Trombotická mikroangiopatia: príznaky

Príznaky trombotickej mikroangiopatie sú rôzne. Môžu byť rozdelené do troch skupín:

Symptómy typického hemolyticko-uremického syndrómu

Postdiareynomu typický hemolytický uremický syndróm predchádza prodromálne, ktorá sa prejavuje u väčšiny pacientov s krvavou hnačkou trvajúce od 1 do 14 dní (priemer 7 dní). V čase prijatia do nemocnice už 50% pacientov už prestalo hnačku. Väčšina detí má zvracanie, miernu horúčku, intenzívnu bolesť brucha, napodobňujúce obraz "akútneho brucha". Po hnačke sa môže vyskytnúť asymptomatické obdobie rôzneho trvania.

Symptómy hemolyticko-uremického syndrómu sú nasledovné: ostrá bledosť, slabosť, inhibícia, oligoanúria, aj keď diuréza sa v niektorých prípadoch nemení. Možný vývoj žltačky alebo dermálnej purpury.

Väčšina pacientov vyvinula oligurické akútne zlyhanie obličiek, v 50% prípadov vyžadujúcich liečbu glomerulonefritídou. Boli však popísané pozorovania s malou alebo žiadnou renálnou dysfunkciou. Trvanie anúrie je v priemere 7-10 dní, dlhá dĺžka je prognosticky nepriaznivá. Arteriálna hypertenzia sa vyvíja u väčšiny pacientov, zvyčajne miernych alebo stredne závažných, miznúcich v čase vypustenia z nemocnice. Močový syndróm je reprezentovaný proteinúriou nepresahujúcou 1-2 g / deň a mikrohematúriou. Možné je vývoj makrohematúry a masívnej proteinúrie s tvorbou nefrotického syndrómu. Vo väčšine prípadov sa v dôsledku hemolýzy erytrocytov pozoruje výrazná hyperurikémia, ktorá nie je úmerná zvýšeniu hladín kreatinínu a močoviny. Do doby hospitalizácie môžu pacienti buď dehydratovať v dôsledku straty črevnej tekutiny, alebo častejšie hyperhydratované kvôli anúrii.

Hyperhydratácia a hypertenzia v kombinácii s ťažkou anémiou a uremiami môžu byť komplikované kongestívnou cirkulačnou nedostatočnosťou.

Zapojenie CNS je vidieť u 50% detí s postdiareynym hemolyticko-uremický syndróm a môžu objaviť kŕče, ospalosť, rozmazané videnie, afázia, zmätenosť, kóma. V 3-5% prípadov je možný vývoj mozgového edému. Príčinou neurologických porúch môže byť hyperhydratácia a hyponatrémia, ktoré sa vyvinuli v dôsledku hnačky. Teraz sa však predpokladá, že tieto faktory len zhoršia mikroangiopatickú léziu mozgu.

Ochorenia gastrointestinálneho traktu u pacientov s hemolyticko-uremickým syndrómom sa vyvíjajú ako dôsledok ťažkých mikrocirkulačných porúch a môžu sa prejavovať ako srdcový záchvat alebo perforácia čriev, obštrukcia čriev. V niektorých prípadoch môže byť ťažká hemoragická kolitída komplikovaná prolapsom konečníka, čo je prognosticky nepriaznivý faktor. U 30-40% pacientov sa zaznamenáva hepatosplenomegália, u 20% - ochorenie pankreasu s vývojom diabetes mellitus av najťažších prípadoch - infarkt orgánov.

Zriedkavé príznaky hemolyticko-uremického syndrómu - porážka pľúc, očí, rozvoj rabdomyolýzy.

Symptómy atypického hemolyticko-uremického syndrómu

Atypický hemolyticko-uremický syndróm sa často rozvíja u dospievajúcich a dospelých. Ochoreniu často predchádza prekurzor vo forme respiračnej vírusovej infekcie. Niekedy sú zaznamenané príznaky poškodenia gastrointestinálneho traktu (nauzea, vracanie, bolesť brucha), ale krvavá hnačka nie je charakteristická.

Symptómy trombotickej trombocytopenickej purpury

Väčšina pacientov s trombotickou trombocytopenickou purpurou vyvíja iba akútne epizódu ochorenia, ktorá sa neopakuje po úspešnej liečbe, ale v poslednej dobe stále viac a viac pravdepodobné, že správu chronické relapsujúcich foriem trombotickou trombocytopenickou purpurou. Akútnu epizódu predchádza prodrom, ktorý sa zvyčajne vyskytuje vo forme chrípkového syndrómu; V zriedkavých prípadoch je zaznamenaná hnačka. Pre trombotickou trombocytopenickou purpurou je charakterizovaný vysokou horúčkou, purpura kože (takmer u všetkých pacientov), ktorá môže byť spojená s nosovej, maternice, gastrointestinálneho krvácania.

CNS lézia je dominantným príznakom trombotickej trombocytopenickej purpury, pozorovanej u 90% pacientov. Pri debutoch choroby sú najčastejšie intenzívne bolesti hlavy, ospalosť, inhibícia, môže dôjsť k poškodeniu vedomia, ktoré je spojené s fokálnymi neurologickými príznakmi. U 10% pacientov sa vyvinie kóma. Vo väčšine prípadov sú tieto príznaky nestabilné a zmiznú do 48 hodín.

Poškodenie obličiek sa prejavuje miernym močovým syndrómom (proteinúria nie viac ako 1 g / deň, mikrohematuria) s poškodením funkcie obličiek. Oligúrne akútne zlyhanie obličiek je zriedkavé, ale tento alebo tento stupeň renálnej insuficiencie je prítomný u 40-80% pacientov. Okrem postihnutia centrálneho nervového systému a obličiek sa môže vyvinúť srdce, pľúca, pankreas a nadobličky.