Trombotická mikroangiopatia - príznaky

Príznaky trombotickej mikroangiopatie sú rôzne. Možno ich rozdeliť do troch skupín:

Príznaky typického hemolyticko-uremického syndrómu

Typickému postdiarheálnemu hemolyticko-uremickému syndrómu predchádza prodróm, ktorý sa u väčšiny pacientov prejavuje krvavou hnačkou trvajúcou 1 až 14 dní (v priemere 7 dní). V čase prijatia do nemocnice už 50 % pacientov hnačku prestalo mať. Väčšina detí pociťuje vracanie, miernu horúčku a môže mať intenzívne bolesti brucha, simulujúce obraz „akútneho brucha“. Po hnačkovom prodróme môže nastať asymptomatické obdobie rôzneho trvania.

Príznaky hemolyticko-uremického syndrómu sú nasledovné: silná bledosť, slabosť, letargia, oligúria, hoci v niektorých prípadoch sa diuréza nemení. Môže sa vyvinúť žltačka alebo kožná purpura.

U väčšiny pacientov sa vyvinie oligurické akútne zlyhanie obličiek, ktoré si v 50 % prípadov vyžaduje liečbu glomerulonefritídy. Boli však opísané aj prípady s miernym alebo žiadnym poškodením obličiek. Priemerné trvanie anúrie je 7 – 10 dní; dlhšie trvanie je prognosticky nepriaznivé. U väčšiny pacientov sa vyvinie arteriálna hypertenzia, zvyčajne mierna alebo stredne závažná, ktorá do prepustenia z nemocnice vymizne. Močový syndróm je reprezentovaný proteinúriou nepresahujúcou 1 – 2 g/deň a mikrohematúriou. Možná je makrohematúria a masívna proteinúria s tvorbou nefrotického syndrómu. Vo väčšine prípadov sa v dôsledku hemolýzy erytrocytov pozoruje závažná hyperurikémia, neúmerná zvýšeniu hladiny kreatinínu a močoviny. V čase prijatia do nemocnice môžu byť pacienti buď dehydratovaní v dôsledku straty tekutín v črevách, alebo častejšie hyperhydratovaní v dôsledku anúrie.

Hyperhydratácia a arteriálna hypertenzia v kombinácii s ťažkou anémiou a urémiou môžu byť komplikované kongestívnym obehovým zlyhaním.

Poškodenie CNS sa pozoruje u 50 % detí s postdiarheálnym hemolyticko-uremickým syndrómom a môže sa prejaviť ako záchvaty, ospalosť, poruchy zraku, afázia, zmätenosť a kóma. V 3 – 5 % prípadov sa môže vyvinúť mozgový edém. Neurologické poruchy môžu byť spôsobené hyperhydratáciou a hyponatrémiou, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku hnačky. V súčasnosti sa však predpokladá, že tieto faktory iba zhoršujú mikroangiopatické poškodenie mozgu.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu u pacientov s hemolyticko-uremickým syndrómom sa vyvíja v dôsledku závažných porúch mikrocirkulácie a môže sa prejaviť ako infarkt alebo perforácia čreva, črevná obštrukcia. V niektorých prípadoch môže byť závažná hemoragická kolitída komplikovaná rektálnym prolapsom, čo je prognosticky nepriaznivý faktor. Hepatosplenomegália sa pozoruje u 30 – 40 % pacientov, poškodenie pankreasu s rozvojom diabetes mellitus u 20 % a v najzávažnejších prípadoch infarkt orgánov.

Medzi zriedkavé príznaky hemolyticko-uremického syndrómu patrí poškodenie pľúc, očí a rozvoj rabdomyolýzy.

Príznaky atypického hemolyticko-uremického syndrómu

Atypický hemolyticko-uremický syndróm sa často vyvíja u dospievajúcich a dospelých. Ochoreniu často predchádza prodróm vo forme respiračnej vírusovej infekcie. Niekedy sa zaznamenávajú príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu (nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha), ale krvavá hnačka nie je typická.

Príznaky trombotickej trombocytopenickej purpury

Väčšina pacientov s trombotickou trombocytopenickou purpurou zažije jednorazovú akútnu epizódu ochorenia, ktorá sa po úspešnej liečbe nezopakuje, ale v poslednom čase sa čoraz častejšie pozorujú chronické recidivujúce formy trombotickej trombocytopenickej purpury. Akútnej epizóde predchádza prodróm, ktorý sa zvyčajne vyskytuje ako syndróm podobný chrípke; hnačka je zriedkavá. Trombotická trombocytopenická purpura sa vyznačuje vysokou horúčkou, kožnou purpurou (takmer u všetkých pacientov), ktorá sa môže kombinovať s krvácaním z nosa, maternice a gastrointestinálneho traktu.

Poškodenie CNS je dominantným príznakom trombotickej trombocytopenickej purpury, pozorované u 90 % pacientov. Na začiatku ochorenia sa najčastejšie pozorujú intenzívne bolesti hlavy, ospalosť a letargia; môžu sa vyskytnúť poruchy vedomia, ktoré sú kombinované s fokálnymi neurologickými príznakmi. Mozgová kóma sa vyvinie u 10 % pacientov. Vo väčšine prípadov sú tieto príznaky nestabilné a vymiznú do 48 hodín.

Poškodenie obličiek sa prejavuje stredne závažným močovým syndrómom (proteinúria nie viac ako 1 g/deň, mikrohematúria) so zhoršenou funkciou obličiek. Oligurické akútne zlyhanie obličiek je zriedkavé, ale určitý stupeň zlyhania obličiek je prítomný u 40 – 80 % pacientov. Okrem poškodenia centrálneho nervového systému a obličiek sa môže vyvinúť poškodenie srdca, pľúc, pankreasu a nadobličiek.