Známky syringomyelie

Neschopnosť cítiť bolesť a teplotný rozdiel vedie k tomu, že pacienti často dostávajú rôzne úrazy v podobe mechanických úrazov, popálenín, ktoré ich vo väčšine prípadov vedú k lekárovi. Prvé príznaky sa však objavia oveľa skôr: existujú mierne poruchy citlivosti, ako sú bolestivé miesta, necitlivosť, pálenie, svrbenie atď. Je pozoruhodné, že nie je ovplyvnená hmatová citlivosť pacientov. Pacienti sa často sťažujú na dlhotrvajúcu tupú bolesť v krčnej chrbtici, medzi lopatkami, hornými končatinami a hrudníkom. Čiastočná strata citlivosti dolných končatín a dolnej časti tela je menej častá.

Pri syringomyelii sa vyskytujú svetlé neurotrofické poruchy, ako je zhrubnutie kože, cyanóza, dlhodobé hojenie rán, deformácia kostí a kĺbov a krehkosť kostí. Pacienti si všimnú typické príznaky rúk: pokožka je suchá a drsná, prsty sú hrubé a hrubé. Na pokožke môžete ľahko vidieť početné lézie: od viacerých jaziev rôznych veľkostí až po čerstvé popáleniny, rezné rany, vredy a abscesy. Nie je nezvyčajné - vývoj akútnych hnisavých procesov typu panaritium.

Ak sa patológia rozširuje na bočné rohy hornej časti hrudnej chrbtice, potom dôjde k silnému karpálnemu zhrubnutiu - takzvanej cheiromegálii. Porušenie artikulárneho trofizmu (zvyčajne v oblasti ramien a lakťov) sa prejavuje fúziou kostí s tvorbou defektov dutiny. Postihnutý kĺb sa zväčšuje, počas pohybu nedochádza k bolestiam, ale je tu charakteristický trecí zvuk kĺbových kostí.

S vývojom patologického procesu sa zvyšujú defekty miechovej dutiny, šíria sa do oblasti predných rohov. Prejavuje sa to oslabením svalov, poruchami pohybu, rozvojom atrofických procesov, prejavom ochabnutej parézy rúk. Ak syringomyelia ovplyvňuje oblasť krčnej chrbtice, potom je zreteľný Hornerov syndróm, ktorý spočíva v ovisnutí viečka, rozšírení zreničiek a zatiahnutí očnej gule. Ak sú ovplyvnené motorické vodivé kanály, je možné pozorovať paraparézu dolných končatín, u niektorých pacientov sú zaznamenané poruchy močenia.

Vytvorenie dutiny v mozgovom kmeni naznačuje vývoj syringobulbia: v tvári je narušená citlivosť. V priebehu času trpí reč, prehĺtanie sa stáva ťažkým, vznikajú problémy s dýchacím systémom, atrofické procesy sa šíria do mäkkého podnebia, jazyka, časti tváre. Nie je vylúčená sekundárna infekcia: bronchopneumónia, vyvíjajú sa zápalové ochorenia močových ciest. V závažných prípadoch je zaznamenaná bulbárna paralýza, ktorá môže spôsobiť zastavenie dýchania a smrť pacienta.

Klinický priebeh ochorenia postupuje z mesiacov na roky s včasným rýchlym zhoršením, ktoré sa postupne spomaľuje. Medzi morfológiou cyst, trvaním príznakov a závažnosťou existuje lineárny vzťah. [1], [2]

Prvé príznaky

Počas neurologického vyšetrenia u pacientov s syringomyeliou sa zistili nasledujúce charakteristické znaky:

• Strata bolestivých a teplotných pocitov typu „bunda“ alebo „polovica bundy“, ktorá sa šíri do oblasti končatín, hornej časti tela, menej často do lumbosakrálnej oblasti a do zóny inervácie trigeminálneho nervu. S ďalším vývojom ochorenia je možné pridať proprioceptívne poruchy súvisiace s vibračnými vnemami, hmatovou a svalovo-artikulárnou citlivosťou. Môžu sa vyskytnúť aj vodivé kontralaterálne poruchy.
• Vývoj segmentových porúch vo forme distálnej a obojstrannej periférnej parézy končatín, ako aj centrálnych porúch, ako je pyramídová nedostatočnosť, spastický pár a monoparéza končatín. Existuje pravdepodobnosť šklbania v postihnutých svaloch. Ak je do procesu zapojená medulla oblongata, zistia sa poruchy spojené s parézou jazyka, faryngálnej zóny, hlasiviek a mäkkého podnebia. [3]
• Príznaky autonómneho nervového systému sa objavujú na pozadí trofických porúch. Často sa pozorujú modré prsty, zmeny potenia (zvýšené alebo úplné zastavenie), opuchy končatín. Problémy sa pozorujú aj na strane regeneračného systému: zranenia a vredy po úrazoch a popáleninách sa dlho nehoja. Je ovplyvnený osteoartikulárny mechanizmus, sú zaznamenané chyby, deformácie kostí, čo vedie k poruche pracovnej schopnosti končatiny.
• Porážka medulla oblongata je sprevádzaná výskytom nystagmu, závratmi.
• Väčšina pacientov má hydrocefalus, ktorý sa vyznačuje bolesťami hlavy, nevoľnosťou so zvracaním, ospalosťou a upchatými optickými diskami.  [4]

Citlivé poruchy

Bolesť je prirodzenou reakciou tela na zranenie. Avšak pri syringomyelii je citlivosť na bolesť a jej ďalšie typy narušená. Doslova sa stáva toto: končatina alebo iná časť tela začne neustále a intenzívne bolieť, ale človek zároveň necíti bolesť z vonkajších podnetov. Telo nereaguje, ak je prerezané, napichnuté, spálené: pacient to jednoducho necíti. Často sa u pacientov trpiacich syringomyeliou nachádzajú na pokožke stopy po porezaní a popáleninách horúcimi predmetmi: pacient nemá pocit, že sa dotkol horúceho alebo ostrého, neťahá ho za ruku, čo vedie k popáleniu alebo porezaniu. V lekárskych kruhoch sa tento stav nazýva „bolestivá necitlivosť“ alebo „anestézia dolorosis“. [5]

Okrem toho sa metabolické procesy zhoršujú, trofizmus tkanív v patologickej zóne: postihnutá končatina alebo časť tela strácajú podkožný tuk, pokožka sa stáva bledou kyanotickou, drsnou, objavuje sa olupovanie, nechtové platničky vyblednú. Je možný opuch, a to aj v oblasti kĺbov. Trpí tiež muskuloskeletálny mechanizmus: svaly atrofujú, kosti sa stávajú krehkými.

Bulbové poruchy pri syringomyelii

Dysfunkcia glossofaryngeálnych, vagusových a hypoglosálnych nervov alebo ich motorických jadier nastáva, keď sa syringomyelia rozšíri do oblasti medulla oblongata. V tomto prípade trpia jazykové svaly, mäkké podnebie, hltan, epiglottis a hlasivky. Patológia je bilaterálna alebo jednostranná.

Klinické bulbárne poruchy sú nasledujúce:

• poruchy reči (afónia, dyzartria - skreslená alebo ťažká výslovnosť zvukov);
• poruchy prehĺtania (dysfágia, najmä pokiaľ ide o prehĺtanie tekutej potravy);
• odchýlky jazyka doľava alebo doprava, zhoršenie jeho pohyblivosti;
• neuzavretie hlasiviek;
• strata faryngálneho a palatínového reflexu.

Pri atrofii jazykových svalov je zaznamenané fibrilárne zášklby.

Lermittov príznak s syringomyeliou

Pre pacientov so stratou citlivosti v dolnej časti trupu a nôh je charakteristický Lermittov príznak, ktorý spočíva v náhlej krátkodobej bolesti, ktorá pokrýva chrbticu zhora nadol ako elektrický šok.

Takýto prejav sa považuje za jeden z akútnych príznakov senzorických porúch. Pre pacienta je takáto epizodická krátkodobá bolesť mimoriadne nepríjemná. Zároveň je tu pocit mravčenia, napätie pozdĺž osi pozdĺž chrbtice a na horné končatiny.

Príznak sa vyskytuje na pozadí mechanického podráždenia, ku ktorému môže dôjsť pri ostrom ohnutí krku, ako aj pri kýchaní alebo kašľaní. Patológia sa pozoruje asi u 15% pacientov.

Syringomyelia u detí

Syringomyelia je v detstve zriedkavá. Pretože je choroba charakterizovaná pomalým nárastom, patologické príznaky sa zriedka prejavia v počiatočnom štádiu formovania. Hlavnou príčinou pediatrickej patológie je porušenie vývoja miechy, a to nesprávna tvorba stehu, ktorý spája dve polovice miechy, ako aj centrálny otvor kanála.

Pre detskú syringomyeliu sú charakteristické menej výrazné senzorické poruchy a bolesti, na rozdiel od rovnakej choroby u dospelých. U detí je však väčšie riziko vzniku skoliózy, čo je z hľadiska chirurgickej korekcie priaznivejšie. V niektorých prípadoch sa detská syringomyelia môže liečiť sama. [6]

Toto ochorenie nie je nikdy rovnaké u rôznych pacientov. U niektorých pacientov sa patológia prejavuje iba ako mierne príznaky s následnou stabilizáciou počas celého roka. U iných môže choroba dramaticky postupovať, komplikovať ju môžu poruchy alebo strata dôležitých funkcií tela, čo má za následok výrazné zhoršenie kvality života. Známe sú aj známe prípady ochorenia, ktoré si často vyžadujú chirurgické ošetrenie.

Formuláre

Klasifikácia syringomyelie zahŕňa niekoľko typov patológie:

• Nekomunikujúca porucha centrálneho kanálu, ktorá sa považuje za najbežnejšiu. Jeho vzhľad sa môže vyskytnúť súčasne so zhoršením priechodnosti miechového kanála v subarachnoidálnom priestore alebo s malformáciou Arnolda-Chiariho typu I.
• Extrakanálna nekomunikujúca porucha, ktorá sa vyskytuje pri poškodení chrbtice alebo pri zhoršenom prietoku krvi v tele chrbtice. V oblasti poškodenia sa vytvára cystický prvok, náchylný k ďalšiemu šíreniu.
• Porucha komunikácie centrálnym kanálom zistená súčasne so syndrómami Dandy-Walkera a Arnolda-Chiariho II. Charakteristický je aj hydrocefalus.

Od roku 1974 existuje ďalšia podobná klasifikácia choroby:

• Porucha komunikácie s penetráciou do subarachnoidálneho priestoru chrbtice sa vyvíja v dôsledku patologických zmien v oblasti kraniovertebrálneho spojenia alebo základne lebky.
• Posttraumatická syringomyelia s tvorbou dutiny v oblasti poškodenia sa zvyšuje a vyvíja v susedných častiach chrbtice. Patologické príznaky sa objavujú v neskorom štádiu, po pomerne dlhej dobe, keď sa obete, zdá sa, úplne zotavili.
• Porucha, ktorá sa vyvíja v dôsledku arachnopatie alebo arachnoiditídy.
• Cysty, ktoré sa objavujú v dôsledku nádorových procesov v mieche.
• Porucha spojená s nenádorovými procesmi, ktoré spôsobujú zvýšený tlak na miechu.
• Idiopatická porucha, ktorej príčinu nie je možné zistiť.

V závislosti od lokalizácie patológie existujú:

• zadné (citlivé);
• predná (motorická);
• bočný roh (vegetatívny trofický);
• zmiešaná syringomyelia.

Predná syringomyelia sa zriedka nachádza izolovane. Najčastejšie sa motorické poruchy kombinujú s poruchami citlivosti.

V závislosti od distribúcie poruchy pozdĺž osi chrbtice sa rozlišujú nasledujúce typy ochorení:

• Syringomyelia krčnej chrbtice - sa vyvíja najčastejšie a má charakteristické znaky, ako je strata citlivosti ramien a trupu (postihnuté oblasti sú označené ako „bunda“ alebo „polovičná bunda“).
• Syringomyelia hrudnej chrbtice je často kombinovaná s léziami krčnej chrbtice a spôsobuje trofické poruchy svalov na horných končatinách. Zášklby fibrilárnych svalov sú zvyčajne mierne.
• Syringomyelia bedrovej chrbtice (alebo lumbosakrálnej) je sprevádzaná parézou dolných končatín, ktorá sa vyskytuje pomerne zriedka (asi 10%) a je najčastejšie spôsobená nádorom alebo zápalovými procesmi v chrbtici.
• Celková syringomyelia sa vyskytuje v 10% prípadov a je charakterizovaná výskytom patologických dutín v celej mieche, a to nielen v ktorejkoľvek sekcii. Táto forma ochorenia je najnepriaznivejšia z hľadiska prognózy a liečby.
• Kmeňová a miechová syringomyelia sa vyvíja, keď je postihnutý mozgový kmeň. Pacient má nystagmus, bulbárne poruchy (ťažkosti s prehĺtaním, rozprávaním atď.). Porušenie citlivosti tváre je možné.
• Encefalomyelitída syringomyelia (iný názov je syringoencefália) je lézia vnútornej kapsuly mozgu, pri ktorej dochádza k motorickej a senzorickej poruche na opačnej strane tela.