Vlasatobunková leukémia

Diagnóza rakoviny uvedie bežných ľudí do strnulosti, stavu úplného šoku. Pri tejto diagnóze je prvou myšlienkou, že život sa skončil. Nie je to však také jednoduché. Existuje mnoho ochorení súvisiacich s onkologickou oblasťou medicíny. Niektoré z nich s včasným lekárskym zásahom dávajú človeku možnosť zabudnúť na chorobu ako na zlý sen, zatiaľ čo iné, aj so zásahom kvalifikovaných špecialistov, dávajú pacientovi len krátke obdobie života, oddialenie smrti. Jednou z patológií, o ktorej sa v tomto článku budeme podrobnejšie venovať, je vlasatobunková leukémia – závažné ochorenie, ale našťastie pomerne zriedkavé.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny vlasatobunkovej leukémie

Samotný názov patológie „vyplýva“ zo vzhľadu bunkovej štruktúry, ktorá je dosť špecifická. V tomto obraze ochorenia sú lymfocyty náchylné na malignitu – bunky lymfatického systému, ktoré sú zodpovedné za imunitný stav človeka.

V prípade leukémie sa tieto štruktúry začínajú transformovať, menia svoj normálny obrys a v dôsledku toho strácajú schopnosť zúčastňovať sa na imunitných procesoch. Zároveň sa pri viacnásobnom zväčšení študovaná bunka javí ako beztvará štruktúra s cytoplazmatickými výbežkami, ktoré z nej vychádzajú, podobne ako vlasy.

Príčiny vlasatobunkovej leukémie doteraz neboli vedcami pracujúcimi v oblasti onkológie dôkladne preskúmané. Ako sa však zistilo, pravdepodobnosť jej porážky a vývoja do značnej miery závisí od pohlavia a veku osoby. Ako ukázali klinické pozorovania, štatistické obdobia danej patológie zodpovedajú približne 50 rokom, pričom približne 75 % pacientov s diagnostikovanou vlasatobunkovou leukémiou boli zástupcovia silnej polovice ľudstva. Vysvetlenie tohto javu sa zatiaľ nenašlo.

Vekové obdobie diagnózy nie je určené neskorým poškodením a rýchlosťou progresie, ale pomalým tempom vývoja s dlhým asymptomatickým obdobím. To znamená, že toto ochorenie môže v tele pacienta postupovať mnoho rokov a on o tom ani netuší.

Pozorovania ukázali, že aj iné faktory môžu pôsobiť ako katalyzátory tohto procesu:

• Ožiarenie ľudského tela určitou kategóriou lúčov.
• Karcinogény, ktoré sú dnes v supermarketoch prítomné v obrovskom množstve.
• Infekčné choroby.

Vyššie uvedené patológie môžu pravdepodobne vyvolať rozvoj danej choroby, ale spoľahlivé potvrdenie tejto skutočnosti ešte nebolo získané. Vedci týmto smerom naďalej pracujú.

[ 7 ], [ 8 ]

Príznaky vlasatobunkovej leukémie

Možno jedným z hlavných rozlišovacích ukazovateľov danej patológie je skutočnosť, že na jej pozadí sa začína rozvíjať splenomegália, ktorá sa prejavuje pomalým rastom objemu sleziny. Toto je uľahčené vysokou úrovňou rozpadu patologických leukocytov.

Na základe mechaniky vývoja patologického procesu možno identifikovať nasledujúce príznaky vlasatobunkovej leukémie:

• Vývoj patológie môže mať za následok výskyt nepríjemnej bolesti alebo ťažkosti, ktorá sa prejavuje na ľavej strane pobrušnice.
• Pri palpácii ľavej strany ošetrujúci lekár nahmatá zväčšenú slezinu.
• Pozoruje sa anémia.
• Dýchavičnosť.
• Telo pacienta je oslabené a náchylné na infekciu. Tento príznak možno vysvetliť potlačením hematopoézy, ktorú potláčajú leukemické bunky lokalizované v kostnej dreni.
• Symptomatické prejavy úplnej intoxikácie tela.
• Človek začne chudnúť.
• Stráca chuť do jedla.
• Môžu sa objaviť príznaky horúčky.
• Zvýšená tvorba potu sa vyskytuje počas nočných hodín.
• Osoba zaznamená spontánne, nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty.
• Pacient začína pociťovať neustálu slabosť a rýchlu únavu.
• Na tele pacienta sa môžu bez zjavného dôvodu objaviť početné modriny a krvácanie.
• Zápal a bolesť lymfatických uzlín v podpazuší, na krku, v slabinách a bruchu.

Celá ťažkosť pri odhaľovaní tejto choroby spočíva v tom, že príznaky sa začínajú objavovať postupne a nie okamžite, takže ich vzhľad sa často pripisuje prepracovanosti po práci, emocionálnemu vyčerpaniu, zmenám v tele súvisiacim s vekom.

Diagnóza vlasatobunkovej leukémie

Ak má miestny terapeut čo i len najmenšie podozrenie na onkologické ochorenie, odporučí pacienta špecialistovi na vyšetrenie, ktoré sa vykonáva v špecializovanej onkologickej klinike.

Diagnóza vlasatobunkovej leukémie zahŕňa sériu štandardných postupov:

• Počiatočné vyšetrenie pacienta sa vykonáva s cieľom zistiť celkový stav pacienta, prehmatať brušnú oblasť a identifikovať prítomnosť zapálených lymfatických uzlín u pacienta.
• Zoznámenie sa s jeho anamnézou a životným štýlom.
• Prvým a jedným zo základných testov pri stanovení tejto diagnózy je krvný test, pri ktorom dokáže zdravotnícky laboratórny technik identifikovať typické „vláskové bunky“. Ďalším faktorom, ktorý sa určuje touto analýzou a je jej „vizitkou“, ktorá odlišuje dané ochorenie od iných leukémií, je pancytopénia, patologická porucha v tele pacienta, ktorá je založená na znížení počtu krviniek. Práve pancytopénia vyvoláva u pacienta rozvoj anémie a prudký pokles úrovne ochrany samotného tela.
• Na potvrdenie diagnózy a získanie úplnejšieho klinického obrazu ochorenia sa vykoná aj punkcia kostnej drene alebo sa odoberie malý kúsok sleziny.
• Vykoná sa biopsia odstráneného materiálu.
• Odobratý materiál sa tiež posiela na histologické vyšetrenie.
• Lekári tiež používajú imunofenotypizáciu. Táto štúdia je analýzou vzorky získanej od pacienta (kostná dreň alebo krv) pomocou zväčšovacieho lieku s vysokým rozlíšením. Takáto analýza umožňuje vizuálne detegovať špecifické formy určitej proteínovej látky na povrchu buniek.
• Počítačová axiálna tomografia (CT) umožňuje získať sériu snímok vyšetrovaného orgánu z rôznych uhlov. Lekárske snímky sa získavajú pomocou röntgenového zariadenia, ktoré odosiela obraz na počítačový monitor. Bezprostredne pred začiatkom vyšetrenia zdravotnícky pracovník injekčne vstrekne pacientovi kontrastnú látku. Môže to byť farmakologický liek vo forme roztoku, kapsuly alebo tablety. Použitie kontrastnej látky umožňuje získať jasnejší obraz vyšetrovanej oblasti. Takéto vyšetrenie umožňuje špecialistovi rozpoznať a vidieť zmenu veľkosti sleziny a lymfatických uzlín.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratórna diagnostika vlasatobunkovej leukémie

Ako už bolo spomenuté, veľmi informatívnou metódou na určenie ochorenia je laboratórna diagnostika vlasatobunkovej leukémie.

Po prijatí na onkologickú kliniku musí pacient podstúpiť sériu laboratórnych vyšetrení.

• Všeobecný krvný test umožňuje ošetrujúcemu lekárovi - onkológovi získať nasledujúce ukazovatele:
  • Číselné zložky krvných doštičiek, červených a bielych krviniek.
  • Táto analýza umožňuje získať hladinu hemoglobínu, ktorá je priamym ukazovateľom anémie a ďalších príznakov.
  • Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR).

Táto analýza sa vykonáva odberom materiálu zo žily pomocou lekárskej striekačky. Po odbere krvi sa odošle do laboratória, kde je možné pomocou potrebného vybavenia vykonať jej vyšetrenie. Toto vyšetrenie je základom pre diagnostiku rôznych ďalších ochorení.

• Vyšetrenie periférneho krvného náteru. Tento analytický postup umožňuje testovanie krvného materiálu na prítomnosť modifikovaných buniek, spočítanie ich počtu a tiež vykonanie „inventára“ krvných prvkov.
• Laboratórne výskumné metódy zahŕňajú aj odber materiálu na biopsiu. Procedúra odberu sa nazýva aj aspirácia. Tento postup sa vykonáva pomocou dlhej dutej ihly. Na získanie vzorky kostnej drene sa táto vloží do panvovej alebo hrudnej kosti. Potom sa získaná vzorka prenesie k cytológovi, ktorý pomocou mikroskopu vykoná samotný výskum. Účelom výskumu je zistiť faktory naznačujúce prítomnosť rakovinových novotvarov v tele pacienta.

Liečba vlasatobunkovej leukémie

Jednou z hlavných metód zahrnutých v protokole protinádorovej terapie sú chemoterapeutické lieky. Liečba vlasatobunkovej leukémie je založená na viacerých faktoroch, ktoré určujú zvolenú terapeutickú metódu:

• Kvantitatívny pomer zdravých a abnormálnych buniek prítomných v kostnej dreni a krvi.
• Veľkostné parametre sleziny a úroveň ich odchýlky od normy.
• Prítomnosť leukémie v anamnéze pacienta a tiež odpoveď na otázku, či ide o primárnu diagnózu alebo relaps.

Nie tak dávno, a v mnohých prípadoch aj teraz, onkológovia používajú splenektómiu (chirurgický zákrok na odstránenie sleziny) pri liečbe cytopénie na pozadí daného ochorenia. Tento postup umožňuje normalizovať bunkový vzorec krvi. Ako však ukázali terapeutické pozorovania, ktoré sa neustále vykonávajú u pacientov, ktorí tento zákrok podstúpili, jeho účinnosť sa pozoruje počas ôsmich mesiacov.

Je vhodné začať s liečbou, keď sa objaví jeden alebo dva patologické príznaky, teda keď ochorenie ešte nenadobudlo rozsiahlejšie a závažnejšie následky.

Dnes sa však našiel liek, ktorý pri použití v terapeutickej terapii vykazuje pomerne dobré a povzbudivé výsledky. Liek novej generácie kladribín umožňuje dosiahnuť dlhodobú remisiu v ôsmich prípadoch z desiatich. Niekedy stačí jedna terapeutická kúra, aby pacient na problém zabudol na tri roky.

Obzvlášť trvalý účinok sa dosiahne, ak sa tento liek predpíše pacientovi po ukončení liečby interferónom alfa alebo pentostatínom.

Otázka, či je možné sa konečne zbaviť vlasatobunkovej leukémie, zostáva otvorená dodnes. Odobraté vzorky a vyšetrenie „bývalých“ pacientov ukázali, že aj po dlhom čase má pacient „stopy“ po zvyškovom ochorení.

Protinádorový (antinektoplazmatický) liek kladribín sa pacientovi podáva intravenózne. Pacientovi sa podáva infúzia. Rýchlosť, akou sa liek dostáva do tela, by mala byť dostatočne nízka. Tento postup sa predpisuje ako dvojhodinová alebo 24-hodinová infúzia.

Dávkovanie a trvanie liečebného cyklu sa pre každého pacienta predpisuje striktne individuálne po tom, čo onkológ analyzoval klinický obraz ochorenia a stav pacienta v čase predpisovania.

Farmakológovia odporúčajú počiatočnú dávku lieku v množstve 0,09 až 0,1 mg na kilogram hmotnosti pacienta. V súčasnosti nie sú k dispozícii žiadne údaje o účinnosti vyšších dávok kladribínu. Priemerná dĺžka liečebnej kúry je sedem dní.

Bezprostredne pred zákrokom sa liek zriedi 9% roztokom chloridu sodného, ktorý sa užíva v objemoch od pol do jedného litra.

Ak lekár predpísal 24-hodinové podávanie lieku, na jeho riedenie sa zvyčajne používa 0,9% bakteriostatický roztok chloridu sodného, ktorý obsahuje benzylalkohol, ktorý slúži ako konzervačná látka pre podávaný roztok. V tomto prípade je táto chemická zlúčenina nevyhnutná, aby liek počas celej infúzie nestratil svoju farmakologickú hodnotu.

Kontraindikácie pre použitie tohto lieku zahŕňajú individuálnu intoleranciu tela pacienta na jednu alebo viacero jeho zložiek, dysfunkciu obličiek (okrem miernych foriem), dysfunkciu pečene (okrem miernych foriem). Kladribín sa tiež nemá predpisovať spolu s myelosupresívnymi liekmi, počas tehotenstva a dojčenia, ako aj deťom a dospievajúcim mladším ako 16 rokov. S veľkou opatrnosťou sa má podávať, ak má pacient sekundárnu infekciu alebo ak je funkcia kostnej drene potlačená.

Uvažovaný liek prináša povzbudivé výsledky. Pacienti, približne 95 %, ktorí podstúpili liečbu kladribínom, vykazujú mieru prežitia približne deväť rokov.

Pentostatín. Tento liek sa podáva intravenóznou injekciou kontinuálne počas stanoveného časového obdobia. Liek sa predpisuje v dávke 4 mg na plochu telesného povrchu pacienta, prepočítanej na m2 ^. Procedúra sa vykonáva raz za dva týždne počas troch až šiestich mesiacov. Tento liek nielen normalizuje krvný vzorec, ale tiež spôsobuje vymiznutie patologicky zmenených bunkových štruktúr lokalizovaných v kostnej dreni.

Interferón sa podáva pacientovi s diagnózou vlasatobunkovej leukémie. Antivírusový liek interferón je určený na ochranu tela oslabeného chorobou pred inváziou patogénnej mikroflóry.

Tento liek sa do tela pacienta podáva nosovými priechodmi alebo orálne. Na jeden postup je potrebných 10 ml vody na injekciu, mierne zohriatej na teplotu 37 °C a tri ampulky lieku (na inhaláciu). Ako nosové kvapky sa zloženie jednej ampulky zriedi v 2 ml teplej vody. Do každej nosovej priechodky sa vkvapne 0,25 ml, čo zodpovedá piatim kvapkám roztoku.

Procedúra sa vykonáva v intervaloch jednej až dvoch hodín, nie menej ako päťkrát denne. Trvanie liečby je dva až tri dni.

Taktiež liečebný protokol pre takéhoto pacienta zvyčajne zahŕňa lieky, ktoré sú určené na normalizáciu hormonálneho pozadia človeka a zvýšenie jeho imunitného stavu.

Prevencia vlasatobunkovej leukémie

Ako už bolo uvedené, moderná medicína nemá vedomosti o príčinách a zdrojoch, ktoré môžu vyvolať rozvoj daného ochorenia. Preto je prevencia vlasatobunkovej leukémie založená iba na udržiavaní zdravého životného štýlu, minimalizácii stresových situácií, vzdávaní sa zlých návykov a vylúčení fyzickej nečinnosti zo života. To znamená tie míľniky, ktoré dokážu udržať imunitný stav človeka na dostatočne vysokej úrovni a výrazne znížiť riziko akéhokoľvek ochorenia.

Prognóza vlasatobunkovej leukémie

Výsledok terapeutickej liečby daného ochorenia závisí od mnohých faktorov:

• Toto je tiež štádium ochorenia na začiatku liečby.
• Úroveň citlivosti modifikovaných buniek a samotného tela pacienta na podávané lieky.

Prognóza vlasatobunkovej leukémie je vo všeobecnosti priaznivá. Toto ochorenie má zvyčajne pomalú progresiu. Preto, ak nie je diagnostikované v neskorom štádiu vývoja, človek s podporou svojho ošetrujúceho lekára môže žiť pomerne kvalitný život po dlhú dobu.

Približne 95 % pacientov, ktorým bola stanovená daná diagnóza, žije celkom normálne 10 alebo viac rokov. Treba však uznať, že keďže ide o zriedkavé ochorenie, lekári nemajú vždy úplné informácie a poskytnuté údaje sú založené na analýze klinického obrazu malého počtu ľudí.

Ak sa ochorenie vráti, pacientovi sa predpíše opakovaná liečba, ktorá vedie k ďalšej dočasnej remisii. Výsledok opakovanej terapie je nasledovný: po päťročnom období sa ochorenie vráti u 24 – 33 % pacientov, po desaťročí sa toto percento zvýši na 42 – 48 %.

Ak dôjde k relapsu po krátkom čase, ošetrujúci lekár predpíše iný liečebný protokol, ale ak remisia trvala dlhší čas, potom pri druhom výskyte relapsu lekár predpíše svojmu pacientovi podobný terapeutický postup.

Prežitie pri vlasatobunkovej leukémii

Pri každom závažnom ochorení majú lekári takzvané kritérium - prežitie pacienta. Obzvlášť dôležité je v takej oblasti medicíny, ako je onkológia. Ako ukazujú najnovšie štatistiky, pri úplnej liečbe má prežitie pri vlasatobunkovej leukémii pomerne vysoké percento. U približne 10 % liečených pacientov lekári zaznamenávajú úplnú remisiu, v 70 % prípadov onkológovia vedúci tohto pacienta pozorujú čiastočnú remisiu, čo výrazne zlepšilo priebeh a prognózu vlasatobunkovej leukémie.

Existujú tiež údaje, že zavedenie lieku novej generácie kladribínu do liečebného protokolu prináša povzbudivé výsledky. Pacienti, približne 90 až 100 %, ktorí podstúpili liečbu kladribínom, vykazujú úplnú remisiu, pričom približne 97 zo 100 žije viac ako päť rokov. Priemerné prežitie takýchto ľudí je približne deväť rokov.

Existujú údaje o dĺžke života pacientov, aj keď odmietnu liečbu. Od okamihu diagnózy sa toto obdobie pohybuje od piatich do desiatich rokov. Takéto časové rozpätie je spôsobené rôznymi parametrami: stavom pacienta v čase diagnózy, stupňom zanedbania ochorenia, rýchlosťou jeho progresie a klinickým obrazom patologických zmien.

Napriek tomu, že vlasatobunková leukémia je zriedkavá patológia (podľa štatistík jeden pacient na 150 tisíc ľudí ročne), pacienti s týmto ochorením sa pravidelne dostavujú na onkologické kliniky na vyšetrenie u onkológa-hematológa. Zároveň lekári poznamenávajú, že táto patológia sa v posledných rokoch aktivizovala, prípady tejto diagnózy sa stali častejšími (podľa hrubých odhadov odborníkov sa počet prípadov zistenia ochorenia zvýšil o štvrtinu). Je tiež sklamaním, že toto ochorenie sa trochu „omladilo“. Častejšie sa vyskytujú prípady jeho zistenia u ľudí mladších ako 40 rokov. To je dôvod na zamyslenie sa a venovanie väčšej pozornosti svojmu zdraviu a aj pri miernej odchýlke od normy by nebolo zbytočné podstúpiť konzultáciu s kvalifikovaným špecialistom.