Vrodené spojenie horného pera: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Anatomická štruktúra a veľkosť pery u detí a dospelých sa značne líšia; Majú však určité harmonické limity, odchýlku, od ktorej sa spájame s pojmom ošklivej alebo dokonca škaredej formy pier.
Normálne vyvinutý horný ret má nasledujúce anatomické zložky:
- filter (filter);
- dva stĺpce (kolumely);
- červená hranica;
- stredná tuberkulóza alebo proboscis;
- line (alebo oblúk) Cupid - takzvaná čiara rozdeľujúca červený okraj a kožu horného pera.
Pri liečbe dieťaťa s vrodenou poruchou pier, chirurg musí znovu vytvoriť všetky uvedené prvky.
Príznaky vrodeného nezmyselného horného pera
Symptómy neurónov lipov závisia od ich typu a počtu. Najzávažnejšie znetvorenie, ťažkosti s účinkom dojčenia materského prsníka, porušenie dýchania a následne výslovnosť zvukov sa pozorujú pri dvojstranných, predovšetkým úplných, nerezoch horného pera.
Niekedy sa nepríjemnosť, začínajúca od rohu úst, prejde do vrodenej krivej defekty tváre, čo spôsobuje obraz jednostrannej alebo obojstrannej makrostómie. Nekonvergencia pery a líca sa môže rozšíriť na spodné viečko, infračervené okraje hornej čeľuste, superciliárny oblúk a celú čelnú kosť.
V kongenitných neunionoch horného pera a podnebia v 76,3% prípadov dochádza k rôznym deformáciám dento-čeľusťového systému, ktorého odstránenie je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby pacientov. Najčastejšou formou dentoalveolárnych deformít pri kongenitálnom nenarastaní pery a podnebia je zúžení čeľuste (60,7%).
Podľa Gubskaya, vrodené, alebo primárne, deformácie treba pripisovať abnormálne postavenie zubov okolo oblasti pakĺbov, abnormálny tvar zubov a ich koreňov, bezzubých, nadpočetné zuby.
Deformácie, ktoré sa postupne vyvíjajú v dôsledku interakcie defektu s vonkajším prostredím, účinky rôznych biomechanických faktorov po narodení dieťaťa, by sa mali považovať za sekundárne. Môžu sa vyvinúť pred a po operácii.
Pred operáciou sa objavia nasledovné chyby:
- posunutie jednotlivých predných zubov alebo veľkého fragmentu alveolárneho procesu so zubami v vestibulárnom smere;
- zúženie hornej čeľuste.
Zvyšujú sa s rastom dieťaťa, aktiváciou jeho reči, posilneným rozvojom jazyka (macroglossia) atď.
Po cheiloplastike sa môže vyskytnúť:
- posunutie jednotlivých zubov alebo ich skupín smerom k podnebiu a ich otáčanie okolo priečnych a pozdĺžnych osí;
- sploštenie prednej časti alveolárneho procesu hornej čeľuste. Okrem týchto anatomických porúch u pacientov s vrodenou pakĺbov hornej pery a podnebia označené funkčné zmeny v žuvacieho systému, ktorá vykazuje znížený výkon svalov pier, žuvanie účinnosť a atypické reflexné žuvacie pohyby čeľustí.
Klasifikácia vrodeného nezmyselného horného pera
V súlade s klinicky-anatomickými znakmi sú vrodené chyby horného pera rozdelené do niekoľkých skupín:
- V priečnej rovine hornej pery pakĺbov rozdeľujú stranu - obojstranné (tvorí približne 82%), dvojstranné (asi 17%), - a stredné deliace peru na dve symetrické časti (asi 1%).
- Vo zvislej rovine sú rozdelené do čiastočnej (pri pakĺbov spread len červený okraj, alebo súčasne s červeným okrajom má pakĺbov nižšiu divíziu pokožku pier) a kompletný - v rámci celej výške pier, pričom zvyčajne nasadená nosové krídla splatnosti pakĺbov základov nozdier.
IM Got a OM Masna (1995) zistili, že rozmery bez zlomenín (krídla nosa
- horný okraj - alveolárny proces
- palate) vpravo sú oveľa väčšie ako vľavo.
Veľkosti nosných otvorov na strane nepríjemnosti a na zdravú stranu sa v podstate líšia: podľa toho až 14 a 8 mm. Pri obojstranných rezoch je veľkosť defektov na každej strane menšia ako v prípade jednostranných. To isté platí aj pre veľkosť defektov nosa. Všetky tieto fakty sú veľmi užitočné ako pre opodstatnenie výberu oneskorenej chirurgickej intervencie, tak aj pre predoperačné liečenie (ortopedické, ortodontické, logopedické).
- Pokiaľ ide o hĺbku neinfekcie tkaniva,
- zrejmé - bez meškania všetkých vrstiev pery (červený okraj, sliznica, koža a svalová vrstva);
- latentné - nerazhcheniya len svalovej vrstvy pery, zatiaľ čo vrstvy pokožky je trochu zriedená;
- kombinované - nerazhcheniya pery, ktoré sa rozprestierajú na ďasná alebo podnebie, tváre (kolobóm tváre), viečka a superciliary oblúky.
Pri bilaterálne pakĺbov hornej pysky možno vidieť rôzne ich dĺžka podľa výšky a hĺbky (napr, na jednej strane - plne nesrashenie pery fragmenty, ktorým sa na alveolárneho hrebeňa a poschodia a na druhej strane - latentné pakĺbov svalová vrstva v červenej časti a trochu vyššia línie amor). Bilaterálne Kompletné rázštep pery, v niektorých prípadoch sprevádzané viac či menej výrazné vyčnievanie medzičeľustné kosti. V dôsledku toho je stredná peru fragment niekedy výrazne rozširuje smerom dopredu (vo forme "kmeň"), a je spájkované ku špičke nosa, neobvykle silne obezobrazhivaya novorodencov. To sa vysvetľuje tým, že počas embryonálneho obdobia, a po pôrode (6-7 rokov) chrupavky nosnej prepážky má vedúce postavenie v systéme vývoja chrupaviek, tak to je staršia ako ostatné chrupavky, je položený a diferencovaná. V prvej fáze sa celý postnatálnej nosnej prepážky sa skladá z chrupavky.
Rázštep môžu byť kombinované s anomáliami mozgu lebky, uši, jazyk (makroglosia), hrudníka, chrbtice, rôznych vnútorných orgánov a končatín. Napríklad opísal syndróm Gangartu ( Hanhart ) - neprastenie horného pera a podnebia v kombinácii s jednostrannou alebo obojstrannou malformáciou obličiek; Grauhana syndróm (Grauchan) - kombinácia rázštepu pery, rázštep podnebia s hypopláziu kefy (disfalangiya, polydaktýlia, šesť prsty), močového mechúra, genitálie, obličky.
Okrem toho, spolu s vady pery alebo podnebia u detí môže dôjsť, somatických a chronické infekčné-alergickú (podvýživy, exsudatívne diatéza, krivica, pneumónia, anémia, tubintoksikatsiya, reumatizmu, atď ..), Ortopedická (skoliózu, plochá a kol.), Chirurgické (pupočnej prietrž, kryptorchidismus, hydrokéla), ORL (strata sluchu), neuropsychiatrické (neurózy, mentálna retardácia, mentálna retardácia, epilepsia, hluchý-mutismus) ochorenia.
Medzi najčastejšie chyby vnútorných orgánov v týchto detí sú nasledovné:. Fallotova tetralógia, otvorené arteriálnej (agregability) potrubie fibroelastóza stenóza otvory pľúcne kmeň, kryptorchizmu, stenóza močovodu, tracheálne stenóza, stenóza pyloru, ďalšie riť, atď. Všetky tieto faktory vysvetliť vysokú ( až do výšky 20%) úmrtnosť detí s vrodenými vadami pery a podnebia. Takéto deti by mali byť starostlivo a komplexne sledované. To je o to viac nevyhnutné, pretože deti pier a poschodia anomálie viesť k chronickej respiračnej nedostatočnosť II stupňa, čo spôsobuje nárast prácu dýchacieho ústrojenstva; Náklady na energiu sa vzťahuje urýchlenie metabolických procesov a zvýšenie absorpcie kyslíka v tele po dobu 1 minúty.
Ak je dostatočne nie je efektívne využitie respiračné povrchového svetla požadovaná miera dopravu plynu v tele nie je poskytnutý urýchlenie prietoku krvi s následným vznikom srdcového zlyhania, a produkciou erytrocytov s väčšou, ako je obvyklé obsah hemoglobínu, a teda väčšiu schopnosť viazať kyslík a oxid uhličitý. Autor sa domnieva, že niektoré znížená hladina červených krviniek u týchto pacientov (vo všetkých vekových obdobiach) by mala byť primárne spojená s osobitosti respiračných funkcií, nie základných porúch, ako sa predtým myslelo. Analýza elektrokardiogramu 122 detí s rázštep ukázala prítomnosť v nich významných zmien srdcovej kondukce porucha automacie dráždivosť a kol, J. A. A E. Yusubov Mehteev S. (1991) v 8 z 56 uviedol predčasné narodenie;. Všetky deti do veku 2,5-3 mesiacov, sklon k ochoreniu dýchacích ciest sa zvýšil na pozadí zníženie všetkých parametrov bunkovej imunity, čo viedlo autorov k stimulácii bunkovej imunity sprostredkovanej vykonať pred a po ukončení liečby sa imunomodulátor - levamisol (v dávke 2,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti dieťa v noci na týždeň). Pasechnik M. (1998), aby sa opravila miestnu tkaniva a všeobecné imunity a zlepšiť výsledky plastového poschodia odporúča predoperačnej rehabilitácii pacientov ústnej dutiny, sacie nucleinate sodíka (v dávke 0,01 g na 1 kg pacienta, 3x denne po jedle ) po dobu 4-5 dní, ožiarenie poschodia hélium-neónový laser (v dávke 0.2Dzh / cm 2 ) denne po dobu 4-5 dní, vodné poschodia 3-6 minút (P = 0,5 MPa) po dobu 4-5 dní ,
Núdzová zubná ortopedická starostlivosť a dĺžka trvania operácie
Pri určovaní podmienok operatívneho zásahu, je potrebné vziať do úvahy celkový stav dieťaťa, závažnosť rázštepu pery, stav tkanív v pakĺbov, stupeň fyziologických funkcií dieťaťa, v prvom rade - dýchanie, sanie.
Dôležitý je duševný stav rodičov, najmä matky.
Okrem toho pri výbere trvania operácie a jej metodológie je potrebné vziať do úvahy možnosť pooperačných zjazvenia pery a súvisiace obmedzenie rýchlosti vývinu maxily. Na druhej strane by chirurg nemal zabúdať, že dlhodobé odmietnutie operácie môže viesť k vzniku sekundárnych deformácií v mäkkých tkanivách tváre a čeľustí.
Skoré a veľmi skoro v prevádzkových podmienkach pôrodnice, t. E. Počas prvých hodinách a dňoch, sú povolené pre veľmi obmedzený (najmä sociálne) označenie (iba v prípade, že čiastkové mono- a bilaterálny vady) iba v období dojčiat v neprítomnosti ťažkého vrodené poruchy spôsobené centrálnym nervovým systémom a obehovými orgánmi, t.j. Všeobecným uspokojivým stavom novorodenca. Navyše chirurg by mal byť (aspoň) po operácii pozorovať dieťa v najbližších 5-8 rokoch, poskytovanie alebo odporúčať potrebné komplexné terapie (ortodontickej, ortopedické, logopédia, chirurgia, a tak ďalej. D.).
Naša klinika skúsenosť ukazuje, že operácie vykonávané v pôrodnici je technicky úplne správne a veľmi skúsený chirurg, zvyčajne dávajú dobré výsledky. Avšak, na základe dlhoročných chirurgické praxe, zdieľame názor tých autorov, ktorí považujú najoptimálnejšiu pre cheiloplasty veku 6-7 mesiacov na pozadí výrazného zvýšenia telesnej hmotnosti dieťaťa a pozitívnych ukazovateľov krvi (nie menej ako 120 g / l hemoglobínu, 3.5x109 / l erytrocyty ), bez súčasnej prítomnosti ochorení priedušiek, pľúc a ďalších vnútorných orgánov a systémov, a nie skôr mesiacov po akútne ochorenie alebo profylaktické vakcinácii. Za dva týždne pred operáciou je vhodné priradiť komplex vitamínov (C, B1, B2, P, PP) v terapeutických dávkach a znecitlivujúce činidlá.
V prípade, že operácia je v pôrodnici nie je možné, všetky opatrenia (predovšetkým zobrazovať fotografie choré deti pred a po operáciách pri rovnakej príležitosti) upokojiť matku, aby jej povedal, že účinná operácia bude vykonaná neskôr, a starať sa o normalizácii jej laktácie, takže pretože potreba kŕmiť dieťa najmä materské mlieko je diktované troma okolnosťami:
- veľmi vysoké percento úmrtí (približne 30%) detí s vrodenými poruchami pery a podnebia;
- výskyt častých bronchopulmonálnych komplikácií v dôsledku technicky nesprávneho kŕmenia dieťaťa, čo vedie k aspirácii potravy;
- skutočnosť, že najlepšie nutričné vlastnosti sú materské mlieko a prechod na umelú výživu ohrozuje dieťa hypotrofia, hypovitaminóza a iné výživové poruchy.
Umelé kŕmenie, často nekontrolované, chaotické, má veľmi negatívny vplyv na fyzický a neuropsychologický vývoj dieťaťa. Z tohto dôvodu je nutné , aby sa dosiahla normalizácia mentálneho a emocionálneho stavu matky (najmä po pôrode prvýkrát), presvedčil jej nesporný vyhliadku na operáciu dať vaše dieťa kozmetický seemliness a spoločenskú prijateľnosť a učí dojčiť svoje dieťa.
Novorodenec s vadou pery a podnebia by mali byť organizované špecializovanej starostlivosti (na základe núdze) brigády pozostávajúce z čeľustnej chirurg, ortopedickú zubného lekára a ortodontistu, zdravotné sestry, zubný technik. Aj pred prvým kŕmením dieťaťa musí tím vytvoriť prednú dosku, ktorá oddeľuje nosnú dutinu a ústnu dutinu. Ak sa to robí a dieťa je plné a pôrod prešiel bezpečne, potom s pretrvávajúcou pripútanosťou k hrudníku sa môže naučiť, ako sa cicať.
Deti s jednostranných, čiastočné alebo úplné, ale izolované pakĺbov pery (m. E. Nie v kombinácii s defektu ďasná a poschodia), odporúčame aplikovať na prsníku, takže pakĺbov nosové pritlačená prsníka. Môžete tiež dojčiť v polosadenom postavení; zatiaľ čo mlieko sa vypustí na jazyk v krku a nedostane sa do nosa.
S jednostranným alebo obojstranným, čiastočným a úplným, izolovaným nerozdelením pery, sa dieťa prispôsobí na dojčenie bez veľkých ťažkostí. V prípade kombinácie poruchy chvosta s defektom patra, dieťa zvyčajne "zanesie" poruchu jazykom a tým vytvorí potrebné vákuum.
Podľa niektorých autorov, nepracujte dieťa do doby, kým nie sú všetky možnosti vyčerpané kŕmenie mu materské mlieko, aj keď zleje. Ak sa to nepodarí, potom kompletná rázštep pery, v kombinácii s pakĺbov z alveolárneho výbežku a poschodia, odporúčame použitie rôznych typov obturator a rohy, prehliadky, napríklad pokyny Ministerstva zdravotníctva Ukrajiny "Funkcia kŕmenie detí s vrodenou pakĺbov hornej pery a podnebia "alebo odporúčania T. Loptu a EY Simanovskaja (1991), vyvinuli spôsob výroby protetiky vopred vytvorené na akejkoľvek odrody rázštepu pery, ďasien, poschodia.
Ak nemôžete urobiť jednu zo známych obturator as jeho pomocou zabezpečiť prsia kŕmenie dieťaťa, je potrebné prejsť na kŕmenie vyjadril prsníka alebo kravské mlieko kedykoľvek pomoshi roh-zátky, pipety, kávovú lyžičku, alebo iným zariadením. Proshe všetky vyrábané roh-VI Titareva uzáver, ktorý je prst gumové rukavice, gumové trubice pripojený na dĺžku 25-30 cm a upevnený na pás alebo gumovým krúžkom z hrdla s odstupňovanou cumlík. Vsuvka sa vstrekuje do úst tak, že gumový prst je pod štrbinou v ďasná a v podnebí. Keď začne dieťa nasávať, matka fúka vzduch cez tubu a ihneď upína svoj koniec (Mohrova svorka, hemostatická svorka atď.). Balónikový prst, naplnený vzduchom, obklopuje medzeru. Podľa autora je toto zariadenie účinné pri kŕmení detí ako pri nekontrakcii pery a podnebia a len pri izolovanej nedetektívnosti podnebia. Je tiež dôležité, aby pri kŕmení s týmto uzáveru takmer žiadna kontaminácia potravín nosových dutín, zabrániť komplikáciám stredného ucha a jedlo nedostane do dýchacích ciest, čo je dôležité pre prevenciu bronchopneumónie. Adaptácia VI Titarev je vhodná aj preto, lebo ju dokáže nielen lekár, ale aj samotná matka.
Pri úplnom neznížení pier po každom kŕmení by mal byť dieťaťu podaný čaj alebo voda, aby sa umyli pozostatky mlieka a hlienu, ktoré sa niekedy prehĺbia v nosových dutinách. Je tiež dobré vniesť 3-4 kvapky roztoku furacilínu 3-4 krát denne na dezinfekciu nosnej dutiny a na prevenciu rinitídy, eustachititídy, otitis a iných komplikácií.
[10]
Chirurgická liečba vrodených nesúrov horného retu
Existuje viac ako 60 metód cheloplastiky a jej modifikácií. Mnohé z nich sa už dlho nepoužívajú a v niektorých ohľadoch sa názory lekárov líšia. Preto sa zameriavame iba na tie metódy a ich modifikácie, ktoré sa používajú najčastejšie.