Zápal orbitu

Idiopatický zápal na obežnej dráhe (predtým známy ako pseudotumor na obežnej dráhe) je zriedkavá patológia, ktorá je nádorovou, neinfekčnou, orbitálnou léziou obežnej dráhy. Zápalový proces môže zahŕňať všetky alebo všetky mäkké tkanivá na obežnej dráhe naraz.

Histopatologicky ide o infiltráciu polymorfno-bunkového zápalu, ktorá prechádza do reaktívnej fibrózy. Priebeh procesu nie je určovaný jeho klinickými a patologickými charakteristikami. U dospelých je ochorenie jednostranné, u detí to môže byť bilaterálne. Súčasné poškodenie obežnej dráhy a dutín nosa je zriedkavé.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptómy orbitálneho zápalu

Vzniká v 3-6 desaťročiach života s akútnym začervenaním, opuchom a bolesťou, zvyčajne na jednej strane.

Dôkaz

• Stagnant exophthalmos a oftalmoplegia.
• Porušenie funkcií optického nervu pri šírení zápalu na zadné časti obežnej dráhy.

Prietok má niekoľko možností:

• Spontánna remisia po niekoľkých týždňoch bez následkov.
• Priebežný prerušovaný priebeh bez úplnej remisie s epizódami exacerbácie.
• Ťažká dlho na, čo vedie k progresívnej fibróza orbitálnych tkanív a nakoniec - k "zmrazené" obežnej dráhe, vyznačujúci sa tým, oftalmoplegií, môžu byť kombinované s ptóza a zhoršenie zraku v dôsledku zrakového nervu zapojenia do procesu.

Akútna dakryoadenitída

Zvrat slznej žľazy sa vyskytuje približne v 25% prípadov idiopatického zápalu na obežnej dráhe. Často sa však izoluje dakryoadenitída a spontánne sa ukotví bez potreby liečby.

Klinické vlastnosti

Ukazuje akútne nepohodlie v oblasti slznej žľazy.

dôkaz

• Otok vonkajšej časti horného viečka vedie k vzniku charakteristickej ptózy v tvare písmena S a ľahkej dystopie dole a dovnútra.
• Bolestivosť vo fosíne slznej žľazy.
• Injekcia slzotvornej sliznice a priľahlej spojovky.
• Môže dôjsť k zníženiu produkcie slz.

Diferenciálna diagnostika

1. Zápal slznej žľazy sa pozoruje pri epidemickej parotitíde, mononukleóze a menej často bakteriálnej infekcii.
2. Pretrhnutie dermoidnej cysty môže viesť k zápalu v oblasti slznej žľazy.
3. Zhubné nádory slzotvornej žľazy môžu spôsobiť bolesť, ale začiatok zvyčajne nie je akútny.

[7], [8], [9], [10],

Tolosový syndróm - lov

Zriedkavý stav, ktorým je granulomatózny zápal kavernózneho sínusu, horná medzera a / alebo vrchol orbity. Klinický priebeh je charakterizovaný remisíami a exacerbáciami.

To sa prejavuje diplopiou sprevádzanou bolesťou v ipsilaterálnej dráhe alebo v polovici hlavy, čo zodpovedá bolestivému lokalizovaniu.

Dôkaz

• Exophthalmos, ak sú prítomné, nie sú vyjadrené.
• Paralýza okulomotorického nervu, často s vnútornou oftalmoplegiou.
• Porucha citlivosti pozdĺž prvej a druhej vetvy nervu trojklanného nervu.

Liečba: systémová liečba steroidmi.

Granulomatóza Wegener

Granulomatóza Wegener zvyčajne postihuje obe obežná dráha, ktorá sa šíri zo susedných dutín nosa alebo z nosohltanu. Najmä orbita trpí menej často. Granulomatóza Wegener by sa mala brať do úvahy vo všetkých prípadoch bilaterálneho zápalu obliciek, najmä v kombinácii so záchvatmi sínusov. Detekcia antineutrofilových cytoplazmatických protilátok je veľmi užitočným sérologickým testom.

Dôkaz

• Exophthalmos, príznaky orbitálnej kongescie a oftalmoplegie (často bilaterálne).
• Dakryoadenitída a oklúzia nosolakritického kanála.
• Je kombinovaná so skleritídou a marginálnou ulceratívnou keratitídou.

Liečba

• Systémové použitie cyklofosfamidu a steroidov je vysoko účinné. V stabilných prípadoch môže byť účinná cyklosporín, azatiopril, antitýmový globulín alebo plazmaferéza.
• Pri závažnom poškodení orbitu môže byť potrebná chirurgická dekompresia obežnej dráhy.

Liečba orbitálneho zápalu

1. Pozorovanie s relatívne ľahkým prietokom v nádeji spontánnej remisie.
2. Biopsia môže byť potrebná v pretrvávajúcich prípadoch na potvrdenie diagnózy a vylúčenie nádoru.
3. Systémové podávanie steroidov je účinné u 50-75% pacientov v stredných a ťažkých prípadoch. Počiatočné dávky prednizolónu sú 60-80 mg denne, s postupným poklesom až na úplné zrušenie, v závislosti od účinnosti a možného opätovného zaradenia pacientov do relapsu.
4. Rádioterapia môže byť predpísaná, ak nedostatočná terapia steroidmi nie je účinná do 2 týždňov. Dokonca aj ožarovanie s malými dávkami (napríklad 10 Gy) môže viesť k predĺženej a niekedy trvalej remisii.
5. Cytotoxické lieky. Ako je cyklofosfamid v dávke 200 mg denne, sa používajú vtedy, keď steroidné a rádioterapia sú neúčinné.

Diferenciálna diagnostika

1. Mal by sa zvážiť bakteriálna celulitída na obežnej dráhe so silným začervenaním tkanív prednej časti obežnej dráhy. Na stanovenie správnej diagnózy môže byť potrebná antibiotická liečba zo skúšobného systému.
2. Vyjadrené akútne prejavy endokrinné oftalmopatii môže byť podobný idiopatickej zápalu obežnej dráhe, ale endokrinné oftalpatiya zvyčajne nosia dvojstranný charakter, zatiaľ čo idiopatický zápal orbity - obvykle jednostranné.
3. Systémové ochorenia, ako Wegenerova granulomatóza, polyarteritis nodosa, Waldenströmova makroglobulinémia, môžu byť sprevádzané orbitálne príznakmi, podobne ako idiopatickej zápaly očnice.
4. Malígne nádory na obežnej dráhe, najmä metastatické.
5. Roztrhnutie dermoidnej cysty môže viesť k sekundárnemu granulomatóznemu zápalu s bolestivým syndrómom.