Diagnóza nodulárnej polyarteritidy

Diagnóza nodulárnej polyarteritidy je často ťažké, čo súvisí s nespecificitou počiatočných symptómov, polymorfizmom klinických prejavov, absenciou špecifických laboratórnych markerov. Základom diagnózy je predovšetkým klinický obraz, ktorý sa prejavuje počas prvých troch mesiacov ochorenia. Pri stanovení diagnózy sa berú do úvahy špecifické klinické syndrómy (hlavné diagnostické kritériá). Doplnkovým významom sú príznaky ako zvýšenie telesnej teploty, strata hmotnosti, bolesť kĺbov a svalov, leukocytóza, zvýšenie ESR, markery vírusovej hepatitídy B.

Klasifikačné kritériá pre nodulárnu polyarteritidu u detí (ďalej len kritériá sú založené na špecifickosti a citlivosti od najvyššej po najnižšiu)

Kritériá	Spracovanie
Hlavná
Viacnásobné asymetrické mononukleázy alebo asymetrická polyneuritída	Kombinovaná alebo postupná lézia radiálneho, ulnárneho, stredného, peroneálneho a iných nervov
Ischemická choroba čriev	Infarkt, nekróza steny čriev s jedinou alebo viacerými léziami
Syndróm arteriálnej hypertenzie	Permanentné zvýšenie diastolického tlaku v kombinácii s urinárnym syndrómom a prípadne markermi hepatitídy B
Charakteristické angiografické zmeny	Aneuryzma malých a stredných intraorganických artérií v kombinácii s ohniskovou vaskulárnou deformitou (pečeň, obličky a iné tepny)
Nekrotizujúca vaskulitída (podľa biopsie)	Destrukčná proliferatívna vaskulitída malých a stredných artérií svalového typu, ktorá sa objavila počas biopsie
Pomocný
Bolesť kĺbov a / alebo svalov	Trvalá bolesť, kauzalgia veľkých kĺbov a distálnych svalov končatín
Horúčka	Zvýšenie telesnej teploty nad 38 ° C denne alebo epizodické s hojným pocením počas 2 týždňov alebo dlhšie
Leukocytóza periférnej krvi	Leukocytóza vyššia ako 20,0 x 109 / l, stanovená v troch po sebe nasledujúcich analýzach
Chudnutie	Znížená telesná hmotnosť, ktorá je vyššia ako 15% počiatočnej dávky v krátkom čase, nie je spojená s hladom

Diagnóza nodulárnej polyarteritis je stanovená za prítomnosti aspoň dvoch základných alebo jedného základného a troch pomocných kritérií.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laboratórna diagnostika nodulárnej polyarteritidy

V aktívnom období nodulárnej polyarteritidy vo všeobecnom krvnom teste, strednej normochromickej anémii, neutrofilnej leukocytóze, zvýšenej ESR.

Pri všeobecnej analýze moču sa môžu zistiť prechodné zmeny zrazeniny.

Biochemická analýza krvi má uplatnenú hodnotu, ktorá odhaľuje zmeny niektorých ukazovateľov, najmä aktivitu transferázy a dusíkatých trosiek.

Keď imunologická štúdia v aktívnom období u všetkých pacientov určuje nárast koncentrácie C-reaktívneho proteínu, je možné zistiť mierny nárast IgA, IgG, pozitívneho reumatoidného faktora.

Systém zrážania krvi s nodulárnou polyarteritidou je charakterizovaný tendenciou hyperkoagulácie, takže stanovenie stavu hemostázy by malo byť počiatočným a následným sledovaním dostatočnosti liečby. Hyperkoagulácia je najvýraznejšia pri juvenilnej polyarteritide.

U pacientov s klasickou nodulárnou polyarteritidou sa zistili HBsAg a iné markery hepatitídy B (bez klinicko-laboratórnych a epidemiologických príznakov ochorenia).

Inštrumentálna diagnostika nodulárnej polyarteritidy

Podľa indikácií sa predpisujú EKG, echokardiografia, RTG hrudníka, ultrazvuk orgánov brušnej dutiny, angiografia, biopsia.

Na EKG môžete identifikovať príznaky metabolických porúch v myokarde, tachykardiu. V prítomnosti myokarditídy sa môže zistiť vedenie, extrasystol a znížená elektrická aktivita myokardu. Keď sú postihnuté koronárne artérie, sú zistené ischemické zmeny srdcového svalu.

Pri echokardiografia v prípade myokarditídy vedomie expanziu srdcových dutín, zahusťovadlá a / alebo hyperechogenicity stien a / alebo papilárnych svalov, zníženie kontraktility myokardu a čerpacie funkcie v prítomnosti perikarditídy - zväzku zhrubnutie alebo perikardiálna letákov.

Pri ultrazvuku brušných orgánov a obličiek sa nešpecifické zmeny zaznamenávajú častejšie vo forme posilnenia vaskulárneho vzoru a / alebo echogénnosti parenchýmu.

Na roentgenograme hrudníka v aktívnom období ochorenia dochádza k zvýšeniu vaskulárneho vzoru, niekedy k zmenám pľúcneho interstitcia.

Aortografia je predpísaná pre nodulárnu polyarteritidu, ktorá prebieha s arteriálnou hypertenziou s diagnostickým a diferenciálno-diagnostickým účelom. Na angiograme môžu byť identifikované aneuryzmy stredné a malé cievy v obličkách, pečeni a slezine parenchymálnych kontrastných vád postihnutých orgánov, ktorá slúži angiografické ochorenia kritérium.

Biopsia kože, podkožného tkaniva a svalov, zriedka - obličky, sa vykonáva v sporných prípadoch. Biopsia je žiaduca pred bazálnou terapiou. Morfologické funkcie, potvrdenie diagnózy polyarteritis nodosa, - deštruktívne-produktívne vaskulitída, ktorý môže byť detegovaný len vtedy, keď sa biopsia vykonáva z oblasti kože sa zväzkom, alebo v blízkosti Lived nekrózy.

Klasifikačné kritériá pre juvenilnú polyarteritidu

Kritériá	Spracovanie
Hlavná
Gangrénové prsty a / alebo kožná nekróza	Akútny vývoj suchého asymetrického gangrénu s účinkom I-III prstov, mumifikácia oblastí kože
Nodulárne erupcie	Intradermálne alebo subkutánne uzliny až do priemeru 1 cm pozdĺž ciev
Infarkt jazyka	Bolestivá klinová cyanóza jazyka s vývojom nekrózy
Livedo strom	Cyanotická hrubá vlna na vzdialených miestach končatín, ktoré sa zintenzívňujú v studenej a stojacej polohe
Pomocný
Nekrotizujúca vaskulitída (podľa biopsie)	Deštruktívna proliferatívna vaskulitída malých a stredných artérií svalového typu, ktorá sa objavila počas biopsie
Chudnutie	Znížená telesná hmotnosť, ktorá je vyššia ako 15% počiatočnej dávky v krátkom čase, nie je spojená s hladom
Bolesť kĺbov a / alebo svalov	Trvalá bolesť, kauzalgia veľkých kĺbov a distálnych svalov končatín
Horúčka	Zvýšenie telesnej teploty nad 38 C denne alebo epizodické s hojným pocením počas 2 týždňov alebo dlhšie
Leukocytóza periférnej krvi	Leukocytóza je vyššia ako 20,0 × 109 / l, definovaná v troch po sebe nasledujúcich analýzach

Diagnóza juvenilnej polyarteritis je stanovená aspoň s troma základnými alebo dvoma hlavnými a troma pomocnými kritériami.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diferenciálna diagnostika nodulárnej polyarteritidy

Pri akútnej juvenilná polyarteritidy s vysokou teplotou, kĺbov a bolesti svalov, kožné vyrážky, hepatomegália často treba diferenciálnu diagnostiku sepsa, juvenilná reumatoidná artritída, juvenilná dermatomyozitída, systémový lupus erythematosus, Kawasakiho syndróm, nešpecifické aortoarteritis.

Ak by mal byť rozdiel diagnóza, že pre polyarteritis nodosa nie je charakteristické zvláštne juvenilnej reumatoidnej artritídy deštruktívne arthritis, na rozdiel od mladistvých dermatomyositidu v juvenilná polyarteritidy menej výrazný syndróm, svalová slabosť, Lived a nekróza kože sa nachádza prevažne na distálnych koncoch nie sú pozorované periorbitálne fialový erytém , Naproti tomu systémové pacienti lupus erythematosus s mladých polyarteritis bežnejšie strom, nie Lived distálnej gangréna Hyperleukocytóza. Pre polyarteritis nodosa nie sú charakteristické endokarditída, polyserozitídy a nefrotického syndrómu, kedy nie je ovplyvňovaná LE-buniek.

Diferenciálna diagnostika nodulárnej polyarteritidy je ťažká, ak sa dieťa náhle rozvinie vysoký krvný tlak. V takýchto prípadoch je diagnóza polyarteritis nodosa často nutné inštalovať exkluzní postupne zamietnutie predpokladu, feochromocytóm, stenózy renálnej artérie, pyelonefritída s výsledkom v nefroskleróza, chronickej glomerulonefritídy. V prospech polyarteritis nodosa ukazuje: pretrvávajúci vysoký krvný tlak, spojený s dôkazmi o systémovej vaskulárnej lézie, horúčka, zvýšená sedimentácia erytrocytov a leukocytóza, HBs-antigenémie (žiadne hepatitis kliník).

[13], [14], [15]