Kryptogénna organizujúca sa pneumónia
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Kryptogenní organizuje pneumónia (obliterujúcej bronchiolitídy sa organizujúca sa pneumónia) - idiopatická pľúcna choroby, pričom granulačné tkanivo prekrýva lumen bronchiolov a alveolárnych kanálikov, čo spôsobuje chronický zápal a organizujúca sa pneumónia v priľahlých alveol.
Idiopatická obliterujúca bronchiolitída s organizujúcou sa pneumóniou (kryptogénna organizujúca sa pneumónia) postihuje mužov a ženy zvyčajne vo veku 40 až 50 rokov s rovnakou frekvenciou. Fajčenie pravdepodobne nie je rizikovým faktorom.
[Symptómy kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie
Asi polovica pacientov má sťažnosti, ktoré pripomínajú ľudí s pneumóniou získanou v komunite (vrátane pretrvávajúceho chrípkového syndrómu charakterizovaného kašľom, horúčkou, malátnosťou, únavou a strata hmotnosti). Progresívny kašeľ a dýchavičnosť počas fyzickej aktivity zvyčajne povzbudzujú pacienta, aby vyhľadal lekársku pomoc. Pri fyzickom vyšetrení sa zisťujú inšpiratívne záchvaty.
Diagnóza kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie
Diagnóza je stanovená pri analýze anamnestických údajov, výsledkov fyzikálneho vyšetrenia, štúdií žiarenia, funkcie pľúc a histologického vyšetrenia biopsie. Zmeny v rádiografii orgánov hrudníka sú charakterizované bilaterálnou difúziou lokalizovanou v periférnych oblastiach alveolárnym stmením pri normálnych objemoch pľúc; môže dôjsť aj k periférnemu tmaveniu, podobnému charakteristike chronickej eozinofilnej pneumónie. V zriedkavých prípadoch je alveolárne tmavnutie jednostranné. Tam sú často recidivujúce a migračné infiltráty. Zriedkavo na začiatku ochorenia sa môžu pozorovať nepravidelné lineárne alebo fokálne intersticiálne infiltrácie alebo "plástové pľúca". V HRCT sa odhaľuje ohnisková konsolidácia vzdušných priestorov, tmavnutie podľa typu matného skla, uzlové stmievanie malých rozmerov, zhrubnutie stien a dilatácia priedušiek. Ohniskové výpadky sú bežnejšie v periférnych častiach spodných lalokov pľúc. Pomocou CT je možné zistiť oveľa rozsiahlejšiu oblasť poškodenia, ako sa očakáva z rádiografie hrudníka.
Testy pľúcnych funkcií zvyčajne zisťujú porušenia obmedzujúceho typu, hoci obštrukčné poruchy (FEV / FVC <70%) sa vyskytujú u 21% pacientov; v niektorých prípadoch pľúcna funkcia netrpí.
Výsledky analýz sú nešpecifické. Leukocytóza bez zvýšenia počtu eozinofilov sa vyskytuje u približne polovice pacientov. Spočiatku sa ESR často zvyšuje. Zvyčajne dochádza k hypoxémii v pokoji a pod napätím.
Histologické vyšetrenie biopsie pľúcneho tkaniva ukázalo výrazné proliferáciu granulačného tkaniva v malých dýchacích ciest a alveolárnych kanálikov s chronickým zápalom v okolitých pivníc. Ohniská hoc pneumónie (m. E. Zmeny charakteristika kryptogenní organizuje pneumónie), nie sú špecifické a môžu sa vyskytovať v iných patologických procesoch, vrátane infekcie, Wegenerova granulomatóza, lymfómov, hypersenzitívna pneumonitída, a eozinofilná pneumónia.
Liečba kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie
Liečba kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie je podobná liečbe idiopatickej pľúcnej fibrózy. Klinické zotavenie sa pozorovalo u dvoch tretín pacientov, ktorí dostávali liečbu, často do 2 týždňov.
Aká je prognóza kryptogénnej organizujúcej sa pneumónie?
Kryptogénna organizujúca sa pneumónia má nepriaznivú prognózu. Relapsy sa vyskytujú u 50% pacientov, ale je charakteristický vplyv ďalších cyklov glukokortikoidov.