Diagnóza systémového lupus erythematosus
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Laboratórna diagnostika systémového lupus erythematosus
Klinický krvný test. Aktívne obdobie systémového lupus erythematosus sa vyznačuje nárastom ESR, rozvojom leukopénie s lymfopéniou a menej často hemolytickou anémiou s pozitívnou reakciou Coombs. Hypochromická anémia môže byť dôsledkom chronického zápalu a intoxikácie, skrytého krvácania atď.
Trombocytopénia (zvyčajne mierna) sa zvyčajne diagnostikuje u pacientov so sekundárnym AFS. V niektorých prípadoch sa autoimunitná trombocytopénia vyvíja v dôsledku výskytu protilátok proti krvným doštičkám.
Všeobecná analýza moču. Odhaľujú proteinúriu, hematúriu, leukocyturiu, cylindruriu rôzneho stupňa závažnosti, korelujúc s typom a aktivitou nefritídy lupusu.
Biochemický krvný test. Zmeny v biochemických parametroch sú nešpecifické, ich výskum sa vykonáva na vyhodnotenie funkcií rôznych orgánov a systémov. Zvýšenie hladiny C-reaktívneho proteínu pre systémový lupus erythematosus nie je typické, zvyčajne sa zistí, keď je pripojená sekundárna infekcia.
Imunologická diagnostika systémového lupus erythematosus
ANF (antinukleárne protilátky) je heterogénna skupina protilátok reagujúcich s rôznymi zložkami jadra. Citlivosť tohto testu je veľmi významný (95% pacientov so systémovým lupus erythematosus), ale špecificita je malý (často sa určí, u pacientov s inými reumatickými a non-reumatických ochorení).
Protilátky k dvojvláknovej DNA sú zaznamenané u 20-70% pacientov so systémovým lupus erythematosus. Veľmi špecifické pre systémový lupus erythematosus, ich hladina obvykle koreluje s aktivitou ochorenia, najmä v prítomnosti nefritídy lupusu.
Protilátky proti histónom sú charakteristické pre liečivý lupus-like syndróm so systémovým lupus erythematosusom spojeným s vývojom artritídy.
Protilátky proti Sm-antigénu sú veľmi špecifické pre systémový lupus erythematosus, ale sú definované iba u 20-30% pacientov.
Zaznamenané nízke AT titre na malé jadrové ribonukleoproteíny pri systémovom lupus erythematosus sú zvyčajne spojené so Raynaudovým syndrómom a leukopéniou; ich vysoké titre sa vyskytujú u pacientov so zmiešaným ochorením spojivového tkaniva.
Protilátky proti SS-A / Ro-antigén, SS-B / La-antigén menej charakteristika systémový lupus erythematosus, spojené s lymfopénia, trombocytopénia, fotodermatitída a pľúcnej fibrózy. Nachádzajú sa u 60-80% pacientov so Sjogrenovým syndrómom, tieto antigény sú tiež charakteristické pre subakútnu kožu a lupus liekov.
Antikardiolipinové protilátky (ACL) protilátky proti S 2 -glycoprotein 1, lupus antikoagulans stanovenie priemerného 60% detí s systémový lupus erythematosus. Toto sú ukazovatele sekundárneho AFS.
Reumatoidný faktor (autoprotilátky triedy IgM reagujúce s Fc fragmentom IgG) sú často pozorované u detí so systémovým lupus erythematosus, ktorí majú výrazný artikulárny syndróm.
LE-buniek - polymorfonukleárnych neutrofilov (menej často eozinofily alebo bazofily) s jadrom z buniek fagocytovať alebo jeho jednotlivé fragmenty sú vytvorené prítomnosťou protilátok proti komplex "DNA-Histon". Tieto bunky sa nachádzajú v priemere u 70% detí so systémovým lupus erythematosus.
Nižšie celkové gemolitigeskoy aktivity komplementu (CH50) a jeho súčasti (DS, C4) všeobecne koreluje s aktivitou lupus nefritída a v niektorých prípadoch môže byť v dôsledku geneticky určenú deficitu.
Inštrumentálne metódy diagnostiky lupus erythematosus
Muskuloskeletálna: rádiografia kostí a kĺbov, ultrazvuk kĺbov a mäkkých tkanív, MRI (v prítomnosti indikácií), denzitometria.
Respiračný systém: radiografia hrudných orgánov (najmenej raz za rok), CT hrudníka (ak sú indikácie), echokardiografia (na zistenie pľúcnej hypertenzie).
Kardiovaskulárny systém: EKG, echokardiografia, monitorovanie EKG v Holteri (ak existujú indikácie).
Gastrointestinálny trakt: ultrazvuk brušnej dutiny, esofagogastroduodenoskopia, CT a MRI (v prítomnosti indikácií).
Nervový systém: v prítomnosti indikácií - elektroencefalografia, CT, MRI.
Na stanovenie diagnózy systémového lupus erythematosus sú najrozšírenejšie klasifikačné kritériá Americkej asociácie pre reumatológiu.
Kritériá pre Americkú reumatologickú asociáciu pre diagnostiku systémového lupus erythematosus (1997)
Kritériá |
Definícia |
Vyrážky v oblastiach lícnej kosti |
Pevný erytém sploštený alebo zvýšený na zygomatických oblúkoch so sklonom k rozšíreniu na nasolabiálne záhyby |
Diskoidné vyrážky |
Erytematózne zvýšené plaky s keratotickou dysfunkciou a folikulárne zátky; staré ohniská môžu mať atrofické jazvy |
Photosensitization |
Kožné vyrážky v dôsledku nezvyčajnej reakcie na slnečné žiarenie podľa anamnézy alebo pozorovania lekára |
Vredy v ústach |
Vredy v ústach alebo nosohltanu, zvyčajne bezbolestné, pozorované lekárom |
Artritída |
Neerozívna artritída s 2 alebo viacerými periférnymi kĺbmi, charakterizovaná bolesťou, opuchom alebo výtokom |
Serozitida |
A) pleurisy (pleurálna bolesť v anamnéze, hluk pleurálneho trenia pri auskultácii, pleurálny výpotok); B) perikarditída (hluk z perikardiálneho trenia, perikardiálny výpotok, znaky EKG) |
Poškodenie obličiek |
A) pretrvávajúca proteinúria> 0,5 g / deň; B) cylindruria (erytrocyty, hemoglobín, granulované, zmiešané valce) |
Neurologické poruchy |
Kŕče alebo psychóza, ktoré nie sú spojené s medikáciou alebo metabolickými poruchami spôsobenými uremia, ketoacidózou, nerovnováhou elektrolytov |
Hematologické poruchy |
A) hemolytická anémia s retikulocytózou; B) leukopénia (<4x10 9 / l) na 2 alebo viac stanovenie; C) lymfopénia (<1,5 x 109 / l) s 2 alebo viacerými štúdiami; D) trombocytopénia (<100 x 109 / l), ktorá nie je spojená s užívaním liekov |
Poruchy imunitného systému |
A) Protilátky na natívnu DNA vo zvýšených titroch; B) prítomnosť protilátok proti Sm-antigénu; C) prítomnosť AFA: Zvýšený titer ACL (IgM alebo IgG); detekcia lupusového antikoagulancia štandardnou metódou; falošne pozitívne Wassermann reakcie po dobu aspoň 6 mesiacov, v neprítomnosti syfilis potvrdená reakcie Treponema pallidum imobilizácia testu alebo fluorescenčné absorpcie protilátok anti-treponemám |
ANF (antinukleárne protilátky) |
Zvýšenie titra ANP v imunofluorescenčnom teste alebo v inom podobnom, ktoré nesúvisia s príjmom liekov schopných indukovať lupus erythematosus |
Ak má pacient 4 alebo viac príznakov v akejkoľvek kombinácii, diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak existujú 3 príznaky, je pravdepodobné.
Citlivosť týchto kritérií je 78-96% a špecifickosť je 89-96%.
Stupne aktivity systémového lupus erythematosus
Aktivita systémového lupus erythematosus sa stanovuje na základe závažnosti stavu pacienta, berúc do úvahy totality a závažnosť dostupných klinických a laboratórnych príznakov ochorenia.
Existuje 3 stupne aktivity systémového lupus erythematosus:
Keď vysoká aktivita (III Stupeň) na vedomie vysokú horúčku, vyslovuje zmeny vnútorných orgánov (nefritída s nefrotickým syndrómom endomyocarditis, perikarditída s výpotkom a / alebo pleurálny výpotok), ťažká CNS, kože (dermatitída), muskuloskeletálna (akútna polyartritída a / alebo polymyositidy) a ďalšie, sprevádzané výraznými zmenami v laboratórnych parametrov, vrátane významného zvýšenia ESR (45 mm / h) a imunologické parametre (zvýšenie ANF a titre protilátok proti DNA, významné znížená celková hemolytická aktivita komplementu a jeho zložiek C3, C4).
Lupus erythematosus je diagnostikovaný u pacientov v kritických podmienkach, charakterizovaných vývojom funkčného zlyhania orgánu na pozadí nadmerne vysokej aktivity patologického procesu.
Pri strednej aktivite (stupeň II) je horúčka zvyčajne subfebrila, mierne sa prejavujú známky poškodenia rôznych orgánov. Pacienti môžu označiť alebo polyarthralgia artritídy, dermatitídy, mierna reakcia od serózna membrán, nefritída bez nefrotického syndrómu a renálnej dysfunkcie, myokarditída a kol. ESR zvýšil počas 25-45 mm / h, zvýšenie bodových titrov ANF protilátok proti DNA, cirkulujúcich imunitných komplexov.
Pri nízkej aktivite (stupeň I) sa všeobecný stav pacientov zvyčajne neruší, laboratórne parametre sa menia len málo, príznaky vnútorných orgánových lézií sa určujú iba pomocou komplexného inštrumentálneho výskumu. Klinicky si poznačte jemné príznaky kožných a artikulárnych syndrómov.
Hodnotenie stupňa aktivity patologického procesu je rozhodujúce pre určenie taktiky liečby pacienta v každom štádiu ochorenia.
Stav remisie sa zistí bez klinických a laboratórnych príznakov aktivity pacienta.
Ak chcete presnejšie posúdiť stav pacientov s dynamickým pozorovaním, použite rôzne indexy skóre.
[8], [9], [10], [11], [12], [13]
Hodnotenie aktivity systémového lupus erythematosus podľa ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)
1. Všeobecné príznaky (niektoré z nasledujúcich x 0,5 bodov)
Horúčka |
Teplota ráno nad 37,5 ° C, nie je spojená s infekciou |
únava |
Subjektívny pocit zvýšenej únavy |
2. Príznaky poškodenia kĺbu (niektoré z nasledujúcich x 0,5 bodov)
Artritída |
Neerozívna artritída s léziami dvoch alebo viacerých periférnych kĺbov (zápästia, distálne alebo proximálne interfalangeálne kĺby, metakarpofalangeálne kĺby) |
Bolesti kĺbov |
Lokalizovaná bolesť bez objektívnych symptómov zápalu 2 alebo viacerých periférnych kĺbov) |
Over. Symptómy poškodenia aktívnej pokožky a slizníc
Erythematózna vyrážka v zygomatickej oblasti |
Pevný erytém plochý alebo vyvýšený v zygomatickej oblasti s tendenciou šíriť sa do nasolabiálnej oblasti |
Generalizovaná vyrážka |
Škvrnitá papulová vyrážka, ktorá nie je spojená s užívaním liekov. Môže byť na akejkoľvek časti tela, bez ohľadu na to, či je vystavené slnku |
Diskoidná vyrážka |
Erythematózna alebo depigmentovaná zarastená plaketa s adherentnými keratotickými šupinami alebo folikulárnou zátkou |
Kožná vaskulitída |
Zahŕňa digitálne vredy, purpuru, žihľavku, bulózne erupcie |
Vredy v ústnej dutine |
Vredy v ústach alebo nosohltanu, zvyčajne bezbolestné, ktoré dokáže doktor dokázať |
3b. Výskyt príznakov poškodenia kože a slizníc (x 1 bod, ak sa vyššie uvedené znaky znova objavia, bod +1, ak dôjde k zvýšeniu závažnosti príznakov po poslednom pozorovaní) | |
4. Myozitída (x 2 body, ak je potvrdená zvýšenými hladinami CK a / alebo EMG údajov alebo histologickým vyšetrením) | |
5. Perikarditída (x 1 bod, ak je potvrdené EKG alebo EchoCG alebo počúvaním hluku z trenia hrudníka počas auskultácie) | |
6. Známky ochorenia čriev (ktorékoľvek z nasledujúcich x 2 bodov) | |
Vaskulitída čreva | Zjavné známky akútnej vaskulitídy čriev |
Aseptická peritonitída |
Exsudácia v brušnej dutine bez prítomnosti infekcie |
7. Symptómy pľúcnych porúch (niektorý z nasledujúcich bodov x 1 bod) |
|
Zápal pohrudnice |
Adhezívne alebo exsudatívne, auskultatívne alebo rádiologicky potvrdené) |
Pneumonitída |
Jednorazové alebo viacnásobné tiene na snímke, ktoré odrážajú aktivitu ochorenia a nesúvisia s infekciou |
Progresívna dyspnoe |
- |
8. Symptómy psychoneurologických porúch (niektoré z nasledujúcich x 2 bodov) |
|
Bolesť hlavy / migréna |
Nedávno vyvinuté, perzistentné alebo pretrvávajúce, ťažko liečiteľné analgetikami a ľahko liečiteľné kortikosteroidmi |
Epipristupy |
Malé alebo veľké záchvaty a choreokinetický syndróm neboli vyvinuté v dôsledku vedľajších účinkov liekov a metabolických porúch |
Urážka |
- |
Encefalopatia |
Znížená pamäť, orientácia, vnímanie, schopnosť počítať |
Psychózy |
Pri absencii liekov |
9a. Symptómy poškodenia obličiek (niektoré z nasledujúcich x 0,5 bodov) |
|
Proteinúria |
Denná proteinúria> 0,5 g / deň |
Močový sediment |
Erythrocyturia, cylinduria |
Gematuriya |
Makroskopické alebo mikroskopické |
Zvýšená hladina kreatinínu alebo znížený klírens kreatinínu |
" |
9b. Výskyt príznakov poškodenia obličiek (x 2 body, ak sa znova zistí niektorý z vyššie uvedených znakov poškodenia obličiek alebo pozoruje zhoršenie v porovnaní s posledným pozorovaním) |
|
10. Znaky hematologických abnormalít (ktorékoľvek z nasledujúcich x 1 bodov) |
|
Nehemolytická anémia |
Coombs-negatívna hypochromická alebo normochromická anémia bez retikulocytózy) |
Hemolytická anémia |
Coombsovo pozitívna hemolytická anémia s retikulocytózou |
Leukopénia |
<3500 alebo lymfopénia <1500 v μL |
Trombocytopénia |
<100 000vmkl |
11. Menej |
<25 mm / h pri absencii iných príčin |
12. Hypokomplemenémia (ktorýkoľvek z nasledujúcich x 1 bodov) |
|
SZ |
Radiálna difúzia alebo nefelometria |
CH50 |
Štandardná hemolytická metóda |
12b. Rozvoj hypokomplemémie (x 1 bod s výrazným poklesom hladiny komplementu (C4) v porovnaní s posledným pozorovaním |
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Konečné skóre
Ak je myositída, príznaky psychoneurologických porúch a poškodenie obličiek jediné, zaznamenané medzi bodmi 1 až 10, je potrebné pridať 2 body. Ak výpočet nie je celé číslo, mal by byť zaokrúhlený na menšie číslo s hodnotou menšou ako 6 a na väčšiu - pri hodnote väčšej ako 6. Ak je konečné skóre viac ako 10, musí byť zaokrúhlené na 10.
Vyhodnotenie aktivity systémového lupus erythematosus podľa stupnice SLEDAI-2K
Body |
SLEDAI-skóre |
Príznaky |
Definícia |
8 |
- |
Epileptické záchvaty |
Nedávno sa objavil. Je potrebné vylúčiť metabolické, infekčné a liečivé príčiny |
8 |
Psychóza |
Zhoršená schopnosť vykonávať akcie v normálnom režime v dôsledku významných zmien vo vnímaní reality, vrátane halucinácie, nepokoj myslenie, došlo k významnému zníženiu asociatívne schopnosti, vyčerpanie duševnej činnosti, označené nelogické myslenie, bizarné zmätený alebo katatonické správania. Mal by byť odlíšený od podobných stavov spôsobených uremia alebo lieky |
|
8 |
Organické mozgové syndrómy |
Porušovanie duševnej činnosti so zameraním poruchou pamäti a iných duševných schopností s akútnym nástupom a nestabilných klinické príznaky, vrátane rozostreného vedomie so zníženou koncentráciou sphobnostyu a neschopnosť udržať pozornosť k životnému prostrediu, a navyše najmenej dvaja z nasledujúceho dôvodu: porucha vnímania, nesúvislá reč, nespavosť alebo ospalosť v priebehu dňa zníženie alebo zvýšenie psychomotorickej aktivity. Je potrebné vylúčiť možnosť metabolických, infekčných a liečivých účinkov |
|
8 |
Vizuálne poruchy |
Zmeny v sietnici (vrátane buniek, krvácania, sérového exsudátu alebo hemorágií v choroidoch) alebo optickej neuritídy. Malo by sa odlišovať od porúch spôsobených hypertenziou, infekciou, liečivými účinkami |
|
8 |
- |
Porušenie funkcií kraniálnych nervov |
Prvou sa objavila citlivá alebo motorická neuropatia kraniálnych nervov |
8 |
- |
Bolesť hlavy |
Výrazné pretrvávajúce bolesti hlavy, ktoré nie sú prístupné liečbe narkotickými analgetikami |
8 |
- |
Porušenie mozgového obehu |
Prvý výskyt poruchy cerebrálnej cirkulácie. Malo by byť odlíšené od porúch, ktoré vznikli v dôsledku aterosklerózy |
8 |
Vaskulitída |
Vredy, gangréna, bolestivé uzliny na prstoch, infarkty okolonogtevy, krvácanie alebo údaje o biopsii alebo angiogramy, ktoré potvrdzujú vaskulitídu |
|
4 |
- |
Artritída |
> 2 bolestivé kĺby so známkami zápalu (edém alebo výpotok) |
4 |
~ |
Myositis |
Proximálna svalová bolesť / slabosť spojená so zvýšenou hladinou CK / aldózy alebo EMG údaje alebo biopsie potvrdzujúca myozitídu |
4 |
- |
Cylindrúria |
Granulované alebo erytrocytové fľaše |
4 |
Gematuriya |
> 5 erytrocytov v n / sp. Je potrebné vylúčiť hematúriu spôsobenú urolitiázou, infekciami a inými príčinami |
|
4 |
- |
Proteinúria |
> 0,5 g / deň |
4 |
- |
Leukocytúria |
> 5 leukocytov v n / sp. Je potrebné vylúčiť možnosť infekčných príčin leukocytúrie |
2 |
- |
Vyrážky na koži |
Vyrážky zápalovej povahy |
2 |
- |
Alopécia |
Zvýšená ohnisková alebo difúzna strata vlasov |
2 |
- |
Vredy sliznice |
Ulcerácia sliznice úst a nosa |
2 |
- |
Zápal pohrudnice |
Bolesť v hrudníku s pleurálnym trením alebo výpotkom alebo pleurálnymi radosťami |
2 |
- |
Pericarditis |
Perikardiálna bolesť s jedným z nasledujúcich znakov: hluk z perikardiálneho trenia, elektrokardiografické alebo echografické potvrdenie |
2 |
- |
Nízke dopĺňanie |
Pokles hladiny СН50, С3 alebo С4 je nižší ako dolná hranica normy (podľa skúšobného laboratória) |
2 |
- |
Zvýšené hladiny anti-DNA |
> 25% Farr väzba alebo prebytok normálnych hodnôt testovacieho laboratória |
1 |
- |
Horúčka |
> 38 C, mali by sa vylúčiť infekčné príčiny |
1 |
- |
Trombocytopénia |
<100x10 7 l, faktor expozície lieku by sa mal vylúčiť |
1 |
- |
Leukopénia |
<3x10 9 / l, je potrebné vylúčiť faktor liečebného účinku |
[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],
Všeobecný účet SLEDAI
Z grafu SLEDAI tvorby bodového hodnotenia, či je aktívna príznak v čase kontroly alebo došlo počas 10 dní predchádzajúcich vyšetrení. SLEDAI-1K na rozdiel od sled meradle umožňuje posúdiť trvalú aktivitu spojenú s prítomnosťou kožné vyrážky, slizničnej ulcerácia, proteinúria alopécia. Stupnica SLEDAI vziať do úvahy iba počiatočné výskytu alebo recidívy symptómov, ako je kožná vyrážka, alopécia, vredy slizníc a proteinúria a rozsahu SLEDAI-2K - všetky varianty značky dát (novo vzniknutých, opakujú, trvalá aktivita).
Diferenciálna diagnostika lupus erythematosus
U väčšiny detí (> 80%), zvyčajne niekoľko týždňov (menej často mesiacov) od okamihu objavenia sa prvých symptómov, vzniká polysyndromický klinický obraz so znakmi postihnutia rôznych orgánov a systémov. Ak má pacient lupus "motýľ", diagnostika sa zvyčajne stanovuje v skorom období od okamihu nástupu ochorenia. Ťažkosti pri diagnostikovaní systémového lupus erythematosus vznikajú pri absencii charakteristickej erytematóznej vyrážky u dieťaťa. Diferenciálna diagnostika v takýchto prípadoch sa má uskutočniť s ochoreniami, ktoré majú polysyndromický klinický obraz:
- systémové reumatické formy juvenilnej reumatoidnej artritídy, juvenilná dermatomyozitída, akútna reumatická horúčka, Henoch-Schonleinova ochorenie, primárne antifosfolipidové syndróm, nodulárna polyarteritis, mikroskopické polyarteritis a ďalšie;
- hematologické ochorenia: hemolytická anémia, ITP;
- lymfoproliferatívne ochorenia: lymfogranulomatóza, lymfóm;
- infekčné ochorenia: borrelióza (lymská choroba), hepatitída B a C s extrahepatálnymi prejavmi, tuberkulóza, syfilis, iersinióza, infekcia HIV atď .;
- zápalové ochorenia čriev: nešpecifická ulceratívna kolitída so systémovými prejavmi, Crohnova choroba;
- ochorenia obličiek: glomerulonefritída atď .;
- infekčná endokarditída;
- lupus erythematosus a paraneoplastický lupus-like syndróm.