Vrodené srdcové chyby

Vrodená srdcová choroba je jednou z najčastejších anomálií vývoja, ktorá zaujíma tretie miesto po anomáliách centrálneho nervového systému a muskuloskeletálneho systému. Pôrodnosť detí s vrodenou srdcovou chorobou vo všetkých krajinách sveta sa pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1 000 novorodencov. Incidencia vrodených srdcových chýb u živo narodených detí je 0,7 - 1,2 na 1000 novorodencov. Chyby s rovnakou frekvenciou výskytu sa často vyskytujú odlišne v nosologickej štruktúre medzi pacientmi vstupujúcimi na kardiologické oddelenia (napríklad malá chyba interatriálnej septa a tetralogia Fallotu). Je to spôsobené rôznymi stupňami ohrozenia zdravia alebo života dieťaťa.

Problémy s diagnózou a liečbou vrodených srdcových chýb sú mimoriadne dôležité v pediatrickej kardiológii. Internistu a kardiológov, spravidla nedostatok oboznámenia s touto chorobou s ohľadom na skutočnosť, že drvivá väčšina detí podstúpili sexuálnu zrelosť veku chirurgickej liečby alebo umierajú, bez toho aby dostal včasnú a náležitú starostlivosť. Príčiny vrodených ochorení srdca sú nejasné. Najzraniteľnejším obdobím je 3-7 týždňov tehotenstva, to znamená, kedy sa položia a formujú srdcové štruktúry. Veľký význam majú teratogénne faktory prostredia, choroby matky a otca, infekcie, najmä vírusové, ako aj alkoholizmus rodičov, užívanie drog, fajčenie matky. V súvislosti s vrodenými srdcovými poruchami sú mnohé chromozómové ochorenia.

Kód ICD 10

Q20. Vrodené anomálie (malformácie) srdcových komôr a kĺbov.

Faktory prežitia pri vrodenej srdcovej chorobe

Anatomorfologická závažnosť, t.j. Typ patológie. Uvádzajú sa tieto prognostické skupiny:

• vrodená srdcová vada s relatívne priaznivý výsledok: ductus arteriosus, defekt komorového septa (VSD), defektu predsieňového septa (ASD), pľúcna stenóza tepny; Pri týchto chybách je prirodzená úmrtnosť v prvom roku života 8-11%;
• tetralogia Fallotu, prirodzená úmrtnosť v prvom roku života - 24-36%;
• komplexné kongenitálne srdcové chyby: hypoplázia ľavej komory, pulmonálna atrézia, bežný arteriálny kmeň; prirodzená úmrtnosť v prvom roku života - z 36-52% na 73-97%.

1. Vek pacienta v čase prejavu defektu (výskyt klinických príznakov hemodynamických porúch).
2. Prítomnosť iných (extrakardiálnych) malformácií, ktorá zvyšuje úmrtnosť u tretiny detí s CHD na 90%.
3. Telesná hmotnosť pri narodení a predčasné narodenie.
4. Vek dieťaťa v čase opravy vady.
5. Závažnosť a stupeň hemodynamických zmien, najmä - stupeň pľúcnej hypertenzie.
6. Typ a variant kardiochirurgickej intervencie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Prirodzený priebeh vrodených ochorení srdca

Bez chirurgickej liečby dochádza k vrodeným srdcovým chybám rôznymi spôsobmi. Napríklad, u detí vo veku 2-3 týždňov, syndróm hypoplastického ľavého srdca, atrézia alebo pľúcnej tepny (s neporušenou predsieňového septa) sú zriedkavé, vzhľadom k vysokej skorej úmrtnosti v týchto zlozvykov. Celková úmrtnosť na vrodené srdcové ochorenia je vysoká. Do konca prvého týždňa zomrie 29% novorodencov do prvého mesiaca - 42% v prvom roku - 87% detí. Vzhľadom na moderné možnosti kardiochirurgickej starostlivosti je možné vykonať operáciu u novorodenca takmer vo všetkých vrodených srdcových chybách. Nie všetky deti s vrodenými poruchami srdca však potrebujú chirurgickú liečbu ihneď po odhalení patológie. Operácia nie je indikovaná na menšie anatomické poruchy (u 23% detí s podozrením na UPU zmeny v srdci sú prechodné) alebo pri ťažkej nekardiálnej patológii.

Vzhľadom na taktiku liečby sú pacienti s vrodenými srdcovými ochoreniami rozdelení do troch skupín:

1. pacienti, u ktorých je potrebná a možná chirurgická liečba vrodených srdcových chorôb (približne 52%);
2. pacienti, u ktorých nie je indikovaný chirurgický zákrok kvôli nevýznamným hemodynamickým poruchám (približne 31%);
3. pacienti, u ktorých nie je možná korekcia vrodených srdcových ochorení, ako aj nefunkčnosť v somatickom stave (asi 17%).

Pred lekárom, ktorí majú podozrenie na vrodené ochorenie srdca, sú tieto úlohy:

• identifikácia príznakov, ktoré naznačujú prítomnosť UPU;
• vykonávanie diferenciálnej diagnostiky s inými ochoreniami, ktoré majú podobné klinické prejavy;
• rozhodnutie o otázke nevyhnutnosti urýchlenej konzultácie s odborníkom (kardiológ, kardiograf);
• patogenézy.

Existuje viac ako 90 variantov vrodených srdcových ochorení a mnohých ich kombinácií.

Symptómy vrodenej srdcovej choroby

Pri rozhovore s rodičmi je potrebné objasniť načasovanie statických funkcií dieťaťa: keď začal sedieť sám v postieľke, choďte. Je potrebné zistiť, ako sa dieťa priberať na váhe, v prvom roku života, ako srdcové zlyhanie a hypoxia, súčasné ochorenia srdca, sprevádzané únavou, "lenivý" zlé sania a pridania hmotnosti. Poruchy s hypervolémiou malého kruhu krvného obehu môžu byť sprevádzané častou pneumóniou a bronchitídou. Ak by sa podozrenie na zlozvyk s cyanózou malo objasniť načasovanie výskytu cyanózy (od narodenia alebo počas prvej polovice života), za akých okolností je cyanóza, jej lokalizácia. Okrem toho, u zločinov s cyanózou existuje vždy polycytémia, ktorá môže byť sprevádzaná poruchami centrálneho nervového systému, ako je hypertermia, hemiparéza, paralýza.

Stavba tela

Zmena telesnej kondície sa deje s niekoľkými zlozvykmi. Takže koarkcia aorty je sprevádzaná vytvorením "atletického" postavenia, s prevahou vývoja ramenného pletenca. Vo väčšine prípadov sú vrodené srdcové chyby charakterizované zníženou diétou, často až do 1 stupňa hypotrofie a / alebo hypostrátu.

Je možné vytvoriť také príznaky ako "bubnové palice" a "hodinky", ktoré sú charakteristické pre vrodené srdcové chyby modrého typu.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kožené kryty

S vaginálnou obrnou - bledosťou kože, so zlozvykmi s cyanózou - difúzna cyanóza kože a viditeľných slizníc s prevahou akrocyanózy. Avšak bohatá "karmínová" farba terminálnych falangov je tiež charakteristická pre vysokú pľúcnu hypertenziu sprevádzajúcu zlozvyky s krvou vpravo-vpravo.

Respiračný systém

Zmeny v respiračnom systéme často odrážajú stav zvýšeného pľúcneho prietoku krvi a prejavujú sa v počiatočných štádiách dyspnoe, príznakov dyspnoe.

Kardiovaskulárny systém

Pri vyšetrení sa nachádza "hrb" umiestnený bisexuálne alebo vľavo. Pri palpácii - prítomnosť systolického alebo diastolického tremoru, patologického srdcového tepu. Percutaneously - zmeniť hranice relatívnej matnosti srdca. Pri auskultácii - v ktorej fáze kardiálneho cyklu je počuť hluk, jeho trvanie (akú časť systoly, diastol sa berie), variabilita šumu pri zmene pozície tela, vodivosť hluku.

Zmeny krvného tlaku (BP) s CHD sú zriedkavé. Koarktácia aorty sa charakterizuje zvýšeným krvným tlakom na rukách a výrazným znížením nohy. Takéto zmeny krvného tlaku sa však môžu vyskytnúť aj v vaskulárnej patológii, najmä pri nešpecifickej aortoarteritide. V druhom prípade je možná značná asymetria BP na pravú a ľavú, pravú a ľavú nohu. Zníženie krvného tlaku môže byť spojené so zlozvykmi s výraznou hypovolémiou, napríklad s aortálnou stenózou.

Tráviaci systém

Pri CHD, zvýšenie pečene, je možná slezina spôsobená venóznou kongesciou so srdcovým zlyhaním (zvyčajne nie viac ako 1,5-2 cm). Zubné cievne cievy mezenterií, pažeráka môžu sprevádzať zvracanie, častejšie s fyzickou námahou a bolesť brucha (v dôsledku dilatácie pečeňovej kapsuly).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Klasifikácia vrodenej choroby srdca

Existuje niekoľko klasifikácií vrodených srdcových chýb.

Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. Revízie. Vrodené srdcové choroby patria do sekcie Q20-Q28. Klasifikácia srdcových ochorení u detí (WHO, 1970) s SNOP (systematická nomenklatúra patológie) používaná v Spojených štátoch a s ISC kódom Medzinárodnej kardiologickej spoločnosti.

Klasifikácia vrodených srdcových vád a ciev (WHO, 1976), ktoré obsahujú "vrodených vývojových chýb (vrodené chyby)" časť s hlavičkou "abnormality srdca žiarovky a zatváranie abnormalitu srdcového septa", "iné vrodené srdcové anomálie", "Iné vrodené anomálie obehového systému."

Vytvorenie jednotnej klasifikácie predstavuje určité ťažkosti v súvislosti s veľkým počtom vrodených typov srdcových ochorení, ako aj rozdielom v zásadách, ktoré možno použiť ako základ pre klasifikáciu. Vo vedeckom centre kardiovaskulárnej chirurgie. Bakuleva vyvinula klasifikáciu, v ktorej sú vrodené srdcové choroby rozdelené do skupín, berúc do úvahy anatomické znaky a hemodynamické poruchy. Navrhovaná klasifikácia je vhodná na použitie v praktických aktivitách. V tejto klasifikácii sú všetky UPU rozdelené do troch skupín:

1. PPS je bledá s arteriovenóznym skratom, t.j. S vypustením krvi zľava doprava (DMZHP, DMP, otvorený arteriálny kanál);
2. Modrá IPN s veno-arteriálnou ventiláciou, t.j. S vypustením krvi z pravej strany doľava (úplná transpozícia hlavných nádob, tetralógia Fallot);
3. CHD bez výtoku, ale s prekážkou k ejekcii komôr (stenóza pľúcnej tepny, aortálna koarkácia).

Stále existujú vrodené srdcové chyby, ktoré nezaznamenajú hemodynamické charakteristiky do žiadnej z uvedených troch skupín. Ide o srdcové chyby bez výtoku krvi a bez stenózy. Patria medzi ne najmä: vrodená nedostatočnosť mitrálnych a trikuspidálnych chlopní, anomálie vývoja trikuspidálnej chlopne Ebstein, korigovaná transpozícia hlavných ciev. K bežným malformáciám koronárnych ciev je tiež abnormálny odchod ľavej koronárnej artérie z pľúcnej tepny.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnóza vrodenej choroby srdca

Pri diagnostikovaní vrodených srdcových chýb sú dôležité všetky metódy vyšetrenia: zber anamnézy, objektívne údaje, funkčné a röntgenologické metódy.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiogram

EKG je dôležité už v počiatočných štádiách diagnostikovania vrodených srdcových chýb. Všetky parametre štandardného elektrokardiogramu sú dôležité.

Zmena charakteristík kardiostimulátora nie je typická pre vrodené srdcové chyby. Frekvencia srdcovej frekvencie takmer vždy rastie s vrodenými srdcovými poruchami spôsobenými hypoxiou a hypoxémiou. Pravidelnosť srdcovej frekvencie sa zriedka mení. Najmä, srdcová arytmia možné s ASD (extrasystoly charakteristických) s malformácie trikuspidálnej chlopne Ebstein (paroxyzmálna tachykardia).

Odchýlka elektrickej osi srdca má určitú diagnostickú hodnotu. Na naplnenie pravej komory je charakteristická patologická odchýlka elektrickej osi srdca napravo (DMZHP, DMPP, tetralógia Fallot atď.). Patologická odchýlka elektrickej osi srdca doľava je typická pre otvorený arteriálny prietok, neúplnú formu atrioventrikulárnej komunikácie. Takéto zmeny na EKG môžu byť prvými príznakmi, ktoré spôsobujú podozrenie na vrodené srdcové chyby.

Môže nastať zmena intraventrikulárneho vedenia. Niektoré varianty intraventrikulárnych blokád sa vyskytujú pri určitých srdcových chybách. Pre DSA je typické mať neúplnú blokádu pravého ramena zväzku a pre anomáliu trikuspidálnej chlopne Ebstein - úplnú blokádu pravého ramena jeho svalu.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Röntgenové vyšetrenie

Röntgenové vyšetrenie sa má vykonať v troch projekciách: priamy a dva šikmé. Posúďte pľúcny prietok krvi, stav komôr srdca. Táto metóda v lokálnej diagnostike vrodenej srdcovej choroby je dôležitá v spojení s inými metódami vyšetrenia.

Echokardiografia

Echokardiografia (EchoCG) je vo väčšine prípadov rozhodujúcou metódou v topickej diagnostike takejto patológie ako vrodená srdcová choroba. Prvok subjektivity by sa však mal čo najviac vypustiť.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonocardiographs

Phonokardiografia stratila svoju diagnostickú dôležitosť a môže len vysvetliť údaje o auskultácii.

Angiografia

Angiografia a katetrizácia srdcových dutín sa vykonáva na stanovenie tlaku, saturácie krvi s kyslíkom, smeru intrakardiálneho výboja, typu anatomických a funkčných porúch.

[46], [47], [48], [49], [50]