Syndróm hypoplázie ľavého srdca

Syndróm hypoplastického ľavého srdca sa skladá z hypopláziu ľavej komory a vzostupnej aorty, hypoplázia aorty a mitrálnej ventily, defektu predsieňového septa a ductus arteriosus široký. Ak fyziologickému uzatvoreniu arteriálneho kanála nie je zabránené infúziou prostaglandínu, vznikne kardiogénny šok a zomrie dieťa. Často je počuť hlasitý tón II a nešpecifický systolický šum. Diagnóza je založená na núdzovej echokardiografii alebo katetrizácii srdca. Radikálna liečba - postupná chirurgická korekcia alebo transplantácia srdca. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Hypoplaziový syndróm ľavého srdca je 1% medzi vrodenými srdcovými poruchami. Oxygenovaná krv vracajúca sa do ľavej predsiene z pľúc nemôže vstúpiť do hypoplastickej ľavej komory. Namiesto toho krv cez interatriálnu komunikáciu vstupuje do pravého srdca, kde sa mieša s venóznou neoxigenickou krvou. Táto pomerne neoxidovaná krv vystupuje z pravej komory a cez pľúcne tepny vstupuje do pľúc a tiež cez arteriálny kanál - do veľkého kruhu krvného obehu. Veľký krvný obeh krvi dostáva krv iba cez pravostranný krvný výtok cez arteriálny kanál; takže prognóza života bezprostredne po narodení závisí od zachovania otvoreného arteriálneho kanála.

Symptómy syndrómu hypoplázie ľavej srdca

Symptómy sa vyskytujú vtedy, keď sa arteriálny kanálik začína zatvárať počas prvých 24 až 48 hodín života. V budúcnosti objavia príznaky kardiogénnom šoku (napr tachypnoe, dýchavičnosť, slabý pulz, cyanóza, podchladenie, bledosť, metabolická acidóza, letargia, oligúria a anúria). Keď je narušená systémová cirkulácia, perfúzia mozgových ciev a koronárnych ciev sa môže znížiť, čo vedie k vzniku symptómov myokardiálnej ischémie alebo mozgu. Ak sa arteriálny kanál nemôže znovu otvoriť, smrť začne rýchlo.

Pri fyzikálnom vyšetrení sa prejavuje vazokonstrikcia ciev končatín a sivá vrstva kože (v dôsledku cyanózy a hypoperfúzie). II tón je hlasný a jediný. Niekedy je počuť jemný nespecifický hluk. Charakteristicky, ťažká metabolická acidóza je neprimeraná k Po a PCo.

Diagnóza syndrómu hypoplázie ľavej srdca

Diagnóza je založená na klinických údajoch a potvrdzuje sa dvojrozmerná echokardiografia s farebnou Dopplercardiografiou. Kardiálna katetrizácia je zvyčajne potrebná na objasnenie anatómie vady pred operáciou.

Na roentgenograme sa zisťuje kardiomegália a venózna kongescia v pľúcach alebo pľúcny edém. Na EKG takmer vždy zisťuje hypertrofiu pravej komory.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Liečba syndrómu hypoplázie ľavej srdca

Všetky deti by mali byť okamžite umiestnené na jednotke intenzívnej starostlivosti o novorodencov. Cievny prístup by sa mal uskutočňovať zvyčajne cez pupočníkový venózny katéter; potom infúzia prostaglandínu E1 [PGE1; počiatočná dávka 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV), aby sa zabránilo uzatvoreniu arteriálneho kanála alebo jeho opätovné otvorenie. Novorodenci sa spravidla musia podrobiť intubácii trachey a začať s umelou ventiláciou. Metabolická acidóza je korigovaná infúziou hydrogenuhličitanu sodného. Novorodenci vo vážnom stave s kardiogénnym šokom môžu vyžadovať vymenovanie inotropov a diuretík na zlepšenie funkcie srdca a reguláciu objemu cirkulujúcej krvi.

Následne novorodenec vyžaduje postupné odstránenie po ktorej sa pravá komora začína fungovať ako systém. Prvá etapa - operácia Norwood - sa uskutočňuje v prvom týždni života. Pľúcna Kmeň je rozdelený, distálny vetva uzavretého náplasti a obväz ductus arteriosus ligácia. Potom sa vykoná pravostrannú bypassu Blalock-Taussig formácie kanálu alebo medzi pravou komorou a pľúcnej tepny (modifikácia Sano); interatriálního septa zvyšuje, a proximálny pľúcne artérie a aorta hypoplastická kombinácii s štepu aorty alebo pľúcnice za vzniku novej aorty. 2. Krok, ktorý sa vykonáva po 6 mesiacoch, sa skladá z obojsmerného bypass - prevádzka Glenn (koniec k bočnej anastomózy medzi hornej dutej žily a pravý pľúcnej tepny), alebo prevádzka hemi-Fontan (pozri "trikuspidální atrézia."). Tretia etapa, ktorá nastane približne 12 mesiacov po 2. Mesiaci, zahŕňa modifikovanú operáciu Fontana; Krv z dolnej dutej žily je smerovaný do pľúcneho obehu, úplne obchádzať pravej komory. Prežitie je po prvom štádiu 75%, 95% po druhom, 90% po treťom štádiu. 5-ročné prežitie po chirurgickej korekcii je 70%. Veľa pacientov rozvíjať postihnutie spojené s poruchou neuropsychologického rozvoj, ktorý je pravdepodobne dôsledkom predchádzajúcich systémových chýb centrálneho nervového systému, skôr než chirurgii.

V niektorých centrách je transplantácia srdca metóda voľby; súčasne by infúzia prostaglandínu E1 mala pokračovať až do okamihu, keď je známa prítomnosť srdca darcu. Dostupnosť srdca darcu je tiež veľmi obmedzená; asi 20% novorodencov zomrie, čaká na srdce darcu. 5-ročné prežitie po transplantácii srdca a po viacstupňovej korekcii je približne rovnaké. Po transplantácii srdca je potrebné vymenovanie imunosupresív. Tieto lieky robia pacientov náchylnejšími na infekcie a po 5 rokoch spôsobujú patologické zmeny koronárnych artérií štepu u viac ako 50% pacientov. Jediným známym spôsobom na liečbu koronárnych ochorení transplantácie je opakovaná transplantácia.

Všetci pacienti by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, pri ktorých sa môže vyvinúť bakteriémia.