Tehotenstvo a ochorenia krvi

Hemoblastózy

Termín "hemoblastóza" spája početné nádory vytvorené z krvotvorných buniek a orgánov. Patria sem leukémia (akútna a chronická), lymfogranulomatóza a nehodgkinské lymfómy.

Akútna lymfoblastická leukémia a akútna myeloidná leukémia - nádory krvotvorného tkaniva s vlastnou infiltráciou nezrelých kostnej drene blastov bez tendencie k diferenciácii krvných buniek.

Tehotné ženy sú veľmi zriedkavé. Niekedy sa gravidita vyskytuje u pacientov s akútnou lymfocytovou leukémiou, ktorí sa v detstve ochoreli a ktorí vďaka liečbe dosiahli remisiu. Akútna myeloidná leukémia je postihnutá hlavne dospelými, takže táto forma ochorenia je bežnejšia u tehotných žien, hoci vo všeobecnosti je to aj zriedkavý fenomén. Niekedy sa leukémia najprv prejaví počas tehotenstva.

Etiológia nie je známa. V srdci ochorenia sú génové mutácie pravdepodobne spôsobené ionizujúcim žiarením, toxickými látkami chemickej povahy, vírusmi alebo v dôsledku dedičnosti.

Diagnóza je založená na cytomorfologickej štúdii krvných škvŕn a bodkovanej kostnej drene.

Tehotenstvo a pôrod zvyčajne zhoršujú priebeh leukémie, môžu slúžiť ako príčina relapsu u pacientov s predĺženou remisťou. Výrazné zhoršenie stavu, často po materskej smrti najčastejšie po pôrode. Leukémia nepriaznivo ovplyvňuje priebeh tehotenstva. Frekvencia spontánnych potratov, predčasných pôrodov, prípadov intrauterinnej retardácie rastu a perinatálnej úmrtnosti sa výrazne zvýšila. Fetálna smrť je zvyčajne spojená so smrťou matky. Vo všeobecnosti je prognóza tehotenstva pre matku nepriaznivá.

Taktika riadenia tehotenstva s akútnou leukémiou nie je definitívne stanovená. Podľa nášho názoru tehotenstvo podlieha prerušeniu v skorých aj neskorých termínoch. Iba v prípade zistenia choroby po 28 týždňoch. Odôvodnenie môže byť predĺženie tehotenstva pred životaschopnosťou plodu. Považujeme chemoterapiu základnej choroby počas tehotenstva za neprijateľnú.

Existuje aj iný pohľad, podľa ktorého sa má chemoterapia predpísať počas tehotenstva, s výnimkou jedného trimestra.

Prerušenie tehotenstva a pôrodu by sa malo vykonávať konzervatívne s opatrnou prevenciou krvácania a hnisavých zápalových komplikácií.

Chronické leukémie sú nádory kostnej drene s diferenciáciou zrelých krvných buniek.

Chronická myelogénna leukémia sa vyznačuje striedaním remisií a exacerbácií v podobe výbuchových kríz. Špecifickým markerom ochorenia je takzvaný Philadelphia chromozóm prítomný vo všetkých bunkách leukémie.

Tehotenstvo je kontraindikované: frekvencia ľubovoľného ukončenia tehotenstva, predčasného pôrodu a perinatálnej úmrtnosti je vysoká.

Špecifická liečba busulfánom u tehotných žien je kontraindikovaná, preto ak je to nevyhnutné, určí sa gravidita. Očakávaná taktika a starostlivé pozorovanie sú možné len v prípade pretrvávajúcej remisie ochorenia, ako aj neskorého tehotenstva, pokiaľ ide o životaschopnosť plodu.

Spôsob dodania je daná stavom sleziny: pacienti s sppenomegaliey (prevažná väčšina prípadov) by mal vykonať cisársky rez, v malých veľkostiach sleziny doručenia je možné vaginálne.

Vo všetkých prípadoch hemoblastózy je laktácia kontraindikovaná.

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba)

Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba) je extrasternálna hemoblastóza, ktorá postihuje lymfatické uzliny a lymfatické tkanivo vnútorných orgánov. Obvykle sa rozvíja u ľudí v reprodukčnom veku. Medzi tehotnými ženami je oveľa častejšie ako leukémia.

Etiológie a patogenézy nie je úplne objasnený, Lymfatické uzliny sú vytvorené granulómy obsahujúce gigantický (až do priemeru 80 mikrometrov) multijadrové bunky Berezovskij-Sternberg a špecifické Hodgkinov veľké mononukleárnych buniek. Porušená imunita, najmä bunková väzba.

Medzinárodná klasifikácia lymfogranulomatózy je založená na počte a umiestnení postihnutých lymfatických uzlín, prítomnosti všeobecných klinických príznakov:

• I stupeň - poškodenie jednej lymfatickej uzliny alebo jednej skupiny lymfatických uzlín; 
• Stupeň II - porážka viac ako jednej skupiny lymfatických uzlín umiestnených na jednej strane membrány;
• Štádium III - postihnutie lymfatických uzlín na oboch stranách membrány alebo supra-diafragmatických lymfatických uzlín a sleziny;
• IV fáza - postihnutie lymfatických uzlín vnútorných orgánov (pečeň, obličky, pľúca atď.) A kostnej drene.

V každom štádiu sa podáva skupina A (žiadne bežné prejavy ochorenia) alebo B (zvýšenie telesnej teploty, nočné potenie, pokles telesnej hmotnosti o pol roka o 10% alebo viac).

Diagnóza je založená na histologickom vyšetrení biopsie postihnutých lymfatických uzlín s detekciou patognomických buniek Berezovského-Sternberga.

Tehotenstvo má malý vplyv na priebeh lymfogranulomatózy, rovnako ako to má malý vplyv na jej priebeh.

Vzhľadom na naliehavú potrebu včasného zahájenia špecifickej liečby (ožarovanie alebo chemoterapia) je tehotenstvo povolené iba v prípade pretrvávajúcej remisie (alebo dokonca liečenia) choroby. V prípade primárnej detekcie lymfogranulomatózy alebo počas jej relapsu je potrat indikovaný tak v období do 12 týždňov, ako aj neskôr. Ak je choroba zistená v období po 22 týždňoch. Na pozadí uspokojivého všeobecného stavu ženy môže byť odloženie predĺženia tehotenstva odložené, čo odkladá začatie liečby po pôrode. Bez ohľadu na štádium a obdobie (remisia alebo relaps) ochorenia sa má laktácia prerušiť.

Dodávka je cez prirodzené pôrodné kanáliky.

Deti žien s lymfogranulomatózou sa narodili zdravé a neskôr sa rozvinuli normálne.

Trombocytopénia

Trombocytopénia - zníženie počtu krvných doštičiek v periférnej krvi pod 150 x ¹⁰⁹ / l v dôsledku obmedzenia produkcie alebo zvýšenia deštrukcie krvných doštičiek.

Vo väčšine prípadov a získaných trombocytopénia, je v dôsledku autoimunitného procesu, vplyv niektorých liekov (tiazidy, estrogén, heparín, trimetoprim / sulfametoxazol, protirakovinové činidlo), alebo etanol, masívne transfúzia krvi, mimotelového obehu. Približne 3-5% zdravých žien počas tehotenstva pozorovaný mierny trombocytopénia (trombocytopénia tehotná), ktoré sa zvyčajne nespôsobí vážne komplikácie u matky a plodu.

Najväčším klinickým významom je chronická idiopatická trombocytopenická purpura - autoimunitné ochorenie, ktoré sa najčastejšie vyskytuje u žien v reprodukčnom veku.

Prevalencia u gravidných žien je 0,01-0,02%.

V etiológie a patogenézy - generovanie proti doštičkám protilátok v organizme, ktoré, väzbou na krvné doštičky prispievajú na ich odstránenie z krvi makrofágy, a zničenie sleziny. Diagnóza je založená na anamnéze (vývoj choroby pred tehotenstvom), vylúčení iných príčin, ktoré môžu viesť k vzniku trombocytopénie. Protidoštičkové protilátky, ako aj protilátky proti kardiolipínu, sú často detegované.

Tehotenstvo má malý vplyv na priebeh idiopatickej trombocytopénie, hoci prípady exacerbácie ochorenia počas tehotenstva nie sú menej časté. Najčastejšie dochádza k exacerbácii v druhej polovici tehotenstva. Život ohrozujúce krvácanie sa spravidla nedodržuje. Často počas tehotenstva dochádza k úplnej klinicko-hematologickej remisii.

Antitrombocytárne protilátky môžu preniknúť do placenty a spôsobiť trombocytopéniu u plodu. Napriek tomu neexistovala žiadna korelácia medzi počtom krvných doštičiek v krvi matky, hladinou protidoštičkových protilátok a stupňom trombocytopénie u plodu a novorodenca. Perinatálna mortalita pri idiopatickej trombocytopénii je významne vyššia ako u bežnej populácie, jej príčiny však nie sú vždy spojené s hemoragickými komplikáciami.

Idiopatická trombocytopenická purpura nie je kontraindikáciou tehotenstva a jej zhoršenie v žiadnom prípade nevyžaduje prerušenie tehotenstva alebo skoré doručenie. Naopak, exacerbácia ochorenia by sa mala považovať za kontraindikáciu aktívnych zákrokov vrátane kontroly rastu.

U tehotných žien, taktika je starostlivé dynamické klinické a laboratórne merania, poskytujúce liečenie, ktoré čakajú spontánny nástup pôrodu, usilujúci udržať pôrodu vaginálne. Pri absencii syndrómu hemoragickú (petechie, kožné pomliaždenie, krvácanie z nosa alebo gumy a m. P.) a počet krvných doštičiek v periférnej krvi v priebehu 50 až 10 ⁹ špeciálnej prípravy / l predpôrodnú sa nevykonáva.

Liečbu. Prítomnosť hemoragických prejavov alebo zníženie hladiny krvných doštičiek pod 50 x ¹⁰⁹ / l (dokonca aj pri úplnej absencii krvácania) si vyžaduje vymenovanie kortikosteroidov.

Zvyčajne je prednisolón regos predpisovaný v dávke 50-60 mg / deň. Po zvýšení počtu krvných doštičiek na 150 x ¹⁰⁹ / l sa dávka prednizolónu postupne znižuje na udržiavanie (10-20 mg / deň). Splenekómia počas tehotenstva je veľmi zriedkavá a iba v prípade neúčinnosti liečby glukokortikoidmi. Pri krvácaniu, ktoré ohrozuje život, sa podáva koncentrát doštičiek. Na zabránenie krvácania sa používa kyselina aminokaprónová, čerstvo zmrazená (antihemofilná) plazma, etazylát sodný. Profylaktické podávanie koncentrátu doštičiek sa ukáže v zriedkavých prípadoch, keď v čase podania nie je možné dosiahnuť významné zvýšenie počtu krvných doštičiek. Otázka je riešená hematológom v každom prípade individuálne.

Trombocytopatia

Trombocytopatia - porušenie hemostázy, v dôsledku kvality menejcennosti alebo dysfunkcie trombocytov s normálnym alebo miernym znížením počtu. Thrombocytopathy funkcie sú stabilné narušenie krvných doštičiek vlastnosti, hemoragický syndróm závažnosť počet nezhoda krvných doštičiek v periférnej krvi, často v kombinácii s inými vrodených chýb.

Rozlišujte vrodené (dedičnú) a získanú trombocytopatiu. Prvý z nich zahŕňa disagregační formy patológie, nedostatočnosti alebo zníženej dostupnosti faktor III (bez podstatnej adhézie a agregácie krvných doštičiek porušení), komplexné poruchy funkcie krvných doštičiek v kombinácii s inými vrodených chýb. Získané (symptomatické) thrombocytopathy pozorovala u hematologických malignít V ₁₂ -scarce anémia, urémia, DIC a fibrinolýza aktivácia, cirhóza pečene alebo chronická hepatitída, atď.

Tehotenstvo spravidla postupuje priaznivo, ale práca môže byť komplikovaná krvácaním.

Diagnóza je založená na štúdiu adhéznych agregačných vlastností krvných doštičiek, reakcie uvoľňovania látok vo vnútri krvných doštičiek, počtu a morfologických znakov krvných doštičiek, aktivity tromboplastínu.

Liečba je symptomatická. Aplikovaná aminokaprónovú kyselina, ATP, síran horečnatý, Riboxinum v život ohrozujúce krvácanie výber akcií prostriedok je koncentrát krvných doštičiek (aby sa zabránilo izosensibilizatsii pacienta darcu by mali byť vybrané v súlade s HLA-systém). Ak krvácanie nebolo možné zastaviť, použite exstirpáciu maternice.