Reyeho syndróm
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
[Čo spôsobuje Reyeov syndróm?
Patogenéza Reyeho syndrómu je založená na vrodenej mitochondriálnej nedostatočnosti. Vrodený defekt enzýmov zapojených do syntézy močoviny, ornitínového cyklu (ornitín-transkarbamináza, karbamín-fosfát-syntetáza atď.) Je tiež dôležitý. Tento syndróm môže vyvolať drogy (salicyláty), hepatotropné jedy a iné látky.
Symptómy Reyeho syndrómu
Možné prodromálne obdobie, ktoré prebieha podľa typu ARVI alebo OCI. Zvracanie je často hlavným klinickým príznakom pred vznikom kómy. Zvláštnosťou kómy u pacientov s Reyeho syndrómom je skoré zvýšenie svalového tonusu až do stupňa stupňovania chyby. Prakticky všetci pacienti majú ťažko zakotvené tonické konvulzívne záchvaty. Komplex meningeálnych symptómov nie je úplne vyjadrený, nestabilný. Hepatomegália je maximálne vyjadrená v 5. - 7. Deň vývoja kómy. Charakteristické znaky mozgového edému.
Závažnosť neurologických porúch, neurologických porúch, hĺbka je rozdelená do štyroch stupňov: I - ospalosť, II - semisopor, III - vlastne kóma, IV - terminálne kóma. Lézie môže byť rôzneho stupňa závažnosti: pre zvýšim štúdiá v činnosti typických aminotransferraz a amoniak úrovniach pre stupeň II - príznaky zlyhania spojenia belkovosinteticheskoy funkciu, III - vzhľad hemoragickej komplex príznakov (zníženej hladiny albumínu, protrombínu a kol.).
Diagnóza Reyeho syndrómu
Laboratórne parametre: zvýšené hladiny aminotransferáz (2-5 krát), krátke hyperamonémiou (predchádza kómu), hypoglykémia (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia bez prítomnosti v krvi degradačných produktov fibrínu (žiadny ľad), hypoalbuminémia, a tak ďalej. Žltačka a hyperbilirubinémia nie sú charakteristické.
Zvýšené hladiny enzýmov a amoniaku zostávajú počas 3-4 dní. Na objasnenie diagnózy Reyeho syndrómu je často potrebná biopsia pečeňovej pečene. Deti trpia najmä vo veku od 3 mesiacov do 3 rokov.
Использованная литература