Trombotická mikroangiopatia: diagnostika
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Laboratórna diagnostika trombotickej mikroangiopatie
Diagnóza trombotickej mikroangiopatie je identifikovať hlavné markery tejto choroby - hemolytická anémia a trombocytopénia.
Anémia sa rozvíja v období od 1 do 3 týždňov od nástupu ochorenia, u väčšiny pacientov je výrazne exprimovaná a v 75% prípadov vyžaduje transfúziu krvi. U pacientov s hemolytickým uremickým syndrómom je priemerná hladina hemoglobínu 70-90 g / l, hoci je možné ho rýchlo znížiť na 30 g / l. Závažnosť anémie nezodpovedá stupňu akútneho zlyhania obličiek. Vysoká retikulocytóza, zvýšenie hladiny nekonjugovaného bilirubínu, zníženie krvi haptoglobínom naznačuje prítomnosť hemolýzy. Najcitlivejší marker hemolýzy, ktorý priamo súvisí s jeho závažnosťou, je zvýšenie hladín LDH. Avšak s trombotickou mikroangiopatiou je zvýšenie aktivity LDH dôsledkom nielen uvoľňovania enzýmu z erytrocytov, ale aj poškodenia ischemických orgánov. Prírodné mikroangipatická hemolýza v HUS / TTP potvrdzuje, že negatívne Coombsov reakcie a detekcia v nátere periférnej krvi deformované, modifikované erytrocyty (shizotsitov).
Trombocytopénia je ešte výraznejší, trombotická trombocytopenická purpura, než s hemolyticko-uremický syndróm. Nástup trombocytopenická purpura, počet krvných doštičiek často znížená na 20 000 do 1 mm, pri hemolyticko-uremický syndróm - typicky až do 30 000 000 až 100 1 L, aj keď je možné v normálnom množstve krvných doštičiek. Trombocytopénia pretrváva po dobu 7-20 dní, ale závažnosti a trvanie to nekoreluje so závažnosťou ochorenia. Funkciu krvných doštičiek štúdia odhalila porušenie adhézie a agregácie in vitro, skráteniu ich života, rovnako ako príznaky aktivácia in vivo: zvýšenie plazmatických hladín 4-doštičkový faktor beta thromboglobulin, serotonínu. Doštičiek dysfunkcia môže pretrvávať po normalizácii ich množstva.
U pacientov s typickým hemolyticko-uremickým syndrómom sa pozoruje leukocytóza s posunom vzorca doľava, ktorého závažnosť je prognosticky nepriaznivým faktorom.
Na HUS / TTP sa objavujú zmeny v systéme zrážania krvi - zvýšenie produkcie degradácie fibrínu, predĺženie trombínového času. Koncentrácia fibrinogénu je len mierne znížená na začiatku ochorenia (čo naznačuje nižšiu spotrebu trombocytov v porovnaní s krvnými doštičkami) a potom normalizuje a dokonca sa zvyšuje. Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas a protrombínový čas zostávajú v normálnych hraniciach, čo potvrdzuje vzácnosť vývoja DIC syndrómu pri trombotickej mikroangiopatii.
Diferenciálna diagnostika trombotickej mikroangiopatie
Choré deti s postdiareynym hemolyticko-uremický syndróm objasniť diagnóza trombotickej mikroangiopatie obličkovej biopsie a nie sú uvedené v spojení s typickým klinickým obrazom a možnosť úplné uzdravenie. Pri trombotickej trombocytopenickej purpury a atypické formy hemolyticko-uremický syndróm morfologické vyšetrenie obličkové tkanivá nevyhnutné overiť diagnostiky a diferenciálnej diagnostiky s inými nefropatiou vyskytujúcich sa progresívne zhoršovanie funkcie obličiek. Syndróm hemolyticko-uremický a trombotickej trombocytopenickej purpury je potrebné odlíšiť od seba navzájom. Okrem toho, trombotickej mikroangiopatie by mali byť odlíšené od rýchlo postupujúcej glomerulonefritídy, sepsa s multiorgánového zlyhania, malígny hypertenzia, systémový lupus erythematosus, sklerodermia akútna nefropatia, katastrofické antifosfolipidové syndróm.
[