Zápal očnice

Idiopatický zápal očnice (predtým pseudotumor očnice) je zriedkavá patológia, ktorá predstavuje nenádorovú, neinfekčnú, volumetrickú léziu očnice. Zápalový proces môže postihnúť ktorékoľvek alebo všetky mäkké tkanivá v očnici.

Histopatologicky ide o polymorfnú bunkovú zápalovú infiltráciu, ktorá sa vyvíja do reaktívnej fibrózy. Priebeh procesu nie je určený jeho klinickými a patologickými charakteristikami. U dospelých je ochorenie jednostranné; u detí môže byť obojstranné. Súčasné postihnutie očnice a dutín je zriedkavé.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príznaky zápalu očnice

Prejavuje sa v 3. až 6. desaťročí života akútnym začervenaním, opuchom a bolesťou, zvyčajne na jednej strane.

Znaky

• Kongestívny exoftalmus a oftalmoplégia.
• Zhoršená funkcia zrakového nervu, keď sa zápal šíri do zadných častí očnice.

Prietok má niekoľko variantov:

• Spontánna remisia po niekoľkých týždňoch bez následkov.
• Dlhodobý intermitentný priebeh bez úplnej remisie s epizódami exacerbácie.
• Ťažký, dlhotrvajúci priebeh, vedúci k progresívnej fibróze orbitálnych tkanív a nakoniec k „zamrznutej“ obežnej dráhe, charakterizovanej oftalmoplegiou, pravdepodobne v kombinácii s ptózou a zhoršením zraku v dôsledku postihnutia zrakového nervu v procese.

Akútna dakryoadenitída

Postihnutie slzných žliaz sa vyskytuje približne v 25 % prípadov idiopatického zápalu očnice. Dakryoadenitída je však častejšie izolovaná a spontánne ustúpi bez potreby liečby.

Klinické príznaky

Prejavuje sa ako akútne nepohodlie v oblasti slznej žľazy.

Znaky

• Edém vonkajšej časti horného viečka vedie k vzniku charakteristickej ptózy v tvare písmena S a miernej dystopie smerom nadol a dovnútra.
• Bolesť v oblasti jamky slznej žľazy.
• Injekcia do palpebrálnej časti slznej žľazy a priľahlej spojivky.
• Môže sa pozorovať zníženie produkcie sĺz.

Diferenciálna diagnostika

1. Zápal slznej žľazy sa pozoruje pri mumpse, mononukleóze a menej často pri bakteriálnej infekcii.
2. Prasknutá dermoidná cysta môže viesť k zápalu v oblasti slznej žľazy.
3. Zhubné nádory slznej žľazy môžu spôsobiť bolesť, ale nástup zvyčajne nie je akútny.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Huntov syndróm

Zriedkavý stav, ktorý predstavuje granulomatózny zápal kavernózneho sinus, hornej orbitálnej fisúry a/alebo orbitálneho apexu. Klinický priebeh je charakterizovaný remisiami a exacerbáciami.

Prejavuje sa ako diplopia, sprevádzaná bolesťou v ipsilaterálnej očnici alebo v polovici hlavy zodpovedajúcej lokalizácii bolesti.

Znaky

• Exoftalmus, ak je prítomný, nie je výrazný.
• Paralýza okulomotorického nervu, často s vnútornou oftalmoplegiou.
• Zhoršená citlivosť pozdĺž prvej a druhej vetvy trojklanného nervu.

Liečba: systémová steroidná terapia.

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza zvyčajne postihuje obe očnice a šíri sa zo susedných dutín alebo nosohltana. Očnica je spočiatku postihnutá menej často. Wegenerova granulomatóza by sa mala zvážiť vo všetkých prípadoch bilaterálneho zápalu očnice, najmä ak je spojená s postihnutím dutín. Detekcia antineutrofických cytoplazmatických protilátok je veľmi užitočný sérologický test.

Znaky

• Exoftalmus, príznaky orbitálnej kongescie a oftalmoplégie (často bilaterálnej).
• Dakryoadenitída a obštrukcia nazolakrimálneho kanálika.
• Súvisí so skleritídou a marginálnou ulceróznou keratitídou.

Liečba

• Systémový cyklofosfamid a steroidy sú vysoko účinné. V rezistentných prípadoch môže byť účinný cyklosporín, azatioprín, antitymusový globulín alebo plazmaferéza.
• V prípadoch závažného postihnutia očnice môže byť potrebná chirurgická dekompresia očnice.

Liečba zápalu očnice

1. Pozorovanie v prípade relatívne mierneho priebehu v nádeji na spontánnu remisiu.
2. V pretrvávajúcich prípadoch môže byť potrebná biopsia na potvrdenie diagnózy a vylúčenie nádoru.
3. Systémové podávanie steroidov je účinné u 50 – 75 % pacientov v stredne ťažkých až ťažkých prípadoch. Počiatočné perorálne dávky prednizolónu sú 60 – 80 mg denne, postupne sa znižujú až do úplného vysadenia v závislosti od účinnosti a v prípade relapsu sa prípadne znovu podávajú.
4. Rádioterapia môže byť predpísaná, ak je adekvátna steroidná liečba neúčinná do 2 týždňov. Aj nízke dávky ožiarenia (napr. 10 Gy) môžu viesť k dlhodobej a niekedy trvalej remisii.
5. Cytostatiká, ako je cyklofosfamid 200 mg denne, sa používajú, keď sú steroidy a rádioterapia neúčinné.

Diferenciálna diagnostika

1. Pri silnom začervenaní predných orbitálnych tkanív by sa mala zvážiť orbitálna bakteriálna celulitída. Na stanovenie správnej diagnózy môže byť potrebné vyskúšať systémové antibiotiká.
2. Akútne prejavy endokrinnej oftalmopatie môžu byť podobné idiopatickej orbitálnej zápalovej chorobe, ale endokrinná oftalmopatia je zvyčajne bilaterálna, zatiaľ čo idiopatická orbitálna zápalová choroba je zvyčajne jednostranná.
3. Systémové ochorenia, ako je Wegenerova granulomatóza, periarteritis nodosa, Waldenstromova makroglobulinémia, môžu byť sprevádzané orbitálnymi príznakmi podobnými idiopatickému zápalu orbity.
4. Zhubné nádory očnice, najmä metastatické.
5. Ruptúra dermoidnej cysty môže viesť k sekundárnemu granulomatóznemu zápalu so syndrómom bolesti.