Vzostupná paralýza

Neurologický syndróm - vzostupná paralýza - je akútna forma po infekcii viacnásobného poškodenia periférnych nervov. Ďalšie názvy tejto patológie sú vzostupná paralýza Landryho alebo Landryho syndróm, vzostupná paralýza Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohlov syndróm, GBS). Existuje aj názov syndrómu Landry-Guillain-Barre.

Všeobecne platí, že všetky tieto termíny sú použité na opis docela klinické heterogenity ochorenia - zápalové demyelinizačné polyradikulopatie (AIDP), akútna motora axonálne neuropatia, akútna motorom senzorická neuropatia axónov a Miller-Fisherov syndróm.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiológia

Celková ročná štatistika vzostupnej paralýzy je jeden prípad pre 55 až 91 tisíc ľudí. V západných krajinách počet nových epizód za rok je od 0,89 do 1,89 prípadov na 100 000 ľudí. Riziko rozvoja vzostupnej paralýzy sa každých desať rokov zvýšilo o 20% (údaje z Európskeho časopisu o fyzickej a rehabilitačnej medicíne).

[5], [6], [7], [8],

Príčiny vzostupná paralýza

Vzostupná paralýza Guillain-Barre (alebo Landry) sa vyvíja v dôsledku poškodenia myelínových plášťov axónov nervových vlákien.

V poslednej dobe sa predpokladá, že príčiny vychádzajúceho ochrnutie sú autoimunitné povahy: obranný systém tela omylom napáda nervové bunky periférneho nervového systému, a ich nosnej konštrukcie. Axóny (procesy) nervových buniek, ktoré prenášajú nervové impulzy na nervosvalové spojenia, sú pokryté plášťom Schwannových buniek, ktoré obsahujú myelín.

[9], [10], [11], [12]

Patogenézy

K dnešnému dňu, patogenézy vzostupnú paralýzou, čo spôsobuje porušenie myelínové pošvy nervových vlákien a zníženie alebo úplné zastavenie nervových signálov neurology odborníkov spojených s aktiváciou bunkovej imunity (T-lymfocyty a makrofágy) a stav vývoja, ktorý vo svojej mechanizmu v blízkosti meškanie alergická reakcia. To je vyjadrené vo formulácii protilátok IgG, IgM a IgA proti bunkovej membrány (gangliosidům GM1, GD1A, GT1a a GQ1b).

Najčastejšie je syntéza autoprotilátok v tele vyvolaná predchádzajúcou infekciou. Infekčné príčiny vzostupnej paralýzy sú extrémne rozmanité. Ako jeden z príznakov sa môže pozorovať vzostup paralýzy Guillain-Barra (vzostup paralýzy Landryho) u pacientov s:

• chrípka, záškrt, ovčie kiahne, ružienka a osýpky;
• besnota a brucelóza;
• Herpetická vírusová infekcia, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr a hepatitída E;
• primárna infekčná a sekundárna (postvakcinačná) encefalitída;
• iksodový klíšťovitý borelióza;
• respiračnú formu mykoplazmózy a chlamýdií, ktorá je spôsobená mykoplazmou pneumoniae a atypickou pneumóniou Chlamydophila pneumoniae;
• lymfocytárna choriomeningitída (ktorá je vírusovou infekciou nesenou myší);
• akútna diseminovaná encefalomyelitída;
• systémový lupus erythematosus.

Úzko súvisí s akútnou infekčnou chorobou z kategórie zoonóz, kampylobakteriózy a vzostupnej paralýzy. Campylobakterióza je spôsobená baktériou Campylobacter jejuni, ktorá preniká do zažívacieho traktu a začína sa množiť s uvoľňovaním toxínov. V dôsledku zápalu, opuch a dokonca ulcerácia sliznice gastrointestinálneho traktu, rovnako ako všeobecné intoxikácie organizmu (prostredníctvom krvi a lymfy). V tomto prípade je telo produkuje lipooligosaccharides membránové protilátok Campylobacter bunkovej IgA a IgG, ktoré spôsobujú zápal a degenerácia vlastné myelínové pošvy a neuronálne ľudské bunky.

Podľa amerického Národného ústavu neurologických porúch a mŕtvice (NINDS) približne tretina prípadov vzostupnej paralýzy je spôsobená kampylobakteriózou.

Medzi vakcín, ktoré sú zodpovedné za zvyšujúce sa paralýzy známy škandál očkovanie proti prasacej chrípke v 1976-1977, A v pokynoch pre vakcíny Priorix (vírus osýpok, rubeoly a epidparotita) ako jeden z troch desiatok možných vedľajších účinkov uvedených vzostupnej ochrnutie Guillain barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Príznaky vzostupná paralýza

Lekári poznamenávajú, že príznaky vzostupnej paralýzy sa objavujú u pacientov po zjavných príznakoch infekcie vo forme bolesti v hrdle, rinitíde alebo hnačke po dobu jedného až šiestich týždňov. A až potom sa prejavia prvé príznaky GBS: slabosť v nohách a rukách. Často je slabosť sprevádzaná parestéziou prstov nôh a rúk a svalovou bolesťou, ktorá vystupuje z distálnych končatín k proximálnym.

Proces môže ovplyvniť obidve strany rovnako (para- alebo tetraplegia), ale môže to byť aj jednostranná (hemiplegia). Po čase sa stav zhoršuje. Svalová slabosť a zhoršený pohyb v podobe miernej paralýzy sa zvyšujú rôznymi spôsobmi: náhle (po dobu 7-12 hodín) alebo dlhšie (do dvoch týždňov a dlhšie). U každého piateho pacienta svalová slabosť pokračuje mesiac.

Keď slabosť prestane pokročiť, nastane stabilizačná fáza, ktorá môže trvať dva až sedem dní až šesť mesiacov. Medzi hlavné príznaky vzostupnej paralýzy v tomto štádiu patrí bolestivá parestézia; bolesť svalov v hlave, krku a chrbte; zníženie alebo absencia reflexov šliach (hypo- alebo areflexia).

Okrem toho takmer polovica vzostupnej ochrnutie Guillain-Barrého syndróm môže byť ovplyvnená svaly krku a lebky, čo spôsobuje slabosť svalov tváre, ťažkosti pri prehĺtaní a žuvanie, a niekedy slabosť očných svalov - oftalmoplegie (Miller-Fisherov syndróm).

V 8% prípadov paralýza postihuje iba dolné končatiny (paraplegia alebo paraparéza) a približne pätina pacientov nie je schopná chodiť po šiestich mesiacoch ochorenia bez pomoci. Avšak asi tretina pacientov je schopná samostatne sa pohybovať (s určitými odchýlkami v koordinácii pohybov).

[19], [20],

Komplikácie a následky

Komplikácie chronickej paralýzy sú sprevádzané atrofiou svalového tkaniva a úplným postihnutím. Vegetatívne poruchy - náhle fluktuácie krvného tlaku, srdcové arytmie, opuch, zvýšené potenie - sú pozorované u najmenej 40% pacientov so vzostupnou paralýzou. Často srdcové komplikácie dosahujú naliehavú potrebu stimulácie kontrakcie myokardu alebo inštalácie kardiostimulátora.

Dôsledky v závažných prípadoch (až do 25%) - oslabenie membrány a ochrnutie respiračných svalov s letálnym výsledkom.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostika vzostupná paralýza

Klinická diagnóza vzostupne paralýza vykonávané prostredníctvom lumbálnej punkcie v bedrovej oblasti chrbtice a štúdie mozgovomiechového moku získaného (prítomnosť hladín proteínov a bunkových komponentov). Diagnóza je potvrdená prítomnosťou albuminocytologickej disociácie v mozgovomiechovej tekutine.

Taktiež sa robia krvné testy - všeobecné, biochemické a imunoenzymatické (pre protilátky proti baktériám). Možno predpísať sérologické a cytologické vyšetrenie štetín z krku, analýzu výkalov.

Prístrojová diagnostika zahŕňa:

• elektromyografia (EMG), ktorá umožňuje skúmať vodivosť periférnych nervov;
• magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) miechy.

[28], [29], [30], [31]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika vzostupnú paralýzou, Guillain-Barre treba vylúčiť kompresie miechy, spinálnej svalová atrofia, leykomielita, detskej obrne epidurita, hemorrhachis, lymfómy, roztrúsená skleróza, neurosyfilis (tabes), syringomyelia a mozgová obrna v dôsledku poranenia mozgu , Ďalej by malo rozlišovať medzi vzostupnú paralýzou Guillain-Barrého syndróm akútnej myelopatie (chronické bolesti chrbta), porfýria (s bolesťou brucha, kŕče a duševných porúch), poliradikulitov v infikovaných HIV a u pacientov s lymská chorobou, a príznaky otravy organofosforečňanových zlúčenín, tália, arzénu a hemlocku.

Liečba vzostupná paralýza

Liečba vzostupnej paralýzy sa vykonáva v neurologickej nemocnici.

Ak stúpajúca paralýza krajiny Landry rýchlo prebieha, v jednotke intenzívnej starostlivosti je potrebná núdzová lekárska starostlivosť, kde sú podmienky na použitie (ak je to potrebné) umelého pľúcneho ventilátora.

Základná liečba syndrómu Guillain-Barrého - plazmaferéza alebo intravenóznej imunoglobulín (imunoglobulín ľudský), tj imunoterapeutické zamerané na zmiernenie príznakov a komplikácií vzostupnej paralýzy.

Terapeutické plazmaferéza (filtrovanie krvi) sa vykonáva, aby sa odstránili z krvného obehu útoku nervových buniek protilátky (päť ošetrenie v priebehu dvoch týždňov). Podobne protilátky a neutralizovať škodlivé zavedenie zápal do krvných imunoglobulíny IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, GAMMAGARD, atď. Sú podávané infúziou, je denná dávka sa vypočíta na 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti. Štandardné množstvo infúzie je jeden na 5 dní. Medzi možné vedľajšie účinky imunoglobulínov naznačujú, horúčka, bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, alergické reakcie, zápal pečene. Treba mať na pamäti, že u porúch mozgovej alebo srdcovej prekrvené sa nadmernej telesnej hmotnosti a na zníženie objemu krvi (hypovolémia) imunoglobulínu môže viesť k tvorbe trombu. Preto súbežne predpisované lieky na trombózu (antikoagulanciá).

Podľa časopisu Journal of Clinical Immunology sú obe liečby rovnako účinné. Plazmaferéza urýchľuje zotavenie po použití v priebehu štyroch týždňov od vzniku symptómov. A liečba vzostupnej paralýzy kombináciou imunoglobulínov s plazmaferézou sa uskutočňuje do dvoch týždňov po nástupe symptómov a má menej komplikácií. Západní lekári dospeli k záveru, že použitie glukokortikoidov pri liečbe tohto syndrómu nepomôže urýchliť zotavenie a potenciálne ho dokonca oddialiť. Avšak v domácej klinickej praxi na niektorých miestach naďalej používajú kortikosteroidné hormóny (napríklad intravenózne podávaný prednizolón).

Taktiež sa používajú lieky - Suprastin alebo Tavegil (na tablete trikrát denne), ale medzi vedľajšími účinkami antihistaminík je všeobecná slabosť (s výnimkou zvýšenej ospalosti) a pokles krvného tlaku.

Použitá inhibičná cholínesteráza a impulzom stimulujúci liek Ipidacrin (Neuromidin), ktorý sa podáva subkutánne (0,2 g denne). Použitie tohto lieku môže spôsobiť dyspepsiu, hnačku, závrat, kožné reakcie, ako aj zníženie srdcovej frekvencie a spazmu priedušiek a svalov maternice. Nepoužíva sa u pacientov s angínou, bronchiálnou astmou a poruchami vestibulárneho aparátu.

Okrem toho je pri liečbe vzostupnej paralýzy potrebné užívať vitamíny B.

V období zotavenia je zobrazená fyzioterapeutická liečba: hydroterapia, elektroforéza, ionoforéza, UV žiarenie, akupunktúra, terapeutická masáž.

Predpoveď

Rýchlosť a stupeň zotavenia po vzostupnej paralýze sú odlišné. A predpoveď Guillain-Barreovho syndrómu sa stanovuje pri zohľadnení veku: u pacientov starších ako 40 rokov môžu byť výsledky liečby nižšie ako u mladších pacientov.

Takmer 85% pacientov sa zotaví do jedného roka po ochorení; 5-10% po liečbe má problémy s pohybom. Z dôvodu komplikácií a počiatočnej závažnosti symptómov asi 5% prípadov končí smrteľným.

Vzostup paralýzy Guillain-Barra môže spôsobiť relapsy (2-3% prípadov), najmä ak prenesené infekcie spôsobili vážne systémové komplikácie.

[32], [33], [34], [35], [36]