Idiopatická intersticiálna pneumónia
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Idiopatická intersticiálna pneumónia je intersticiálne ochorenie pľúc neznámej etiológie, ktorá spája podobné klinické črty. Sú rozdelené do šiestich histologických podtypov a vyznačujú sa rôznymi stupňami zápalovej odpovede a fibrózy a sprevádzajú ich dýchavičnosť a typické zmeny v rádiografii. Diagnóza je stanovená analýzou histórie, fyzikálneho vyšetrenia, výsledkov štúdií žiarenia, testov pľúcnych funkcií a pľúcnej biopsie.
Definované 6 histologické podtypy idiopatickej intersticiálnej pneumónie (IIP), uvedený v zostupnom poradí podľa frekvencie: obvyklú intersticiálnu pneumóniu (IPR), klinicky známa ako idiopatická pľúcna fibróza; nešpecifická intersticiálna pneumónia; zmiernenie bronchiolitídy s organizujúcou sa pneumóniou; respiračná bronchiolitída spojená s intersticiálnym ochorením pľúc RRBNZL; deskuatívnou intersticiálnou pneumóniou a akútnou intersticiálnou pneumóniou. Lymfoidné intersticiálna pneumónia, aj keď je ešte niekedy vnímané ako subtyp idiopatickej intersticiálnej pneumónie, ako to je teraz považovaný za časť lymfoproliferatívne ochorenia, skôr než primárne IBLARB. Tieto podtypy idiopatickej intersticiálnej pneumónie vyznačujú rôznou mierou intersticiálnej zápalu a fibrózy a všetky vedú k rozvoju dýchavičnosti; difúzne zmeny na röntgenové snímky hrudníka, zvyčajne vo forme posilnenia pľúcnej vzor, a vyznačujú sa zápalom a / alebo fibróza histologicky. Uvedená klasifikácia je spôsobená rôznymi klinickými znakmi jednotlivých podtypov idiopatickej intersticiálnej pneumónie a ich odlišnou odpoveďou na liečbu.
[Diagnóza idiopatickej intersticiálnej pneumónie
Známe príčiny IDD by mali byť vylúčené. Vo všetkých prípadoch sa vykonáva RTG hrudníka, funkcia pľúc a CT scan s vysokým rozlíšením (CTWR). Ten umožňuje diferencovať lézie od tých z dutých priestorov intersticiálnej tkaniva, poskytujú presnejšie posúdenie rozsahu a umiestnenia lézie a pre detekciu primárne alebo ochorenie súvisiace s väčšou pravdepodobnosťou (napríklad skryté mediastinálne lymfadenopatia, malignity a emfyzému). HRCT sa najlepšie vykonáva v polohe pacienta ležiacej na bruchu, aby sa znížila atelectáza spodných častí pľúc.
Na potvrdenie diagnózy je zvyčajne potrebná biopsia pľúc, s výnimkou prípadov, keď je diagnóza stanovená podľa údajov HRCT. Bronchoskopická transbronchiálna biopsia môže vylúčiť IBLARB, ktorá diagnostikuje inú chorobu, ale neumožňuje diagnostikovať dostatočné množstvo tkaniva pre IBLARB. V dôsledku toho môže byť pri vykonávaní otvorenej alebo videotrakoskopickej chirurgickej intervencie potrebná biopsia veľkého počtu miest na diagnostiku.
Bronchoalveolárna laváž pomáha znižovať množstvo diferenciálneho diagnostického vyšetrenia u niektorých pacientov a poskytuje informácie o progresii ochorenia a jeho odpovedi na pokračujúcu liečbu. Avšak prínos tohto postupu v počiatočnom klinickom vyšetrení a ďalšom pozorovaní vo väčšine prípadov tejto choroby nebol stanovený.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba idiopatickej intersticiálnej pneumónie
Liečba idiopatickej intersticiálnej pneumónie závisí od podtypu, ale zvyčajne zahŕňa glukokortikoidy a / alebo cytotoxické látky, ale často je neúčinná. Idiopatická intersticiálna pneumónia má inú prognózu. Závisí od podtypu a líši sa od veľmi priaznivého až po takmer vždy smrteľný.