Syringomyelie krčnej a hrudnej chrbtice

V preklade z gréčtiny termín „syringomyelia“ doslova znamená „prázdnota v mieche“. Patológia je chronické ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré sa vyznačuje tvorbou dutín naplnených tekutinou v mieche. Menej často ochorenie postihuje predĺženú miechu.

Syringomyélia je spôsobená poškodením gliového tkaniva alebo je výsledkom malformácií kraniovertebrálneho prechodu. Toto ochorenie je jednou z mnohých nevyliečiteľných patológií diagnostikovaných pomocou magnetickej rezonancie. [ 1 ]

Epidemiológia

Syringomyélia je klasifikovaná ako chronická progresívna patológia nervového systému. Táto porucha je charakterizovaná tvorbou zvláštnych dutín v mieche (zvyčajne v dolnom krčnom alebo hornom hrudnom segmente), čo so sebou prináša stratu určitých typov citlivosti v príslušných zónach. Problém sa môže rozšíriť aj do predĺženej miechy. Ak je do procesu zapojený aj mostík, pacientovi sa diagnostikuje syringobulbia. Lézie bedrovej oblasti, ako aj úplné lézie chrbtice, sú mimoriadne zriedkavé.

Syringomyelia postihuje prevažne mužov (približne 2:1). Klinické príznaky sa zvyčajne prejavujú v mladom veku (okolo 25 rokov), menej často vo veku 35 – 40 rokov.

Viac ako polovica prípadov ochorenia je spojená s Arnoldovým-Chiariho syndrómom. [ 2 ], [ 3 ]

Pravá syringomyélia je zvyčajne sprevádzaná vrodenými deformáciami a vývojovými chybami chrbtice, ako sú zakrivenia, abnormálna konfigurácia hrudníka, maloklúzia, asymetria tvárovej časti lebky a iných kostrových segmentov, dysplázia uší, rozdvojenie jazyka, nadbytočné prsty alebo bradavky mliečnych žliaz atď. Pravá forma ochorenia sa vyskytuje vo viac ako 30 % prípadov, je familiárna a diagnostikuje sa prevažne u mužov. Vo všetkých ostatných prípadoch je syringomyélia spojená s defektmi kraniovertebrálneho prechodu, ktoré vedú k rozšíreniu miechového kanála. V oblasti maximálneho rozšírenia je sivá hmota zničená, čo spôsobuje charakteristické príznaky. Menej častými príčinami sú poranenia chrbtice, krvácania a infarkt miechy.

Prevalencia syringomyelie je približne 3 prípady na stotisíc ľudí. Niektoré štúdie ukázali, že prevalencia syringomyelie sa pohybuje od 8,4 na 100 000 do 0,9 na 10 000, berúc do úvahy etnické a geografické rozdiely. [ 4 ], [ 5 ] V približne 75 % prípadov dochádza k obmedzeniu alebo strate schopnosti pracovať v mladom a strednom veku (20 – 45 rokov). [ 6 ]

Príčiny syringomyélia

Syringomyelia môže byť vrodená alebo získaná:

• Vrodená forma je dôsledkom abnormálneho vývoja miechy a miechy počas embryonálneho obdobia. Gliové bunky, určené na ochranu nervových štruktúr, dozrievajú príliš pomaly a niektoré z nich pokračujú v raste aj po dokončení formovania centrálneho nervového systému.
• Získaná forma je výsledkom nádorových procesov, kŕčov, traumatických poranení chrbtice a akútnych infekčných a zápalových ochorení.

Ktorákoľvek z vyššie uvedených foriem je sprevádzaná tvorbou nadmerného počtu ďalších neuroglií. Na pozadí ich neustáleho odumierania sa tvoria dutiny s vnútornou výstelkou z gliového tkaniva. Tekutina ľahko preniká cez takúto bariéru, takže dutiny sa rýchlo naplnia mozgovomiechovým mokom: tvoria sa cystické elementy, ktoré sa postupne zväčšujú. Ďalším krokom je zvýšenie tlaku na blízke štruktúry, čo vedie k syndrómu bolesti, strate rôznych typov citlivosti v končatinách a tele. [ 7 ]

Hlavné príčiny tejto patológie sa považujú za nasledujúce:

• vrodené anomálie centrálneho nervového systému;
• nádory s rozšírením do štruktúr miechy a dolnej časti mozgu;
• traumatické poranenia a vývojové anomálie chrbtice;
• patologické zúženie miechového kanála;
• poškodenie prechodovej zóny od základne lebky k chrbtici;
• nadmerná fyzická námaha.

Dnes odborníci pokračujú v štúdiu rizikových faktorov, ktoré môžu viesť k rozvoju syringomyelie.

Rizikové faktory

Medzi faktormi prispievajúcimi k rozvoju syringomyelie zohrávajú najvýznamnejšiu úlohu:

• akútne a chronické infekčné a zápalové patológie dýchacieho systému;
• ťažká fyzická námaha;
• poranenia, zápalové a nádorové procesy postihujúce chrbticu; [ 8 ]
• neuspokojivé profesionálne a životné podmienky.

Medzi ďalšie faktory patria:

• Fajčenie výrazne zvyšuje riziko problémov s chrbticou, pretože prispieva k zníženiu hladiny kyslíka v krvi, čo vedie k vzniku trofických porúch v tkanivách.
• Nadmerná hmotnosť predstavuje dodatočnú záťaž na chrbticu. Niekedy sa príznaky ochorenia dajú zmierniť iba odstránením nadbytočných kilogramov.
• Príliš vysoký (u mužov – nad 180 cm, u žien – nad 175 cm).

Patogenézy

Syringomyelia sa vyvíja v dôsledku poruchy v štruktúrach miechy. V mieche pacientov sa tvoria mikroskopické cystické oblasti. Okolo nich rastie spojivové tkanivo (namiesto nervového tkaniva), čo vedie k kompresii a narušeniu senzorických kanálov, ktorými sa prenáša pocit bolesti a teploty. [ 9 ]

Aj pri vrodenej etiológii ochorenia je výskyt a ďalší vývoj patologických zmien v mieche spôsobený prevažne vonkajšími podnetmi. Vonkajšie vplyvy prispievajú k prejavu vnútornej poruchy, ktorá so sebou prináša rozvoj syringomyelie. [ 10 ]

Vedci zistili, že väčšina pacientov sa s týmto ochorením stretáva u ľudí, ktorí systematicky podstupujú ťažkú fyzickú námahu. Potvrdzuje to aj fakt, že zavedenie mechanizácie práce vo výrobe viedlo k poklesu výskytu syringomyelie. [ 11 ]

V súčasnosti sa u pacientov s diagnózou syringomyelie čoraz častejšie uvádzajú ako príčina ochorenia nasledujúce faktory:

• trauma z minulosti, modriny na chrbte;
• hypotermia, dlhodobé vystavenie chladným podmienkam;
• fajčenie, zneužívanie alkoholu;
• nedostatok pozornosti k vlastnému zdraviu, ignorovanie prvých príznakov patológie, samoliečba, predčasná návšteva lekára.

V medicíne sa rozlišujú tieto typy patogenézy ochorení:

• porušenie cirkulácie mozgovomiechového moku v oblasti zadnej lebečnej jamy a miechy, ku ktorému došlo v dôsledku zlyhania v embryonálnom štádiu vývoja;
• nesprávne uzavretie miechovej trubice s tvorbou zadného švu, ku ktorému dochádza v dôsledku kostných defektov a gliomatózy s následným rozpadom a tvorbou cystických a fisúrnych zmien.

Geneticko-konštitučné poruchy sa prejavujú vo forme špecifických dysrafických znakov, ktoré sa prenášajú autozomálne dominantným spôsobom a predstavujú predispozíciu k patológii. Poruchy vo tvorbe miechovej trubice a kraniovertebrálneho spojenia poskytujú len priaznivé podmienky pre rozvoj patológie. [ 12 ]

Patogenetickú úlohu zohrávajú poranenia chrbtice a miechy, fyzické mikrotraumy. Problém najčastejšie postihuje krčnú a hornú hrudnú oblasť miechy, menej často dolnú hrudnú a lumbosakrálnu oblasť. [ 13 ]

U niektorých pacientov sa patologický proces šíri do predĺženej miechy (vo forme syringobulbie), menej často do mostíka a vnútorného puzdra. [ 14 ]

Príznaky syringomyélia

U väčšiny pacientov trpiacich syringomyéliou sa kavitárne oblasti tvoria v oblasti zadných rohov miechy. Práve tu sa nachádzajú citlivé nervové bunky zodpovedné za pocity bolesti a teploty. Na koži chorého človeka možno identifikovať celé zóny, kde nie je určená citlivosť. Najčastejšie sa nachádzajú na rukách a tele - ako "polobunda" a "bunda", čo zodpovedá jednostrannému a obojstrannému poškodeniu.

Viac o príznakoch a typoch syringomyelie si prečítajte tu.

Komplikácie a následky

Medzi komplikácie syringomyelie patria:

• svalová atrofia, kontraktúry;
• sekundárna infekcia, rozvoj pneumónie, bronchopneumónie, cystitídy, pyelonefritídy;
• infekcia vstupujúca do rán a poškodenie kože, rozvoj hnisavých procesov až po septické komplikácie;
• rozvoj bulbárnej paralýzy, ktorá môže viesť k zlyhaniu dýchania a smrti pacienta.

Odborníci poznamenávajú, že syringomyelia najčastejšie prebieha pomaly a zriedkavo vedie k rozvoju závažných stavov. Výnimkou je agresívna progresívna forma ochorenia, pri ktorej pokračuje tvorba miechových dutín. Takáto patológia už predstavuje nebezpečenstvo nielen pre zdravie, ale aj pre život pacienta: je potrebná urgentná chirurgická liečba.

Vo všeobecnosti je priebeh syringomyelie ťažko predvídateľný: ochorenie sa prejavuje striedajúcimi sa obdobiami stabilnej a progresívnej dynamiky. Progresiu možno pozorovať v priebehu niekoľkých týždňov až niekoľkých rokov, s prudkým zhoršením a rovnako prudkým spomalením vývoja. Pod vplyvom provokujúcich faktorov (silný kašeľ, intenzívne pohyby hlavy atď.) sa u predtým asymptomatického pacienta môže vyvinúť akútny klinický obraz.

Kvalita života pacientov je porovnateľná s kvalitou života ľudí trpiacich srdcovým zlyhaním alebo malígnymi nádorovými procesmi.

Medzi možné pooperačné komplikácie patria:

• únik mozgovomiechového moku (likvorea);
• pseudomeningokéla;
• posunutie skratu;
• prechodná neurologická nedostatočnosť.

Výskyt takýchto komplikácií po operácii je relatívne nízky.

Hlavným dôsledkom syringomyelie je myelopatia, ktorá môže viesť k paraplégii a tetraplégii, spôsobiť kŕče, tvorbu preležanín, vredov, recidívy zápalu pľúc a tiež viesť k poruchám črevných a urogenitálnych funkcií. [ 15 ]

Diagnostika syringomyélia

Diagnostické opatrenia začínajú výsluchom pacienta. Je dôležité, aby lekár venoval pozornosť príznakom, ktoré charakterizujú také symptomatické skupiny, ako je poškodenie miechy a kraniovertebrálna patológia. Podozrivé príznaky sú:

• senzorické poruchy (parestézia, bolesť, analgézia, dyzestézia, znížené teplotné pocity);
• bolestivá bolesť v rukách, krku, zadnej časti hlavy, hrudníku;
• pocit chladu alebo zimomriavky v niektorých oblastiach, necitlivosť;
• pretrvávajúce bolesti hlavy, otoneurologické a zrakové poruchy (bolesť očí, fotofóbia, diplopia, strata zrakovej ostrosti, závraty, vestibulárne poruchy, tlak a hluk v ušiach, strata sluchu, vertigo).

Počas prieskumu je potrebné s pacientom objasniť dedičný faktor, predchádzajúce patológie a zranenia a stupeň fyzickej aktivity. Keďže akútny nástup syringomyelie je veľmi zriedkavý a ochorenie má prevažne pomalý, zdĺhavý charakter, je potrebné pokúsiť sa určiť približné obdobie nástupu poruchy.

Pri vyšetrení pacienta je potrebné venovať pozornosť prítomnosti typického klinického obrazu syringomyelie: paréza, poruchy citlivosti, vegetatívne-trofické zmeny.

Laboratórne testy sú nešpecifické a predpisujú sa ako súčasť všeobecných klinických štúdií:

• všeobecná analýza krvi a moču;
• biochemický krvný test.

Inštrumentálna diagnostika je reprezentovaná predovšetkým magnetickou rezonanciou (MRI). Tento postup nám umožňuje vyhodnotiť parametre cystických útvarov, opísať ich veľkosť a konfiguráciu. Optimálne je použiť sagitálnu projekciu v T1 režime, čo je spôsobené jej nižšou citlivosťou na pohyb tekutiny. Typické MRI príznaky syringomyelie sú nasledovné:

• zmena signálu miechy, napríklad v longitudinálnej, centrálnej alebo paracentrálnej oblasti, ktorej intenzita je podobná intenzite mozgovomiechového moku;
• môže sa zvýšiť priečny objem miechy;
• najčastejšou lokalizáciou patologickej dutiny je cervikotorakálna oblasť;
• rozloženie dutiny je od 2 segmentov až po celú dĺžku miechy;
• priemer dutiny – 2 – 23 mm;
• keď je veľkosť dutiny väčšia ako 8 mm, pozoruje sa zväčšenie miechy.

Odporúča sa vykonať magnetickú rezonanciu (MRI) pozdĺž celej dĺžky chrbtice.

Tvary dutín sú nasledujúcich typov:

• symetrické, centrálne umiestnené, okrúhle oválne;
• nepravidelného tvaru, lokalizovaný v centrálnych alebo paracentrálnych oblastiach miechy.

Druhý typ dutiny, nachádzajúci sa v oblasti medzi prednou a zadnou miechovou artériou, bez prepojenia so subarachnoidálnym priestorom, je najčastejšie spojený s vonkajším poškodením - napríklad traumou.

Magnetická rezonancia sa vykonáva nielen v diagnostickom štádiu, ale aj počas dynamického monitorovania účinnosti terapie:

• MRI príznaky neúplnej tvorby dutiny (tzv. „presyrinx“): expanzia miechy bez novotvaru, spojená s prítomnosťou intersticiálneho edému;
• MRI príznaky kolapsu dutiny: vertikálne sploštená dutina, natiahnutá v horizontálnej veľkosti, s atrofiou miechy.

Opakované vyšetrenie magnetickou rezonanciou sa vykonáva podľa indikácií. Ak je patológia relatívne stabilná, opakované štúdie sa môžu vykonávať raz za 2 roky.

• Röntgen lebky, kraniovertebrálnej zóny, chrbtice, horných končatín a kĺbov sa vykonáva v závislosti od lokalizácie patológie a jej klinických charakteristík. Pri syringomyélii je možné identifikovať vývojové chyby kostry, neurodystrofické procesy, ložiská osteoporózy, artropatie, kostné anomálie atď. Stupeň expresie patologických zmien nám umožňuje posúdiť závažnosť a prognózu poruchy.
• Počítačová tomografia nie je taká informatívna ako magnetická rezonancia alebo röntgen. Vzhľad patologickej dutiny je možné zistiť iba v kombinácii s myelografiou a vo vode rozpustnou kontrastnou látkou. [ 16 ]
• Elektromyografia pomáha objasniť prítomnosť poškodenia motorických neurónov predných miechových rohov a identifikovať problém ešte v predklinickom období výbežku predného rohu.
• Elektroneuromyografia nám umožňuje vidieť počiatočné pyramídové poruchy a axonálnu degeneráciu.
• Elektroencefalografia je nevyhnutná na určenie narušenej funkcie štruktúr mozgového kmeňa a prvých príznakov syringobulbie.
• Echoencefalografia sa používa na detekciu syringoencefálie a pomáha identifikovať zväčšený ventrikulárny systém v mozgu.
• Esteziometrická diagnostika sa používa na objasnenie lokalizácie a intenzity porúch citlivosti.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi patológiami a stavmi:

• Intramedulárny nádor (najmä pri postihovaní krčnej chrbtice) a nádory predĺženej miechy sa určujú na základe výsledkov magnetickej rezonancie.
• Hematomyélia – charakterizovaná akútnym nástupom príznakov bezprostredne po poranení s následným regresívnym priebehom. Diagnózu komplikuje krvácanie do syringomyelickej dutiny.
• Amyotrofická laterálna skleróza sa vyznačuje rýchlym tempom vývoja a znakmi patologických zmien, ktoré sa zaznamenávajú počas vizualizácie miechy.
• Cervikálna ischemická myelopatia má špecifickú etiológiu vývoja, je charakterizovaná poruchami citlivosti podľa dynamického princípu a charakteristickými znakmi v spondylografii a MRI.
• Cysty miechy, nádory, posttraumatická alebo cystická myelopatia, spinálna arachnoiditída, tuberkulózna spondylitída.
• Kraniovertebrálne defekty (hypoplastické procesy v atlase a axise, platybázia, bazilárna impresia atď.) sú sprevádzané neurologickými príznakmi, bez tvorby cystických útvarov. Hlavnou metódou diferenciácie je MRI.
• Raynaudova choroba, angiotropia.
• Kompresivno-ischemické neuropatie (syndrómy karpálneho alebo kubitálneho tunela). [ 17 ]

Vyžaduje si malformácia Arnolda Chiariho a syringomyélia diferenciáciu? Tieto dve patológie sa často navzájom sprevádzajú: tvorba miechových dutín je spojená s posunom mozočkových mandlí a niekedy aj kmeňa a štvrtej komory pod úroveň foramen magnum. Často je „vinníkom“ patológie genetický faktor a liečba je možná iba pomocou chirurgického zákroku. [ 18 ]

Syringomyelia a hydromyelia si vyžadujú povinné rozlíšenie. Takzvaná hydrokéla miechy sa vyznačuje výrazným zvýšením objemu mozgovomiechového moku a zvýšením jeho tlaku. Hydromyelia často koexistuje so syringomyeliou, ale je dôležité vedieť, že tieto dva pojmy nie sú identické a znamenajú dve rôzne patológie. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických, rádiologických a tomografických údajov. [ 19 ]

Syringomyelia a syringobulbia nie sú celkom synonymá. O syringobulbii sa hovorí, že sa vyskytuje, keď sa patologický proces pri syringomyelii rozšíri do oblasti mozgového kmeňa, čo je sprevádzané charakteristickými príznakmi: nystagmus, bulbárne poruchy a disociovaná anestézia časti tváre.

Liečba syringomyélia

Za najúčinnejšiu liečbu syringomyelie sa však považuje chirurgický zákrok. Chirurgický zákrok sa bezpodmienečne predpisuje pri progresii neurologickej insuficiencie, najmä pri vývoji centrálnej parézy dolných končatín alebo periférnej parézy horných končatín. Zákrok spočíva v disekcii centrálneho miechového kanála s následnou drenážou. Operácia je skutočne účinná: väčšina pacientov pociťuje zastavenie vývoja patológie a zníženie neurologických porúch. Posttraumatická a postinfekčná lineárna syringomyelia sa koriguje vykonaním skratu medzi cystickou formáciou a subarachnoidálnym priestorom. Ak je základnou príčinou patológie intramedulárny nádor, novotvar sa odstráni. Herniácia mozočka je indikáciou na dekompresiu zadnej lebečnej jamy.

Prevencia

Hlavným preventívnym opatrením na zabránenie vzniku syringomyelie je vyhýbanie sa činnostiam, ktoré môžu narušiť dynamiku mozgovomiechového moku. Je dôležité minimalizovať pravdepodobnosť zvýšeného vnútrobrušného a intrakraniálneho tlaku: nezdvíhajte ťažké predmety, vyhýbajte sa nadmernej fyzickej námahe (vrátane silného statického stresu), intenzívnemu kašľu a kýchaniu, namáhaniu atď. Mali by ste sa tiež vyhýbať poraneniam chrbtice a hlavy, viesť zdravý a mierne aktívny životný štýl. Fyzická nečinnosť nie je vítaná.

Ak už bola stanovená diagnóza syringomyelie, mala by sa vykonať prevencia zhoršenia ochorenia. Za povinné sa považujú tieto opatrenia:

• dispenzárna neurologická registrácia;
• systematické diagnostické postupy na sledovanie dynamiky patológie (magnetická rezonancia – raz za 2 roky alebo častejšie, v závislosti od indikácií);
• pravidelné vyšetrenia u neurológa (1-2 krát ročne).

Syringomyélia sa považuje za dynamickú patológiu a neustále klinické pozorovanie a diagnostické opatrenia pomôžu včas určiť zhoršenie patologického procesu a prijať vhodné terapeutické opatrenia. To je nevyhnutné najmä v prípade syringomyélie v detstve, keď je dôležité správne posúdiť indikácie pre chirurgickú liečbu: existujú prípady spontánneho vyliečenia takejto poruchy, ak jej vývoj bol spojený s rýchlym rastom kostrového systému.

Predpoveď

Syringomyelia spôsobuje poškodenie štruktúr chrbtice, čo má za následok zhoršenie motorických schopností a citlivosti v tele a končatinách. Strata citlivosti na bolesť a teplotu môže viesť k vážnym zraneniam a popáleninám. Motorická dysfunkcia je sprevádzaná svalovou slabosťou a atrofiou.

Syringomyélia môže následne spôsobiť vznik a zhoršenie deformácií chrbtice: u pacientov sa často vyvinie skolióza. Zriedkavo, ale stáva sa, že patológia nie je sprevádzaná žiadnymi príznakmi a je objavená náhodne počas MRI.

Prognóza syringomyelie je určená závažnosťou a rozsahom klinických prejavov, trvaním ochorenia a jeho príčinou. Pre väčšinu pacientov je jedinou účinnou liečbou chirurgický zákrok, ktorý stabilizuje cirkuláciu mozgovomiechového moku. Typ chirurgického zákroku určuje neurochirurg.

Približne každý druhý pacient s kompetentnou liečebnou taktikou vykazuje iba mierne patologické zmeny. Existujú informácie o spontánnom zotavení, ale takýto výsledok bol zaznamenaný iba v ojedinelých prípadoch - najmä v pediatrii. Takéto prípady boli spôsobené intenzívnym rastom kostí a prirodzeným priestorovým rozširovaním mozgových štruktúr. Častejšie sa syringomyelia stáva príčinou invalidity.

U väčšiny pacientov sa na pozadí dlhotrvajúceho priebehu patológie vyvíjajú nezvratné poruchy miechy, čo zhoršuje pooperačnú prognózu: mnohé príznaky pretrvávajú aj po operácii. To však neznamená, že operácia je zbytočná a nevhodná: vďaka takejto liečbe je možné zastaviť ďalší priebeh ochorenia.