Výmena železa je normálna

Normálne denná strava človeka obsahuje asi 10-20 mg železa (90% vo voľnom stave, 10% v kombinácii s hemom), z ktorých sa absorbuje 1-1,5 mg. Množstvo absorbovaného železa závisí od jeho zásoby v tele: čím je dopyt vyššia, tým viac sa železo absorbuje. Absorpcia sa vyskytuje v horných častiach tenkého čreva a je aktívnym procesom, pri ktorom sa železo môže preniesť aj proti koncentračnému gradientu. Avšak dopravné mechanizmy nie sú známe. Boli identifikované proteíny, ktoré môžu byť nosičmi železa, ale ich presná úloha ešte nebola stanovená.

V bunkách sliznice je železo v cytosole. Niektoré z nich sú viazané a skladované vo forme feritínu, ktorý sa následne buď používa, alebo sa stratí v dôsledku odlupovania buniek. Časť železa určená na metabolizmus v iných tkanivách sa prepravuje cez bazolaterálnu membránu bunky (mechanizmus sa neštudoval) a viaže sa na transferín, hlavný transportný proteín železa v krvi.

Transferín (molekulová hmotnosť 77 000 Da) je glykoproteín, syntetizovaný hlavne v pečeni. Môže viazať dve molekuly železa. Celková schopnosť viazať železo v sére v dôsledku transferínu je 250-370 μg%. Za normálnych okolností je transferín nasýtený železom približne o tretinu. Fyziologická absorpcia železa retikulocytmi a hepatocytmi závisí od transferínových receptorov na bunkovom povrchu, ktoré majú afinitu hlavne k transferínu spojenému so železom. Komplex železa s receptorom vstupuje do bunky, kde sa uvoľňuje železo. Keď je bunka nasýtená železom, bunkové transferínové receptory sú inhibované. Keď sa pozoruje úplná saturácia transferínu, napríklad pri ťažkej hemochromatóze železo cirkuluje vo forme, ktorá nie je spojená s transferínom ako zlúčeniny s chelatormi s nízkou molekulovou hmotnosťou. V tejto forme železo ľahko vstupuje do buniek bez ohľadu na stupeň nasýtenia železom.

Bunky železa uloženého vo forme feritínu (molekulová hmotnosť 480000 Da) - apoferritin proteínového komplexu (podjednotka H a L) so železom, ktoré, keď elektrónová mikroskopia má formu častíc s priemerom 50 A, usporiadané voľne v cytoplazme. Jedna molekula feritínu môže obsahovať až 4500 atómov železa. Pri vysokých koncentráciách železa sa zvyšuje syntéza apoferitínu.

Akumulácie rozložených molekúl feritínu sú hemosiderín, ktorý je sfarbený modrou farbou s ferokyanidom. Asi tretina zásob železa v tele je vo forme hemosiderínu, ktorého množstvo sa zvyšuje s chorobami spojenými s nadmernou akumuláciou železa.

Lipofuscínu , alebo pigment opotrebenie, sa hromadí v súvislosti s preťažením železom. Má žltohnedú farbu a neobsahuje železo.

Keďže sa zvyšuje potreba syntézy hemoglobínu, mobilizuje sa železo deponované vo forme feritínu alebo hemosiderínu.

Normálne obsahuje telo asi 4 g železa, z toho 3 g hemoglobínu, myoglobínu, katalázy a iných respiračných pigmentov alebo enzýmov. Zásoby železa sú 0,5 gramov, z ktorých 0,3 gramov je v pečeni, ale s bežným histologickým vyšetrením s farbením železa konvenčnými metódami nie sú viditeľné. Pečeň je hlavným miestom ukladania železa absorbovaného v čreve. Pri maximálnej nasýtení sa železo ukladá do iných parenchymálnych orgánov, vrátane acinárnych buniek pankreasu a buniek predného laloku hypofýzy. Retikuloendoteliálny systém hrá obmedzenú úlohu pri akumulácii železa a stáva sa miestom preferenčného ukladania železa iba intravenóznym podaním. Železo z rozbitých červených krviniek sa hromadí v slezine.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]