Syringomyelia krčnej a hrudnej chrbtice

V preklade z gréčtiny znamená výraz „syringomyelia“ doslovne „prázdnotu v mieche“. Patológia je chronické ochorenie centrálneho nervového systému, ktoré je charakterizované tvorbou tekutinou vyplnených dutín v mieche. Menej často toto ochorenie postihuje aj predĺženú miechu.

Syringomyelia je spôsobená poškodením gliového tkaniva alebo je výsledkom malformácií kraniovertebrálneho spojenia. Toto ochorenie patrí k mnohým nevyliečiteľným patológiám, diagnostikuje sa pomocou magnetickej rezonancie.  [1]

Epidemiológia

Syringomyelia sa označuje ako chronické progresívne patológie nervového systému. Táto porucha je charakterizovaná tvorbou zvláštnych dutín v mieche (častejšie v dolnom cervikálnom alebo hornom hrudnom segmente), ktoré majú za následok stratu určitých druhov citlivosti v zodpovedajúcich zónach. Problém sa môže rozšíriť na medulla oblongata. Ak je pacient zapojený do procesu premostenia varol, diagnostikuje mu syringobulbia. Je extrémne zriedkavé, že dôjde k lézii bedrovej chrbtice, ako aj k úplnému poškodeniu chrbtice.

Syringomyelia postihuje väčšinu mužov (približne 2: 1). Klinické príznaky sa zvyčajne vyskytujú v mladom veku (asi 25 rokov), menej často v 35-40 rokoch.

Viac ako polovica prípadov je spojená s Arnold-Chiariho syndrómom. [2], [3]

Pravá syringomyelia je obvykle sprevádzaná vrodenými deformitami a vývojovými chybami chrbtice, ako sú zakrivenie, malformácia hrudníka, maloklúzia, asymetria tvárovej časti lebky a iných segmentov kostry, dysplázia ucha, rozdvojenie jazyka, pomocné prsty alebo bradavky mliečnych žliaz atď., choroba sa vyskytuje vo viac ako 30% prípadov a je familiárna a diagnostikuje sa hlavne u mužov. Vo všetkých ostatných prípadoch je syringomyelia spojená s poruchami kraniovertebrálneho spojenia, ktoré majú za následok rozšírenie miechového kanála. V oblasti maximálnej expanzie prechádza šedá hmota deštrukciou, čo spôsobuje výskyt charakteristických symptómov. Menej častými príčinami sú poranenia chrbtice, krvácania a mozgový infarkt.

Prevalencia syringomyelie je asi 3 prípady na stotisíc ľudí. Niektoré štúdie ukázali, že prevalencia syringomyelie sa pohybuje od 8,4 na 100 000 do 0,9 na 10 000, pričom sa zohľadňujú etnické a geografické rozdiely. [4],  [5] Asi v 75% prípadov sa zdravotné postihnutie alebo postihnutie vyskytuje v mladom a strednom veku (20 - 45 rokov). [6]

Príčiny syringomyelia

Syringomyelia môže byť vrodená alebo získaná:

• Vrodená forma je dôsledkom abnormálneho vývoja miechy a miechy v embryonálnom období. Gliálne bunky určené na ochranu nervových štruktúr dozrievajú príliš pomaly a niektoré z nich pokračujú v raste aj po ukončení tvorby centrálneho nervového systému.
• Získaná forma sa stáva výsledkom nádorových procesov, kŕčov, traumatických poranení chrbtice, akútnych infekčných a zápalových ochorení.

Ktorákoľvek z týchto foriem je sprevádzaná tvorbou nadmerného počtu ďalších neuroglií. Na pozadí ich neustáleho odumierania sa vytvárajú dutiny s vnútornou výstelkou gliálneho tkaniva. Kvapalina ľahko preniká cez taký plot, takže dutiny sa rýchlo zaplnia mozgovomiechovým mokom: vytvárajú sa cystické prvky, ktoré sa postupne zväčšujú. Ďalším stupňom je zvýšenie tlaku na blízke štruktúry, čo vedie k bolesti, strate rôznych druhov citlivosti na končatinách a tele. [7]

Hlavné dôvody tejto patológie sú nasledujúce:

• vrodené anomálie centrálneho nervového systému;
• nádory s rozšírením do štruktúr chrbtice a dolnej časti mozgu;
• traumatické poranenia a vývojové anomálie chrbtice;
• patologické zúženie miechového kanála;
• porážka zóny prechodu základne lebky k mieche;
• nadmerná fyzická aktivita.

Odborníci dodnes skúmajú rizikové faktory, ktoré môžu viesť k rozvoju syringomyelie.

Rizikové faktory

Z faktorov prispievajúcich k rozvoju syringomyelie najdôležitejšiu úlohu zohrávajú:

• akútne a chronické infekčné a zápalové patológie dýchacieho systému;
• ťažká fyzická aktivita;
• trauma, zápalové a nádorové procesy ovplyvňujúce chrbticu; [8]
• neuspokojivé profesionálne a životné podmienky.

Medzi ďalšie faktory patrí:

• Fajčenie - významne zvyšuje riziko problémov s chrbticou, pretože znižuje hladinu kyslíka v krvi, čo má za následok výskyt trofických porúch v tkanivách.
• Nadmerná váha dodatočne zaťažuje chrbticu. Niekedy je možné zmierniť príznaky ochorenia iba odstránením nadbytočných kilogramov.
• Príliš vysoká (pre mužov - viac ako 180 cm, pre ženy - viac ako 175 cm).

Patogenézy

Syringomyelia sa vyvíja v dôsledku poruchy, ktorá sa vyskytuje v štruktúrach chrbtice. V mieche pacientov sa vytvárajú mikroskopické dutiny. Okolo nich rastie spojivové tkanivo (namiesto nervového), čo vedie k stlačeniu a narušeniu citlivých kanálov, cez ktoré sa vykonáva citlivosť na bolesť a teplotu. [9]

Aj pri vrodenej etiológii ochorenia je vzhľad a ďalší vývoj patologických zmien v mieche spôsobený hlavne vonkajšími stimulmi. Expozícia zvonka prispieva k prejavu vnútornej poruchy, ktorá vedie k rozvoju syringomyelie. [10]

Vedci si všimli, že u väčšiny pacientov sa choroba objavuje u osôb, ktoré systematicky čelia veľkej fyzickej námahe. Potvrdila to skutočnosť, že zavedenie pracovnej mechanizácie do výroby viedlo k zníženiu výskytu syringomyelie. [11]

V súčasnosti sa čoraz častejšie u pacientov s diagnostikovanou syringomyeliou ako príčina ochorenia zaznamenávajú nasledujúce faktory:

• trauma, modriny chrbta;
• hypotermia, dlhodobé vystavenie chladným podmienkam;
• fajčenie, zneužívanie alkoholu;
• nedostatok pozornosti k vlastnému zdraviu, ignorovanie prvých príznakov patológie, samoliečba, predčasný prístup k lekárovi.

V medicíne sa rozlišujú nasledujúce typy patogenézy ochorenia:

• porušenie obehu mozgovomiechového moku v oblasti zadnej lebečnej jamky a miechy, ku ktorému došlo v dôsledku zlyhania v embryonálnom štádiu vývoja;
• nesprávne uzavretie dreňovej trubice s tvorbou zadného stehu, ku ktorému dochádza v dôsledku kostných defektov a gliomatózy, po ktorom nasleduje rozpad a tvorba dutín a zmien medzery.

Geneticko-ústavné poruchy sa vyskytujú vo forme špecifických dysgrafických znakov, ktoré sa prenášajú autozomálnym dominantným spôsobom a sú predispozíciou k patológii. Poruchy vo vytváraní dreňovej trubice a kraniovertebrálneho spojenia poskytujú iba priaznivé podmienky pre vývoj patológie. [12]

Patogenetickú úlohu zohrávajú poranenia chrbtice a miechy, fyzická mikrotrauma. Problém najčastejšie postihuje krčnú a hornú časť miechy, menej často dolnú časť hrudnej a lumbosakrálnej chrbtice. [13]

U niektorých pacientov sa patologický proces rozširuje do oblasti medulla oblongata (vo forme syringobulbia), menej často do oblasti mosta a vnútornej kapsuly. [14]

Príznaky syringomyelia

U väčšiny pacientov s syringomyeliou sa vytvárajú dutiny v zadných rohoch miechy. Tam sa nachádzajú citlivé nervové bunky zodpovedné za pocity bolesti a teploty. Na koži chorého človeka je možné určiť celé zóny, na ktorých nie je stanovená citlivosť. Najčastejšie sa nachádzajú na rukách a tele - ako „polosako“ a „sako“, čo zodpovedá jednostranným a dvojstranným léziám.

Prečítajte si viac informácií o príznakoch a druhoch syringomyelie tu .

Komplikácie a následky

Komplikácie syringomyelie môžu byť:

• svalová atrofia, kontraktúry;
• sekundárna infekcia, rozvoj pneumónie, bronchopneumónie, cystitídy, pyelonefritídy;
• infekcia rán a poškodenie kože, vývoj hnisavých procesov, až po septické komplikácie;
• vývoj bulbárnej paralýzy, ktorá môže mať za následok zástavu dýchania a smrť pacienta.

Odborníci poznamenávajú, že syringomyelia najčastejšie nadobúda pomalý charakter a zriedka vedie k rozvoju ťažkých stavov. Výnimkou je agresívna progresívna forma ochorenia, pri ktorej pokračuje tvorba miechových dutín. Takáto patológia už predstavuje nebezpečenstvo nielen pre zdravie, ale aj pre život pacienta: je potrebná urgentná chirurgická liečba.

Priebeh syringomyelie sa všeobecne dá ťažko predvídať: choroba postupuje striedaním období stabilnej a progresívnej dynamiky. Pokrok možno pozorovať v priebehu niekoľkých týždňov až niekoľkých rokov s prudkým zhoršením a rovnako prudkým spomalením vývoja. Pod vplyvom provokujúcich faktorov (silný kašeľ, intenzívny pohyb hlavy atď.) Sa môže u predtým asymptomatického pacienta vyvinúť akútny klinický obraz.

Kvalita života pacientov je porovnateľná s kvalitou života pacientov so srdcovým zlyhaním alebo malígnymi neoplastickými procesmi.

Možné pooperačné komplikácie sú:

• odtok mozgovomiechového moku (tekutina);
• pseudomeningocele;
• posun posunu;
• prechodné neurologické zlyhanie.

Výskyt takýchto komplikácií po operácii je pomerne nízky.

Hlavným dôsledkom syringomyelie je myelopatia, ktorá môže prechádzať do paraplégie a tetraplégie, spôsobiť kŕče, vznik dekubitov, vredov, relapsov zápalu pľúc a tiež viesť k poruchám črevných a urogenitálnych funkcií. [15]

Diagnostika syringomyelia

Diagnostické opatrenia začínajú prieskumom medzi pacientmi. Zároveň je dôležité, aby lekár venoval pozornosť znakom, ktoré charakterizujú také symptomatické skupiny ako poranenie miechy a kraniovertebrálna patológia. Podozrivé príznaky sú:

• citlivé poruchy (parestézia, bolesť, analgézia, dyzestézia, pokles pocitov teploty);
• boľavé bolesti rúk, krku, zadnej časti hlavy, hrudníka;
• pocit chladu alebo chladu v niektorých oblastiach, necitlivosť;
• pretrvávajúce bolesti hlavy, otoneurologické a zrakové poruchy (bolesť očí, fotofóbia, diplopia, strata jasnosti videnia, závraty, vestibulárne poruchy, tlak a hučanie v ušiach, zhoršenie sluchu, vertigo).

Počas prieskumu je nevyhnutné s pacientom objasniť dedičný faktor, predchádzajúce patológie a úrazy, stupeň fyzickej aktivity. Pretože akútny nástup syringomyelie je veľmi zriedkavý a ochorenie je prevažne pomalé, zdĺhavé, je potrebné pokúsiť sa určiť približné obdobie nástupu vývoja poruchy.

Pri vyšetrení pacienta by sa mala venovať pozornosť prítomnosti typického klinického obrazu syringomyelie: paréza, poruchy citlivosti, vegetatívno-trofické zmeny.

Laboratórne testy sú nešpecifické a sú predpísané ako súčasť všeobecného klinického výskumu:

• všeobecný rozbor krvi a moču;
• chemia krvi.

Inštrumentálnu diagnostiku predstavuje predovšetkým MRI. Práve tento postup umožňuje vyhodnotiť parametre formácií dutín, popísať veľkosť a konfiguráciu. Optimálne je použitie sagitálnej projekcie v režime T1, čo je spôsobené nižšou mierou citlivosti na pohyb tekutín. Typické MRI príznaky syringomyelie sú tieto:

• zmena signálu miechy, ako je pozdĺžna, stredná alebo paracentrálna oblasť, ktorej intenzita je podobná intenzite mozgovomiechového moku;
• môže sa zvýšiť objem miechy v priemere;
• častejšou lokalizáciou patologickej dutiny je cervikotorakálna oblasť;
• rozloženie dutiny - z 2 segmentov na celú dĺžku miechy;
• priemer dutiny - 2-23 mm;
• keď je veľkosť dutín viac ako 8 mm, zaznamená sa expanzia chrbtice.

Odporúča sa vykonať MRI po celej dĺžke chrbtice.

Tvar dutín je nasledujúcich typov:

• symetrické, s centrálnou lokalizáciou, zaoblené-oválne;
• nepravidelného tvaru, lokalizovaný v centrálnej alebo paracentrálnej oblasti chrbtice.

Druhý variant dutiny, ktorý sa nachádza v oblasti medzi prednými a zadnými miechovými artériami, bez spojenia s subarachnoidálnym priestorom, je najčastejšie spojený s vonkajším poškodením - napríklad s traumou.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou sa vykonáva nielen v diagnostickej fáze, ale aj v procese dynamického sledovania účinnosti terapie:

• Známky MRI neúplnej tvorby dutiny (takzvaný „presyrinx“): expanzia chrbtice bez novotvaru spojená s prítomnosťou intersticiálneho edému;
• Známky MRI zrútenia dutín: vertikálne sploštená dutina, natiahnutá horizontálne, s atrofiou miechy.

Opakovaný postup zobrazovania magnetickou rezonanciou sa vykonáva podľa indikácií. Ak je patológia pomerne stabilná, potom sa môžu vykonať opakované štúdie raz za 2 roky.

• Rádiografia lebky, kranio-vertebrálnej zóny, chrbtice, horných končatín, kĺbov sa vykonáva v závislosti od lokalizácie patológie a jej klinických charakteristík. Pri syringomyelii je možné identifikovať chyby vývoja kostry, neurodystrofické procesy, ložiská osteoporózy, artropatie, anomálie kostí atď. Závažnosť patologických zmien umožňuje posúdiť závažnosť a prognózu poruchy.
• Počítačová tomografia nie je taká informatívna ako MRI alebo rádiografia. Vzhľad patologickej dutiny je možné zistiť iba v spojení s myelografiou a kontrastom rozpustným vo vode. [16]
• Elektromyografia pomáha objasniť prítomnosť poškodenia motorických neurónov predných miechových rohov, identifikovať problém aj v predklinickom období predného miechového procesu.
• Elektroneuromyografia umožňuje zohľadniť počiatočné pyramidálne poruchy a axonálnu degeneráciu.
• Elektroencefalografia je nevyhnutná na stanovenie narušenej funkcie štruktúr mozgového kmeňa a prvých príznakov syringobulbia.
• Echo-encefalografia sa používa na detekciu syringoencefalie, pomáha určiť rozšírený systém komôr mozgu.
• Na objasnenie polohy a intenzity porúch citlivosti sa používa estéziometrická diagnostika.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi patológiami a stavmi:

• Intramedulárny nádor (najmä s poškodením krčnej chrbtice) a nádory drene oblongata - sú určené výsledkami magnetickej rezonancie.
• Hematomyélia sa vyznačuje akútnym nástupom príznakov bezprostredne po poranení s ďalším regresívnym priebehom. Diagnóza je zložitá s krvácaním do dutiny syringomyelitídy.
• Amyotrofická laterálna skleróza je charakterizovaná rýchlou rýchlosťou vývoja a znakmi patologických zmien, ktoré sú zaznamenané počas zobrazovania miechy.
• Cervikálna ischemická myelopatia - má špecifickú etiológiu vývoja, vyznačuje sa zhoršenou citlivosťou podľa dynamického princípu a charakteristických znakov v spondylografii a MRI.
• Cysty miechy, nádory, posttraumatická alebo cystická myelopatia, arachnoiditída miechy, tuberkulózna spondylitída.
• Kranio-vertebrálne defekty (hypoplastické procesy v atlase a osi, platybázia, bazilárny dojem atď.) Sú sprevádzané neurologickými príznakmi, bez tvorby cystických útvarov. Hlavnou metódou diferenciácie je MRI.
• Raynaudova choroba, angiotropopatia.
• Kompresno-ischemické neuropatie (syndrómy karpálneho alebo kubitálneho kanála). [17]

Vyžadujú malformácie Arnolda Chiariho a syringomyelia diferenciáciu? Tieto dve patológie sa často navzájom sprevádzajú: tvorba miechových dutín je kombinovaná s posunom cerebelárnych mandlí a niekedy aj trupu a IV komory pod úrovňou foramen magnum. Genetický faktor sa často stáva „vinníkom“ patológie a liečba je možná iba pomocou chirurgického zákroku. [18]

Syringomyelia a hydromyelia vyžadujú povinné rozlišovanie. Pre takzvanú vodnateľnosť miechy je charakteristické výrazné zväčšenie objemu mozgovomiechového moku a zvýšenie jeho tlaku. Hydromyelia často koexistuje s syringomyeliou, ale je potrebné vedieť, že tieto dva pojmy nie sú totožné a znamenajú dve rôzne patológie. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických, rádiologických a tomografických údajov. [19]

Syringomyelia a syringobulbia nie sú celkom synonymom. Hovorí sa o syringobulbii, ak sa patologický proces v syringomyelii rozširuje na oblasť mozgového kmeňa, ktorú sprevádzajú charakteristické príznaky: nystagmus, bulbárne poruchy a disociovaná anestézia časti tváre.

Liečba syringomyelia

Chirurgia sa však považuje za najefektívnejšiu liečbu syringomyelie . Operácia je bezpodmienečne predpísaná pre progresiu neurologického zlyhania - najmä s rozvojom centrálnej parézy dolných končatín alebo periférnej parézy horných končatín. Zásah spočíva v disekcii centrálneho miechového kanála, po ktorej nasleduje drenáž. Operácia je skutočne efektívna: u väčšiny pacientov sa zastaví vývoj patológie a neurologické poruchy sa znížia. Posttraumatická a postinfekčná lineárna syringomyelia sa koriguje vykonaním bypassu medzi dutinou a subarachnoidálnym priestorom. Ak sa intramedulárny nádor stal hlavnou príčinou patológie, potom sa novotvar odstráni. Implantácia mozgu je indikáciou pre dekompresiu zadnej fossy.

Prevencia

Hlavným preventívnym opatrením na prevenciu vývoja syringomyelie je vylúčenie akcií, ktoré môžu narušiť dynamiku mozgovomiechového moku. Je dôležité minimalizovať pravdepodobnosť zvýšenia intraabdominálneho a intrakraniálneho tlaku: nedvíhajte závažia, vyhýbajte sa nadmernej fyzickej námahe (vrátane silného statického stresu), intenzívnemu kašľu a kýchaniu, namáhaniu atď. Mali by ste sa tiež vyhnúť zraneniam chrbtice a hlavy, udržiavať zdravý a mierne aktívny obrazový život. Fyzická nečinnosť sa nepodporuje.

Ak už bola stanovená diagnóza syringomyelie, mala by sa vykonať prevencia zhoršenia choroby. Povinné sú:

• dispenzárne neurologické účtovníctvo;
• systematické diagnostické postupy na sledovanie dynamiky patológie (zobrazovanie magnetickou rezonanciou - raz za 2 roky alebo častejšie, v závislosti od indikácií);
• pravidelné vyšetrenia u neuropatológa (1-2 krát ročne).

Syringomyelia sa považuje za dynamickú patológiu a neustále klinické pozorovacie a diagnostické opatrenia pomôžu včas určiť zhoršenie patologického procesu a prijať príslušné terapeutické opatrenia. To je nevyhnutné najmä pre syringomyeliu v detstve, keď je dôležité správne vyhodnotiť indikácie pre chirurgickú liečbu: existujú prípady spontánneho vyliečenia takejto poruchy, ak bol jej vývoj spojený s rýchlym rastom kostného systému.

Predpoveď

Pri syringomyelii sa v dôsledku poškodenia štruktúr chrbtice zhoršujú motorické schopnosti a citlivosť v tele a končatinách. Strata bolesti a vnímania teploty môžu mať za následok vážne zranenie a popáleniny. Motorická dysfunkcia je sprevádzaná svalovou slabosťou a atrofiou.

Na druhej strane môže syringomyelia spôsobiť výskyt a zhoršenie deformácií chrbtice: u pacientov sa často vyvinie skolióza. Zriedkavo, ale stáva sa, že patológia nie je sprevádzaná žiadnymi príznakmi a je objavená náhodou pri vykonávaní MRI.

Prognóza syringomyelie je určená závažnosťou a rozsahom klinických prejavov, trvaním ochorenia a jeho príčinou. Pre väčšinu pacientov je jedinou účinnou liečbou chirurgická intervencia na stabilizáciu obehu mozgovomiechového moku. Typ chirurgického zákroku určuje neurochirurg.

Približne každý druhý pacient s kompetentnou taktikou liečby má iba mierne patologické zmeny. Existujú informácie o spontánnom zotavení, ale takýto výsledok bol zaznamenaný iba v ojedinelých prípadoch - hlavne v pediatrii. Takéto prípady boli dôsledkom intenzívneho rastu kostí a prirodzenej priestorovej expanzie štruktúr mozgu. Častejšie sa príčinou postihnutia stáva syringomyelia.

U väčšiny pacientov sa na pozadí predĺženého priebehu patológie objavia nezvratné poruchy chrbtice, čo zhoršuje pooperačnú prognózu: mnohé príznaky zostávajú aj po operácii. To však neznamená, že operácia je nezmyselná a nevhodná: vďaka takejto liečbe je možné zastaviť ďalšiu progresiu ochorenia.