Syndróm zlyhania pečene

Syndróm zlyhania pečene (LFS) je zhromažďovanie klinických symptómov a laboratórnych hodnôt, ktoré sú výsledkom zhoršenia funkcie pečene. Zlyhanie pečene znamená, že pečeň nepripravuje svoje normálne funkcie primerane. Tento stav môže byť dočasný alebo chronický a môže mať rôzne príčiny.

Symptómy syndrómu zlyhania pečene sa môžu líšiť v závislosti od stupňa zhoršenia funkcie pečene a zahŕňajú:

1. Žltačka: Žltačka sa prejavuje žltnutím kože a skléry očí a môže byť sprevádzaná aj svrbením.
2. Ascites: Toto je opuch brucha spôsobeného nahromadením tekutiny v brušnej dutine.
3. Príznaky dizajnéra: Patria sem zmätenosť, zhoršené vedomie, chvenie, zmeny duševného stavu a ďalšie príznaky spojené s dysfunkciou mozgu v dôsledku hromadenia toxínov.
4. Poruchy trávenia: Zlyhanie pečene môže viesť k zníženiu schopnosti tela absorbovať živiny, čo môže viesť k chudnutiu a podvýžive.
5. Syndróm krvácania: Zhoršenie funkcie pečene môže viesť k zrážaniu a krvácaniu.
6. Anorexia a nevoľnosť: Strata chuti do jedla, nevoľnosť a zvracanie môžu byť symptómami syndrómu zlyhania pečene.
7. Cachexia pečene: Toto je stav, v ktorom pacienti strácajú svalovú hmotu a optimálnu výživu.

Syndróm zlyhania pečene vyžaduje lekársky zásah a liečbu na zlepšenie funkcie pečene a eliminovanie alebo zníženie príznakov. Liečba môže zahŕňať liekovú terapiu, diétu, postupy čistenia krvi (hemodialýza), transplantácia pečene a ďalšie zásahy, v závislosti od príčiny a závažnosti zlyhania pečene.

Príčiny Syndróm zlyhania pečene

Zlyhanie pečene sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov vrátane nasledujúcich:

1. Pečeňová cirhóza: CIR Rhosis je chronické ochorenie pečene, pri ktorom sa zdravé tkanivo pečene postupne nahradí vláknitou vysušením. Cirhóza môže byť spôsobená alkoholom, vírusovou hepatitídou, mastnou hepatózou a ďalšími príčinami. Postupné ničenie tkaniva pečene vedie k zhoršenej funkcii pečene.
2. Vírusová hepatitída: vírusové infekcie, ako je hepatitída B, hepatitída C a ďalšie, môžu spôsobiť zápal a poškodenie pečene, ktoré, ak sú predĺžené, môžu viesť k zlyhaniu pečene.
3. Alkoholické ochorenie pečene: Predĺžená a nadmerná konzumácia alkoholu môže spôsobiť alkoholickú hepatitídu a cirhózu, čo vedie k zníženej funkcii pečene.
4. Choroba mastového obdobia: mastná hepatóza (alebo nealkoholické mastné ochorenie pečene) sa môže vyskytnúť s obezitou, cukrovkou a inými metabolickými poruchami. V predĺžených prípadoch môže tento stav postupovať do cirhózy.
5. Autoimmunediseases: Autoimunitné ochorenia môžu spôsobiť zápal a poškodenie tkaniva pečene, čo môže nakoniec viesť k zlyhaniu pečene.
6. Lieky a toxíny: Niektoré lieky a toxíny môžu spôsobiť poškodenie pečene, čo môže viesť k zhoršenej funkcii pečene. To môže byť spôsobené užívaním určitých liekov po dlhú dobu alebo kontaktom s jedovatými látkami.
7. Genetické poruchy: zriedkavé genetické poruchy, ako je hemochromatóza, tyrozinémia a ďalšie, môžu viesť k dysfunkcii pečene od detstva.

Patogenézy

Patogenéza syndrómu zlyhania pečene je zložitá a môže byť spôsobená rôznymi dôvodmi, ale zvyčajne súvisí s chronickým poškodením pečene. Tu sú niektoré z kľúčových aspektov patogenézy syndrómu zlyhania pečene:

1. Poškodenie pečeňových buniek (hepatocyty): Najbežnejšou príčinou zlyhania pečene je poškodenie hepatocytov, hlavné funkčné bunky pečene. Toto poškodenie môže byť spôsobené rôznymi faktormi, ako sú vírusy (hepatitída), alkoholické ochorenie pečene, mastné ochorenie pečene, toxíny alebo lieky.
2. Znížená syntéza proteínov: Pečeň hrá dôležitú úlohu pri syntéze proteínov, vrátane krvných proteínov, ako sú albumín a zrážacie faktory. Pri zlyhaní pečene môže byť syntéza týchto proteínov narušená, čo môže viesť k zrážaniu porúch a opuchu.
3. Porucha metabolizmu amoniaku: Normálne sa pečeň podieľa na metabolizme amoniaku, čo je produkt metabolizmu aminokyselín. Pri zlyhaní pečene sa môžu zvýšiť hladiny amoniaku v krvi, čo môže spôsobiť neurologické príznaky známe ako „portosystémová encefalopatia“.
4. Porucha spracovania toxínov: Pečeň je orgánom detoxikácie a pri zlyhaní pečene môže byť schopný primerane spracovať a odstrániť toxíny z krvi, čo môže viesť k narušenej funkcii iných orgánov a systémov.
5. Zvýšený tlak v portálnej žile: Zlyhanie pečene môže viesť k narušeniu prietoku krvi v pečeni a zvýšeným tlakom v portálnej žile (portálna hypertenzia), ktorá môže spôsobiť komplikácie, ako sú dilatované žily v pažeráku (kŕčové žily) a krvácanie.
6. Poruchy metabolizmu sacharidov a tukov: Pečeň tiež zohráva úlohu pri regulácii hladín cukru v krvi a metabolizme tukov. Zlyhanie pečene môže spôsobiť poruchy v týchto procesoch.

Pojem „syndróm zlyhania buniek pečeňových buniek“ sa používa na opis stavu, v ktorom je funkcia pečeňových buniek (hepatocyty) znížená alebo stratená, čo vedie k závažnej dysfunkcii pečene.

Zlyhanie pečene môže byť akútne alebo chronické a môže mať rôzny stupeň závažnosti.

Príznaky Syndróm zlyhania pečene

Symptómy syndrómu zlyhania pečene sa môžu meniť a závisia od stupňa zhoršenia funkcie pečene. Tu sú niektoré z najbežnejších príznakov:

1. Žltačka (ICTERUS): Toto je jeden z najviac charakteristických príznakov zlyhania pečene. Žltačka sa prejavuje žltnutím kože a bielych očí a zvyčajne je spojená s narušeným spracovaním a vylučovaním bilirubínu, ktorý sa tvorí pri rozpadu červených krviniek.
2. Ascites (tekutina v bruchu): U pacientov so zlyhaním pečene sa tekutina môže hromadiť v bruchu, čo vedie k opuchu brucha.
3. Hepatálna encefalopatia: Toto je stav, v ktorom sa toxické látky hromadia v krvi, ktorá by sa mala normálne metabolizovať pečeňou. To môže spôsobiť duševné poruchy, ako je ospalosť, zmätok, agresia a dokonca kóma.
4. Kontraktívna bolesť brucha: Pacienti môžu mať v hornom bruchu bolesť alebo nepohodlie.
5. Opuch (opuch nôh): Zlyhanie pečene môže spôsobiť zadržiavanie tekutín a sodíka v tele, čo vedie k opuchu nôh a holení.
6. Poruchy zrážania krvi: Pečeň tiež hrá dôležitú úlohu v procese zrážania krvi. Pri zlyhaní pečene môžu mať pacienti zvýšené riziko krvácania a zníženie počtu krvných doštičiek.
7. Zväčšenie sleziny (splenomegaly): Splenomegália môže byť dôsledkom zlyhania pečene.
8. Zníženie telesnej hmotnosti a chuti do jedla: Pacienti môžu stratiť svoju chuť do jedla a začať schudnúť.

Syndróm zlyhania pečene u detí

Je to podmienka, v ktorej je funkcia pečene dieťaťa znížená alebo stratená. Je to vážny a nebezpečný stav, ktorý môže byť spôsobený rôznymi dôvodmi a má rôzne prejavy. Nižšie sú uvedené niektoré z hlavných príčin a symptómov syndrómu zlyhania pečene u detí:

Dôvody:

1. Vírusová hepatitída: Vírusové infekcie, ako je hepatitída B a hepatitída C, môžu u detí spôsobiť zápal a poškodenie pečene.
2. Cirhóza pečene: Chronické poškodenie pečene spôsobené rôznymi príčinami (napr. Alkohol, vírusy, autoimunitné choroby) môže viesť k cirhóze, čo je hlavnou príčinou zlyhania pečene.
3. Autoimunitné choroby: Deti sa môžu vyvinúť autoimunitné ochorenia pečene, ako je autoimunitná hepatitída, čo vedie k chronickému zápalu a poškodeniu pečene.
4. Genetické poruchy: Zriedkavé genetické metabolické poruchy, ako je tyrozinémia alebo galaktozémie, môžu spôsobiť zlyhanie pečene u detí od narodenia.
5. Otrava a lieky: požitie toxínov, jedovatých látok alebo dlhodobé používanie určitých liekov môže poškodiť pečeň a spôsobiť zlyhanie pečene.

Príznaky:

Príznaky syndrómu zlyhania pečene u detí môžu zahŕňať:

• Žltačka (žltnutie kože a sklerae)
• Opuch (najmä okolo očí a brucha)
• Bolesť brucha
• Poruchy vedomia (zmätok, ospalosť)
• Tráviace poruchy (nevoľnosť, zvracanie, hnačka)
• Zhoršenie rastu a rozvoja
• Krvácanie a modriny

Liečba syndrómu zlyhania pečene u detí môže zahŕňať liekovú terapiu, stravu, podpornú terapiu na zvládnutie symptómov a niekedy aj transplantáciu pečene, najmä v prípade závažného zlyhania. Liečba závisí od príčiny a rozsahu poškodenia pečene a malo by ju starostlivo sledovať detský lekár a hepatológ (špecialista na choroby pečene).

Etapy

Syndróm zlyhania pečene sa môže vyvíjať postupne a jeho závažnosť sa môže pohybovať od miernych po závažné. Fázy syndrómu zlyhania pečene možno rozdeliť takto:

1. Kompenzované zlyhanie pečene:

   • V tejto fáze je pečeň stále schopná vykonávať väčšinu svojich funkcií napriek prítomnosti patologických zmien.
   • Príznaky môžu byť mierne a môžu zahŕňať miernu žltačku, slabosť a únavu.

2. Subkompenzované zlyhanie pečene:

   • V tomto štádiu sa funkcia pečene zhoršuje významnejšie.
   • Príznaky sa stávajú závažnejšími a môžu zahŕňať žltačku, ascity (opuch brucha), zväčšenú slezinu, nevoľnosť a zvracanie, zhoršené vedomie, tras a iné príznaky.

3. Dekompenzované zlyhanie pečene:

   • V tejto fáze je funkcia pečene vážne narušená a pečeň nie je schopná vykonávať mnoho svojich normálnych funkcií.
   • Príznaky môžu zahŕňať závažnú žltačku, ascity, encefalopatia (zhoršené vedomie), syndróm krvácania a ďalšie závažné prejavy.

4. Pečeňová kóma:

   • Toto je najzávažnejšie štádium syndrómu zlyhania pečene, v ktorom je funkcia pečene úplne stratená.
   • Pacient môže byť v stave hlbokého bezvedomia a tento stav je mimoriadne nebezpečný a vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť.

Formuláre

Syndróm zlyhania pečene môže mať rôzne formy a prejavuje sa s rôznymi príznakmi a klinickými príznakmi. V závislosti od povahy a rozsahu poškodenia pečene môže mať syndróm zlyhania pečene tieto formuláre:

1. Chronická forma zlyhania pečene: Táto forma sa vyvíja pomaly a môže byť spôsobená chronickým ochorením pečene, ako je cirhóza, chronická hepatitída alebo mastné ochorenie pečene. Chronická forma sa môže vyskytnúť s postupnými príznakmi, ako je únava, slabosť, ranné opuchy, žltačka, zhoršená chuť do jedla a nedostatok koncentrácie.
2. Zlyhanie acuteliéru: Táto forma sa rýchlo vyvíja a zvyčajne je spojená s akútnym poškodením pečene, ako je akútna nekróza pečeňovej pečeňovej alebo intoxikácie pečene. Príznaky akútnej formy môžu zahŕňať závažnú žltačku, zhoršené vedomie (pečeňová encefalopatia), krvácanie, ascites (tekutina v bruchu) a ďalšie závažné komplikácie.
3. Subklinické: V niektorých prípadoch môže mať syndróm zlyhania pečene minimálne alebo subklinické prejavy a príznaky môžu byť ľahko vynechané. Môže sa to vyskytnúť pri postupnom zhoršovaní funkcie pečene.
4. Funkčná forma: Niekedy sa môže vyskytnúť syndróm zlyhania pečene na pozadí relatívne konzervovanej anatomickej štruktúry pečene, ale so zhoršenou funkciou pečene. Môže to byť spôsobené fyziologickými zmenami alebo expozíciou liečiva.

Komplikácie a následky

Syndróm zlyhania pečene môže byť sprevádzaný závažnými komplikáciami a systémovými komplikáciami orgánov, pretože pečeň hrá dôležitú úlohu v mnohých biologických procesoch v tele. Niektoré z hlavných komplikácií syndrómu zlyhania pečene zahŕňajú:

1. Encefalopatia: Jednou z najnebezpečnejších komplikácií je pečeňová encefalopatia, ktorá je spojená s narušenou funkciou mozgu v dôsledku akumulácie toxínov v krvi. Tento stav sa môže prejaviť ako dezorientácia, zábudlivosť, chvenie, ospalosť a v ťažkých prípadoch kóma.
2. Gastrointestinálne krvácanie: Zlyhanie pečene môže viesť k zhoršeniu zrážania krvi a zvýšiť riziko krvácania z tráviaceho traktu. Môže sa to prejaviť ako krv v stolici alebo zvracaní.
3. Ascites: Hladenie tekutiny v bruchu, známe ako Ascites, môže spôsobiť zväčšené brucho, ťažkosti s dýchaním a nepohodlie.
4. Syndróm hepatátora dysfunkcie: Táto komplikácia sa vyznačuje súčasným poškodením funkcie pečene a obličiek, čo môže viesť k zlyhaniu obličiek.
5. Hepatocelulárny karcinóm: Pacienti s dlhodobým zlyhaním pečene môžu byť vystavení zvýšenému riziku vzniku rakoviny pečene nazývaného hepatocelulárny karcinóm.
6. Akútne infekcie: Oslabený imunitný systém so zlyhaním pečene môže spôsobiť zraniteľnejšie infekcie.
7. Akútne a chronické ochorenie obličiek: Zlyhanie pečene môže spôsobiť dysfunkciu obličiek a vývoj akútneho alebo chronického zlyhania obličiek.
8. Chudnutie a kachexia: Zlyhanie pečene môže viesť k narušenej výžive a chudnutiu.

Diagnostika Syndróm zlyhania pečene

Diagnostika syndrómu zlyhania pečene zahŕňa množstvo laboratórnych a inštrumentálnych testov, ktoré pomáhajú určiť stupeň zhoršenia funkcie pečene a jej príčinu. Tu sú niektoré z hlavných metód diagnostikovania tohto stavu:

1. Klinické vyšetrenie: Lekár vykoná fyzické vyšetrenie a vyhodnotí príznaky, ako je žltačka, ascites, splenomegaly (zväčšená slezina), zhoršené vedomie atď.
2. Krvné testy:
   • Meranie hladín bilirubínu v krvi, aby ste určili, či je prítomná žltačka.
   • Meranie pečeňových enzýmov (AST, ALT, ALP) a albumínu na hodnotenie funkcie pečene.
   • Vykonanie koagulogramu (koagulačná štúdia) na vyhodnotenie schopnosti pečene produkovať zrážacie proteíny.
3. Brušný ultrazvuk: Ultrazvuk môže pomôcť zistiť zmeny vo veľkosti a štruktúre pečene, prítomnosti ascitov a ďalších zmien.
4. Počítačová tomografia (CT) alebo zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI): Tieto metódy môžu poskytnúť podrobnejšie informácie o stave pečene a iných orgánov v bruchu.
5. Biopsia pečene: Na lepšiu diagnostiku a určenie príčiny zlyhania pečene je potrebné odobrať vzorku pečene tkaniva. To sa dá dosiahnuť biopsiou alebo vpichom.
6. Vyšetrovanie vírusovej hepatitídy: Pretože vírusové infekcie môžu byť príčinou zlyhania pečene, môžu sa vykonať špeciálne testy na detekciu protilátok alebo vírusovej záťaže.
7. Ďalšie výskumy: V závislosti od klinickej prezentácie sa môžu vyžadovať ďalšie výskumy, ako je angiografia, techniky rádioizotopu, endoskopia atď.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika syndrómu zlyhania pečene je proces vylúčenia alebo stanovenia základného ochorenia, ktoré spôsobilo zlyhanie pečene, ako aj identifikácia ďalších stavov, ktoré môžu napodobňovať jeho príznaky. Na diferenciálnu diagnostiku syndrómu zlyhania pečene sa môžu použiť nasledujúce metódy a prístupy:

1. História a klinické vyšetrenie: Lekár zhromažďuje podrobné informácie o lekárskej a rodinnej anamnéze pacienta a vykonáva fyzické vyšetrenie s cieľom hľadať príznaky a príznaky spojené so zlyhaním pečene.
2. Laboratórne testy: Zahŕňa to krvné testy vrátane biochemických miery funkcie pečene (napr. Bilirubín, aminotransferáza, hladiny albumínu), testy zrážania krvi a kontrolu vírusových markerov (napr. Vírus hepatitídy).
3. Zobrazovanie: Rôzne zobrazovacie techniky, ako je ultrazvuk (ultrazvuk), počítačová tomografia (CT) alebo zobrazovanie magnetickej rezonancie (MRI) brucha, sa môžu použiť na vyhodnotenie pečene a iných orgánov v bruchu.
4. Biopsia pečene: Niekedy bude možno potrebné odobrať vzorku pečeňového tkaniva (biopsia pečene) na podrobnejšie vyhodnotenie pečene a identifikáciu základného ochorenia.
5. Funkčné testy: Špecifické funkčné testy sa môžu vykonať na vyhodnotenie schopnosti pečene vykonávať jej funkcie, ako sú testy na metabolizmus amoniaku, proteínové fragmenty a ďalšie.
6. Identifikácia základného ochorenia: Po vylúčení ďalších možných príčin zlyhania pečene sa lekár pokúša identifikovať základné ochorenie, ako je cirhóza, hepatitída, dystrofia mastnej pečene, nádor pečene a ďalšie.

Diferenciálna diagnostika zlyhania pečene môže byť náročná a vyžaduje spoluprácu medzi lekármi z rôznych špecialít, ako sú gastroenterológovia, hepatológovia, chirurgovia a onkológovia.

Liečba Syndróm zlyhania pečene

Liečba syndrómu zlyhania pečene závisí od príčiny tohto stavu, jeho závažnosti a všeobecného stavu pacienta. Je dôležité vykonávať komplexnú terapiu, ktorá môže obsahovať tieto opatrenia:

1. Liečba základného ochorenia: Ak je syndróm zlyhania pečene spôsobený ochorením, ako je cirhóza, hepatitída alebo iné ochorenie pečene, lekári sa zameriavajú na liečbu tejto základnej príčiny. Môže to zahŕňať antivírusovú terapiu, liečbu alkoholu, liečbu chronických chorôb a ďalšie intervencie.
2. Drogová terapia: Lekár môže predpísať lieky na zvládnutie príznakov a zmiernenie niektorých prejavov zlyhania pečene, ako sú antiemetiká, laktulóza na liečbu pečene encefalopatie, antikoagulanciách na zvládanie rizika krvácania a ďalšie.
3. STREE: Pacienti so zlyhaním pečene si môžu vyžadovať stravu s obmedzenými bielkovinami a sodíkmi. Kontrola príjmu tekutiny môže byť tiež dôležitá na zabránenie ascitu (nahromadenie tekutín v bruchu).
4. Detoxikačné postupy: Na odstránenie toxínov z tela sa môžu použiť detoxikačné postupy, ako je hemodialýza alebo plazmapheréza.
5. Transplantácia pečene: V prípadoch závažného zlyhania pečene, ktoré sa nedá liečiť, môže byť potrebná transplantácia pečene. Môže to byť jediný spôsob, ako zachrániť život pacienta.
6. Manažment komplikácií: Klinickí lekári môžu podniknúť kroky na zvládnutie komplikácií, ako je krvácanie, hepatitická encefalopatia, ascites a ďalšie.

Liečba syndrómu zlyhania pečene vyžaduje individualizovaný prístup a rozhodnutie o metódach liečby robí lekár na základe klinického obrazu a testov. Je tiež dôležité pravidelne monitorovať stav pacienta a dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Predpoveď

Prognóza syndrómu zlyhania pečene závisí od mnohých faktorov vrátane príčiny zlyhania, rozsahu poškodenia pečene, účinnosti liečby a celkového stavu pacienta. Prognóza môže byť vo všeobecnosti dosť závažná a môže sa pohybovať od priaznivých až po kritické.

Niektoré faktory, ktoré ovplyvňujú prognózu, zahŕňajú:

1. Príčina zlyhania pečene: Prognóza môže závisieť od toho, čo spôsobilo zlyhanie. Napríklad niektoré príčiny, ako sú infekcie alebo jedovaté látky, môžu byť reverzibilné, ak sa liečba začne rýchlo, zatiaľ čo chronické choroby, ako je cirhóza, môžu mať menej priaznivú prognózu.
2. Rozsah poškodenia pečene: Prognóza tiež závisí od toho, ako je pečeň poškodená. Čím väčšie poškodenie, tým závažnejší je stav a horšie prognóza.
3. Včasný prístup k lekárskej starostlivosti: Dôležitosť včasného hľadania lekárskej starostlivosti nemožno podceňovať. V prípade syndrómu zlyhania pečene môže včasné začatie liečby významne zvýšiť šance na priaznivý výsledok.
4. Liečba a lekárske zásahy: Účinná liečba vrátane liekovej terapie, stravy, transplantácie pečene a iných postupov môže zlepšiť stav a prognózu.
5. Komorbidity: Prítomnosť iných zdravotných problémov môže komplikovať liečbu a ovplyvniť prognózu.

Prognóza syndrómu zlyhania pečene sa môže pohybovať od relatívne priaznivého v prípade včasnej liečby a účinnej liečby k kritickému v prípade závažného zlyhania, najmä ak nie je k dispozícii transplantácia pečene. Preto je dôležité vyhľadať lekársku starostlivosť, keď sa vyskytnú príznaky súvisiace s pečeňou, a získajte potrebnú lekársku starostlivosť na vyhodnotenie a liečbu stavu.