Ultrazvukové príznaky cievnych abnormalít

Medzi neurologickými patológiami u novorodencov zaujímajú významné miesto poruchy mozgovej hemodynamiky vo forme hemoragických a ischemických zmien, ktorých frekvencia a lokalizácia závisia od závažnosti morfofunkčnej nezrelosti centrálneho nervového systému a nedokonalosti mechanizmov autoregulácie prietoku krvi mozgom. Hemoragické a ischemické lézie mozgu možno pozorovať v rôznych kombináciách.

Zo všetkých hemoragicko-ischemických mozgových lézií sú najčastejšie vaskulárne lézie spoľahlivo určené neurosonografiou periventrikulárne krvácania, periventrikulárna a subkortikálna leukomalácia. Predstavujú vážny problém v neonatológii, pretože sú jednou z hlavných príčin úmrtí a psychoneurologických porúch u novorodencov, najmä u predčasne narodených detí. Hoci mozog predčasne narodených detí je odolnejší voči hypoxii, k cerebrovaskulárnemu poškodeniu dochádza oveľa častejšie kvôli väčšej zraniteľnosti cievneho systému, ktorý má anatomické a fyziologické znaky v rôznych štádiách gestačného veku.

Poruchy mozgového obehu u novorodencov.

Hemoragický	Ischemický
Peri-intraventrikulárne krvácania Subarachnoidálne krvácanie: subdurálne krvácanie intracerebrálne (fokálne) krvácanie talamické krvácanie krvácanie do choroidálneho plexu laterálnej komory krvácanie do mozočka	periventrikulárna leukomalácia subkortikálna leukomalácia parasagitálna nekróza poškodenie optického talamu a bazálnych ganglií mozgové infarkty fokálne ischemické lézie mozgového kmeňa a mozočka

Je známe, že kortikálne a subkortikálne časti mozgu od 24. do 36. – 37. týždňa vnútromaternicového vývoja sú dobre zásobené krvou leptomeningeálnou embryonálnou cievnou sieťou, ktorá chráni tieto štruktúry pred poškodením u predčasne narodených detí. Periventrikulárna zóna (biela hmota mozgu umiestnená 4 – 5 cm nad bočnými komorami), pozostávajúca z zostupných kortikálnych traktov, má najväčší nedostatok krvného zásobenia. Hlboké vrstvy periventrikulárnej bielej hmoty sú zónou susediaceho krvného zásobenia medzi prednou, strednou a zadnou mozgovou artériou. Cievne anastomózy sú v týchto obdobiach tehotenstva slabo vyvinuté, a preto narušenie prietoku krvi hlbokými artériami u novorodencov s nízkou hmotnosťou spôsobuje zníženie perfúzie mozgového tkaniva – periventrikulárnu ischémiu a rozvoj periventrikulárnej leukomalácie.

Hlavným zdrojom periventrikulárnych krvácaní (PVH) je germinálna matrica (GM), ktorá funguje v mozgu od embryonálneho obdobia. Táto štruktúra je maximálne zastúpená u plodov v 12. – 16. týždni tehotenstva. Intenzívne sa vyvíja do 6. mesiaca vnútromaternicového života, následne prechádza involúciou a do 32. týždňa tehotenstva prakticky prestáva existovať. Germinálna matrica sa nachádza pod a laterálne od ependymu, ktorý vystiela dno laterálnej komory, a nachádza sa priamo nad hlavou a telom nucleus caudatus. Germinálna matrica je najdôležitejšou štruktúrou mozgu, ktorá dodáva neuronálny a gliový stavebný materiál pre kôru a subkortikálne gangliá počas ranej ontogenézy. Táto štruktúra je zásobovaná krvou prevažne z prednej mozgovej tepny, ale jej nezrelé cievy so širokými lúmenmi nemajú bazálnu membránu a svalové vlákna. V tejto zóne je málo podpornej strómy a fibrilolytická aktivita je zvýšená. Tieto faktory prispievajú k zvýšenej zraniteľnosti ciev germinálnej matrice, najmä u detí s extrémne nízkou telesnou hmotnosťou. Periventrikulárne krvácania sú založené na zlyhaní autoregulačných schopností prietoku krvi mozgom, teda schopnosti udržiavať konštantné prekrvenie mozgu bez ohľadu na kolísanie systémového arteriálneho tlaku. Periventrikulárne krvácania môžu byť izolované (subependymálne), rozšírené do komôr (intraventrikulárne) s postihnutím periventrikulárneho parenchýmu (periventrikulárneho) mozgu v dôsledku vzniku sekundárneho hemoragického infarktu v periventrikulárnej oblasti.

Klasifikácia je založená na rozsahu krvácania a reakcii (expanzii) ventrikulárneho systému. V našej práci používame klasifikáciu L. Papille a kol., ktorá predpokladá štyri stupne krvácania:

• Stupeň I - izolované subependymálne krvácanie (subependymálny hematóm),
• Stupeň II - šírenie subependymálneho krvácania do dutiny laterálnej komory bez jeho expanzie v akútnom období,
• Stupeň III - masívne intraventrikulárne krvácanie s dilatáciou laterálnych komôr,
• Stupeň IV - kombinácia intraventrikulárneho krvácania a hemoragického periventrikulárneho infarktu.

Podľa nášho názoru najpresnejšie odráža lokalizáciu a rozsah krvácania, zohľadňuje zmeny veľkosti komôr a je najjednoduchší a najpohodlnejší na praktické použitie.

Dynamické ultrazvukové monitorovanie vysokorizikových novorodencov ukázalo, že prevažná väčšina periventrikulárnych krvácaní sa vyskytuje a vyvíja v prvom týždni života, predovšetkým medzi 24 a 72 hodinami po narodení. U detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou sa krvácania vyskytujú v 15 % prípadov neskôr, po druhom týždni života. Ak sa periventrikulárne krvácanie objaví neskôr, je takmer vždy benígne a riziko komplikácií je nízke. Boli hlásené prípady intrauterinnej diagnostiky periventrikulárnych krvácaní.

Echografické charakteristiky periventrikulárnych krvácaní

PVH I. stupňa (subependymálne krvácanie). Subependymálny hematóm sa vizualizuje ako hyperechoický zaoblený útvar s jasnými kontúrami v oblasti hlavy caudatus nucleus, kaudothalamického zárezu alebo interventrikulárneho otvoru. Pri tomto krvácaní sa nepozoruje zväčšenie veľkosti laterálnej komory. Pri veľkom hematóme je možná zmena tvaru laterálnej komory na strane krvácania.

PVK II. stupňa. Spolu s hyperechoickými oblasťami v oblasti hlavy caudatus nucleus alebo interventrikulárneho otvoru sa v dutine stále neroztiahnutej laterálnej komory, často na oboch stranách, určujú ďalšie hyperechoické štruktúry, ktoré sú spojené s cievnymi plexusmi a deformujú ich. V tomto prípade sa zaznamenáva zmiznutie kaudo-talamického zárezu v dôsledku dodatočných ozvenových signálov z krvnej zrazeniny.

Prítomnosť rozšírených, asymetrických, hrudkovitých cievnych plexov s nerovnými kontúrami umožňuje diagnostikovať PVS stupňa II.

Štádium III PVK. V rozšírených laterálnych komorách sa pozorujú hyperechoické štruktúry (krvné zrazeniny), v 85 % prípadov môžu byť na oboch stranách. V najťažších prípadoch sa tvoria zrazeniny, ktoré opakujú tvar mozgových komôr (tamponáda). V komorách III a IV sa zrazeniny detegujú oveľa menej často.

PVH stupňa IV. Trombus vytvorený v laterálnej komore pri PVH stupňa III môže spôsobiť zhoršený venózny odtok cez vetvy terminálnej žily umiestnené periventrikulárne. To vedie k venóznemu infarktu, ktorý je hlavným faktorom pri rozvoji periventrikulárnych lézií. Toto krvácanie je charakterizované prítomnosťou intraventrikulárnej krvnej zrazeniny, dilatáciou komôr a hemoragickým venóznym infarktom v periventrikulárnej zóne, ktorý predstavuje hyperechoickú oblasť s jasnými kontúrami. Táto oblasť sa môže nachádzať nad predným rohom, telom alebo v blízkosti zadného rohu laterálnej komory. PVH stupňa IV je jednostranná v 96 – 98 % prípadov. V 15 – 23 % prípadov sa krvácanie počas prvého týždňa života zväčšuje zo subependymálneho na parenchymatózne.

Pri dynamickom skenovaní (denne počas prvého týždňa života, potom raz týždenne po 7. dni života) PVK I. stupňa pretrváva až dva až tri mesiace života, pričom sa mení štruktúra a echogenita a zmenšuje sa. V 52 % prípadov hematóm bez stopy zmizne alebo na jeho mieste sa v 48 % prípadov do 2 – 4 týždňov vytvorí subependymálna pseudocysta (SC), ktorej zvláštnosťou je absencia subependymálnej výstelky. Subependymálna pseudocysta sa spravidla zmenšuje do 6 – 9 mesiacov života.

Resorpcia intraventrikulárnych krvných zrazenín po PVS II. a najmä III. stupňa prebieha postupne, zvyčajne do 5-6 týždňov. V oblasti parenchymálneho krvácania pri PVS IV. stupňa sa v 75-82 % prípadov na 24.-36. deň života vytvorí porencefalická pseudocysta spojená s dutinou laterálnej komory. Najtypickejšou komplikáciou PVS III.-IV. stupňa je dilatácia laterálnych komôr, ktorej závažnosť a frekvencia sú určené závažnosťou patologického procesu. Subkompenzovaná dilatácia sa vyvinie v priebehu 1-3 týždňov a pozoruje sa u 48 % detí s PVS III. stupňa. Zvyčajne je v čase prepustenia dieťaťa z nemocnice možné povedať, či bola dilatácia komôr prechodná, pretrvávajúca alebo progresívna s rozvojom vnútorného hydrocefalu. Úplná alebo čiastočná oklúzia sa posudzuje podľa dilatácie nadložných častí likvorového systému.

Periventrikulárna leukomalácia (PVL) je ischemický infarkt bielej hmoty mozgu okolo vonkajších uhlov laterálnych komôr. Až donedávna bola diagnóza PVL záverom iba patológov, pretože u malých detí neexistujú žiadne klinické príznaky naznačujúce poškodenie periventrikulárnej oblasti. Patologicky PVL odhaľuje malé oblasti zmäknutej mozgovej hmoty pred prednými rohmi, v blízkosti laterálnych uhlov laterálnych komôr a laterálne od zadných rohov. V niektorých prípadoch dochádza ku kalcifikácii a glióze niekoľko týždňov po ischemickej cievnej mozgovej príhode, pričom zanecháva „periventrikulárnu jazvu“, v iných sa tvoria jednotlivé alebo viacnásobné dutiny (pseudocysty), ktoré sa môžu časom zrútiť a viesť k sekundárnej dilatácii komôr a subarachnoidálneho priestoru. V 25 % prípadov je PVL kombinovaná s fokálnymi krvácaniami. V 25 % prípadov sa sekundárne krvácanie vyskytuje v oblasti nekrotického tkaniva s tvorbou hemoragických infarktov a niekedy aj PVS.

Na echograme v koronárnej a parasagitálnej rovine sa akútna (počiatočná) fáza PVL vyznačuje výrazným zvýšením echogenicity periventrikulárnych zón na oboch stranách, výraznejším v oblasti tiel a zadných rohov laterálnych komôr. Menej často sa pozoruje zvýšenie echogenicity nad prednými rohmi. Postihnutá oblasť je často izoechoická s cievnym plexom a je od laterálnej komory oddelená iba pásom mozgovomiechového moku. PVL je symetrická, t. j. vždy bilaterálna. Ultrazvuková diagnostika je v tomto štádiu náročná, pretože zvýšenie echogenicity môže byť spôsobené zvláštnosťami vaskularizácie a neúplnou myelinizáciou periventrikulárnych zón u predčasne narodených detí. PVL sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyvinie, ak pri opakovanom vyšetrení po 10-14 dňoch pretrváva výrazná echogenica v periventrikulárnych oblastiach. Spektrálna dopplerografia pomáha v diferenciálnej diagnostike akútnej fázy PVL a normálneho halo zvýšenej echogenicity.

Neskoré echografické štádium PVL je cystická degenerácia, ktorá sa vyvíja v mieste vysokej echogenicity. Cysty nemajú epitelovú výstelku a môžu sa spájať a vytvárať väčšie dutiny. V tomto prípade sa často pozoruje minimálne a/alebo mierne rozšírenie ventrikulárneho systému, najmä laterálnych komôr v dôsledku predných rohov a tiel. Potom, v priebehu 6-8 týždňov, cysty kolabujú, sú nahradené jazvovým tkanivom a spôsobujú sekundárnu atrofiu mozgovej hmoty. Pri atrofii laterálne komory nestrácajú svoje normálne obrysy, ale v oblasti predných rohov a tiel sa zaobliavajú. V tomto prípade sa nepozorujú žiadne echografické znaky oklúzie mozgovomiechového moku.

Subkortikálna leukomalácia (SCL) vzniká v dôsledku zhoršeného prekrvenia subkortikálnych štruktúr leptomeningálnymi cievami v poslednom trimestri tehotenstva. V počiatočných štádiách echogramy ukazujú edém mozgového tkaniva, ktorý sa vyznačuje difúznym zvýšením echogenicity mozgového tkaniva a znížením (absenciou) pulzácie mozgových ciev. Neskôr sa spravidla do dvoch týždňov na pozadí edému vyvinú ložiská zvýšenej echogenicity bez jasných kontúr. Do konca mesiaca sa v mozgovom tkanive tvoria viaceré, malé, parenchymatózne cysty. Súčasne sa mierne rozširuje ventrikulárny systém a často aj subarachnoidálny priestor.

Dilatácia komôr

Počas ultrazvukového vyšetrenia je pomerne jednoduché odhaliť dilatáciu a asymetriu komôr. V prípade akýchkoľvek pochybností by sa malo po určitom čase vykonať opakované vyšetrenie. Jednou z najčastejších príčin dilatácie je vrodená stenóza Sylviovho vodovodu.

Agenéza corpus callosum je ďalšia bežná vrodená chyba, ktorá vedie k hydrocefalu. Spôsobuje významný posun laterálnych komôr a predný posun tretej komory.

Intrakraniálny hematóm

1. Subependymálne krvácanie sa vizualizuje ako jedna alebo viac hyperechogenických oblastí tesne pod laterálnymi komorami a najlepšie sa prejavuje na priečnych rezoch v oblasti predných rohov. Diagnózu potvrďte sagitálnym skenovaním: krvácanie môže byť obojstranné. Ide o krvácanie prvého stupňa.
2. Intraventrikulárne krvácanie do nerozšírených komôr. Na pozadí anechoických komôr (ako aj z hyperechoických cievnych plexov) sa objavujú ďalšie echostruktúry, ktoré zodpovedajú krvným zrazeninám v komorách. Ak nie sú žiadne známky dilatácie komôr, ide o druhý stupeň krvácania.
3. Intraventrikulárne krvácanie do rozšírených komôr. Ak dôjde k intraventrikulárnemu krvácaniu do rozšírených komôr, ide o krvácanie III. stupňa.
4. Intraventrikulárne krvácanie sprevádzané krvácaním do mozgovej hmoty sa vizualizuje ako oblasti so zvýšenou echogenicitou v mozgovej štruktúre. Ide o krvácanie IV. stupňa, ktoré je najvýraznejšie.
5. Komplikácie krvácania. Pri I. a II. stupni sa krv zvyčajne reabsorbuje počas prvého týždňa života, ale závažnejšie krvácania (III. a IV. stupeň) môžu spôsobiť posthemoragický hydrocefalus a tiež viesť k resorpcii tkaniva s tvorbou cýst v mozgových hemisférach. To môže viesť k oneskoreniu vývoja s neurologickými príznakmi.

Patológia mozgu novorodencov

• Nekróza mozgového tkaniva, definovaná ako hypoechoická zóna s nejasným obrysom, umiestnená laterálne od laterálnych komôr (periventrikulárna leukomalácia).
• Mozgový edém môže viesť k obliterácii mozgových komôr a žliabkov. Mozog je echogénnejší ako normálne.
• Infekcie mozgu môžu spôsobiť zmeny echogenicity vrátane prítomnosti bodkovitých hyperechoických štruktúr v dôsledku kalcifikácie.