kanálov SCN5A. Vo väčšine pacientov je genetická povaha fenotypu Brugadovho syndrómu stále nejasná.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptómy Brugadovho syndrómu

Kritériá pre diagnózu syndrómom náhleho úmrtia považovaná kombinácia povinné detekcie oblúkom (Engl. Coved) zdvíhanie segmentu ST (typ 1 syndróm) v aspoň jednej zo správnych prekordiálna vodičov (V1-V3) pre EKG alebo pri skúškach s blokátorom sodíkového kanála s jedným z nasledujúcich klinické príznaky:

• zdokumentovaných epizód komorovej fibrilácie;
• polymorfná ventrikulárna tachykardia;
• prípady náhlej smrti v rodine mladšej ako 45 rokov;
• prítomnosť fenotypu Brugadovho syndrómu (typ I) u členov rodiny;
• Indukcia ventrikulárnej fibrilácie so štandardným protokolom naprogramovanej komorovej stimulácie;
• synkopa alebo nočné záchvaty ťažkých dýchacích porúch.

Jedinci, ktorí majú jav EKG typu 1, by mali byť pozorovaní ako pacienti s idiopatickým EKG vzorom skôr než Brugadovým syndrómom. Termín "Brugadov syndróm" sa v súčasnosti vzťahuje iba na kombináciu typu 1 s jedným z vyššie uvedených klinických a anamnestických faktorov.

Prvé príznaky Brugadovho syndrómu sa zvyčajne objavujú v 4. Dekáde života. Náhlu smrť a deaktiváciu defibrilátora u pacientov je prevažne zaznamenaná v noci, čo poukazuje na dôležitosť zvýšených parasympatických vplyvov. Syndróm sa však môže prejaviť v detstve. Symptómy sa môžu objaviť počas zvýšenia telesnej teploty. Pri identifikácii kombinácia detstva spontánny typu 1 Brugada EKG jav sa záchvatmi bezvedomia diagnostikovaný syndrómom náhleho úmrtia a odporučiť kardio-defibrilátor implantácie následne účel chinidín.

Liečba Brugadovho syndrómu

Súčasné liečebné odporúčania zahŕňajú vymenovanie chinidínu v dávke 300-600 mg / deň alebo viac. Isoproterenol je tiež indikovaný ako účinný liek, ktorý môže potlačiť "elektrickú búriu" u pacientov s Brugadovým syndrómom. Implantácia kardioverter-defibrilátora je jedinou účinnou metódou prevencie náhlej smrti. Pacienti so symptómami by sa mali určite považovať za kandidátov na implantáciu. Čo sa týka asymptomatických pacientov, považujú sa za indikácie na implantáciu nasledovné:

• indukcia ventrikulárnej fibrilácie počas elektrofyziologického vyšetrenia v kombinácii so spontánnym alebo zaznamenaným fenoménom Brugády EKG typu 1 vo vzorke s blokátorom sodíkového kanála;
• fenomén typu 1 Brugada vyvolaný v priebehu pokusu v kombinácii s náhlymi úmrtiami mladých ľudí u mladých ľudí.

Osoby, ktoré majú EKG Brugada fenomén (typ 1), indukované vo vzorkách bez symptómov a náhlych arytmických úmrtí v rodine, potrebujú pozorovanie. Elektrofyziologické vyšetrenie a implantácia kardioverter-defibrilátora nie sú v týchto prípadoch znázornené.

Optimálna stratégia pre prevenciu náhlej arytmické smrti u pacientov s primárnymi elektrickými choroby srdca - vymedzenie základných riziká (modifikovateľné a non-modifikovateľné rizikové faktory a markery), a následné sledovanie pacientov v súlade s individuálnym rizikovým profilom.