Symptómy Takayasuovej choroby

Nešpecifická aortoarteritis obschevospalitelnye podivné prejavy a zmes rôznych syndrómov: porucha periférneho prekrvenia, kardiovaskulárnych, cerebrovaskulárnych, brušné, pľúcnej arteriálnej hypertenzie. Klasickým príznakom Takayasuovej choroby je syndróm asymetrie alebo nedostatok pulzu.

[1], [2], [3], [4]

Všeobecné príznaky Takayasuovej choroby

Takayasuova choroba má dve fázy: akútna, trvajúca niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov a chronická - s exacerbáciami alebo bez nich. Nástup akútnej fáze alebo nemotivovaný subfebrilitet pozorované horúčkovité "sviečka" únava, svalové bolesti prekladanie charakter (na námahe), erythema nodosum alebo krvácanie do kože. Po mnoho mesiacov sa určuje zvýšená hodnota ESR (až 50-60 mm / h). Za niekoľko mesiacov sa v závislosti od lokalizácie patologického procesu objavujú tieto alebo iné charakteristické symptómy a syndrómy.

Lokalizácia aortoartritídy a klinických syndrómov

Lokalizácia patologického procesu	Klinické syndrómy
Subklasické, humerálne, femorálne, popliteálne tepny	Syndróm prerušovanej klaudikácie. Syndróm asymetrie alebo nedostatok pulzu Patologický vaskulárny šum
Spavé tepny	Bolesti hlavy. Zhoršenie zraku, retinopatia. Porušenie mozgového obehu. Cukrový šum nad karotickými tepnami
Pľúcne tepny	Pľúcna hypertenzia
Renálne tepny	Hypertenzia obličiek
Ciliárne, mezenterické tepny	Bolesť brucha, vracanie, hnačka

Syndróm nedostatočnosti toku periférneho krvného riešenia odráža ischémiu pod miestom stenózy alebo oklúzie hlavnej tepny a prejavuje sa ako "prerušovaná" bolesť. Bolesť, keď je naložená v jednej alebo oboch ramenách alebo nohách s pocitom únavy a znecitlivenia prstov, sa vyskytuje pri porážke podkľúčových alebo iliacových (femorálnych) tepien; bolesť chrbta - s léziami stavcov chrbtice. Najdôležitejšia pre diagnózu je syndróm asymetrie alebo nedostatok pulzu a krvného tlaku. Najčastejšie sa pulz nedeteguje na ľavej radiálnej tepne.

Kardiovaskulárny syndróm. Pri prítomnosti kardiovaskulárneho syndrómu sú bolesti pozdĺž priebehu ciev charakteristické, zvuk (nad aortou a veľkými cievami) je počuť nad zúžené, ale priechodné tepny. V prípade ochorenia koronárnych artérií sa môže objaviť bolesť, ale častejšie pacienti nepredstavujú typické sťažnosti na bolesť v oblasti srdca. Keď je ovplyvnená stúpajúca aorta, zhutnenie, dilatácia a niekedy aj vznik aneuryzmy môže viesť k aortálnej nedostatočnosti. Koronárne artérie so zodpovedajúcou symptomatológiou môžu byť zahrnuté do patologického procesu. Zvýšenie krvného tlaku sa kombinuje hlavne s porážkou renálnych artérií.

Cerebrovaskulárny syndróm sa zvyčajne pozoruje u pacientov s vaskulárnymi léziami v oblasti aortálneho oblúka a jeho karotických a brachiocefalických vetví. Často sú neurologické poruchy prvými príznakmi ochorenia. Najčastejšie bolesti hlavy, mdloby, mozgový obeh a poškodenie zraku. Pri skúmaní fundusu sa objavujú zúžené tepny, žily, arteriovenózne anastomózy.

Abdominálny syndróm v podobe záchvatov bolesti v bruchu, často s vracaním a hnačkou, pozorovaný pri lézeniach brušnej aorty a mezenterických ciev. Keď vznikne aneuryzma brušnej aorty v brušnej dutine, pulzujúca forma je palpovaná, nad ktorou je počuť hluk ciev.

Pľúcne syndróm s nešpecifickými aortoarteriit deťmi zriedka má klinické prejavy (kašeľ, hemoptýza, recidivujúce pneumónia), možno pozorovať rádiograficky deformácie intersticiálnej pľúcnej vaskulárnej štruktúru, expanzia koreň, adhézny zmeny pleurálnej listy, a podľa EKG - známky pľúcnej hypertenzie.

Syndróm arteriálnej hypertenzie je dôsledkom poruchy renálnych artérií. Arteriálny tlak stúpa po niekoľkých mesiacoch od nástupu ochorenia a niekedy je kombinovaný s miernym progeinúriom.

Priebeh Takayasuovej choroby

Keď prechod akútnej fázy na chronickú telesnú teplotu normalizuje, stav sa stáva uspokojivým, deti vedú normálny životný štýl. Avšak niektorí z nich si všimnú závrat a mdloby so zmenou pozície tela (karotidový syndróm), znížená zraková ostrosť, ischemické príhody v končatinách. Pri vyšetrení sa vo väčšine prípadov vyskytuje na jednej z končatín asymetria alebo nedostatok pulzu a krvného tlaku, vaskulárny šum av niektorých prípadoch arteriálna hypertenzia. Počas obdobia exacerbácií sa patologický proces obnoví na rovnakom mieste alebo sa rozšíri na intaktné predtým oddelenia aorty. V prvom prípade môže dôjsť k delaminácii aortálnej steny l vzniku vydutín s rizikom prasknutie časti, pričom druhý nezdá sa, že už skôr syndrómy ochorení.

Komplikácie Takayasuovej choroby

Komplikácie Takayasuovej choroby závisia od lokalizácie a charakteru vaskulárnej lézie. Najzávažnejšie z nich: mŕtvica, infarkt myokardu, chronické zlyhanie obličiek, srdcová nedostatočnosť, aneuryzma aorty aorty, ktorý môže EYT a hlavné príčiny úmrtia u pacientov s nešpecifickým aortoarteritis.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]