Senzorická (senzorineurálna) porucha sluchu: príčiny a patogenéza

Poruchy sluchu môžu byť získané a kongenitálne.

[1]

Získané príčiny senzorineurálnej straty sluchu

Pri vzniku získanej neurosenzorickej straty sluchu potvrdili početné klinické pozorovania a vedecké štúdie:

• infekčné ochorenia (chrípka a SARS, infekčná parotitída, syfilis atď.);
• kardiovaskulárne poruchy (hypertenzia, dyskirkulácia vertebrálne-bazilárnej, cerebrálna ateroskleróza);
• stresové situácie;
• ototoxické účinky priemyselných a domácich látok, rad liekov (antibiotiká aminoglykoidov, niektoré antimalariká a diuretiká, salicyláty atď.);
• zranenia (mechanické a akustické, barotrauma).

Infekčná povaha predstavuje asi 30% neurosenzorickej hluchoty a hluchoty. Na prvom mieste sú vírusové infekcie - chrípka, mumps, osýpky, rubeola, herpes, nasleduje epidémie mozgovomiechová meningitída, syfilis, šarlach a týfus. Patológia sluchového orgánu pri infekčných ochoreniach je lokalizovaná hlavne na receptore vnútorného ucha alebo špirálového uzla kochle.

Cievne-reologické poruchy môžu tiež viesť k hluchotvornosti. Zmeny v tonus ciev v dôsledku priameho alebo reflexná sympatická stimulácia nervových zakončení veľkých tepnách (vnútorné karotídy, vertebrálna) a zlý krvný obeh v bazéne vertebrobaeilyarnom vedú k obehové poruchy v arteriálnom systéme labyrint, tvorbou trombu, krvácanie do zndo- a perilymfatické priestoru.

Jednou z hlavných príčin percepčné straty sluchu sú stále pod vplyvom alkoholu, zaberajú 10-15% v štruktúre príčin senzoroneurální straty sluchu. Medzi nimi na prvom mieste je urobený ototoxickými lieky: antibiotiká aminoglykozidu série (kanamycín, neomycín, monomitsin, gentamycín, amikacín, streptomycín) cytostatík (cyklofosfamid, cisplatina a ďalšie.) Antiarytmiká; tricyklické antidepresíva; diuretiká (furosemid, atď.). Pod vplyvom ototoxickými antibiotík vyskytujú patologické zmeny v zariadení receptorového slimáky, nádob.

V niektorých prípadoch je príčinou straty sluchu trauma. Mechanická trauma môže viesť k fraktúre základne lebky s trhlinou v pyramíde temporálnej kosti, často sprevádzanú poškodením sluchového koreňa kraniálneho nervu VIII. Možné príčiny - barotrauma (priemerný tlak yxe nad 400 mm Hg), zlomenina bázy záhybov s tvorbou perilymfatickej píšťaly. Akustické a vibračné poranenia na úrovni maximálnych prípustných parametrov vedú k deštrukcii receptorov v kochle. Kombinácia obidvoch faktorov poskytuje nepriaznivý účinok na 25 poranení častejšie ako samotná expozícia hluku a vibráciám. Vysokofrekvenčný impulzný šum s vysokou intenzitou spôsobuje spravidla nezvratné senzorineurálne straty sluchu.

Pokles sluchu, ktorý je spôsobený fyziologickým starnutím, dostal názov Presbyacusis. Zvyčajne zmeny týkajúce sa veku, ktoré súvisia s vekom, ak sa nespájajú so stratou sluchu iného pôvodu, sú symetrické vo vzťahu k obom ušiam. Presbyacusis je mnohostranný a všestranný proces, ktorý zachytáva všetky úrovne sluchového systému, podmienené biologickými procesmi starnutia a pod vplyvom sociálneho prostredia. Doteraz rôzni autori identifikujú niekoľko typov presbybicus v téme poškodenia sluchu; senzorická, metabolická, presbyakúza v dôsledku porážky sluchových neurónov, kochleárneho, kortikálneho.

Medzi ďalšie príčiny straty sluchu percepčné potrebné poznamenať, VIII hlavového nervu schwannomu, Pagetovej choroby, kosáčikovitú anémiu, hypotyreózou, alergie, miestne a ožiarenie celého tela s rádioaktívnymi látkami. Hrá dôležitú úlohu meteorologický faktor: korelácia medzi náhlej straty sluchu percepčné vyskytujúce a stavu počasia, atmosférické výkyvy spektrálna medzi elektromagnetických vĺn prechádzajúcich cyklóny v teplej fronty a frekvencia patológie nízkeho tlaku. Zistilo sa, že akútna senzorineurálna strata sluchu sa často vyskytuje v druhom mesiaci každej sezóny (január, apríl, júl, október).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vrodené príčiny senzorineurálnej straty sluchu

Medzi kongenitálnymi neurosenzorickými poruchami sluchu sú rozoznávané dedičné príčiny a patológia v práci. Podľa patológie pri pôrode je pravdepodobne implikovaná hypoxia plodu, ktorá vedie k CNS a poškodeniu sluchu. Heritálne príčiny sú rôznorodé. Nonsindromálne poškodenie sluchu nie je spojené ani s viditeľnými anomáliami vonkajšieho ucha, ani s inými ochoreniami, ale môžu byť spojené s anomáliami stredného a / alebo vnútorného ucha. Syndrómové poškodenie sluchu je spojené s vrodenými malformáciami ucha alebo iných orgánov. Je opísaných viac ako 400 genetických syndrómov vrátane straty sluchu. Syndrómové poškodenie sluchu predstavuje až 30% predreprenistickej hluchoty, ale ich prínos ku všetkým prípadom hluchoty je relatívne malý, pretože frekvencia straty sluchu po ukončení audia je výrazne vyššia. Syndrómová strata sluchu je prezentovaná podľa druhov dedičstva. Nižšie sú najčastejšie typy.

Autosomálne dominantný sluchový syndróm

Syndróm Waardenburgu je najbežnejšou formou autozomálneho dominantného syndrómu straty sluchu. Obsahuje sensorineurální stratu sluchu rôzneho stupňa pigmentáciou a kožných chýb, vlasy (biele vlákna) a oka (dúhovky heterochrómii). Branhiootorenalny syndróm zahŕňa vodivý, sensorineurální stratu sluchu alebo v zmesi v kombinácii s cystickou bronchiálnou fistuly alebo štrbiny, vrodenou vadou vonkajšieho ucha, vrátane preaurikulární bodu a obličkovej anomálií. Stickler syndróm - simtomokompleks progresívna senzorineurální stratou sluchu, rázštep podnebia a spondiloepifizarnoy dysplázia a osteoartrózy výsledku. Neurofibromatóza typu II (NF2) je spojená so zriedkavým, potenciálne liečiteľným typom hluchoty. Značka NF2 je stratou sluchu sekundárnou pre bilaterálnu vestibulárnu neuromu.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autozomálny recesívny syndróm poškodenia sluchu

Usherov syndróm je najčastejšou formou straty sluchu pri autozomálnom recesívnom syndróme. Zahŕňa poškodenie v dvoch primárnych senzorických systémoch.

Ľudia trpiaci touto chorobou sa narodili s neurosenzorickou stratou sluchu, potom sa vyvinula pigmentová retinitída. Pendredov syndróm je charakterizovaný kongenitálnou ťažkou neurosenzorickou stratou sluchu a euthyroidným úderom. Jervell a Lange-Nielsen syndróm zahŕňa kongenitálna hluchota a predĺženie Q-T intervale v EKG, zlyhanie Biotinidaznaya spôsobená nedostatkom biotínu, vo vode rozpustného B-komplexu vitamínu. Pretože cicavci nemôžu syntetizovať biotín, musia ich dostať z potravinových zdrojov a endogénny cyklus voľného biotínu. Ak tento nedostatok nie je rozpoznaný a nie je korigovaný denným pridaním biotínu do potravy, postihnutí ľudia vyvinú neurologické príznaky a senzorineurálnu stratu sluchu. Ochorenie lieku Refsum zahŕňa ťažkú progresívnu senzorineurálnu stratu sluchu a pigmentáciu retinitídy spôsobenú poruchou metabolizmu kyseliny fytovej.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-spojený syndróm poškodenie sluchu

Alportov syndróm zahŕňa progresívnu neurosenzorickú stratu sluchu rôznej závažnosti, progresívnu glomerulonefritídu vedúcu ku konečnému štádiu ochorenia obličiek a rôzne prejavy zo strany orgánu zraku.

Patogenéza senzorickej (senzorickej) sluchovej straty

S rozvojom získané straty sluchu percepčné vyberie rad po sebe idúcich etáp: ischémia, obehové poruchy, úmrtia (v dôsledku toxicity) vnútorného ucha senzorických buniek a nervových vodivých ciest prvkov akustické analyzátora. Vrodené genetické poruchy sú príčinou vrodenej neurosenzorickej straty sluchu.