Lymphedém: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Lymphedém - edém končatiny v dôsledku hypoplázie lymfatických ciev (primárny lymfedém) alebo ich obštrukcia alebo zničenie (sekundárne). Symptómy lymfedému zahŕňajú hnedú farbu kože a pevné (keď stlačíte prst, nezanecháva dojem) opuch jedného alebo viacerých končatín. Diagnóza je stanovená počas fyzického vyšetrenia. Liečba lymfedému pozostáva z telesných cvičení, nohavičiek / punčoch, masáže a (niekedy) chirurgických zákrokov. Úplná liečba sa zvyčajne nevyskytuje, ale liečba môže znížiť symptómy a spomaliť alebo zastaviť progresiu ochorenia. Pacienti majú riziko rozvoja panikulitídy, lymfangitídy a (zriedkavo) lymfangiosarkómu.

Lymphedém môže byť primárny (vyplývajúci z hypoplázie lymfatickej cievy) alebo sekundárnej (vzniká v dôsledku obštrukcie alebo zničenia lymfatických ciev).

[1], [2], [3],

Primárny lymfedém

Primárny lymfedém je dedičný a je zriedkavý. Vo fenotypických prejavoch a vo veku, v ktorých sa objavujú prvé prejavy, sa líšia.

Vrodený lymfedém objaví pred dosiahnutím veku 2 rokov a dochádza v dôsledku hypoplázia alebo apláziou lymfatických ciev. Milroy choroba - autozomálne dominantné Vrodená forma vrodené lymfedému pridelený mutácií VEGF3 a niekedy spojené s cholestatickou žltačkou a hnačka alebo edém kvôli enteropatie bielkoviny straty spôsobené preťažením v črevnej lymfatického tkaniva.

Základná suma lymfedému sa objaví vo vekovom rozmedzí od 2 do 35 rokov, ženy majú typickú debut v založenia výskyt menštruácie alebo tehotenstva. Ochorenie Meije - autozomálne dominantné dedičná forma skoré lymfedému pridelený mutáciami génu pre transkripčný faktor {F0XC2) a spojené s prítomnosťou druhej rade rias (distichiasis), rázštepy a opuchy nôh, rúk a niekedy tváre.

Debulácia neskorého lymfedému sa vyskytuje po 35 rokoch. Existujú rodinné a sporadické formy, genetické aspekty nie sú známe. Klinické nálezy sú podobné tým, ktoré majú skorý lymfedém, ale môžu byť menej výrazné.

Lymfedém dochádza pri rôznych genetickej syndrómy vrátane Turnerovým syndrómom, "žlté nechty" (vyznačujúci sa tým, pleurálna efúzia a žltej farby nechtu) a Hennekama syndrómu, vzácne kongenitálna syndróm charakterizovaný prítomnosťou črevnej (alebo na inom mieste) lifmangiektazy, kraniálnych tváre abnormalít a mentálnej retardácie.

Sekundárny lymfedém

Sekundárny lymfedém je oveľa bežnejšou patológiou ako primárna. Jej príčinou sú zvyčajne chirurgia (najmä odstránenie lymfatických uzlín, ktorá je charakteristická pre operáciu prsníka rakoviny), rádioterapie (najmä v axilárna alebo trieslovinové oblasti), trauma, nádoru lymfatické obštrukcii cievy a (v rozvojových krajinách) filariózy lymfatické cievy. Mierny lymfedém môže tiež vyvinúť v lymfatických odlivu pri intersticiálnej štruktúry u pacientov s chronickou žilovou nedostatočnosťou.

Symptómy sekundárneho lymfedému zahŕňajú bolestivé nepríjemné pocity a pocit ťažkosti alebo prebytku v postihnutej končatine.

Hlavným príznakom je opuch mäkkých tkanív, rozdelených na štádium sodíka.

• V štádiu I po stlačení v oblasti edému ostávajú jamy a poškodená oblasť sa vráti do normálu ráno.
• V II. Štádiu jamiek po stlačení prstom nezostáva a chronický zápal mäkkých tkanív spôsobuje skoré fibrózu.
• V tretej fáze sa koža na postihnutej ploche stáva hnedá a edém je nezvratný, prevažne v dôsledku fibrózy mäkkých tkanív.

Opuch je zvyčajne jednostranný a môže sa zvýšiť v teplom počasí, pred menštruačným krvácaním a po dlhom pobyte končatiny v nútenej polohe. Proces môže ovplyvniť akúkoľvek časť končatiny (izolovaný proximálny alebo distálny lymfedém) alebo celú končatinu. Limity rozsahu pohybov sú možné, ak je opuch lokalizovaný okolo kĺbu. Rušenie funkcií a emočný stres môže byť významné, najmä ak vznikol lymfedém v dôsledku lekárskej alebo chirurgickej liečby.

Časté zmeny kože zahŕňajú hyperkeratózu, hyperpigmentáciu, bradavice, papilómy a plesňové infekcie.

Lymfangitída sa zvyčajne vyvíja, keď baktérie vstupujú cez kožné praskliny medzi prsty v dôsledku mykózy alebo rezmi na rukách. Lymfangitída je takmer vždy streptokoková a spôsobuje tvár, niekedy zistí stafylokoky.

Poškodená končatina sa stáva hyperemickým a horúcim, červené pásy sa môžu rozprestierať proximálne k zaostreniu. Lymfadenopatia je možná. Niekedy sa na koži objavia praskliny.

Diagnóza lymfedému

Diagnóza je zvyčajne zrejmá pri fyzickom vyšetrení. Ďalšie štúdie sú predpísané pre podozrenie na sekundárny lymfedém. Pomocou CT a MRI je možné identifikovať miesta obštrukcie lymfatických ciev. Radionuklidová lymfoscintigrafia pomáha zistiť lymfatickú hypopláziu alebo zníženú mieru toku lymfy. Negatívna dynamika sa dá zistiť meraním obvodu končatiny, určením objemu tekutiny vysunutého pri ponorení končatiny do vody alebo použitím mäkkého tkaniva dermálneho alebo tonometria; tieto testy neboli schválené. V rozvojových krajinách je potrebný výskum lymfatickej filariázy.

[4], [5], [6]

Prognóza a liečba lymfedému

Kompletná liečba nie je charakteristická, ak sa vyvíja lymfedém. Optimálna liečba a (prípadne) preventívne opatrenia môžu trochu vyrovnať príznaky a spomaliť alebo zastaviť progresiu ochorenia. Niekedy predĺžený lymfedém vedie k lymfangiosarkómu (Stewartov-Trivov syndróm), zvyčajne u žien po mastektómii a u pacientov s filariázou.

Liečba primárneho lymfedému môže zahŕňať excíziu mäkkých tkanív a rekonštrukciu lymfatických ciev, ak to vedie k výraznému zlepšeniu kvality života.

Liečba sekundárneho lymfedému zahŕňa možnú elimináciu jej príčiny. Na odstránenie príznakov lymfedému sa môže použiť niekoľko techník na odstránenie nadbytočnej tekutiny z tkanív (komplexná liečba proti edému). Patrí k nim manuálna lymfatická drenáž, v ktorej sa končatina rastie a krvný tlak smeruje k srdcu; tlakový gradient je udržiavaný obliekaním končatín, vykonávaním cvičení, masážou končatín, vrátane periodickej pneumatickej kompresie. Niekedy chirurgická resekcia mäkkých tkanív, tvorba ďalších anastomóz lymfatických ciev a tvorba drenážnych kanálov, ale metódy neboli dôkladne študované.

Prevencia lymfedému

Medzi preventívne opatrenia patrí vylúčenie expozície pri vysokej teplote, intenzívne cvičenie a stláčanie odevných predmetov (vrátane pneumatických manžiet), ktoré sa nosia na poškodenej končatine. Osobitná pozornosť vyžaduje starostlivosť o stav pokožky a nechtov. Je potrebné vyhnúť sa očkovaniu, venotómii a katetrizácii žíl poškodenej končatiny.

Keď lymphangitis predpisujú antibiotiká odolných voči b-laktamázy a účinná proti gram-pozitívnym patogénom (napr., Oxacilín, cloxacilin, dikloxacilin).