Kraniosinostoz

Kraniosynostóza - predčasné prerozdelenie jedného alebo viacerých švíkov lebky, čo vedie k vytvoreniu charakteristickej deformácie.

Kraniostenóza je nešpecifické poškodenie mozgu, ktoré sa vyskytuje v dôsledku nedostatočného rozšírenia lebečnej dutiny počas najaktívnejšieho rastu mozgu.

Napriek tomu, že predčasné sinostozirovanie vedie k charakteristickému deformácie lebky a tvárového skeletu a podozrenie na chorobu ľahko, a to aj u novorodencov, v našej krajine, táto vada je diagnostikovaná zriedkavo. A čo je najdôležitejšie - v drvivej väčšine prípadov sú diagnostikované po 1 roku, čo výrazne ovplyvňuje aj dieťaťa vývoj a konečný výsledok liečby. Moderné úspechy rekonštrukčnej chirurgii a meniace sa postoje lekárov do lebečnej deformácie ako nefunkčných štátov, ku ktorým došlo v posledných rokoch, nám umožní dúfať častejšie a čo je najdôležitejšie, včasné odhalenie chýb kraniofaciálnou spojené s predčasnými sinostozirovaniem švami.

Kód ICD-10

V medzinárodnej klasifikácii chorôb je kraniosynostóza uvedená v niekoľkých riadkoch.

Trieda XVII.

• (Q00-Q99). Vrodené anomálie [malformácie], deformácie a chromozomálne abnormality.
• (Q65-79). Vrodené anomálie [malformácie] a deformácie muskuloskeletálneho systému.
• Q67. Vrodené muskuloskeletálne deformity hlavy, tváre, chrbtice a hrudníka.
• Q75. Ďalšie kongenitálne malformácie kostí lebky a tváre.
• Q80-89. Ďalšie vrodené anomálie [malformácie] a deformácie muskuloskeletálneho systému.
• Q87.0. Syndrómy vrodených anomálií, ktoré postihujú najmä vzhľad tváre.

Epidemiológia

Podľa medzinárodných štatistík sa predčasné uzavretie jedného z lebečných švov v priemere vyskytuje u 1 z 1 000 novorodencov (od 0,02 do 4%). Syndrómová kraniostenóza sa vyskytuje s frekvenciou 1: 100 000 až 300 000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Čo spôsobuje kraniostenózu?

V súčasnosti je málo známe povaha predčasnej synostózy stehov. Existuje veľa vysvetlení, prečo sa vyskytuje kraniostenóza. Najobľúbenejšími z nich sú teórie o vnútromaternicových, hormonálnych, dedičných ochoreniach, mechanickej teórii (kompresia plodovej hlavy v maternici) atď. Nedostatok receptorového génu fibroblastového rastového faktora (FGFR) 1,2,3 je v súčasnosti považovaný za jeden z hlavných patogénnych faktorov.

Hlavné švy lebečnej klenby sú sagitálne, koronárne, lambdoidné a metopické. Keď je kostný šev ovplyvnený, kompenzačný rast kostí je kolmý na jeho os (Virchowov zákon). Výsledkom je charakteristická deformácia - vlastná pre každý z uzavretých švov.

Takže, sagitálnej craniostenosis vedie k skafocefalie, všetky synostózy koronárneho stehu - až brachycephaly polovica synostózy koronárneho švu spôsobuje plagiocefalus a synostózy metopic šev - Trigonocefalie. Sinostozirovanie lyambdovidnogo švu alebo polovica vedie k deformácii tylový oblasť OC. Jej miera závisí nielen od stupňa a počtu stehov sinostozirovaniya súčasťou deformácií, ale aj na stave mozgu. Takže sa súčasným hydrocefalus, jeho závažnosti zvyšuje. V prítomnosti mikrocefaliu kvôli porušeniu rastu mozgu, ktoré sú nenápadné.

Ako sa manifestuje kraniosynostóza?

Najznámejším ukazovateľom predčasnej synostózy švov lebky je predčasné uzavretie veľkého fontanelu. V niektorých prípadoch, synostózy syndrómy, keď je patologický proces zahŕňa niekoľko spojov, a zvlášť pri súbežnom rozšírenie komôr mozgu, predné Fontanelle nemôže byť uzavretý až do 2-3 rokov.

Prítomnosť odtlačkov prstov na prieskumných snímkach lebky je charakteristická pre pacientov s predčasnou synostózou kraniálnych stehov. Posilnenie vzoru tlaku prstov nastáva, keď iné kompenzačné mechanizmy nedokážu zvládnuť intrakraniálnu hypertenziu. Niekedy sú zobrazenia odtlačkov prstov už viditeľné u novorodencov. V takýchto prípadoch kombinácia "lézie niekoľkých švíkov lebky."

Ďalším patognomickým znakom zvýšeného intrakraniálneho tlaku je venózna kongescia na podklade a edém vsuvky zrakového nervu. V prípadoch izolovanej monosynostózy takéto zistenia nie sú také časté. Pri polysynostóze často dlhodobá intrakraniálna hypertenzia vedie k vzniku čiastočnej atrofie optických nervov.

Ako sa klasifikuje kraniosynostóza?

Najpohodlnejšiu etiologickú klasifikáciu kraniosynostózy navrhol M. Cohen (1986).

Nasledujúca kraniosynostóza je známa:

• Nonsindromálna kraniostenóza (izolovaná).
• Syndrómová kraniostenóza:
  • monogénna kraniosynostóza:
  • s autozomálnym dominantným typom dedičnosti:
  • s autozomálnym recesívnym typom dedičnosti:
  • X-viazaná kraniosynostóza;
  • s nešpecifikovaným typom dedičstva:
  • chromozomálna kraniosynostóza;
  • nekompletný syndróm (od dvoch do štyroch znakov):
  • syndrómy spôsobené environmentálnymi faktormi.

Podľa anatomického znaku možno kraniosynostózu rozdeliť nasledovne.

• Monosinostozy:
  • izolovaná sagitálna kraniosynostóza;
  • izolovaná metopická kraniosynostóza;
  • izolovaná koronárna jednostranná kraniosynostóza;
  • izolovaná koronárna bilaterálna kraniosynostóza;
  • izolovaná lambdoidová jednostranná kraniosynostóza;
  • izolovaná lambdoidná bilaterálna kraniosynostóza.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

Vo väčšine prípadov predčasné uzatvorenie jedného zo švov lebky - monosynostóza. Niekedy môžu byť zahrnuté dve stehy a ďalšie - polysynostóza. V najvážnejších prípadoch dochádza k synostóze všetkých kraniálnych stehov - táto podmienka sa nazýva pansinostóza.

Veľmi často predčasná synostóza nie je sprevádzaná inými malformáciami. V takýchto prípadoch hovoria o izolovanej kraniosynostóze. Existuje ďalšia skupina, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou súhrnných malformácií sprievodných synostózy konkrétne šev alebo, ktoré majú jednu skupinu sinostozirovanie lebečnej stehov, čo vedie k deformačné charakteristiku tváre a lebky. V takýchto prípadoch sa spravidla môže zistiť druh dedičstva a niekedy sa objavia aj genetické poruchy - potom sa hovorí o syndrómovej kraniosynostóze.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Z celkového počtu izolovanej synostózy je najčastejšou chorobou, ktorá sa vyskytuje s frekvenciou 50-60%.

Príznaky

Sagitálna kraniosynostóza sa vyznačuje nárastom prednej a zadnej veľkosti lebky a poklesom ich šírky. Hlava dieťaťa je v pozdĺžnom smere prudko predĺžená s previsiacimi čelnými a okcipitálnymi oblasťami a zaujatými časovými oblasťami. Tieto zmeny v lebke vedú k vytvoreniu úzkej oválnej tváre. Tento druh deformácie sa nazýva scaphocephaly alebo scaphoid lebka.

Diagnostika, vyšetrenie a fyzická kontrola

Charakteristický tvar lebky je viditeľný od narodenia. Pri skúmaní hlavy zhora je viditeľná retraktívnosť parietálnych oblastí, čo dáva pocit kruhového zúženia lebečnej klenby pri alebo len mierne posteriórne ku ušným stenám. Charakteristickou črtou je prítomnosť kostného hrebeňa, ktorý je viditeľný pri projekcii sagitálneho stehu. Tvar hlavy sa z dôvodu veku mení bezvýznamne. Na konci rastu mozgového lebky (5-6 rokov) sa deformácia tváre stáva zreteľnejšou ako oválny predĺžený pozdĺž vertikálnej osi, zúžený v časových oblastiach.

V detstve môžu mať deti ľahké oneskorenie v psychomotorickom vývoji. Ale spravidla pri absencii súbežnej patológie sa dieťa normálne rozvíja až na 3-4 roky. Od tohto veku sa môžu objaviť poruchy zraku v dôsledku poškodenia zraku a neurologické príznaky vo forme bolesti hlavy, rýchla únava, podráždenosť atď. Často sa tieto sťažnosti považujú za znak dlhý čas, reakciu na zmeny počasia, nedostatok vitamínov, nedostatok pozornosti atď.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratórny a inštrumentálny výskum

Pri vykonávaní počítačovej tomografie (CT) pre sagitálnej synostózy nájsť konkrétny detekčnej sekcie na rozšírené predozadnej priemer, a v podstate rovnakú dĺžku a bitemporální biparietal priemer. Pri vykonávaní trojrozmerného obrazu remodelovania je nedostatok priestoru pri projekcii sagitálneho švu.

Liečba

Operatívna liečba je najlepšia pre deti vo veku od 4 do 6 mesiacov. V tomto období možno s minimálnym zásahom dosiahnuť pomerne stabilný výsledok. V tomto veku sa zvyčajne používa l-plastová technika. Zmyslom operácie je vytvorenie kostných defektov v parietálnych kostiach na uľahčenie rastu mozgu v šírke.

Deti staršie ako rok často musia vykonávať prestavbu celej lebečnej klenby, čo zvyšuje čas prevádzky trikrát a je sprevádzané väčším rizikom pooperačných komplikácií. Zvyčajne je jedna operácia postačujúca na to, aby umožnila rast mozgu bez prekážok a pomer tváre sa stal normálnym.

Nonotopická kraniosynostóza (trigoncefalus)

Najvzácnejším predstaviteľom skupiny izolovanej kraniosynostózy je hetopická kraniosynostóza, ktorá predstavuje 5 - 10% z celkovej.

Príznaky

Napriek nízkej frekvencii je táto choroba najčastejšie rozpoznaná z dôvodu charakteristického klinického obrazu.

S predčasným uzatvorením metoplastického stehu sa formuje trojuholníková deformácia čela s vytvorením kostrového kýlu, ktorý prechádza z nadperia na veľký fontanel. Pri pohľade zhora sa vidí jasná trojuholníková deformácia s vrcholom v oblasti peri-prenesenia. V tomto prípade sa horné a bočné okraje obežných dráh posúvajú dozadu, čo dáva pocit obracania orbitálnej roviny smerom von v redukcii orbitálnej vzdialenosti - hypo-homologizmu. Táto patológia čela je tak neobvyklá, že deti s trigonecefáliou často konzultujú genetiku a sú považované za nosiče dedičných syndrómov sprevádzané poklesom inteligencie. Skutočne, trigonecefália sa považuje za integrálnu súčasť takých syndrómov ako Opitz, Oro-facio-digital a niektoré ďalšie.

S vekom, dochádza k miernemu korekcii deformácie čela kvôli vyhladzovanie v hornej časti chrbta a rozvoj čelných dutín, ale uložené výrazný zakrivenie čelné kosti, a otáčanie gipotellorizm supraorbitální hrany von. Predpovedať rozsah poškodenia mozgu je nemožné.

V tejto skupine pacientov, s takmer rovnakou frekvenciou, sa zaznamenala dobrá kompenzácia a výrazné poruchy z vizuálnych orgánov s výrazným intelektuálnym oneskorením.

Liečba

Je liečená taká kraniosynostóza už od 6-mesačného veku. Tradičná schéma operácie spočíva v prestavbe horného orbitálneho komplexu s elimináciou obrátok smerom dozadu a korigovaním zakrivenia čelnej kosti. Vo väčšine prípadov môže byť jednou operáciou vykonanou včas nielen dosiahnuť zlepšenie funkcií centrálneho nervového systému, ale aj dosiahnuť dobrý kozmetický výsledok.

Jednostranná koronárna kraniosynostóza

S touto patológiou je koronárna steha kolmá na strednú os a pozostáva z dvoch ekvivalentných polovíc. Pri predčasnom zamorení jednej z jeho polôh vzniká typická asymetrická deformácia nazývaná plagiokefália. Dieťa s plagiocefalus je charakterizovaný druhom sploštenie verhneorbitalnogo okraje orbity a frontálne kosti na postihnutej strane s presahom kompenzačné opačnú polovicu čela (obr. 6-14, viď. Sl. Vložka). S vekom sa jasnejšie prejavuje sploštenie zygomatickej oblasti a zakrivenie nosa na zdravú stranu. V školskom veku je deformita oklúzie spojená so zvýšením výšky hornej čeľuste a následným posunom dolnej čeľuste na strane predčasne uzavretej stehy.

Poruchy zo strany orgánov videnia sú najčastejšie zastúpené strabizmom. Plagiokéfalia je častejšie považovaná za zvláštnosť postnatálnej konfigurácie hlavy. Ale na rozdiel od druhého, nezmizne v prvých týždňoch života.

Liečba

Táto kraniosynostóza je jediná monosynostóza, pri ktorej je kozmetický význam operácie rovnaký a niekedy dokonca vyšší ako funkčný. Operatívna liečba, podobne ako u iných kraniosynostóz, sa môže uskutočniť od prvých mesiacov života. Operácia vykonaná vo veku 6 mesiacov, ak nie úplne eliminuje prezentovanú deformáciu, výrazne zmierni jej prejav. Korekcia zostatkových kozmetických deformít tváre sa môže uskutočniť v staršom veku. Operačné metódy spočíva vo frontálnej kosti kraniotomie a supraorbitální hrane jednej alebo oboch stranách symetrické s následnou remodeláciu horného okraja orbity a odstránenie čelnej deformácie kostí. Niekedy na dosiahnutie perzistentnejšieho kozmetického účinku je potrebné remodelovať parietálnu oblasť zo strany lézie.

Bilaterálna koronárna kraniosynostóza

Izolovaná bilaterálna koronárna kraniosynostóza sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako jednostranné lézie, približne 15-20% z celkového počtu synostóz.

Obojstranná koronárna kraniosynostóza vedie k vytvoreniu širokého plochého antero-posteriorného smeru s plochým vysokým čelo a sploštením horných okrajových okrajov. Táto forma sa nazýva brachycephaly. V ťažkých prípadoch hlava nadobúda tvar veže, ktorá sa zužuje nahor. Táto deformácia sa nazýva akrocefália.

Neurologický obraz, podobne ako u väčšiny prípadov izolovanej synostózy, je nešpecifický, ale závažnosť neurologických a oftalmologických javov je zvyčajne silnejšia a prejavuje sa v skorších časoch. Spája sa s najväčšou pravdepodobnosťou s dlhou dĺžkou švu.

Liečba

Operatívna liečba je zameraná na zvýšenie prednej a zadnej veľkosti. Ak to chcete vykonať bifrontalnuyu kraniotómie a osteotomia nadočnicové komplexu. Potom supraorbitální komplex pevnej vpredu s rozšírením 1-2 cm. Čelná kosť pevne zaistený k supraorbitální komplexu a odísť bez toho, aby fixácia v vytvoreného defektu v projekcii a zarastené koronárnej švu, čím sa umožňuje ďalší rast v mozgu. Takáto technika je vo svete rozšírená a nazýva sa "plávajúce čelo".

Prognóza chirurgickej liečby izolovanej koronárnej kraniosynostózy je pomerne priaznivá, zvyčajne pri jednej operácii eliminujú deformácie a zabezpečujú následný rast mozgu.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Lambdovidové šitie, rovnako ako koronárne šitie, je rozdelené na dve polovice v mieste dotyku so sagitálnou stehovou vrstvou, a preto môže byť jednostranné i dvojstranné poškodenie.

Frekvencia predčasného uzatvorenia kĺbu je približne 10% a prevažná väčšina prípadov je jednostranná.

Pri jednostrannej synostóze dochádza k splošteniu okcipitálnej časti pri tvorbe okcipitálnej plagiokefálie. To synostózy zdá najťažšie diagnostikovať vzhľadom na to, že jednostranné neperforovaná krk takmer vždy lekári považujú za "pozičné", v dôsledku núteného držanie hlavy dieťaťa na jeho strane. Takáto nútená situácia sa často pozoruje u detí s jednostranným nárastom svalového tonusu alebo v prípade torticolisov. Vlastnosti synostózy: sinostoticheskuyu deformácia je určený od narodenia do veku nemení bez ohľadu na to zásahov zameraných na zmenu postavenia hlavy dieťaťa v postieľke.

Pozitívna plagiokefalia sa vyskytuje po pôrode, zhoršuje sa v prvých rokoch života a má tendenciu k významnému regresu po začiatku fyzioterapie.

Keďže deformácia je takmer neviditeľná pod vlasmi, nie sú žiadne zjavné neurologické prejavy, lambdoid synostóza je najčastejšie diagnostikovaná v tejto skupine ochorení. Napriek tomu riziko neurologických porúch určuje potrebu včasného rozpoznávania a liečenia ochorenia.

Liečba

Chirurgická liečba sa zvyčajne vykonáva vo veku 6-9 mesiacov. Keď dieťa začne tráviť viac času v stave bdenia, pretože pravdepodobnosť návratu tlaku z tlaku na zmenenú oblasť klesá. Význam operácie je kraniotómia parietálno-okcipitálnej chlopne zo strany lézie a jej prestavba na vytvorenie prijateľného zakrivenia.

Takmer vždy je liečba jednostupňová a jednostupňová, pretože malé reziduálne deformácie sa spoľahlivo schovávajú za vlasmi a nevyžadujú opakované intervencie.

Syndrómová Kraksiosynystóza

Syndrómového kraniosynostózy - najvzácnejšie a zároveň najťažšie skupina vrodených chorôb kraniofaciálnou oblasti a to ako pokiaľ ide o operačné korekciu deformácií poskytovaných tak z hľadiska prognózy neurologické a duševný rozvoj.

Klinický obraz a diagnostika

Vo väčšine prípadov spolu s kraniosynostózy deťom identifikáciu dysplázia tvárových kostí lebky, čo vedie k zlyhaniu dýchania, stravovanie, rozmazané videnie a závažnej kozmetické deformity.

Zvyčajne vedúcim klinickým príznakom je brachycefalia s predčasnou synostózou koronárneho stehu. Deformácia zhoršuje málo vyvinutú hornú čeľusť, ktorá vedie k charakteristickému deformačné depresii tváre exoftalmom a orbitálnej gipertelloriemom. V dôsledku takejto kombinovanej porážky u novorodencov je výrazne narušené dýchanie a proces kŕmenia, čo určuje závažnosť ochorenia v prvých dňoch a mesiacoch života a vyžaduje intenzívne monitorovanie. Často v prípadoch syndrómových kraniosynostoénov nielen koronárne, ale aj iné švy sú zarastené, čo spôsobuje kraniostenózu. Teda respiračné ťažkosti a výživové ťažkosti sa zhoršujú neurologickými poruchami, čo diktuje potrebu ranej chirurgickej liečby. Je dôležité mať na pamäti, že väčšina pacientov so syndrómovou kraniosynostózou má prudký nárast veľkého fontanelu a dokonca rozšíriť sagitálnu šiju pozdĺž celej dĺžky. Toto často zamieňa klinikov, ktorí si neuvedomujú možnosť koexistencie rozšíreného fontanelu s predčasným prerastaním kĺbov.

Zvyčajne pri absencii kvalifikovanej starostlivosti deti so syndrómovou synostózou zomrú v prvom roku života pri ťažkých a častých respiračných ochoreniach komplikovaných pneumóniou. Pri absencii kompetentnej včasnej chirurgickej liečby majú väčšina takýchto pacientov ťažké mentálne a neurologické abnormality.

Liečba

Liečba detí so syndrómovou synostózou by mala začať už v materskej nemocnici. Je potrebné zabezpečiť optimálne dýchanie a kŕmenie takýchto pacientov. Vzhľadom na hypopláziu čeľuste u detí je často falošne predpokladaná atrézia khohanov, o ktorej sa vykonáva chanotómia. Niekedy je takáto liečba účinná, pretože pooperačné nosenie nazálnych vložiek zlepšuje nosové dýchanie. Môžete tiež použiť náustok na uľahčenie dýchania počas spánku. V niektorých prípadoch môže dieťa potrebovať tracheostomiu.

Dieťa by malo byť kŕmené čo najskôr. Prirodzene, počas prvých dní života môže byť niekedy oprávnene vyšetrené kŕmenie, ale dieťa by sa malo čo najskôr preniesť z bradavky, lyžičky alebo piť. Rozšírenie komorového systému mozgu je niekedy nepochopené ako hydrocefalus a predpísané veľké dávky diuretík. Pri úzkom pozorovaní rastu obvodu hlavy je však dôležité poznamenať, že prakticky neexistujú odchýlky od bežných mier rastu. Expresívny exorbitismus u detí so syndrómovou synostózou by mal byť predmetom dôkladnej pozornosti oculistov. Deti by mali dostať špecifickú terapiu zameranú na zabránenie vysychania rohovky. V závažných prípadoch exorbitizmu môže byť počas niekoľkých týždňov potrebná blefarofénia, aby sa zabránilo vážnemu poškodeniu rohovky a dislokácii očnej gule. Chirurgická liečba detí so syndrómovou kraniosynostózou tradične pozostáva z troch fáz.

• V prvom roku života sa kranioplastika vykonáva pomocou techniky "plávajúceho čelo". Odstráňte brachycefaliu a zvyšujte objem lebky, vytvárajú podmienky pre normálny rast mozgu. V prípadoch, keď je veľký fontanel zatvorený alebo malý, liečba môže začať od 6 mesiacov.
• V ďalšom štádiu je stredná zóna tváre vylepšená, aby zlepšila dýchanie nosa, eliminovala hypertellóriu a exorbitizmus. V tomto štádiu sa vykonáva významná kozmetická korekcia a normálna oklúzia. Táto fáza sa uskutočňuje pre deti vo veku 5-6 rokov.
• V poslednom stupni sa uskutočňujú konečné kozmetické zásahy zamerané na normalizáciu oklúzie, korigovanie deformácií nosa, obežných dráh a periorbitálnej oblasti.

V súčasnej dobe bola vyvinutá metóda rozptýlenia kompresie na pohyb kostí lebky a tváre. Pomocou rušivých prístrojov je možné kombinovať prvý a druhý stupeň do jedného, čo oboje výrazne zjednodušuje samotné liečenie a poskytuje skoré zlepšenie respiračných funkcií. Kraniosynostóza sa ošetruje prístrojom na rozptyľovanie vo veku 9 mesiacov.

Napriek všetkým pokusom urýchliť obnovenie normálnych pomerov lebky a normalizovať dýchanie v prípade syndrómových porúch je prognóza liečby takýchto detí horšia ako pri liečbe izolovanej synostózy. Je to spôsobené tým, že približne 90% detí má sprievodné malformácie mozgu a iných orgánov. Napriek kvalifikovanej a včasnej liečbe približne 30% pacientov má oneskorenie v neuropsychologickom vývoji.

Ak však zoberieme do úvahy skupinu neošetrených detí, potom percento ich intelektuálnej plnej hodnoty dosahuje 80%, napriek skutočnosti, že je možné rehabilitovať presne polovicu detí. Tak kraniosynostózy, napriek závažnosti vonkajších a funkčné prejavy, za pomoci moderných vymožeností rekonštrukčnej chirurgii možno úspešne liečiť, a dáva nádej k významnému pokroku vo vzťahu k estetické, funkčné a sociálne rehabilitáciu týchto chorých v blízkej budúcnosti.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ako rozpoznať kraniosynostózu?

Z inštrumentálnych metód diagnostiky je najlepší výpočtová tomografia s trojrozmernou remodeláciou obrazu kostí lebečnej klenby a tváre. Štúdia umožňuje identifikovať intrakraniálne príznaky hypertenzie, potvrdiť prítomnosť synostózy v prípade izolovanej lézie a vytvoriť všetky zainteresované stehy v prípade polysynostózy.

Najjednoduchší spôsob diagnostiky predčasnej synostózy kraniálneho stehu je preskúmať. Dokonca aj novorodenec môže prevziať kraniosynostózu iba na základe tvaru hlavy. Neštandardná forma lebky, najmä v kombinácii s deformáciou tvárového skeletu, by mala viesť k akémukoľvek lekárovi, aby premýšľal o tejto chorobe.

U detí s synostózou niekoľkých stehov existuje jasná tendencia k zvýšeniu stupňa neurologického deficitu v pomere k počtu zainteresovaných stehov. V prípadoch poškodenia dvoch alebo viacerých kĺbov je možné už hovoriť o kraniostenóze. Ak sa deti s izolovanou synostózy jedným z kraniálnych stehov prechodu z subcompensation stupňa dekompenzácia kroku sa vyskytuje asi u 10% prípadov, keď takýto prechod nastane polisinostoze viac ako polovica detí. Zvyčajne sa objavujú neurologické príznaky vo veku 2-3 rokov, ale v tomto čase už je mozog poškodený.

Diferenciálna diagnostika

Deformity lebky nemusia byť spojené s predčasnou synostózou kĺbov. Alebo naopak, kraniosynostóza môže byť výsledkom akéhokoľvek poškodenia mozgu spôsobujúceho zastavenie jej rastu. V takýchto prípadoch možno operatívnu liečbu brať do úvahy iba z kozmetických dôvodov, pretože nie je možné dosiahnuť funkčné zlepšenie z takejto interferencie.

Najčastejším príkladom nehinostotickej deformácie lebky je polohová plagiokefalia. V tomto stave nastáva zmena tvaru hlavy v priebehu obdobia novorodenca na pozadí obmedzenia spontánnej pohybovej aktivity dieťaťa s nedobrovoľnou rotáciou hlavy v akomkoľvek smere. Príčinou sú často torticollisové a dystonické poruchy, ktoré sú dôsledkom perinatálnej encefalopatie. Polohová deformácia lebky sa líši od skutočnej kraniosynostózy tým, že sa prejavuje od prvých týždňov života, zatiaľ čo synostózy existujú od okamihu narodenia. Ďalej sa správnu starostlivosť o dieťa a nosného fyzioterapia a fyzikálnej terapie, masáže, a normalizáciu polohy hlavy dieťaťa v postieľke pomocou rôznych zariadení deformácia môže výrazne znížiť, alebo dokonca úplne zmiznú. Pri vykonávaní rádiografického vyšetrenia lebky sú všetky lebečné stehy vždy zreteľne vysledovateľné.

Vyklenutie alebo skrútenie niektorých oblastí hlavy môže byť dôsledkom intrapartálnej traumy (zlomenina kostí lebky, cefalosyntóm atď.). V takýchto prípadoch anamnéza vždy naznačuje abnormalitu v normálnom priebehu pôrodu alebo v skorom postnatálnom období. Rovnaké deformácie môžu byť dôsledkom mozgových cýst, vaskulárnych malformácií atď.

Skôr často pozorované u detí s brachycephaly kraniotabiesom na pozadí nedostatku vitamínu D. To je teraz všeobecne prevencia krivica priniesol rad takých abnormalít na minimum.

V niektorých prípadoch je kraniosynostóza omylom za mikrocefaliu. Pokiaľ ide o synostózu, predčasné uzatvorenie papradí a švov lebky je charakteristické pre mikrocefaliu. A v niektorých prípadoch môže dôjsť k skutočnej synostóze jednotlivých kraniálnych stehov v čase, ktorý nie je charakteristický pre ich fyziologické uzavretie. Treba pamätať na to, že oneskorenie rýchlosti rastu mozgu pri mikrocefii vedie k zníženiu osteogénnej aktivity, takže synostóza kĺbov prebieha postupne. V prípade kraniosynostózy je redukcia osteogénnej aktivity primárna, preto od narodenia je vždy možné odhaliť charakteristický rádiografický obraz. Lapa psychomotorického vývoja u detí s mikrocefalizmom nastáva skôr a je vždy oveľa ťažšia ako u kraniostenózy.

A konečne, najdôležitejšie rozdiel od mikrocefália kraniosynostózy - známky poškodenia mozgu bez známok zvýšeného vnútrolebečného tlaku, detekované zobrazovacími technikami, ako je magnetické rezonancie a počítačovej tomografie. Správna diferenciálnu diagnostiku, je, pokiaľ ide o prognózy veľmi dôležité, pretože v prípade, môže byť úspešne zabrániť včasnú detekciu synostózy mentálna retardácia, mikrocefália a kedy chirurgická liečba je takmer neúčinné.

[25], [26], [27]

Ako liečiť kraniosynostózu?

Pokiaľ ide o liečbu kraniosynostózy, sú teraz chirurgické techniky dôkladne spracované av podmienkach špecializovanej kliniky prakticky nie sú sprevádzané komplikáciami. A čo je najdôležitejšie - čím menej pacientovho veku, tým menšie riziko komplikácií a lepšie funkčné a kozmetické výsledky.

Najaktívnejšie obdobie rastu mozgu je vek do 2 rokov. V tomto veku dosiahne mozog 90% objemu dospelého. Z funkčného hľadiska sa teda môže predísť kraniostenóze skorou chirurgickou liečbou. Podľa literatúry možno optimálny vek liečby kraniosynostózy považovať za obdobie od 6 do 9 mesiacov. Nasledujúce fakty sú uznané ako výhody liečby v tomto veku:

• ľahká manipulácia s pretrvávajúcimi a mäkkými kosťami lebky:
• uľahčenie konečnej remodelácie tvaru lebky rýchlo rastúcim mozgom:
• čím mladšie dieťa, tým plnšie a rýchlejšie liečia zvyškové kostné defekty.

Ak sa liečba uskutoční po troch rokoch, je sporné, že povedie k významnému zlepšeniu funkcií mozgu a zraku. Vo väčšom rozsahu bude táto operácia zameraná na elimináciu prezentovanej deformácie, t.j. Bude mať kozmetický charakter.

Hlavnou črtou moderného chirurgického zákroku je nielen nárast objemu lebky, ale aj korekcia jeho tvaru.

V súčasnosti je najúspešnejšou liečbou, kde spolupracuje maxilofaciálny chirurg a neurochirurg. Operatívna liečba spočíva v prestavbe kostí lebečnej klenby. Za týmto účelom sú kosti deformovaných oblastí odstránené a preskupené do správnej anatomickej polohy, pričom lebečná dutina sa zvyšuje.