Kalmanov syndróm
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
V tomto článku sa uvažuje o jednej z foriem hypotonadrofickej hypofunkcie vaječníkov - Kalmanov syndróm.
Hypogonadotropický amenorea hypotalamu pôvodu vyvíja na pozadí vrodenú alebo získanú syntézy nedostatku GnRH hypotalamus, hypofýza nedostatočnosť je zmiešaný hypotalamus-hypofýza genéza a je vedúci príznakom hypogonadotropným hypogonadizmom.
Hypogonadotropický amenorea hypofyzárneho pôvodu sa môže vyvinúť v dôsledku získaného deficitu gonadotropínov v dôsledku chirurgického zákroku, trauma, krvácanie, CNS, intoxikácie, infekčné lézie. V klinickej praxi, väčšina lekárov sa stretávajú s patologickými stavmi, ako je syndróm "prázdne" Sella, Skien syndróm sa vyvíja ako výsledok posledných nekrotických zmien v hypofýze, čo vedie k jeho predného laloku po krvácaní alebo bakteriálneho šoku počas pôrodu a potratu.
Čo spôsobuje Kalmanov syndróm?
Vrodený deficit GnRH - Kallman syndróm (olfaktogenitalnaya dysplázia) - porušenie hypotalamu, a nedostatok GnRH prejavujúce sa v dôsledku gonadotropínmi. Sprievodnými príznakmi je porucha čuchu - gipoosmiya anosmie alebo v dôsledku čiastočného alebo úplného agenéza čuchových žiaroviek.
Ako sa manifestuje Kalmanov syndróm?
Okrem hypoxie sa pozoruje primárna amenorea a v dôsledku toho aj primárna neplodnosť. Ústava eunuchoidných druhov má zriedkavo mierny vývoj mliečnych žliaz. Pri gynekologickom vyšetrení sú vonkajšie genitálie hypoplastické, nedochádza k rozvoju sekundárnych sexuálnych charakteristík, maternica a vaječníky sú mierne znížené, čo poukazuje na sexuálny infantilizmus.
Ako rozpoznať Kalmanov syndróm?
Keď hormonálne štúdie odhaľujú nízky obsah LH, FSH a estradiolu, normálna hladina prolaktínu
Kritériá pre diagnostiku Kalmanovho syndrómu:
- hypogonadotropný hypogonadizmus;
- anosómia / gyozómia;
- atrofia čuchových cibúľ, stanovená MRI;
- pozitívny test s agonistom GnRH.
Diferenciálna diagnostika
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými formami hypogonadotropickej ovariálnej hypofunkcie.
[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Liečba
Vymenovanie hormonálnej substitučnej liečby je indikované.
Obnova plodnosti sa uskutočňuje pomocou gonadotropínov a agonistov GnRH:
Menotropíny intramuskulárne v rovnakom čase 75-150 ME. 1 raz denne od 3. Deň menštruačného cyklu, kým dominantné priemer folikulov 18 mm a folitropín alfa podkožne súčasne 75-150 ME 1 raz denne od 3. Deň menštruačného cyklu, kým nie je dominantný priemer folikulov 18 mm
+ (po kurze)
Gonadotropin chorionic intramuskulárne 10 000 ME raz.
Ak L> 15 ME / l:
Triptorelín intramuskulárne 3,75 mg jedenkrát v 21. Deň menštruačného cyklu
+ (po kurze)
Folitropín alfa podkožne súčasne 75-150 IU jedenkrát denne od 3. Dňa menštruačného cyklu, až kým dominantný folikul nedosiahne priemer 18 mm
+ (po kurze)
Chorionický ganadotropín intramuskulárne 5000 - 10 000 IU raz. Primeranosť dávky menotropínov a folitropínu alfa sa odhaduje dynamikou rastu folikulov (v norme - 2 mm / deň). Pri pomalom raste folikulov sa dávka zvyšuje o 75 milimetrov, s príliš rýchlym rastom - o 75 mil.
Hodnotenie účinnosti liečby
Účinnosť liečby sa hodnotí vývojom menštruačného krvácania a obnovením plodnosti.