Faktor VII (prokonvertin)
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Referenčné hodnoty (norma) aktivity faktora VII v krvnej plazme sú 65 - 135%.
Faktor VII (proconvertin alebo Convertino) sa vzťahuje k a 2 globulíny a syntetizované v pečeni, za účasti vitamínu K. Predovšetkým sa podieľajú na tvorbe tkaniva protrombinázy a premenu protrombínu na trombín. Jeho polčas je 4-6 hodín (najkratší polčas rozpadu koagulačných faktorov).
Vrodený nedostatok prokonvertínu
Vrodený nedostatok faktora VII spôsobuje vývoj Alexandrovej choroby - autozomálne recesívne ochorenie spojené s defektom syntézy prokonvertínu.
Pre túto patológiu je charakterizovaný hemoragický syndróm zmiešaného typu - hematóm - mikrocirkulačný. Vedúce klinické príznaky: mela, ekchymóza a petechiae, krvácanie z pupočnej rany, cefalotróm. Tieto typické prejavy sa vyskytujú len vtedy, keď je obsah prokonvertínu v krvi nižší ako 5% normy, čo sa zriedkavo pozoruje v klinickej praxi.
V laboratórnych štúdiách sa zistilo zvýšenie času zrážania (pri normálnom čase krvácania a počte krvných doštičiek), zvýšenie PV a APTT. Pre konečné potvrdenie diagnózy je potrebné stanoviť obsah prokonvertínu v krvnom sére (v norme 65 - 135%).
Liečba
Bolusové podávanie koncentrovaného prípravku protrombínového komplexu, ktorý zahŕňa faktor VII, je 15 až 30 jednotiek / kg intravenózne.
Pre novorodenecké dávky podávania faktora VII nie sú vypracované, ale nemali by prekročiť 70 jednotiek. Ak je to potrebné, intravenózne podanie sa môže zopakovať. Účinnejšie pre tento koagulopatia intravenóznu antiingibitornogo zrážacie komplex (FEIBA T1M 4 Immuno) v dávke 50 až 100 U 2 krát denne alebo drog NovoSeven (INN: Eptakog alfa aktivovaného) v dávke 20 až 70 ug / kg v intervale 3 hodiny ,
Získaný nedostatok prokonvertínu
Získané formy hypoprokonvertinémie sú možné u pacientov s poškodením pečene, ako aj v dôsledku pôsobenia nepriamych antikoagulancií. Zníženie aktivity prokonvertínu v krvnej plazme sa pozoruje u pacientov s vírusovou hepatitídou, cirhózou pečene, akútnou alkoholovou hepatitídou, chronickou perzistujúcou hepatitídou. U pacientov s cirhózou pečene existuje zreteľný vzťah medzi poklesom hladiny prokonvertínu a závažnosťou procesu. Kvôli krátkému polčasu je zníženie aktivity prokonvertínu najlepším markerom vývoja zlyhania pečene, ktorého nástup je možné sledovať doslova hodinu a skúmať aktivitu prokonvertínu v krvi.
Minimálna hemostatická hladina aktivity faktora VII v krvi pre operácie je 10-20%, pri nižšom obsahu je riziko pooperačného krvácania extrémne vysoké. Minimálna hemostatická hladina aktivity faktora VII v krvi na zastavenie krvácania je 5-10%, s nižším obsahom zastavenia krvácania bez zavedenia pacienta s faktorom VII je nemožné.
Pri syndróme ICE, počínajúc II. Fázou, dochádza k výraznému zníženiu aktivity faktora VII v dôsledku konzumnej koagulopatie.
[10]