Symptómy nodulárnej polyarteritidy

Pre akútnu obdobie polyarteritis nodosa, vyznačujúci sa nasledujúcimi príznakmi: horúčka, bolesť kĺbov, svalov, a rôzne kombinácie typické klinické syndrómy - kožné trombangiiticheskogo, neurologických, srdcové, brušné, obličky.

[1], [2], [3],

Bežné príznaky nodulárnej polyarteritidy

Uzelkovіy polyarteritis väčšina detí začína akútne: zvýšenie telesnej teploty, ktoré v niekoľkých málo týždňov na dennej báze až 38-39 ° C, v priebehu niekoľkých hodín klesá na normálne čísla, ktoré je sprevádzané bohatou potu a rastúce dystrofia. Neskôr sú bolesti v kĺboch, svaloch a znakoch systémových vaskulárnych lézií. Menej často sa choroba vyvíja pomaly, subakútne. V tomto prípade pacient nepretržite zaznamenáva slabosť, nevoľnosť, podsúblovú chorobu alebo nemotivovanú krátkodobú telesnú teplotu. Typické klinické syndrómy sa objavujú až po niekoľkých mesiacoch. Sekvencia výskytu syndrómov, varianty ich kombinácie sú rôzne, čo vysvetľuje polymorfizmus klinického obrazu nodulárnej polyarteritis.

Kožný syndróm u detí je oveľa častejšie ako u dospelých. Typické zmeny kože sa považujú za lyvedové, subkutánne alebo intradermálne uzliny a lokálny edém. Lived (perzistentné cyanotické škvrny vo forme vetiev alebo významná mramorovanie) sa vyskytuje u väčšiny pacientov, je zvyčajne na distálnych koncoch, mení farbu od svetlej až svetlo v remisii. Jednoduché alebo viacnásobné uzliny hlboké pozdĺž priebehu veľkých plavidiel a v sieti livedo. Na pozadí liečby zmiznú po niekoľkých dňoch. Bolestný hustý edém je lokalizovaný na rukách, nohách, v oblasti kĺbov; Keď sa ochorenie vyvíja, môžu zmiznúť alebo na ich mieste vzniká nekróza kože.

Trombangiitichesky syndróm vyvíja takmer každý tretí pacient s mladých polyarteritidy a vykazuje rýchlu tvorbu nekrózy kože a slizníc, gangréna distálnych koncoch. Proces je sprevádzaný ťažkými paroxysmálnymi bolesťami, ako aj pálenie a rozširovanie v oblasti veľkých kĺbov a distálnych končatín. Po určení vhodnej terapie sa bolesť zastaví, ohniská nekrózy kože a suchá gangréna terminálnych falangov sa postupne mumifikujú a vymedzujú. Spolu s kožnou nekrózou a distálnou gangrénou sa často pozoruje klinovitá nekróza jazyka. Epitelizácia a liečenie nekrózy pokožky a slizníc sa vyskytuje v priebehu niekoľkých dní, mumifikované falangy sa odmietnu najskôr druhý mesiac od začiatku liečby.

Neurologický syndróm. Porážka periférneho nervového systému vo forme asymetrickej polyneuritidy (násobná mononeuritída) je charakteristickým znakom klasickej nodulárnej polyarteritis. Polyneuritida sa v postihnutej oblasti prudko rozvíja s hyperestézou; potom silné bolesti vyzerajú ako kauzalgia a po niekoľkých hodinách alebo týždňoch sa rozvinie paralýza rôznych častí končatín. Pri juvenilnej polyarteritide sa porážka periférneho nervového systému zvyčajne prejavuje obrazom mononeuritis. Pri nástupe remisie sa obnovia pohyby postihnutých končatín. Okrem toho všetci pacienti v aktívnom období identifikujú príznaky porážky autonómneho nervového systému: progresívna strata hmotnosti, hojné potenie, príčinná bolesť.

Abdominálny syndróm. Pacienti často pozorované záchvaty bolesti brucha, ktorá môže byť sprevádzaná hnačkou javu, palpačná citlivosť pozdĺž čreva bez známok peritoneálnu dialýzu dráždenia, mierne zväčšenie pečene. Bolestné a dyspeptické javy rýchlo prechádzajú na pozadí patogenetickej liečby. V závažných prípadoch sa môžu vyvinúť jednorazové alebo difúzne vredy, nekróza alebo gangréna čreva, vrátane zápalu slepého čreva.

Renálny syndróm s renálnou hypertenziou sa vyskytuje pri klasickej nodulárnej polyarteritide. Zvláštna pozornosť by mala byť charakteristické pre ochorenie syndrómu hypertenzie spôsobené ischémia obličiek juxtaglomerulárneho aparátu v rozpore mechanizme renín-angiotenzín-aldosterón. Zmeny v sedimente moču sú v takýchto prípadoch nevýznamné (mierna stopová proteinúria a mikrohematúra), funkčný stav obličiek nie je narušený. Závažnosť stavu detí a závažnosť prognózy sú dôsledkom pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku, niekedy dosahujúceho hodnoty 220 / 110-240 / 170 mmHg. Títo pacienti často sledujú smrteľný výsledok. S pozitívnym účinkom terapie sa objaví remisia. Úroveň arteriálneho tlaku klesá, zmeny močového sedimentu zmiznú.

Srdcový syndróm vo výške aktivity je pozorovaný u mnohých pacientov, ale neurčuje hlavnú závažnosť nodulárnej polyarteritidy. Klinicky pacienti zaznamenajú rozšírenie srdca, výraznú tachykardiu, systolický šelest nad srdcom. Pomocou inštrumentálnych štúdií môžete identifikovať príznaky koronárnej cirkulácie, vedenie, zmeny srdcového svalu, perikardiálneho výpotku, v prípade arteriálnej hypertenzie - hypertrofie myokardu. Na pozadí patogenetickej liečby zmiznú ischemické a zápalové zmeny srdca.

Pľúcne syndrómu u detí je väčšina klinické prejavy, len detekovaná röntgenovú štúdii zosilnenie cievne štruktúry, tyazhistosti korene, niekedy - ako v procesoch adhézie pleurálnych listov, tj. Obrázky pneumonitídy.

Bežné prejavy polyarteritis nodosa a mladistvých polyarteritis podobné, ale miestne symptómy a syndrómy sú odlišné vzhľadom k prevládajúcej vaskulárnej patológie (vnútorných orgánov - v klasickom tvárnej polyarteritidy, periférnych ciev - u mladých polyarteritidy).

[4], [5], [6], [7]

Priebeh nodulárnej polyarteritidy

Priebeh nodulárnej polyarteritidy môže byť akútny, subakútny a chronický (recidivujúci). Pri akútnom priebehu sa pozoruje krátke počiatočné obdobie a rýchla generalizácia vaskulárnych lézií. Subakútny tok má postupný nástup, často sa zaznamenáva pri klasickej nodulárnej polyarteritide, príznaky aktivity ochorenia sa udržiavajú 1-2 roky. Nodulárna polyarteriitída spojená s vírusom hepatitídy B, ktorá sa vyskytuje so syndrómom arteriálnej hypertenzie (často malígnej), sa vyznačuje častejším nástupom a často nepriaznivým priebehom. Chronický priebeh so striedaním exacerbácií a remisií sa vyskytuje hlavne pri juvenilnej polyarteritide. V prvých rokoch exacerbácie sa vyskytuje po 0,5-1,5 rokoch, po 2 až 4 exacerbáciách môže remisia trvať až 5 rokov alebo viac.

Klinika nodulárnej polyarteritídy v závislosti od primárnej lokalizácie vaskulitídy

Klinický variant	Vedúce klinické symptómy a syndrómy aktívnej fázy
Klasický	Arteriálna hypertenzia renálnej genézy. Viacnásobná mononeuritída. Koronaritída. Izolovaná alebo generalizovaná nekrotická lézia čreva. Markery vírusu hepatitídy B
Mladistvý	Bolesť kĺbov, svalov, hyperestézia. Uzliny, livedo, lokálny edém, polyneuritida. Trombangiotický syndróm - ohniská nekrózy pokožky, slizníc, distálnej gangrény