Diagnóza systémovej sklerodermie

Diagnóza systémovej sklerodermie, ktorá je založená na údajoch z inštrumentálnych a laboratórnych štúdií, umožňuje posúdiť stupeň angažovanosti vnútorných orgánov a závažnosť pľúcnej hypertenzie.

Pre tento účel sa vykonáva röntgen hrudníka, elektrické a phonocardiography, echokardiografia (echokardiografické) vzorky testu chôdze 6 minút pre určenie FC obehové zlyhanie a pľúcnej hypertenzie, vyhodnotenie funkcie dýchanie, ventilácia-perfúzia stsintigrafik) pľúc angiopulmonography katetrizačnou právo časti srdca, Multispirální počítačová tomografia hrudníka, rovnako ako krvné testy (klinické, biochemické, imunologická analýza pre vyhodnocovanie hemostázu a jej reologické krvi).

Štúdia EKG v systémovej sklerózy najčastejšie ukazuje pokles napätia, poruchy srdcového rytmu (67%) - supraventrikulárne a ventrikulárne tachyarytmie, ekstrasnstolii, poruchy predsieňového (42%) a intraventrikulárne (32%) s vodivosťou až do celkovej blokády, ktoré vyžadujú implantácie kardiostimulátora. V SSD sú popísané zmeny v EKG "ako infarkt".

Echokardiografie - jeden z najviac informatívny neinvazívne stanovenie tlaku v pľúcnej tepne, okrem toho, štúdie pre vyhodnotenie merania buniek a hrúbku srdcovej steny, a čerpacie funkcie myokardu kontraktilné, dynamiku a forma vnútrosrdcovú toky. Na ventrikulárna dilatácia právo je najlepšie posudzuje podľa toho zvýšenie pomeru plochy pravej komory do ľavej časti komory (s výhodou od vrcholovej polohy 4-komora), keď je hodnota tohto pomeru asi 0,6 až 1,0 povedať mierne dilatáciu pravej komory, na hodnotu väčšiu ako 1, 0 - o výraznej dilatácii. Dvojrozmerná echokardiografia umožňuje obklopiť kinetiku interventrikulárního septa - paradoxné systolického pohybu s ťažkou pľúcnou hypertenziou, ktorý, spolu s poklesom pľúcnych žíl prítoku, vedúce ku zhoršenej ľavej komory izometrickej relaxácie. Väčšina pacientov so systémovou sklerodermii, a to aj s menšími príznakmi poranenia myokardu na echokardiogram detekovať diastolickú dysfunkciu ľavej komory (50 až 80%). (Menej ako 55% zníženie ejekčnej frakcie ľavej komory), riziko úmrtia v systémovej sklerózy opakovane zvyšuje keď symptómy systolickou dysfunkciou.

Pomocou Dopplerovskej pulznej vlny je možné merať tlak v pľúcnej tepne. Systolický tlak v pľúcnej tepne je ekvivalentný systolickému tlaku v pravej komore pri absencii obštrukcie prietoku krvi z komory. Systolický tlak v pravej komore sa hodnotí meraním prietoku systolickej regurgitácie na trikuspidálnej chlopni (V) a odhadom tlaku v predsieni v pravej komore (BPD), ktorý sa používa vo vzorci:

Systolický tlak v pravej komore = 4v2 + DPP.

DFT je buď štandardná hodnota, alebo je meraná charakteristikami dolnej dutej žily alebo rozšírením jugulárnych žíl. Trikuspidálna regurgitácia môže byť hodnotená u väčšiny (74%) pacientov s pľúcnou hypertenziou,

Na základe hodnôt systolického tlaku v pľúcnej tepne sa rozlišujú nasledujúce stupne pľúcnej hypertenzie: •

• svetlo - od 30 do 50 mm Hg;
• priemer - od 51 do 80 mm Hg;
• Ťažké - od 81 mm Hg. A vyššie.

Napriek všetkým zrejmé výhody echokardiografia, existujú určité obmedzenia, pokiaľ ide o spôsob diagnózy pravej komory dysfunkcie so zvláštnym ťažkostiam a zobrazovanie pravej komory anatomické štruktúry (prítomnosť trámcov a moderatornogo reťazca). Štúdium parametrov jeho funkčnej aktivity pomocou štandardných techník EchoCG nie je úplne správne. Preto je evidentný problém neinvazívneho hodnotenia funkčných schopností pravého srdca. V súčasnosti existujú dôkazy v literatúre o možnosti použitia Dopplerovho tkaniva echokardiografiu (Dopplerovská echokardiografia), technika, ktorá spočíva v stanovení rýchlosti pohybu tkanivových štruktúr a je určený pre hĺbkovú štúdiu infarktu funkcie. Táto metóda poskytne objektívne informácie o stave globálnej a segmentálnej pozdĺžnej funkcie myokardu. Zvláštnosť techniky spočíva v možnosti tohto použitia na určenie systolickej a diastolickej funkcie pravého srdcového myokardu.

Pravého srdce katetrizácia a pľúcna embólia - metóda "zlatý štandard" v diagnostike pľúcnej hypertenzie, "priamy" metóda umožňuje, aby čo najpresnejšie zmerať tlak v pravej predsieni a pravej komory, pľúcnej tepny klinového tlaku v pľúcnej tepne (OPPA), pre výpočet srdcový výdaj (metóda termodiluční sa často používa, aspoň - metóda Fickův), na stanovenie úrovne okysličenie zmiešané žilovej krvi (PVG a SVC)). Táto metóda umožňuje obklopiť závažnosť pľúcnej hypertenzie a dysfunkcie pravej komory, ako sa používa na hodnotenie účinnosti vazodilatačných látok (obvykle akútna príklad)

Magnetické rezonančné zobrazenie (MRI) je relatívne nová metóda na diagnostikovanie pľúcnej hypertenzie. MRI poskytne príležitosť presne odhadnúť hrúbku a objem steny dutiny pravého ventrikula, ako aj frakciu ejekcie pravej komory.

[1], [2], [3]

Diagnostické kritériá pre systémovú sklerodermiu

Americká asociácia reumatológov navrhla nasledujúce diagnostické kritériá pre STD.

Veľkým kritériom je proximálna sklerodermia: symetrické zahustenie a indukcia kože prstov, ktorá prechádza proximálne od metakarpofalangeálnych a metatarsofalangeálnych kĺbov. Zmeny môžu ovplyvniť tvár, krk, hrudník a žalúdok.

Malé kritériá.

• acroscleroderma; vyššie uvedené zmeny pokožky sú obmedzené na prsty.
• Digitálne jazvy: oblasti krútenia kože na prstoch alebo strata substancie vankúšikov prstov.
• Dvojstranná bazálna pneumofibróza: sieťové alebo lineárne uzlové tiene, ktoré sú väčšinou exprimované v bazálnych oblastiach pľúc so štandardným röntgenovým vyšetrením, môžu byť prejavmi typu bunkových pľúc.

Aby sa stanovila diagnóza DSS, musí byť prítomné jedno alebo dve malé kritériá. Použitie týchto kritérií na rozpoznanie skorých štádií ochorenia nie je možné.

Na posúdenie aktivity SSA sa v súčasnosti používajú indexy vyvinuté európskym súborom na štúdium systémovej sklerodermie. Body súčet. Maximálne možné skóre je 10, s aktivitou 3 body alebo vyššou, ochorenie sa považuje za aktívne, menej ako 3 - neaktívne.

Posúdenie aktivity systémovej sklerodermie

Parameter	Značka	Vlastnosť
Skóre kože> 14	1	Použite upravený počet kožiek, ktorý sa odhaduje na skóre od 0 do 3 v 17 oblastiach tela
Skleredema	0,5	Zahusťovanie mäkkých tkanív, hlavne na prstoch v dôsledku indukcie / kože
Koža	2	Zhoršenie kožných prejavov v poslednom mesiaci podľa pacienta
Digitálna nekróza	0 5	Akútne vredy alebo nekróza
Cievy	0,5	Zhoršenie vaskulárnych prejavov v poslednom mesiaci podľa pacienta
Artritída	0 5	Symetrický opuch kĺbov
Srdce / pľúca	2	Zhoršenie kardiopulmonálnych prejavov v poslednom mesiaci podľa pacienta
ESR> 30 mm / h	1.5	Určené metódou Westergren
Gypsophagia pneumonia	1	Redukcia NW- alebo C4-com-
Zníženie RLCO *	0,5	RLCO <80% normálnej hodnoty

[4], [5], [6], [7]

Príklady formulácie diagnózy

Systémová sklerodermia, obmedzená forma, chronický priebeh, aktívna. Reynaudov syndróm, ezofagitída, sclerodaktyly, pľúcna arteriálna hypertenzia stupňa II, II FC.

Systémová sklerodermia, difúzna forma bystroprogressiruyushee prúd, aktívna polyartritída, funkčné trieda (FC) II, intersticiálna myozitída, glomerulonefritída, chronické zlyhanie obličiek I, recidivujúce pneumónia, bazálnej pľúcna fibróza, respiračné zlyhanie I, myokarditída, časté ventrikulárna arytmia, obehové zlyhanie (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],