Syndróm hornej dutej vény

Syndróm hornej dutej žily (SVVV) je veno-okluzívna choroba, ktorá vedie k klinicky významnému narušeniu venózneho odtoku z hornej nádrže vena cava.

Čo spôsobuje syndróm hornej dutiny vena cava?

78-97% prípadov SVRV u dospelých je spôsobených onkologickými ochoreniami. Súčasne približne polovica pacientov so SVPC trpí rakovinou pľúc a až 20% s non-Hodgkinovými lymfómami. Trochu menej lepšie syndrómu vena cava sa vyskytuje u metastatického karcinómu prsníka, ešte vzácnejšie v iných malignít postihujúcich pľúca a mediastina (Hodgkinov lymfóm, thymom alebo tumory zárodočných buniek SVPV vyvíja menej ako 2% prípadov).

Príčinou vývoja SVPC je kompresia dolnej vena cava, invázia nádoru, trombóza alebo sklerotická zmena tejto cievy.

Syndróm zvýšenej vény cava s neobnovenou etiológiou sa stretáva s:

• retrosternálna kŕč,
• hnisavá mediastinitída,
• sarkoidóza,
• silikózu,
• konstrikčná perikarditída,
• posttraumatická fibróza,
• teratome middleware,
• idiopatická mediastinálna fibróza,
• akékoľvek ochorenie, je možné vyvinúť SVPV ako výsledok trombózy a sklerózy žily s predĺženým stáním katétra v hornej dutej vene.

U detí, príčina cava syndrómu hornej dutej - doba trvania katetrizácia z hornej dutej žily, a asi 70% prípadov SVPV súvisiace s rakovinou, sú spôsobené difúzne velkobuněčný alebo lymfoblastická lymfóm.

Symptómy syndrómu hornej dutiny vena cava

Klinické príznaky a závažnosť syndrómu hornej dutej žily závisia od rýchlosti rastu a lokalizácie obštrukcie, závažnosti trombózy a primeranosti prietoku krvi. Syndróm sa zvyčajne vyvíja v priebehu niekoľkých týždňov, s priamym krvným prietokom cez azygos a predné hrudné žily v dolnej vene cava. SVPC má špecifické a skoré symptómy.

Špecifickým príznakom SVPV je zvýšenie venózneho tlaku v systéme nižšej dutej žily (hlava, krk, horná polovica kmeňa a ramena) nad 200 cm vody. Art.

Najčastejším príznakom syndrómu nadradenej vene cava je krk, ktorý ustúpi v ortostáze žily. Častejšie sa syndróm prejavuje, keď nastane pretrvávajúci hustý edém tváre, krku (príznak "tesného goliera"), hornej polovici kmeňa a výskytu dyspnoe. V tomto prípade sa pacienti často sťažujú na bolesť hlavy, závrat, zhoršenie zraku, kašeľ, bolesť na hrudi, celková slabosť. Môžete zistiť dysfágiu, chrapot hlasu, opuch obloženia, opuch jazyka.

Symptómy sú horšie pri ležaní a nakláňaní.

Pri výraznom narušení odtoku z žíl hlavy je možná trombóza sagitálneho sínusu a edém mozgu.

V zriedkavých prípadoch rýchleho vývoja obštrukcie hornej dutej žily vedie zvýšenie žilového tlaku k zvýšeniu ICP, cerebrálneho edému, cerebrálnej vaskulárnej trombózy alebo hemoragickej mŕtvice.

Diagnóza syndrómu hornej dutej žily

Dodatočné inštrumentálne vyšetrenie vykonáva vysvetliť umiestnenie a charakter nadradené obštrukcie vena cava. Najviac informatívny a CT angiografia, ktorého výsledky môžete posúdiť umiestnenie, rozsahu a charakteru obštrukcie žily (žilovej trombózy alebo stláčanie žíl zvonku), zabezpečenie prúdenie krvi, rovnako ako detailné znalosť nádoru a jeho vzťah k ostatným štruktúram medzihrudia a hrude. Zjemnenie nádoru ako výsledok CT umožňuje perkutánna transtorakální biopsiu (to je bezpečnejšie ako otvorená biopsia alebo mediastinoskopia) a následne morfologické overenie nádoru.

[1], [2], [3], [4], [5]

Liečba syndrómu hornej dutej žily

Bežné liečebné aktivity na nadradené syndrómu dutej žily zahŕňajú kontinuálne inhaláciu kyslíka, účel sedatív, ktoré znižujú MW a systémový tlak v hornej dutej žily, čo umožňuje zlepšenie u väčšiny pacientov, pokoja na lôžku (hlavový koniec lôžka pacienta, je potrebné zvýšiť).

Núdzové liečba je indikovaná u ťažkej cava syndrómu hornej dutej s rozvoj edému mozgu vykonáva balónikovej dilatácie uzavretého žilovej karty a stentu. V prípade úspechu je operácia pozorovať okamžitú úľavu od príznakov SVPV akejkoľvek etiológie, zlepšenie kvality života a je možné k ďalšiemu vyšetreniu, nozologických objasnenie, morfologického overenie adekvátny špecifickej liečby (terapia nádorov, chirurgia, a tak ďalej. P.). Indikácie pre núdzové symptomatická nádor ožarovania oblasti obštrukcie hornej dutej žily obmedzené SVPV ťažké, čo je sprevádzané obštrukciou dýchacích ciest, kompresia miechy, alebo rýchlemu vzostupu ICP s technickou nemožnosť balónikovej angioplastike.

V závislosti od príčiny vývinu syndrómu hornej dutej vagíny sa taktika liečby líši.

• Ak je príčinou SVVV roztrúsená skleróza žily v dôsledku dlhého stavu katétra, vykoná sa balóniková dilatácia okludovaného oddelenia (niekedy nasleduje stentovanie). U pacientov s onkologickou etiológiou SVPV zostáva stent na celý život.
• Keď okluzívny trombóza a absencia kontraindikácií efektívne systémové trombolýza (streptokinázy 1,5 milióna jednotiek / za hodinu) a potom priamym antikoagulanty (heparín počas týždňov sodíka 5000 IU 4 x denne).
• Pri etiológii nádoru SVPV sa dá očakávať trvalé zlepšenie iba z konkrétnej protinádorovej liečby, prognóza priamo závisí od prognózy onkologického ochorenia. Malí bunkový pľúcny karcinóm a nehodgkinské lymfómy, dve najbežnejšie onkologické príčiny SVPV, sú citlivé na chemoterapiu a potenciálne liečiteľné. Pri týchto ochoreniach možno očakávať rozlíšenie symptómov SVPC počas nasledujúcich 1-2 týždňov po nástupe protinádorovej liečby. Syndróm sa opakuje po 25% pacientov. Keď sú veľkobunkové lymfómy a významná nádorová hmotnosť buniek lokalizovaných v mediastíne, zvyčajne využívajú kombinovanú chemoradioterapiu. Ožarovanie mediastinálnych orgánov je indikované vo väčšine nádorov, ktoré sú necitlivé na chemoterapiu alebo s neidentifikovanou morfologickou štruktúrou nádoru. Oslabenie príznakov syndrómu hornej dutej vény sa vyskytuje v priebehu 1-3 týždňov po začiatku liečby žiarením.

Pomocné látky - glukokortikoidy (dexametazón) - majú vlastné protinádorovú aktivitu s lymfoproliferatívne ochorenia a môže byť použitý ako "terapia zadržiavanie" na rozumný predpoklad etiológie hornej dutej žily syndrómu pred morfologické overenie. Antikoagulanty priama akcia indikovaný na liečbu trombózy, spôsobenej centrálnym žilovým katétrom, najmä v šírení zrazenín do brachiocefalického alebo podklíčkové žily. Avšak, v podmienkach zvýšeného vnútrolebečného tlaku antikoagulačnej terapia zvyšuje riziko vnútrolebečného hematómov a bioptických nádorových vzoriek pozadie antikoagulačnej terapie je často komplikovaná a krvácanie z nej.