Polyneuropatia - príznaky

V klinickom zobrazení polyneuropatie sú spravidla príznaky poškodenia motorických, senzorických a vegetatívnych vlákien. V závislosti od stupňa zapojenia vlákien rôznych typov do neurologického stavu môžu prevládať motorické, senzorické alebo vegetatívne symptómy.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príznaky

Porážka vlákna motora vedie k vývoju chabú obrnou, u väčšiny neuropatia je charakterizovaný lézií horných a dolných končatín s distálnej rozloženie svalovej slabosti, svalová atrofia sa vyvíja počas dlhých existujúcich lézií axónu. Pre axonálne polyneuropatia a dedičné charakteristické rozdelenie distálnej svalovej slabosti, často dominujú nižšia slabosť končatín je výraznejší v extensor svaly než v flexoru. S výraznou slabosťou peroneálnej skupiny svalov sa vyvíja step ("kohútik"). Získané demyelinizačné polyneuropatie sa môžu prejaviť proximálnou svalovou slabosťou. V závažných prípadoch môže dôjsť k poškodeniu kraniálnych nervov a respiračných svalov, čo sa najčastejšie pozoruje pri Guillain-Barreovom syndróme.

Pri polyneuropatiách je charakteristická relatívna symetria symptómov. Asymetrická svalová slabosť a atrofia sú pozorované pri mnohonásobných mononeuropatiách: multifokálna motorická neuropatia, multifokálna senzomotorická neuropatia Sumner-Lewis.

Šľachy a perioste reflexy s polyneuropatia všeobecne znižujú alebo vypadnúť, a to predovšetkým zníženej reflexy Achillovej šľachy, s ďalšom vývoji procesu - a karporadialny koleno, šľachových reflexov s dvoma hlavami a trojhlavý ramena svalu môže byť dlhú dobu bez zmeny. Pri viacerých mononeuropatia šľachovej reflexy na dlhú dobu môže zostať neporušené a dokonca aj živý.

Senzorické poruchy polyneuropatie sú tiež často relatívne symetrické, spočiatku sa objavujú v distálnych oblastiach (napríklad "ponožky" a "rukavice") a šíria sa proximálne. V debutovať polyneuropatia často odhalí pozitívne senzorické symptómy (parestézia, dyzestézia, hyperestézia), ale ďalší rozvoj symptómov podráždenia procesu nahrádzajú príznaky straty (hypoestézia). Porážka hrubé myelínových vlákien vedie k zhoršenej glubokomyshechnoy a pocit vibrácií, strata tenkých myelinizovaných vlákien - k narušeniu bolesti a teplotné citlivosti.

Charakteristickou črtou mnohých polyneuropatií je syndróm bolesti, ktorý je najcharakteristickejší pre diabetické, alkoholické, toxické polyneuropatie, polyneuropatie porfýrie a iné.

Porušenie autonómnych funkcií sa najjasnejšie prejavuje v axonálnych polyneuropatiách, pretože vegetatívne vlákna nie sú myelinizované. Príznaky prolapsu sú častejšie pozorované: porážka sympatických vlákien v periférnych nervoch sa prejavuje suchosťou kože, porušením regulácie vaskulárneho tónu; lézie viscerálny autonómne vlákna výsledky dysautonomie (ortostatická hypotenzia, tachykardia, zníženie srdcovej frekvencie, variability narušenie tráviaceho traktu, znížená schopnosť erekcie). Znaky disuutonomie sú najvýraznejšie v dedičných vegetativno-senzorických polyneuropatiách, diabetickej polyneuropatii. Porušenie autonómnej regulácie srdca môže spôsobiť náhlu smrť. Vegetatívne prejavy polyneuropatie môžu tiež prejavovať príznaky podráždenia (hyperhidróza, narušenie vaskulárneho tónu), ktoré sa často pozoruje pri vibračných ochoreniach, pri porfyrickej polyneuropatii.

Klinické prejavy neuropatie sa skladajú zo symptómov troch typov: citlivý, motorický a vegetatívny. Rastlinné poruchy s polyneuropatiami sú bežnejšie. Izolované formy neuropatických syndrómov, pri ktorých sa vytvára syndróm progresívneho autonómneho zlyhania. V tomto prípade príznaky vegetatívnej nedostatočnosti môžu zakrývať prejavy základného ochorenia a sú primárne kvôli viscerálnej polyneuropatie. Podobný príklad je diabetická polyneuropatia sprevádzaná ťažkou ortostatickou hypotenziou, impotenciou, poruchou potenia a zmenou pupilárnej odpovede. Podobné poruchy sa vyskytujú u pacientov s amyloidnou neuropatiou.

Periférne autonómne poruchy sa prejavujú bolestivými, cievnymi a rezistentnými trofickými javmi. Najvýraznejšie a intenzívnejšie vegetatívne poruchy končatín sú pozorované s dedičnou senzorickou neuropatiou. Táto kategória zahŕňa množstvo ochorení charakterizovaných výraznou stratou citlivosti alebo autonómnou dysfunkciou alebo kombináciou týchto porúch. Základnou črtou týchto foriem je prítomnosť ťažkých trofických porúch, najmä na dolných končatinách. Existujú náznaky prítomnosti dedičných perforujúcich vredov v nohách v niektorých prípadoch. Ochorenie spravidla začína so stratou bolesti a teplotnej citlivosti v distálnych častiach dolných končatín, potom sú spojené podobné zmeny v horných končatinách. Ostatné typy citlivosti sú ovplyvnené a môžu sa objaviť mierne poruchy motora v distálnych častiach končatín. Zvláštnosťou tejto choroby je nezmyselná spontánna bolesť, hlavne v nohách. Medzi časté príznaky patrí neuropatická kĺbová degenerácia a pretrvávajúce ulcerácie nôh. Ochorenie sa prejavuje skoro, a s recesívnym-zdedeným variantom sa príznaky pozorujú od narodenia.

S takou vzácne forme ako vrodené senzorickej neuropatie s anhidrosis, spolu s oneskoreným vývojom motora, a epizódami nevysvetliteľnú horúčku pozorovať stratu bolesti a teploty citlivosť, zlomenín kostí, kožné vredy, a občas samomutilyatsii.

Rozlišovaciu a jedinečný obraz kožných lézií, ktoré sú často prvým príznakom úplne bežné formy polyneuropatia, sprievodné systémové ochorenie spojivového tkaniva. Porážka periférnych nervov môže byť dlhý čas jediným klinickým prejavom systémovej choroby. Polinevropaticheskie syndrómy najčastejšie sa vyvíja v systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, systémový sklerodermia, vaskulitída, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, kryoglobulinémie, Sjögrenov syndróm a ďalšie.

V niektorých kollagenozah (napríklad, nodulárna Nodózna) pravdepodobnosť porúch periférneho nervového systému ešte. Periférne autonómna dysfunkcia zároveň spojené s rozvojom neuropatia, ktoré je zobrazené vo vzdialenej parestézia so znížením citlivosti. V závažných prípadoch, klinický obraz je komplikovaný prejavy kožná vaskulitída a súvisiace kĺbových deformít charakteristické pre reumatoidnú artritídu, vývoj trofických lézií kože - opuch prstov a rúk, niekedy s stenčenie kože a vymiznutie kožných záhyboch, hyperpigmentácia so škvrnami depigmentácia a telangiektázie, ako je často pozorované so systémovou sklerodermou.

Formuláre

I. Klasifikácia polyneuropatie (a všeobecne neuropatie) podľa prevládajúcich klinických znakov:

1. motorická (motorická) neuropatia;
2. citlivosť (senzorická) neuropatia;
3. autonómna neuropatia;
4. zmiešaná neuropatia.

II. Klasifikácia neuropatie podľa povahy distribúcie lézie:

1. distálne (častejšie symetrické) postihnutie končatín;
2. viacnásobná mononeuropatia (často asymetrická proximálna lézia); tiež prideľujú polyneuropatie s prevažujúcou účasťou horných končatín a polyneuropatie s prevažujúcou účasťou dolných končatín (druhá varianta je oveľa rozšírenejšia vo frekvencii výskytu). Zriedkavou možnosťou je polyneuropatia s prevládajúcim postihnutím kraniálnych nervov.

III. Klasifikácia polyneuropatie podľa povahy prúdu:

1. akútny (vývoj príznakov sa vyskytuje v priebehu niekoľkých dní);
2. subakútne (počas niekoľkých týždňov);
3. chronické (v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov).

Chronická forma je rozdelená na chronické progresívne a chronické rekurentné formy. Akútny nástup je charakteristický pre zápalovú, imunitnú, toxickú alebo vaskulárnu etiológiu. Polineuropatia, ktorá sa rozvíja pomaly (roky), naznačuje dedičný alebo zriedkavejšie metabolický pôvod. Existujú formy, ktoré pretekajú po celý život.

Väčšina toxických, výživových a systémových chorôb sa v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov vyvíja subakútne.

Dedičné polyneuropatie

NMSH I (demyelinizačné) a II (axonálne) typy, známe ako Charcot-Marie-Tousova choroba, majú všeobecne podobný klinický obraz. Toto ochorenie sa najčastejšie objavuje v prvých dvoch desaťročiach života. Na začiatku ochorenia sa rozvíja symetrická slabosť svalovej skupiny svalov, stepi, potom sa postupne objavujú atrofie svalov nôh a holenie ("bocian nohy"). Slabosť a atrofia distálnych svalov dolných končatín vedie k charakteristickej zmene nohy (tvorba nohy "dutého" alebo "konského", zmena nôh Friedreichovho typu). Svalnaté svaly zostávajú dlhodobo neporušené. Slabosť svalov ruky sa spája 10-15 rokov po nástupe choroby. Senzorické poruchy sú najčastejšie reprezentované strednou hypoestézou, ako sú "vysoké ponožky" a "rukavice". Parestézia a vegetatívne poruchy nie sú charakteristické pre dedičné polyneuropatie. Bolestivý syndróm sa zriedkavo prejavuje a je najčastejšie spojený s deformáciami chodidiel a ortopedickými poruchami. Proximálne svaly zostávajú prakticky neporušené, takže si pacienti zachovajú schopnosť samostatne sa pohybovať až do konca života. Vo 100% prípadov vypadnú Achilovské reflexy, neskôr vyhynú kolená, potom karpoidné reflexy.

Klinický obraz syndrómu Russi-Leviho syndrómu, fenotypového variantu IA typu IAH, zahŕňa ischlexiu, ataxiu a trasenie. Pre Roussy-Levy syndróm je charakterizovaný výrazným demyelinizácia (rýchlosti nervov ramien nepresahuje 5-16 m / s) pri relatívne neporušené funkcie axónov (podľa ihly procesu denerváciu EMG je zle definovaná, atrofia ovplyvniť svaly zastaviť len, keď svalov holenia zostávajú relatívne bezpečné, takže táto forma nie je typická stepa). V 50% prípadov zistených deformačné fridreyhovskih typ zastavenia (alebo vysoký oblúk), slabosť distálnych nohy svaly, hypoestézia v distálnych dolných končatín, poruchy kĺbov a svalov zmysle, absenciu šľachových reflexov. Všeobecne platí, že priebeh syndrómu Russi-Levi je výhodnejší ako typ INMSN typu, ktorý prebieha v type neurónovej amyotrofie.

Hereditná neuropatia s tendenciou k paralýze z kompresie je charakterizovaná autozomálnym dominantným typom dedičnosti a prejavuje sa ako relapsujúca viacnásobná mononeuropatia. Pacientom sa zvyčajne pozoruje častá tunelová neuropatia, zatiaľ čo je pozoruhodné, že lokálna demyelinizácia je spôsobená miernym stlačením. Pri ďalšom vývoji tohto procesu existuje symptomatická mozaika spojená so zvyškovými javmi po prenesených syndrómoch tunela.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polyneuropatia v porfýrii

Akútna intermitentná porfýria - dominantné ochorenie dedičné autozomálne charakterizované opakujúcimi sa útokmi bolesti brucha, ktoré v kombinácii s rozvojom akútnej polyneuropatia a rôznych porúch centrálneho nervového systému. Útok je spravidla vyvolaný užívaním alkoholu alebo drog, použitím anestézie, stresu. Charakterizovaný akútnym výskytom bolesti brucha, hnačka s vývojom v 2-4-dňovej tetraparéze. V závažných prípadoch dochádza k poškodeniu bulbárnych a respiračných svalov. Vo väčšine prípadov útok prechádza bez stopy po 1-2 mesiacoch. Poruchy polyneuropatie sú charakterizované neklasickou distribúciou senzorických a motorických porúch (môže dôjsť k poklesu citlivosti v proximálnych oblastiach, reflexie šliach môžu zostať neporušené).

Autoimunitná neuropatia

Najčastejšie autoimunitné polyneuropatie sú akútne a chronické zápalové demyelinizačné polyradikuloneurouropatie.

[12]

Viacnásobné mononeuropatie

Základom mnohonásobných mononeuropatií alebo multifokálnych neuropatií je fokálna demyelinizácia jednotlivých nervov. Pri EMG sú na jednotlivých nervoch detekované bloky excitácie, zatiaľ čo susedné nervy môžu byť neporušené. Preto charakteristickým klinickým znakom mnohonásobných mononeuropatií je asymetria lézie.

Medzi mnohonásobnými mononeuropatiami so zvláštnym záujmom sú dve formy - motorická multifokálna neuropatia a Sumnerov-Lewisov syndróm.

Multifokálna motorická neuropatia s blokmi vedenia

Multifokálne motorická neuropatia s blok vodivosti - získané autoimunitné demyelinizačné neuropatie, vyznačujúci sa vývojom asymetrické pomaly progresívne slabosť končatín (zvyčajne rúk), zášklby, kŕče a nedostatok zmyslové postihnutia. Klinický obraz v multifokálne motorická neuropatia je pripomínajúce amyotrofickej laterálnej sklerózy (izolovaných porúch pohybu bez senzorické poruchy, šľachové reflexy sú často konzervované), a preto je diagnóza tohto ochorenia je obzvlášť dôležité, pretože, na rozdiel od amyotrofická laterálna skleróza, je vhodný na liečbu a má priaznivý predpovede pre život.

Choroba je sprevádzaná tvorbou pretrvávajúcich blokov vedenia pozdĺž motorických nervov na miestach odlišných od miest typických tunelových syndrómov. Charakteristickou črtou je bezpečnosť vodivých funkcií senzorických vlákien v mieste bloku na vedenie motorových vlákien.

Multifokálna získaná demyelinizačná senzomotorická neuropatia s blokmi Sumner-Lewis

Táto choroba je v mnohých ohľadoch podobná multifokálnej motorickej neuropatii, ale je sprevádzaná porážkou nielen motora, ale aj senzorických vlákien. V štúdii senzorických vlákien možno zistiť zníženie amplitúdy senzorickej odpovede. Skorší Sumner-Lewisov syndróm bol považovaný za variant chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie, avšak v súčasnosti sa izoluje ako nezávislé ochorenie. Predpokladá sa, že ochorenie má rýchlejší priebeh ako multifokálna motorická neuropatia.

Viacnásobná mononeuropatia s vaskulitídou

Pri vaskulitíde sa klinicky často rozvíja viacnásobná mononeuropatia s ischemickou povahou s asymetrickými nervovými končatinami. Charakteristický bolestivý syndróm pozdĺž nervu. Pri EMG sa zistenie axonálnych zmien v klinicky poškodených nervoch deteguje pri zachovaní vodivých funkcií blízkych klinicky neporušených nervov. Diagnóza je vylepšená nervovou biopsií. Často sa vyskytuje viacnásobná mononeuropatia na pozadí zavedenej diagnózy systémového ochorenia. V prípade neznámej diagnózy upútať pozornosť strata nevysvetliteľná hmotnosti, horúčka, bolesť kĺbov, svalov, nočné potenie, pľúca a gastrointestinálne príznaky.

Paraproteinemické polyneuropatie

Klinicky paraproteinemic polyneuropathy podobať chronické zápalové demyelinizačné polyneuropatia prevažne zmyslové poruchy: parestézia, hypoestézia. Motorické poruchy sú najčastejšie vyjadrené mierne. Priebeh paraproteinemických polyneuropatií je progresívny, na rozdiel od toho, že dochádza k chronickej zápalovej demyelinizujúcej polyneuropatie. Pri EMG sa objavujú známky demyelinizujúcej polyneuropatie.

Polyneuropatia spojená s nedostatkom vitamínov B

Najčastejšie, nedostatok vitamínov skupiny B sa vyskytuje u ľudí, ktorí trpia alkoholizmom, drogovej závislosti a infekcie HIV; U pacientov s poškodenou funkciou tráviaceho traktu, podvýživou (napr dodržiavať prísnu diétu). Pri nedostatku vitamínu B ₁, B ₆, B ₁₂ dochádza axonálne sensorimotor polyneuropatia, počnúc od dolných končatín. Typická hypestézia v distálnych častiach končatín, slabosť distálnych svalov nôh, bolesť, pocit pálenia v nohách. Vitamínu B ₁₂ -scarce polyneuropatia vyznačuje citlivosťou porušenie glubokomyshechnoy (efekt lanovka myelosis), možnosť kognitívne poruchou. Typicky, nedostatok vitamínu B ₁₂ je spojená s resekciou atrofickej gastritídy alebo žalúdka, čo vedie k narušený sekrécie hradu vnútorný faktor, a preto je sprevádzaná príznakmi gastrointestinálneho a zhubnej anémie (slabosť, únava, bledosť kože).

Diabetická polyneuropatia

Najčastejšie sa u pacientov s diabetom vyvinie chronickej axonálne, demyelinizačné sensorimotor distálnej polyneuropatia. Riziko vzniku polyneuropatie závisí od hladiny glykémie a trvania ochorenia. Pri diabete typu 2 polyneuropatia môže byť jedným z prvých príznakov ochorenia, tak detekčný polyneuropatia nejasné genéza je užitočné definovať hladiny glykovaného hemoglobínu, alebo pre testovanie tolerancie glukózy. Menej bežne pozorovaná proximálna diabetická polyneuropatia, akútna diabetická polyneuropatia, autonómna polyneuropatia. Diabetes mellitus tiež prispieva k rozvoju neuritídy a syndrómov tunela. Okrem toho u pacientov s diabetes mellitus je chronická zápalová demyelinizujúca polyneuropatia bežnejšia ako u bežnej populácie.

Chronická distálnej diabetická polyneuropatia je typicky začína necitlivosť III alebo IV, V prsty jednej nohy, a potom dostatočne pomaly citlivosť oblasť choroby stúpa, je necitlivosť prstov na druhej nohy, po nejakej dobe sa vzťahuje na nohu úplne a môže vystúpiť na dolnú časť nohy ku kolenám , v tomto štádiu je možné pridať pocit necitlivosti prstov. Zhoršená bolesť, teplota, citlivosť na vibrácie, v rozšírenom štádiu ochorenia sa môže vyvinúť úplná anestézia. Pohybové poruchy sú menej výrazné. Achilovské reflexy padajú čoskoro. Neuropatickej bolesti je zvyčajne sa pripojil počas niekoľkých rokov po nástupe polyneuropatia, majú veľmi nepríjemné pre pacienta emocionálne, často sprevádzané bolestivým alodynia a ťažko liečiteľné. Zároveň citlivé poruchy vyvinúť trofické poruchy kože holene, ktoré súvisia ako poraziť autonómne vlákien a s mikroangiopatia. Autonómne poruchy nie sú obmedzené na končatín - pre diabetes charakterizovaná vývojom dysautonomie, ktorá sa prejavuje v nedostatku autonómnej regulácii vnútorných orgánov (variabilitu znížiť srdcovej frekvencie, tachykardia, ortostatická hypotenzia, impotencia, porušenie prác zažívacieho traktu).

[13], [14], [15]

Uremická polyneuropatia

Ureemická polyneuropatia sa vyskytuje pri chronickom zlyhaní obličiek s klírensom kreatinínu menej ako 20 ml / min (často menej ako 10 ml / min). Zvyčajne sa rozvíja distálnej senzorimotorickej polyneuropatie. Pri EMG sa zistí axonálny typ zmien so sekundárnou demyelinizáciou. Závažnosť polyneuropatie závisí predovšetkým od trvania a závažnosti chronického zlyhania obličiek. Uremická polyneuropatia sa zvyčajne začína parestéziou v dolných končatinách, potom sa pridáva slabosť a atrofia distálnych svalov nôh a potom rúk. Charakteristický zníženie vnímania vibrácií (viac ako 90% pacientov), absencia šľachových reflexov (90%), distálnej hypoestézia (16%), kŕče (67%). Svalová slabosť je pozorovaná u 14% pacientov, mierne sa prejavuje. V 45 až 59% prípadov je možná vegetatívna dysfunkcia (posturálna hypotenzia, závrat).

Differenčná polyneuropatia

Difterie zvyčajne vyvíja demyelinizujúcu senzomotorickú polyneuropatiu s porážkou kerpénových nervov. Typicky, polyneuropatia vyvíja v priebehu 2-4 týždňov po začiatku debute ochorení a hlavových nervov predovšetkým bulbárna skupiny môžu tiež zahŕňať proces okohybných, tváre a optické nervy. Neskoršia senzorimotorická neuropatia sa vyvíja v končatinách s poškodením distálnych a proximálnych svalov. V ťažkých prípadoch sa stratila schopnosť pohybu nezávisle, slabosť dýchacích svalov, čo môže spôsobiť potrebu vetrania.

[16], [17], [18], [19], [20],

HIV-súvisiace neuropatie

Pri infekcii HIV sú možné rôzne varianty poškodenia periférnych nervov. Choroba môže prebiehať ako distálnej symetrickej polyneuropatie charakterizovanej parestéziou, dysestézou, pocitom necitlivosti v nohách a postupne sa šíri do rúk. U ľudí infikovaných vírusom HIV sa častejšie ako u bežnej populácie vyskytuje Guillain-Barreov syndróm a chronická zápalová demyelinizujúca polyneuropatia. V mnohých prípadoch dochádza k vzniku viacerých mononeuropatií.