Tourettov syndróm: príznaky

Symptómy Tourettovho syndrómu

Kliešte obsahujú široký repertoár motorických alebo vokálnych akcií, ktoré sa pacientovi cítia ako násilné. Napriek tomu sa na chvíľu môžu oneskoriť. Rozsah, v akom môžu byť tikové odložené, sa mení v závislosti od ich závažnosti, typu a časových vlastností. Mnoho jednoduchých a rýchlo vykonané tiky (napr rýchlo po sebe idúce pohyby blikajúce alebo zášklby hlavy), nie je možné ovládať, zatiaľ čo iní tiky, ktoré sú viac pripomína účelných pohybov, ktoré sa vyskytujú v reakcii na vnútornej naliehavosť, môže byť zadržaná. Niektorí pacienti sa snažia zamaskovať tics. Napríklad teenager, ktorý poškriabal perineum, môže na brucho nahradiť sociálne prijateľnejšie dotyky. V priebehu času sa lokalizácia tikov a ich závažnosť mení - niektoré tiky môžu náhle zmiznúť alebo byť nahradené inými. Takéto zmeny niekedy spôsobujú nesprávny dojem, že pacienti sú schopní ľubovoľne odstrániť niektoré tiky a vykonávať iné. Prieskum pacientov ukázala, že približne 90% týchto kliešťov predchádza nepríjemným pocitom, že núti pacientov na vykonanie akcie alebo vydávať zvuk, a môžu byť označené ako naliehavé.

Intenzita kliešťov môže byť ovplyvnená viacerými faktormi. Počas spánku klesajú kliešte, ale nezmiznú úplne. Tikové sa často stávajú viditeľnejšími v stave relaxácie (napríklad ak sa doma pozerá televízia), ako aj počas stresu. Klíšťata môžu výrazne klesnúť a dokonca zmiznúť, ak sa pacient sústredí na akúkoľvek aktivitu. Napríklad opis chirurg (až do a počas prevádzky), tento slávny anglický spisovateľ a neurológ Oliver Sacks (1995): "... Ruky sú neustále v pohybe. Neustále sa dotýka takmer (ale nikdy dosť) na jeho nesterilné ramenné asistent, zrkadlo, urobil náhle pohyby tela, dotkol nohou spolupracovníkov. Počul príval vocalizations - "Uh-oh" - ako by niekde blízko bol obrovská sova Po spracovaní operačného poľa, Bennett vzal nôž vyrobený čistý čistý rez - nebol ani náznak akéhokoľvek nadmerného pohybu tic. Ruky sa pohybujú striktne v súlade s rytmom operácie. Prešlo dvadsať minút, päťdesiat, sedemdesiat, sto. Operácia bola obtiažna: musel obväz cievy, nervy, ako nájsť - ale akcia chirurga bol zručný, overené a najmenší náznak Tourettovým syndrómom ... "

Súčasné poruchy

U pacientov s Touretteovým syndrómom sa často zistia komorbidné poruchy, ktoré sú dôležitým faktorom pri disadaptácii pacientov. Napriek mnohým prekážkam však mnohí pacienti dosahujú úspech v živote. Skvelým príkladom je Samuel Johnson, jeden z najvýznamnejších osobností v anglickom jazyku z osemnásteho storočia. Trpel ťažkým Tourettovým syndrómom s výraznými obsedantno-kompulzívnymi symptómami. Mal aj autoagresívne účinky a symptómy depresie.

Zostáva otázne, či sú súčasné poruchy považované za neoddeliteľnú súčasť klinického obrazu Tourettovho syndrómu alebo len za komorbidné stavy. Údaje o genetickej asociácii OCD s Tourettovým syndrómom naznačujú, že obsedantno-kompulzívne symptómy sú integrálnou súčasťou ochorenia. Existujú dôvody domnievať sa, že v spektre klinických prejavov Tourettovho syndrómu by mali byť zahrnuté aj autoagresívne akcie a niektoré prípady DVN. U pacientov s Touretteovým syndrómom sú často zistené poruchy osobnosti, afektívne poruchy, úzkostné poruchy, ktoré nesúvisia s OCD, poruchy spánku, poruchy učenia, foniatrické poruchy.

Nedávne štúdie s použitím štandardizovaných metód hodnotenia a špecifických diagnostických kritérií ukázali, že približne 40-60% pacientov s Touretteovým syndrómom má obsedantno-kompulzívne symptómy. Podľa epidemiologických údajov sa OCD vyskytuje u 2-3% jedincov v populácii, takže vysoká prevalencia týchto symptómov u pacientov s Touretteovým syndrómom nemožno vysvetliť len náhodnou kombináciou týchto dvoch ochorení. Štúdie ukázali, že OCD sa častejšie zistí, keď matky pacientov s Touretteovým syndrómom prekonali stres počas tehotenstva, ako aj u mužov s komplikáciami pri pôrode. Obsedantno-kompulzívna symptomatológia pri Touretteovom syndróme je fenomén závislý od veku: symptómy sa zhoršujú v dospievaní a dospievaní, keď tikové majú tendenciu oslabovať. Najčastejšími nárazmi u pacientov s Touretteovým syndrómom je obsedantný účet, zaradenie vecí do poriadku alebo zarovnanie predmetov v určitej sekvencii, trenie rúk, dotýkanie sa a snaha dosiahnuť absolútnu symetriu. Charakterizované obavami z OCD zo znečistenia a rituálov spojených s čistením sa pozorujú menej často.

Ako už bolo uvedené, rozdiel medzi určitými nátlakom a tikmi môže spôsobiť ťažkosti. Zvyčajne sa klasifikuje akcia ako nutkanie, ak sa vykoná s cieľom neutralizovať nepohodlie spôsobené predchádzajúcou myšlienkou (posadnutosťou). Treba však vziať do úvahy, že niektorí pacienti s kliešťami "backdating" prídu s "posadnutosťou", aby vysvetlili svoje nekontrolovateľné činy. Na druhej strane, pohyby kliešťov môžu byť neskôr zahrnuté do repertoáru nátlaku pacienta. Napríklad sme pozorovali 21-ročného pacienta, veku ôsmich rokov, ktorý mal tiky ako mihnutia oka, v ktorom sa uvádza, že by mala blikať presne 6 krát, sa zbaviť strašné obrazu smrti. Niekedy je možné z kontextu rozpoznať kliešť - ak je pohyb sprevádzaný inými pohybmi, patriace k tikom nie je pochybnosti, potom má pravdepodobne pravdepodobne kliešťový charakter. V každom prípade tikopodobnye nutkanie (napr., Bliká, dotýka, rezanie závitov) a určité komplexné motorické tiky sa nachádza v bode "kríženia" OCD a Tourettov syndróm, čo je veľmi ťažké, aby sa pokúsili oddeliť na klinickej úrovni.

Príznaky DVG - hyperaktivita, nepozornosť, impulzivita - sú zistené u približne 50% pacientov s Touretteovým syndrómom a často sa prejavujú pred nástupom tikov. Dieťa so stredne ťažkou alebo ťažkou Tourettovým syndrómom zvyčajne dáva dojem nepozorného, nervóznych, impulzívny, takže odhaliť príznaky DBH v takýchto pacientov je ťažké. Až doteraz zostáva nejasné, či je DVG jedným z prejavov Tourettovho syndrómu alebo len komorbidná porucha. Vedci identifikovali dva typy Tourettovho syndrómu s komorbidným DVG v jednom z nich DVG je nezávislý od Tourettovho syndrómu, druhý - DVG je sekundárny v porovnaní s Tourettovým syndrómom. Niektorí vedci uviedli, že prítomnosť DVG predpovedá vysoké riziko ťažkých tikov a prítomnosť iných komorbidných porúch. Deti s DVG a Tourettovým syndrómom často zaznamenávajú väčšie ťažkosti pri kontrole vlastných impulzov vrátane agresívnych. Agresivita môže byť sprevádzaná nepredvídateľnými epizódami emočnej relaxácie, ktoré sú vyvolané frustráciou alebo zosmiešňovaním zo strany rovesníkov alebo príbuzných. Podľa jednej zo štúdií, s kombináciou OCD a DVG, častejšie útoky hnevu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priebeh Tourettovho syndrómu

Priemerný vek začiatku motorických tikov je 7 rokov. Keď choroba postupuje, tikovia sa často rozširujú v rostrokaudálnom smere. Priemerný vek výskytu vokálnych tik je 11 rokov. Charakterizovaná zvlnenou zmenou typu a závažnosti tikov s tendenciou zvyšovať závažnosť symptómov až do polovice adolescentného obdobia. V dospievaní sa v mnohých prípadoch zaznamenáva čiastočná remisia alebo stabilizácia symptómov. U väčšiny dospelých s Touretteovým syndrómom tiky naďalej ovplyvňujú život pacientov a v tretine prípadov je veľmi významný.

Klasifikácia Tourettovho syndrómu

Motorické a vokálne tiky sú rozdelené na jednoduché a zložité. Jednoduché motorické tiky sú rýchle alebo bleskové pohyby zahŕňajúce ľubovoľnú svalovú skupinu. Na rozdiel od tremoru sú tikové nepravidelné. Príklad jednoduchých motorických tikov môže slúžiť ako blikanie, krútenie hlavy, pokrčenie ramien. Komplexné motorické tiky - pomalý a koordinované pohyby, ktoré sa podobajú bežným účelné pohyby alebo gestá, ale zle načasované alebo iný dočasný obrazec a amplitúdu. Príkladom sú tváre, dojemné, krútenie niektorých položiek copropraxia (obscénnych gest), echopraxia (opakovať pohyby ostatných ľudí). Motorické tikty najčastejšie predstavujú klonické pohyby, ale môžu byť aj dystonické. Klonické tiky sú náhle krátkodobé a zvyčajne opakujúce sa pohyby, napríklad blikanie alebo klepanie. Dystonické tiky tiež začať náhle, ale vedú k trvalejšie zmeny v držaní tela - napríklad otvorenie dlho v ústach, nútený dopredu sklon tela sprevádzané zvierania čeľustí. Kliešte sa často objavujú ako záblesky, ktoré zahŕňajú niekoľko rôznych pohybov alebo zvukov, ktoré sa rýchlo vykonávajú alebo publikujú jeden po druhom.

Jednoduché vokálne tiky sú rýchle, nepríjemné zvuky, ako sú snorting, čuchanie, kašeľ, ktorý sa môže mylne považovať za prejav "alergie". Komplexné vokálne tiky zahŕňajú procesy s vyššou nervovou aktivitou: sú jazykovo zmysluplné, ale nevhodné v čase, keď sa vyslovujú interjekcie, slová alebo frázy. Komplexné vokálne tiky zahŕňajú echolalia (opakovanie reči niekoho iného), palalalia (opakovanie vlastného prejavu), coprolalia (krik obscénnych slov alebo výrazov). Niektorí autori veria, že vokálne tiky by mali byť považované za akýsi motorický tik, ktorý sa vyznačuje kontrakciou svalov dýchacích ciest.

Klasifikácia kliešťov

	motor	vokálne
prostý	Rýchle, bleskové, bezvýznamné (napríklad blikanie, prikyvovanie, pokrčenie ramien, vyťahovanie jazyka, napätie žalúdka, pohyb prstov)	Rýchle nepríjemné zvuky (napríklad kašeľ, stonanie, šňupanie, mooing, "uh, uh, uh")
komplexné	Pomalší, zdanlivo vhodné (napr, gestá, postoje dystonické, copropraxia, opakujúce sa dotýkanie, vyrovnávanie vlasov, skoky, rotácia, snap prsty, pľuvanie)	Lingvisticky významné prvky reči (napríklad coprolalia, echolalia, palalalia, "eh" Eh "," wow "),

Mnohí lekári mylne domnievajú, že majú eschrolalia potrebné na diagnostikovanie Tourettovho syndrómu, ale v skutočnosti je to len malá časť prípadov pozorovaných (v 2-27% pacientov s Tourettovým syndrómom), a je zvyčajne vidieť len v období dospievania. Čím je táto choroba ťažšia, tým je vyššia pravdepodobnosť identifikácie koprolaly. Niektorí vedci domnievajú copropraxia a eschrolalia kakchast spektrum spoločensky neprijateľného správania alebo vokalizácia, označované ako Coprophilia. Vo veľkej radu pacientov s Tourettovým syndrómom eschrolalia poznačili v 32% prípadov, copropraxia - v 13% prípadov, variant Coprophilia - v 38% prípadov. V inej štúdii, spoločensky neprijateľné akcie a vyhlásenie ukázala, že 22% pacientov s Tourettovým syndrómom, trvalo ublížiť ostatným ľuďom, 30% v pokušení dotknúť ďalších 40% sa snaží potlačiť túžbu, 24% sa snažia skryť svoje podnety, nahradí agresívny poznámku ako ktorákoľvek iná , nie je urážlivé pre inú osobu. V snahe ublížiť ostatným, pacienti často hovoria: "Ty si tučná, škaredá, hlúpa ..." atď. Agresívne akcie a poznámky sú často pozorované u mladých mužov s DBH, poruchou správania, eschrolalia, copropraxia, vnútorné ( "duševné") eschrolalia.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]