Meconium ileus

Meconial ileus je obštrukcia terminálneho ilea v abnormálne viskóznom mekóniu; takmer vždy sa tento stav vyvíja u novorodencov s cystickou fibrózou. Meconial ileus predstavuje až 1/3 všetkých prípadov obštrukcie tenkého čreva u novorodencov. Symptómy zahŕňajú zvracanie, ktoré môže obsahovať žlč, nadúvanie a absenciu stiahnutia mekómu. Diagnóza je založená na klinických prejavoch a rádiografických údajoch. Pri liečbe sa používajú klystíry s riedeným kontrastom pri fluoroskopii a chirurgickom ošetrení bez účinku klystíru.

Meconial ileus je takmer vždy skorým prejavom cystickej fibrózy, pri ktorej sa všetky tajomstvá v zažívacom trakte stávajú veľmi viskóznymi a priliehajú k črevnej sliznici. Obštrukcia sa vyskytuje na úrovni terminálneho ilea (na rozdiel od obštrukcie hrubého čreva s mekóniovým obštrukčným syndrómom), zvyčajne sa rozvíja v maternici a môže byť diagnostikovaná prenatálne počas ultrazvuku. Distálne k miestu obštrukcie sa črevo zužuje a neobsahuje ani neobsahuje malé množstvo mekónium. Prakticky bez obsahu tenkého čreva sa nazýva mikrokolón.

Približne polovica prípadov má také dôsledky ako neúplný obrat, atrézia čriev alebo perforácia. Strečinkové slučky tenkého čreva v prenatálnom období môžu byť skrútené a tvoriť ventil. Ak sa po tom naruší prívod krvi do čreva a objaví sa infarkt, môže to viesť k vzniku sterilnej medonálnej peritonitídy. Črevná slučka, v ktorej sa vyvinul infarkt, sa môže vyriešiť, po ktorej sa vytvoria oblasti intestinálnej atrézie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Príznaky meconial ileus

Novorodenci s cystickou fibrózou v rodinnej anamnéze sa musia podrobiť ultrazvukovému testu každých 6 týždňov na zistenie mekonálneho ileu. Po narodení detí s ileus meconium býva prejavom črevnej obštrukcie - jednoduchá forma roztiahnutie brucha a nedostatku mekónia, alebo viac závažných foriem s rozvojom zápalu pobrušnice a syndróm dychovej tiesne. Smyčky rozšíreného tenkého čreva, ktoré môžu byť niekedy palpované cez prednú brušnú stenu, majú charakteristickú mravcovú konzistenciu.

Diagnóza meconial ileus

Diagnóza sa odporúča u novorodencov s príznakmi intestinálnej obštrukcie, najmä ak je rodinná anamnéza zaťažená cystickou fibrózou. Pacienti by mali vykonať abdominálnu rádiografiu, ktorá odhaľuje napnuté úseky čriev a niekedy horizontálne úrovne (na hranici vzduchu a tekutiny). Obraz "mydlových bublín" spôsobený prítomnosťou malých vzduchových bublín zmiešaných s mekónom je diagnostickým znakom mekonického ileu. Ak sa u dieťaťa vyvinula mekóniová peritonitída, na povrchu peritonea a dokonca v miešku sa môžu nachádzať kalcifikované kúsky mekonia. Štúdia s báriom identifikuje mikro-stĺpec s upchatým koncovým terminálom ilea.

Pacienti s diagnostikovaným mekonium ileusom majú byť vyšetrení na cystickú fibrózu.

[8], [9]

Liečba meconial ileus

V nekomplikovaných prípadoch (napr., Bez perforácie, črevné atrézia alebo údiť) obštrukcia je možné odstrániť zavedenie jedného alebo viacerých RTG kontrastná látka sa zriedi Natsetiltsisteinom pod fluoroskopie; menej riedený (hypertonický) kontrast môže spôsobiť veľké straty tekutín, ktoré vyžadujú intravenóznu infúziu. Ak nie je žiadny účinok na klystír, je potrebná laparotómia. Dvojitá ileostómia s opakovaným zavedením Nacetylcysteínu do proximálnych a distálnych slučiek je zvyčajne potrebná na skvapalňovanie a odstránenie mekonia.