Loefflerov syndróm

Leffler syndróm - alergické ochorenia charakterizované zvýšením počtu eozinofilov v periférnej krvi a v prítomnosti jedného alebo oboch prechodových pľúcna eozinofilná infiltrátov. Alebo - eozinofilný letový pľúcny infiltrát, jednoduchá pľúcna eozinofília, jednoduchá eozinofilná pneumónia.

Existujú dva Loefflerovy syndrómy.

1. Löfflerov syndróm I je eozinofilný prchavý infiltrát.
2. Löfflerov syndróm II je reštriktívna kardiomyopatia.

Kód ICD-10

J82. 41.42. Eosinofilná astma, Löfflerova pneumónia.

Eozinofilná pneumónia je všadeprítomná, bežnejšia v tropických oblastiach. Rozvíja sa u mužov a žien s rovnakou frekvenciou, hlavne vo veku 16 až 40 rokov.

Čo spôsobuje Löfflerov syndróm?

Löfflerov syndróm prvýkrát opísal v roku 1932 Wilhelm Löffler, profesor na univerzite v Zürichu. Dokázal, že helmintovia hrajú úlohu vo vývoji eozinofilného zápalu pľúcneho tkaniva, ktorého larvy migrujú cez pľúca,

V súčasnosti sa v rámci syndrómu kombinuje skupina rôznych zápalových procesov v jednom alebo obidvoch pľúcach.

Leffler syndróm môže spôsobiť takmer akýkoľvek parazitov (škrkavka, machovec, Trichinella, strongiloidy, Toxocara, mrle, filaria, pečeňové motolice, mačka náhoda, Schistosoma a ďalšie ploskavce). Takže v poslednej dobe u pacientov tejto skupiny sú často diagnostikované s toxokaróza kvôli lariev napadnutiu hlíst škrkavka psia a škrkavka mačacia, črevné parazity psov a mačiek.

Pri vývoji syndrómu môžu zohrávať úlohu alergény na inhaláciu: peľ rastlín, spóry húb, niektoré priemyselné látky (najmä nikelový prach), lieky (sulfónamidy, penicilíny, zlúčeniny zlata). V mnohých prípadoch však nie je možné zistiť etiológiu pľúcnej infiltrácie a potom hovoríme o eozinofilnej pneumopatii.

Mechanizmus vývoja Loefflerovho syndrómu

Základom tvorby syndrómu Aj Leffler je alergická reakcia okamžitého typu, praví "prchavý" povaha infiltrátov a dokončiť svoje regresia bez tvorby sekundárnych lézií.

V krvi pacientov s eozinofilnou pneumónnou krvou sa často zistil zvýšený obsah IgE. Hypereozinofília a hyperimunoglobulinulim sú zamerané na elimináciu parazitov z tela. Intenzívne eozinofilná infiltráciu pľúcneho tkaniva a zvýšenie počtu eozinofilov v plodine hovorí o účasti eozinofilním chemotaktického faktora anafylaxia a tvorbe ohnísk alergického zápalu. Táto látka vylučuje žírne bunky (labrocyty), keď sú aktivované imunitnými (IgE-sprostredkovanými) a neimunitnými mechanizmami (histamín, fragmenty zložiek komplementu, najmä C5a).

V mnohých prípadoch sa Lefflerov syndróm vyvíja ako typ fenoménu Arthus kvôli tvorbe precipitujúcich protilátok proti antigénom. Niekedy v eozinofilnom

Infiltráty sú detegované lymfocytmi, čo poukazuje na účasť na patogenéze bunkovo sprostredkovaných alergických reakcií

Ako sa manifestuje Löfflerov syndróm?

Vo väčšine prípadov sa pacienti nesťažujú. Menej často rušivý kašeľ (suchý alebo s malým množstvom viskózneho spúta, v niektorých prípadoch so stopou krvi), teplota pod hladinou, sú často príznaky bronchospazmu.

Pri auskultácii sa počujú suché ryhy, najmä v horných častiach pľúc. V krvi sa deteguje leukocytóza s veľkým počtom eozinofilov (do 50-70%); Eozinofília dosahuje maximálne hodnoty po výskyte pľúcnych infiltrátov.

Typická je "prchavá" povaha infiltrátov: môžu zaniknúť po niekoľkých dňoch, pričom pľúcne tkanivá nemajú žiadnu zmenu jazvy.

Keď masívne hematogénne šírenie larvy a vajíčka parazitov (Ascaris, schistosom, Trichinella) v ľudských tkanivách a orgánoch vrátane pľúc, tam sú dýchavičnosť, kašeľ, horúčka, kožná vyrážka, dýchavičnosť v pľúcach (pneumónia).

Dlhodobá existencia infiltrátov môže byť spôsobená inváziou parazitov priamo do pľúcneho tkaniva, napríklad zamorením s háďatkom Paragonimus westermani. Dospelí jedinci migrujú do pľúcneho tkaniva cez membránu a stenu čreva, zahŕňajúci pohrudnicu v patologickom procese. Vo výsledku zápalu sa vytvárajú vláknité uzliny, ktoré sa môžu spojiť s tvorbou cystických dutín.

Klasifikácia

Etiopatogenetická klasifikácia

• Löfflerov syndróm spôsobený parazitným zamorením.
• Löfflerov syndróm spôsobený senzibilizáciou na aeroalergény.
• Löfflerov syndróm vznikol v dôsledku alergie na lieky.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ako rozpoznať Lefflerov syndróm?

Diagnóza syndrómu spravidla nepredstavuje ťažkosti. Jeho ospravedlnenie je typická kombinácia prchavých pľúcnych infiltrátov s vysokou eozinofíliou krvi. Častejšie sú ťažkosti s etiológiou Loefflerovho syndrómu.

Veľmi dôležité sú údaje o alergologickej anamnéze:

• sezónne exacerbácie rinokonjunktiválneho syndrómu a astmy, jasné spojenie symptómov s faktami z povolania a domácnosti;
• odkazy na už identifikované alergické ochorenia;
• rodinná anamnéza;
• farmakologickú anamnézu.

Laboratórny výskum

Laboratórna diagnostika sa vykonáva na potvrdenie histórie a fyzického vyšetrenia.

• Vo všeobecnej analýze krvi na začiatku ochorenia sa zvyčajne zaznamenáva vysoká eozinofília (až do 20%), ale keď sa proces chronizuje, počet eozinofilov nesmie prekročiť normálne hodnoty. Často sa v krvi zistí vysoký IgE (až 1000 IU / ml).
• Pri všeobecnej analýze spúta možno detegovať eozinofily a kryštály Charcot-Leiden.
• V analýze stolice pre niektoré druhy parazitných zamorení sa nachádzajú vajíčka hlíst. V tomto prípade by sa mal brať do úvahy vývojový cyklus parazitov. Takže pri primárnej infekcii ascaridov sa larvy zavádzajú do pľúc len 1-2 týždne neskôr a ich vajíčka vo výkaloch sa môžu zistiť až po 2 - 3 mesiacoch. Pri toxokaróze sa larvy parazita v ľudskom tele nerozvinú do dospelého stavu, a preto sa vo výkaloch nevyskytujú vajcia.
• Kožné testy sú vhodné na etiologickú diagnostiku s alergénmi hlístov, peľu, spór dolných húb. Ak je to indikované, predpísané sú nazálne a inhalačné testy.
• Sérologické testy zahŕňajú zrážaciu reakciu, reakciu fixácie komplementu.
• Bunkové testy - Shelleyova bazofilná degranulačná reakcia, degranulačná reakcia mastocytov so zodpovedajúcimi alergénmi a detekcia špecifického IgE pomocou rádioalergosorbčného testu a ELISA.

Inštrumentálny výskum

Keď röntgenové vyšetrenie v pľúcach identifikuje jeden alebo viac fuzzy okrúhlych infiltrátov, lokalizované subpleurálne, častejšie v horných častiach obidvoch pľúc. S dlhým prietokom infiltrujúceho zápalu v dôsledku ochorenia sa môžu tvoriť fibrózne uzliny, ktoré sa zlučujú, tvoria cystické dutiny.

Na hodnotenie bronchiálnej priechodnosti sa FVD uskutočňuje v prípade potreby bronchomotorické testy.

Indikácie pre špecializované konzultácie

• Ak chcete zistiť alergické ochorenia, mali by ste sa poradiť s alergikom.
• Ak sa vyskytne podozrenie na alergickú rinitídu, zobrazí sa odporúčanie lekára ORL.

Príklad formulácie diagnózy

Hlavná diagnóza: Loefflerov syndróm I.

Etiologická diagnóza: toxokaróza.

Forma ochorenia: viscerálna forma.

[8], [9], [10]

Liečba Lefflerovho syndrómu

Keďže je možné spontánne zotavenie, farmakoterapia sa často vykonáva s mg.

Hlavným cieľom liečby je odstránenie etiologického faktora. Priraďte odčervovanie, ak je to možné, odstráňte kontakt s alergénmi (aeroallergény, lieky).

Antiparazitárna liečba

Pri helminthickej invázii sú indikované antiparazitické lieky. V posledných rokoch sa široko používajú tieto účinné a dobre znášané lieky: albendazol (u detí starších ako 2 roky) 400 mg jedenkrát;

• Carbendacum vo vnútri 0,01 g / kg raz;
• Mebendazol (deti staršie ako 2 roky) v jednej dávke 100 mg;
• pyrantel perorálne 10 mg jedenkrát.

[11], [12], [13]

Liečba glukokortikoidov

Mal by sa vyhnúť skorému vymenovaniu glukokortikoidov, ktoré urýchľujú rozlíšenie infiltrátov, ale sťažujú stanovenie správnej diagnózy. Avšak v neprítomnosti spontánneho zotavovania sa prednizolón niekedy predpísal pri počiatočnej dávke 15-20 mg / deň; dávka je znížená o 5 mg každý druhý deň. Denná dávka je rozdelená na tri dávky. Priebeh liečby je od 6 do 8 dní.

Okrem týchto liekov, ak existujú prejavy bronchiálneho obštrukčného syndrómu, sú beta-adrenomimetiká predpísané inhaláciou, perorálne podávaním aminofylínu a základnou terapiou bronchiálnej astmy.

Indikácie pre hospitalizáciu

• Nemožnosť úplnej eliminácie domáceho, epidermálneho, peľového alergénu z prostredia.
• Závažný priebeh parazitárnej infekcie sprevádzaný dehydratáciou tela.

Ako zabrániť Löfflerovmu syndrómu?

• Hygienické opatrenia zamerané na prevenciu helminthických invázií.
• Konzultácia pacientov s respiračnými alergiami (má objasniť potrebu zastaviť kontakt so špecifickými aeroalergénmi).
• S profesionálnou senzibilizáciou študujú profesionálnu trasu, odporúčajú zmenu práce.
• Vykonajte individuálny výber farmakologických liekov na prevenciu alergií na lieky.

Výhľad

Spravidla priaznivé.

[14], [15], [16]

Informácie pre pacienta

Je nevyhnutné prísne dodržiavať hygienické opatrenia, a to aj pre pacientov s domácimi domácimi zvieratami.

Pacienti s alergickými ochoreniami by sa mali riadiť odporúčaniami alergikov na užívanie liekov a rastlinných prípravkov.