Spoločný arteriálny kmeň

Truncus arteriosus je vytvorená, ak v priebehu fetálneho vývoja primitívne kmeňové nie je rozdelená priečkou do pľúcnej tepny a aortou, ktorá vedie k vytvoreniu jedinej veľkej arteriálnej kufra, ktorý je umiestnený nad veľký, perimembranoznym infundibulyarnym komorového septa. Preto zmiešaná krv vstupuje do systémového obehu do pľúc a mozgu. Medzi príznaky bežného arteriálneho kmeňa patrí cyanóza, poruchy príjmu potravy, potenie a tachypénia. Často sa ozýva normálny tón a hlasný tón II; hluk môže byť iný. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo katetrizácii srdca. Po liečbe srdcového zlyhania nasleduje spravidla chirurgická korekcia. Odporúča sa predchádzať endokarditíde.

Celkový arteriálny kmeň je 1-2% medzi vrodenými srdcovými poruchami. Približne 35% pacientov má DiGeorgeov syndróm alebo syndróm pato-kardio-tváre. Existujú 4 typy. Pri type I sa pľúcna tepna odchyľuje od kmeňa a potom sa rozdeľuje na pravej a ľavej pľúcnej tepne. V typoch II a III sa pravá a ľavá pľúcna tepna oddeľujú nezávisle od zadnej a bočnej časti kmeňa. Pri type IV tepny, ktoré vytekajú z klesajúcej aorty, dodávajú krv do pľúc; Tento typ je dnes považovaný za ťažkú formu tetralógie Fallot.

Môže byť tiež prítomné aj ďalšie anomálie (napríklad porucha barel ventil, abnormality koronárnych tepien avtrioventrikulyarnaya komunikácie, dvojitý oblúka aorty), čo môže zvýšiť pooperačné úmrtnosť.

Fyziologické dôsledky typu I zahŕňajú miernu cyanózu, zlyhanie srdca (CH) a výrazné zvýšenie prietoku krvi v pľúcach. V typoch II a III je cyanóza výraznejšia a zlyhanie srdca je zriedkavé, pretože prietok krvi v pľúcach je normálny alebo len mierne zosilnený.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptómy bežného arteriálneho kmeňa

Novorodenci s prejavmi typu I zahŕňajú miernu cyanózu a symptómy a prejavy zlyhania srdca (tachypnoe, poruchy príjmu potravy, potenie), ktoré sa objavujú v prvých týždňoch života. U novorodencov s typom II a III existuje výraznejšia cyanóza, avšak srdcové zlyhanie sa rozvíja menej často.

Pri fyzickom vyšetrení môžete zistiť zvýšený srdcový rytmus, zvýšenie tlaku pulzu, hlasný a jediný tón II a kliknutie na vyhnanstvo. Na ľavom okraji hrudnej kosti je počuť holosystolický šelest intenzity 2-4 / 6. Hluk na mitrálnej chlopni uprostred diastoly môže byť počuť na vrchole s nárastom prietoku krvi v malom kruhu obehu. Keď je ventil arteriálneho kmeňa nedostatočný, v treťom interkostálnom priestore vľavo od hrudnej kosti sa počuje znížený diastolický šum.

Diagnóza spoločného arteriálneho kmeňa

Diagnóza sa uskutočňuje na základe klinických údajov, berúc do úvahy röntgenové vyšetrenie hrudníka a EKG, je stanovená presná diagnóza založená na dvojrozmernej echokardiografii s farebnou Dopplercardiografiou. Kardiálna katetrizácia je často potrebná na objasnenie sprievodných anomálií pred chirurgickým zákrokom.

Rádiografia hrudníka ukazuje kardiomegáliu rôznej závažnosti so zväčšením pľúcneho vzoru, pravého aortálneho oblúka (asi 30%) a relatívne vysokého umiestnenia pľúcnych artérií. EKG často odhaľuje hypertrofiu oboch komôr. Významné zvýšenie pľúcneho prietoku krvi môže spôsobiť výskyt príznakov a hypertrofiu ľavej predsiene.

[7], [8], [9], [10]

Liečba bežného arteriálneho kmeňa

Pri srdcovom zlyhaní je predpísaný aktívny liek, vrátane diuretík, digoxínu a inhibítorov ACE, a potom sa operácia vykonáva skôr. Intravenózna infúzia prostaglandínu nemá významné výhody.

Chirurgická liečba bežného arteriálneho kmeňa pozostáva z úplnej primárnej korekcie defektu. Porucha medzikomorovej septa je uzavretá, takže krv vstupuje do arteriálneho kmeňa z ľavej komory. Medzi pravou komorou a miestom divergencie pľúcnych artérií je umiestnený kanál s ventilom alebo bez ventilu. Chirurgická letalita je 10-30%.

Všetci pacienti, ktorí majú bežný arteriálny kmeň, by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, pri ktorých sa môže vyvinúť bakteriémia.