Trombóza kavernózneho sínusu

Ak dôjde k zablokovaniu ciev trombom v oblasti kavernózneho sínusu, umiestneného po stranách sella turcica, potom hovoria o trombóze kavernózneho sínusu. Patológia sa vyvíja v dôsledku zápalovej reakcie - napríklad s rôznymi infekciami. Trombóza kavernózneho sínusu sa považuje za zriedkavú poruchu a zároveň za celkom nebezpečnú, pretože existuje značné riziko rozšírenia zápalu do oblasti mozgových štruktúr. Ochorenie sprevádza zhoršený krvný obeh v mozgu a ak nie je poskytnutá lekárska starostlivosť, pacient môže zomrieť. [1]

Včasné rozpoznanie trombózy kavernózneho sínusu, ktorá sa často prejavuje horúčkou, bolesťami hlavy, poruchami zraku, ako je periorbitálny edém a oftalmoplegia, je rozhodujúce pre dobrý výsledok. Napriek modernej liečbe antibiotikami a antikoagulanciami zostáva riziko dlhodobých účinkov, ako je videnie, diplopia a mŕtvica, stále značné. [2], [3]

Epidemiológia

Trombóza kavernózneho sínusu, ako patológia, je známa už dlho. Ochorenie popísalo niekoľko vedcov z rôznych období naraz: v 18. Storočí to urobil írsky chirurg-anatóm William Deese a v 19. Storočí škótsky lekár profesor Andrew Duncan.

Ochorenie sa považuje za zriedkavé: medzi dospelými pacientmi je distribúcia asi 3 až 4 prípady na milión populácie a medzi pediatrickými pacientmi (deti a dospievajúci) - asi 7 prípadov na milión.

Trombóza kavernózneho sínusu je najčastejšia u ľudí vo veku 20-40 rokov, častejšie u žien. [4]

Smrteľné následky sú pozorované v 5-25% prípadov. [5]

Príčiny trombóza kavernózneho sínusu

Trombóza kavernózneho sínusu sa vždy vyvíja ako dôsledok nejakého iného patologického procesu. V pôvode ochorenia sa môže stať primárnym zdrojom niekoľko porúch súčasne. Niektorí odborníci sa domnievajú, že trombóza kavernózneho sínusu sa môže vyskytnúť sama, mnohí vedci sú si však istí, že vo všetkých prípadoch existuje provokujúca príčina, jednoducho nie je vždy možné ju určiť. [6]

Rôzne infekčné organizmy môžu spôsobiť trombózu kavernóznych dutín, aj keď väčšina z nich je bakteriálna. Staphylococcus aureus môže predstavovať dve tretiny prípadov a mala by sa zvážiť rezistencia na meticilín. Medzi ďalšie typické organizmy patria druhy Streptococcus (približne 20% prípadov), pneumokoky (5%), gramnegatívne druhy, ako sú Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides a grampozitívne druhy, ako sú Corynebacterium a Actinomyces. Niektoré z nich (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) sú anaeróbne. Plesňová infekcia pri trombóze kavernózneho sínusu je menej častá, ale môže zahŕňať aspergilózu (najbežnejšia), zygomykózu (napr. Mukormykózu) alebo kokcidioidomykózu u jedincov s oslabenou imunitou. Zriedkavé faktory spôsobujúce trombózu kavernózneho sínusu môžu zahŕňať parazity, ako sú toxoplazmóza, malária a trichinelóza, ako aj vírusové príčiny, ako je herpes simplex, cytomegalovírus, osýpky a hepatitída.

Najčastejšie je choroba spojená s nasledujúcimi základnými príčinami:

• Infekčné a zápalové reakcie - najmä infekčné lézie horných dýchacích ciest a orgánov videnia (orbitálny flegmón, furuncle, retrobulbárny absces, zápal stredného ucha rôznych foriem, zápal prínosových dutín, meningoencefalitída, mastoiditída). V niektorých prípadoch sa „vinníkom“ stáva ARVI, plesňová infekcia a celková otrava krvi.
• Neinfekčné ochorenia centrálneho nervového systému, ktoré sú sprevádzané lokálnym poškodením mozgového tkaniva a žilových dutín - najmä po neurochirurgických operáciách s traumatickým poranením mozgu, nádorovými procesmi (vrátane metastatických).
• Hemodynamické poruchy, lézie žilového lôžka - napríklad ťažká dehydratácia, srdcová nedostatočnosť, antifosfolipidový syndróm, predĺžená katetrizácia s tvorbou trombu v centrálnej žilovej cieve, tromboflebitída lokalizácie hlavy.
• Patológie spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, "suchý" syndróm, systémová vaskulitída).
• Hormonálna nerovnováha vrátane tých, ktoré sú spojené s dlhodobým používaním perorálnych kontraceptív, tehotenstvom atď.
• Trombofília spôsobená vrodenými mutáciami alebo zmenami v obsahu koagulačných faktorov V, C a S-proteínových látok, protrombínu a antitrombínu, homocysteínu, ako aj nedostatkom plazminogénu alebo faktora XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Rizikové faktory

K rozvoju trombózy kavernózneho sínusu prispievajú tieto faktory:

• autoimunitné procesy v tele (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída atď.);
• dedičná tendencia vytvárať krvné zrazeniny v cievach;
• diabetes mellitus, najmä jeho neskoré štádiá;
• nádorové formácie rôznej etiológie v sínusovej mozgovej zóne;
• infekčné a zápalové patológie v oblasti tváre a hlavy (parodontitída, sinusitída, zápal stredného ucha, mezotympanitída atď.);
• kardiovaskulárne ochorenia (poruchy srdcového rytmu, ischemická choroba srdca, infarkt);
• kraniocerebrálna trauma, ktoré sú sprevádzané zovretým sínusom. [11]

Patogenézy

Vývoj trombózy kavernózneho sínusu je spôsobený anatomickými vlastnosťami venózneho mozgového mechanizmu: mozgové žily nemajú svalovú stenu a ventilový systém. Okrem toho sú mozgové žily charakterizované "rozvetvením". Existuje mnoho anastomóz a jedna venózna cieva je schopná prejsť cez seba krv pochádzajúcu z niekoľkých arteriálnych nádrží.

Žily mozgu sú povrchové a hlboké, prúdia do dutín dura mater. V tomto prípade povrchová sieť prúdi hlavne do horného sagitálneho sínusu a hlbokého do veľkej žily mozgu a priameho sínusu.

Trombóza kavernózneho sínusu sa vyvíja podľa dvoch mechanizmov, ktoré určujú klinický obraz lézie. Podľa prvého mechanizmu dochádza k zablokovaniu žilových ciev mozgu, čo vedie k mozgovému edému a zhoršenému prietoku žilovej krvi. Druhým stupňom je zvýšenie intrakraniálneho tlaku v dôsledku zablokovania veľkých venóznych dutín. U zdravého človeka cerebrospinálna tekutina prechádza z mozgových komôr subarachnoidálnym priestorom dolných a horných bočných plôch mozgových hemisfér, je absorbovaná v arachnoidálnych plexusoch a prúdi do horného sagitálneho sínusu. S trombózou kavernózneho sínusu sa zvyšuje venózny tlak: v dôsledku toho je tok mozgovomiechovej tekutiny narušený, dochádza k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku. [12]

Príznaky trombóza kavernózneho sínusu

Stupeň prejavu klinického obrazu pri trombóze kavernózneho sínusu je odlišný v závislosti od základnej príčiny patológie, od rýchlosti nárastu porúch obehu, od veku a celkového zdravotného stavu pacienta. [13]

U väčšiny pacientov je prvým „zvončekom“ bolesť hlavy: ostré alebo rastúce, ohniskové alebo difúzne, bolestivé alebo prerušované, niekedy s nevoľnosťou (až po zvracanie). Infekčná forma trombózy je sprevádzaná zvýšením bolesti hlavy v polohe na chrbte (napríklad v noci), zvýšením telesnej teploty a ďalšími príznakmi intoxikácie.

Očný patologický obraz sa prejavuje opuchom, bolesťou pri tlačení na periorbitálnu oblasť, celkovými bolestivými pocitmi v očnej buľve. Existuje edém spojovky, exoftalmus rôznej intenzity (zvyčajne bilaterálny). Pacienti sa sťažujú na náhle rozmazané videnie. [14] V niektorých prípadoch je možné palpáciou určiť žilové šnúry v hornom viečku. Hlavné vonkajšie znaky: sčervenanie alebo cyanóza kože, opuch čela a chrámov, tváre a nasolabiálny trojuholník. Charakteristickým príznakom je opuch mastoidnej oblasti spánkovej kosti.

Celkové zdravie môže byť narušené, od tinitu po kómu. U niektorých pacientov je zaznamenaná psycho-motorická agitácia, ktorá je typická najmä pre pacientov s infarktom a mozgovou príhodou. V budúcnosti sa prejavuje fokálny neurologický obraz, ktorý predstavuje motoricky citlivá afázia, paréza a paralýza a konvulzívne záchvaty. [15],  [16] Meningeálne prejavy sú menej časté.

Lokálny neurologický obraz spočíva v prevísaní horného viečka, motorickom obmedzení očnej gule, zhoršení povrchovej citlivosti pri inervácii poškodených nervov. V niektorých prípadoch je zaznamenaný strabizmus.

Etapy

V jej priebehu trombóza kavernózneho sínusu prechádza štádiom priamych (prvých) a sekundárnych (nepriamych) znakov.

K prvým príznakom patrí:

• náhle zhoršenie zraku, vrátane jeho straty;
• výčnelok očnej buľvy vpredu, s ďalším posunom;
• opuch očného nervu a očných viečok;
• intenzívna bolesť v krku, obmedzenie pohybu v tejto časti;
• Silná bolesť hlavy. [17], [18]
• Nepriame znaky môžu byť nasledujúce:
• nevoľnosť až zvracanie;
• vysoká telesná teplota;
• nedobrovoľné svalové zášklby, hlavne v horných končatinách a tvári;
• porušenie myšlienkového procesu, zmätok. [19]

Keď sa objavia nepriame znaky, hrozí nebezpečenstvo pre-kómy a kómy. Preto je v druhom štádiu mimoriadne dôležité poskytnúť pacientovi núdzovú lekársku starostlivosť.

Formuláre

Patogeneticky rozlišuje medzi aseptickou (neinfekčnou) trombózou kavernózneho sínusu a infekčnou (septickou) trombózou. [20]

Aseptická forma v klinickej praxi je o niečo bežnejšia a je dôsledkom:

• traumatické zranenie mozgu;
• komplikácie počas chirurgických (neurochirurgických) intervencií;
• nádorové procesy v mozgu;
• porušenie priechodnosti vnútornej krčnej žily;
• komplikácie spinálnej a epidurálnej anestézie;
• hormonálna nerovnováha;
• srdcová nedostatočnosť, arytmie, srdcové chyby;
• nefrotický syndróm; [21]
• ťažká dehydratácia;
• choroby mechanizmu zrážania krvi;
• trombofília;
• ochorenia pečene (cirhóza) atď.

Infekčná forma je zase mikrobiálna, vírusová, hubová. Takúto patológiu môžu vyvolať tieto porušenia:

• intrakraniálne abscesy;
• mikrobiálne, vírusové, plesňové infekcie;
• parazitárne choroby.

Komplikácie a následky

Trombóza kavernózneho sínusu môže spôsobiť mnoho komplikácií. Malo by sa pamätať na to, že čím skôr sa pacient obráti na lekára a začne s liečbou, tým menšia je pravdepodobnosť nepriaznivých následkov. K včasným následkom patrí infarkt, mozgový edém a fokálne záchvaty. [22] Z dlhodobých následkov sa najčastejšie vyskytujú tieto:

• serózny zápal arachnoidálnych mozgových blán (arachnoiditída);
• zhoršenie videnia;
• anisocoria (žiaci rôznych veľkostí);
• paralýza nervu abducens, ktorá je zodpovedná za kontrakciu laterálneho priameho svalu zapojeného do vonkajšej rotácie oka;
• ovisnuté viečko;
• cerebrovaskulárna príhoda, mŕtvica;
• hormonálne poruchy z hypotalamo-hypofyzárneho mechanizmu. [23]

Osobitným nebezpečenstvom je trombóza kavernóznych dutín v detstve, pretože môže spôsobiť narušený intelektuálny vývoj a rôzne nervové poruchy. Takéto odchýlky často výrazne ovplyvňujú ďalšiu kvalitu života dieťaťa. [24], [25]

Incidencia smrti v dôsledku trombózy kavernózneho sínusu je asi 20%.

Pravdepodobnosť vzniku re -trombózy závisí od mnohých faktorov - najmä od úplnosti obdobia na zotavenie, od vykonávania všetkých lekárskych odporúčaní. Obdobie rehabilitácie je spravidla dlhé a trvá niekoľko mesiacov. Po absolvovaní hlavného liečebného kurzu a presune pacienta na ambulantnú liečbu je dôležité dodržať maximálny odpočinok, nezaťažovať telo fyzickou aktivitou, neprejedať sa, nefajčiť  [26] a nepiť alkohol. Medikamentóznu podporu v tejto fáze predpisuje lekár na individuálnom základe. [27]

Diagnostika trombóza kavernózneho sínusu

Diagnózu trombózy kavernózneho sínusu možno nazvať ťažkou, predovšetkým kvôli absencii špecifických znakov patológie. Diferenciálna diagnostika je často umiestnená na prvom mieste a predpokladaná diagnóza je vyvodená vylúčením ďalších možných patológií.

Diagnostická schéma podozrenia na trombózu kavernózneho sínusu pozostáva z nasledujúcich postupov:

• Zhromažďovanie informácií o chorobe, vyšetrenie a výsluchy pacienta. Primárny prieskum vykonáva neuropatológ: starostlivo skúma sťažnosti, špecifikuje čas nástupu nepríjemných symptómov, zisťuje prítomnosť ďalších symptómov a sprievodných patológií. Potom vykoná fyzickú diagnostiku, aby určil vonkajšie príznaky porušenia.
• Kontrola neurologického stavu. U mnohých pacientov s trombózou kavernózneho sínusu sú inhibované pupilárne a rohovkové reflexy, dochádza k zníženiu alebo strate citlivosti v oblasti očných viečok, posunutiu očnej gule dopredu (výčnelok), paralýze očných svalov, strabizmu. Šírenie zápalového procesu do štruktúr mozgu sa prejavuje bulbárnymi poruchami, centrálnou parézou a paralýzou a pozitívnymi meningeálnymi znakmi.
• Vyšetrenie oftalmológa. Vyšetrenie niekedy odhalí silný edém spojovky, stratu zorných polí vo forme čiastočnej slepoty (hemianopsia). Očný lekár určí nejasné obrysy hlavy zrakového nervu, rozšírené žily očného pozadia. [28]

Ďalej pacient absolvuje tieto laboratórne testy:

• všeobecný krvný test (pre trombózu kavernózneho sínusu je charakteristická neutrofilná leukocytóza, zvýšená ESR, nízka hladina hemoglobínu, stredný typ lymfopénie, menej často trombocytopénia);
• všeobecná analýza moču;
• vyšetrenie mozgovomiechového moku (s trombózou kavernózneho sínusu je zvýšená hladina bielkovín, prítomnosť krviniek, menej často - mozgovomiechový mok je nezmenený).

Inštrumentálnu diagnostiku najčastejšie predstavuje röntgenové vyšetrenie,  [29] počítačová tomografia a magnetická rezonancia. [30]

MRI v režime T1 zobrazuje trombus ako zónu s intenzitou mozgového parenchýmu a v režime T2 ako hypointenzívnu zónu. V subakútnom priebehu všetky režimy demonštrujú zvýšenie signálu magnetickej rezonancie v trombózovanej oblasti. [31]

Trombóza kavernózneho sínusu na CT má vzhľad oblasti so zvýšenou hustotou. Nachádzajú sa ohniská Hepodense, zúžené mozgové cisterny a komory. Na pozadí použitia kontrastného zobrazovania je vidieť trombus kavernózneho sínusu, ako aj symptóm „prázdnej delty“, charakterizovaný absenciou akumulácie kontrastu v zablokovanej oblasti venózneho sínusu. [32], [33]

Odlišná diagnóza

Ak existuje podozrenie na trombózu kavernózneho sínusu, je potrebná diferenciálna diagnostika so všeobecnými a očnými ochoreniami, najmä s nasledujúcimi ochoreniami:

• Septický stav, ktorý prebieha nezávisle od primárneho zamerania. Pacient je vyšetrený na bakteriémiu.
• Trombóza sigmoidálneho sínusu, ktorá sa stáva komplikáciou otogénnych chorôb.
• Tromboflebitída ciev mozgových žíl, s typickými opakovanými záchvatmi podobnými intulátom, migrácia ohniskových lézií, rýchle vymiznutie neurologických symptómov. Charakteristické sú aj ostré bolesti hlavy, vracanie, bradykardia, stagnácia očných diskov, spinálna hypertenzia s lokálnymi konvulzívnymi záchvatmi. 
• Orbitálne patológie vrátane flegmónu na obežnej dráhe, retrobulbárneho krvácania, sarkómu a iných porúch sprevádzaných exoftalmom. Prítomnosť infekcie a neurologické príznaky naznačujú trombózu kavernózneho sínusu. S opuchom a bolesťou v oblasti očí, podozrením na znížené videnie, flegmónom očnice. Okrem toho sa vykonáva röntgenová diagnostika.

Typickým znakom tromboflebitídy kavernózneho sínusu je bilaterálny exoftalmus s nehybnosťou očných bulbov.

Liečba trombóza kavernózneho sínusu

Terapeutické postupy pre trombózu kavernózneho sínusu sa môžu líšiť v závislosti od veku pacienta a intenzity patologických prejavov a základnej príčiny ochorenia. Ak je lieková terapia neúčinná, je predpísaný chirurgický zákrok s ďalšími rehabilitačnými opatreniami. [34]

Hlavným zameraním liečby je obnovenie priechodnosti kavernózneho sínusu. Existujú známe skutočnosti o úspešnom použití trombolýzy, avšak na jej pozadí sa riziko vzniku krvácania výrazne zvyšuje. K dnešnému dňu sú v popredí liečebného plánu antikoagulanciá, napríklad nízkomolekulárne heparíny. [35] Ako upozorňujú odborníci, používanie priamych antikoagulancií v akútnom štádiu trombózy výrazne optimalizuje prognózu a znižuje percento úmrtnosti a postihnutia medzi pacientmi. [36],

V prípade infekčnej trombózy kavernózneho sínusu je antibiotická terapia predpísaná vo vysokých dávkach s použitím liekov s rozsiahlou antibakteriálnou aktivitou - najmä cefalosporínov:

• Ceftriaxón v množstve 2 g denne ako intravenózna infúzia;
• Meropenem, Ceftazidín 6 g denne ako intravenózna infúzia;
• Vankomycín 2 g denne intravenózne.

Nezabudnite preskúmať primárne infekčné zameranie a konať podľa neho: v prípade potreby sa uchýlite k chirurgickej pomoci (operácia by nemala predchádzať antibiotickej terapii). [37]

Po akútnom štádiu trombózy kavernózneho sínusu sú predpísané nepriame perorálne antikoagulanciá (Warfarin, Acenocoumarol) s orientáciou INR v rozmedzí 2-3. Odporúča sa používať priame antikoagulanciá, kým sa nedosiahnu také ukazovatele medzinárodného normalizovaného pomeru. [38]

Pri aseptickej forme patológie sa heparín používa v množstve 2,5-5 000 jednotiek vo forme intravenóznych alebo subkutánnych injekcií. Dávka sa postupne zvyšuje na 70 000 jednotiek denne. Terapia pokračuje, kým sa nedosiahne pozitívna symptomatická dynamika.

Okrem hlavnej liečby sa vykonávajú opatrenia na zabránenie vzniku komplikácií - napríklad záchvatov alebo zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Na tento účel sa používajú antikonvulzíva, vykonáva sa umelá ventilácia pľúc (hyperventilácia s (+) výdychovým tlakom), predpisujú sa osmotické diuretiká. Pri užívaní diuretík je potrebné mať na pamäti, že nadmerné vylučovanie tekutín môže negatívne ovplyvniť reologické vlastnosti krvi, ktoré môžu zhoršiť tvorbu krvných zrazenín. [39]

V niektorých prípadoch - najmä s mozgovým edémom - sa používajú glukokortikoidy, aj keď ich účinnosť zostáva otázna.

S obzvlášť závažným priebehom trombózy kavernózneho sínusu, s kompresiou mozgových štruktúr, podľa indikácií sa dekompresia vykonáva vo forme hemikraniotómie. [40]

Prevencia

Hlavným bodom prevencie trombózy kavernózneho sínusu je včasná liečba akýchkoľvek infekčných a zápalových procesov v tele, a najmä tých, ktoré postihujú dýchací systém. Ľudia s častými respiračnými ochoreniami, chronickými patológiami dýchacieho systému by mali navštíviť ošetrujúceho lekára na preventívne účely najmenej raz za 6 mesiacov.

Je potrebné prijať opatrenia na posilnenie cievnej steny. Je dôležité jesť zdravé, prírodné potraviny, piť dostatok tekutín denne, pravidelne užívať multivitamíny podľa uváženia lekára.

Jedným z provokujúcich faktorov trombózy sú infekčné procesy v tele. Najmä vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie sa môžu stať nebezpečnými. S rozvojom ochorenia je dôležité liečiť včas a plnohodnotne, dodržiavať všetky odporúčania lekára. V žiadnom prípade by ste nemali dokončiť liečbu bez toho, aby ste ju dokončili, a ešte viac - nezávisle predpisovať a zrušiť lieky, zmeniť dávky predpísané lekárom.

Predpoveď

Najpriaznivejšia prognóza je pre prípady trombózy kavernózneho sínusu zistené v počiatočných štádiách vývoja, ktoré podliehajú kompetentnej včasnej liečbe. Lieková terapia môže zastaviť zápalový proces, odstrániť krvnú zrazeninu a obnoviť normálny krvný obeh. Neskorá diagnostika vyžaduje vymenovanie závažnejších terapeutických opatrení. [41]

Najčastejšími komplikáciami trombózy sú infarkty a mozgové krvácania, mozgový edém. Takéto problémy sa vyskytujú asi u každého druhého pacienta. K zriedkavejším komplikáciám patrí status epilepticus, pľúcna embólia. V dôsledku infekčného zápalu sa niekedy vyvinú abscesy (vrátane pečene, pľúc, mozgu), hnisavá meningitída a zápalové procesy v pľúcach. [42], [43]

Trombóza kavernózneho sínusu je tiež nebezpečná, pretože patologické zameranie sa nachádza v tesnej blízkosti štruktúr mozgu. Preto je dôležité čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc, aby sa zabránilo šíreniu zápalovej reakcie do mozgových tkanív a ciev. [44] Včasná diagnostika a liečba pomôže obnoviť zdravie a zabrániť vzniku nepriaznivých komplikácií.