Liečba juvenilnej chronickej artritídy
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi
- Konzultačný oftalmológ je preukázaný všetkým pacientom s poškodením kĺbov, zníženou zrakovou ostrosťou.
- Konzultácia s endokrinológiou je indikovaná pre Cushingov syndróm, poruchy rastu.
- Konzultácia otolaryngológa je indikovaná v prítomnosti ohniska chronickej infekcie v nosohltane.
- Konzultácia zubného lekára, ortodontista je indikovaná na zubný kaz, dyspláziu čeľustí, zuby a zhryz.
- Konzultačná ftiziatria je indikovaná s pozitívnou reakciou Mantoux, lymfadenopatia.
- Konzultácia s hematológom, onkológom je indikovaná na ossalgii, tvrdohlavú artralgiu, ťažký všeobecný stav v prítomnosti oligoartritídy, ťažké systémové prejavy s hematologickými poruchami.
- Konzultácia s ortopédou je indikovaná s funkčnou nedostatočnosťou kĺbov, rastom dĺžky kostí, subluxáciami, pre rozvoj rehabilitačných opatrení.
- Genetická konzultácia je indikovaná pre niekoľko malých vývojových anomálií, syndróm dysplázie spojivového tkaniva.
Indikácie pre hospitalizáciu
Indikácie pre hospitalizáciu sú uvedené nižšie:
- vývoj systémových prejavov (horúčka, porážka srdca, pľúca);
- výrazná exacerbácia syndrómu kĺbov;
- výber imunosupresívnych liekov;
- neúčinnosť pri ambulantnej liečbe exacerbácie;
- interkurentná infekcia;
- prítomnosť pochybností o správnosti stanovenej diagnózy;
- vykonávanie rehabilitačných opatrení počas obdobia exacerbácie syndrómu kĺbov (najmä pri postihnutí bedrových kĺbov).
Potvrdenie diagnózy a výber taktiky liečby sa vykonáva v špecializovanom oddelení reumatológie detí.
Ciele liečby juvenilnej reumatoidnej artritídy
- Potlačenie zápalovej a imunologickej aktivity procesu.
- Kupirovanie systémové prejavy a kĺbový syndróm.
- Zachovanie funkčnej kapacity kĺbov.
- Prevencia alebo spomalenie zničenia kĺbov, postihnutie pacientov.
- Dosiahnutie odpustenia.
- Zlepšenie kvality života pacientov.
- Minimalizácia vedľajších účinkov terapie.
Nežiaduce liečenie juvenilnej reumatoidnej artritídy
Počas obdobia exacerbácie juvenilnej reumatoidnej artritídy by mal byť dojčenský pohyb obmedzený. Kompletná imobilizácia kĺbov s prekrývajúcimi sa langety je kontraindikovaná, prispieva k vývoju kontrastov, atrofie svalového tkaniva, zhoršenie osteoporózy, rýchly rozvoj ankylózy. Fyzické cvičenia prispievajú k zachovaniu funkčnej aktivity kĺbov. Užitočná jazda na bicykli, plávanie, prechádzky. Beh, skákanie, aktívne hry sú nežiaduce. Odporúča sa udržať rovnú pozíciu pri chôdzi a sedení, spať na tvrdom matraci a tenkom vankúši. Ak chcete vylúčiť psychoemočné stresy, zostaňte na slnku.
U pacientov s Cushingovým syndrómom sa odporúča obmedziť príjem sacharidov a tukov, pričom sa uprednostňuje bielkovinová diéta. Odporúča sa konzumovať potraviny s vysokým obsahom vápnika a vitamínu D na prevenciu osteoporózy.
Fyzioterapia je najdôležitejšou súčasťou liečby juvenilnej artritídy. Denné cvičenia sú potrebné na zvýšenie objemu pohybu v kĺboch, odstránenie kontrakcií flexia, obnovenie svalovej hmoty. Keď sú postihnuté bedrové kĺby, odporúčajú sa trakčné postupy pre postihnutú končatinu po predbežnej konzultácii s ortopédou a chôdzi na barle. Počas vývoja koxitovej a aseptickej nekrózy bedrových kĺbov je kontraindikovaný pohyb pacienta bez stehien. Fyzioterapeutické cvičenia by sa mali vykonávať v súlade s individuálnymi schopnosťami pacienta.
Aplikujte statické ortézy (pneumatiky, dlane, vložky) a dynamické časti (odnímateľné zariadenia). Pre statické ortéz potrebný poistný diskontinuitu: mali by byť nosené alebo nosiť vo svojom voľnom čase, a uistite sa, že vzlietnuť počas dňa stimulovať svalový systém v priebehu cvičenia, školenia, ergoterapia, WC. Pri ťažkej osteoporóze v hrudnej a bedrovej chrbtici sa odporúča nosiť korzet alebo systém naklápania; s porážkou kĺbov krčnej chrbtice - hlava (mäkká alebo tvrdá).
Liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy
Na liečbu juvenilnej artritídy sa používa niekoľko skupín liekov: NSAID, kortikosteroidy, imunosupresíva a biologické činidlá získané genetickým inžinierstvom. Použitie NSAID a glukokortikosteroidov prispieva k rýchlej redukcii bolesti a zápalu v kĺboch, zlepšuje funkciu, ale nezabraňuje progresii kĺbovej deštrukcie. Imunosupresívna a biologická liečba zastavuje vývoj deštrukcie a postihnutia.
Liečba systémovej juvenilnej reumatoidnej artritídy
Pri vývoji život ohrozujúcich systémových prejavov je možné pulznú terapiu s metylprednizolónom v dávke 10-15 mg / kg av prípade potreby 20-30 mg / kg počas troch po sebe idúcich dní.
Impulzná liečba metylprednizolónom sa kombinuje s vymenovaním imunosupresívnej liečby. So začiatkom juvenilná artritída, systémový vzniknutého (trvanie kratšie ako 2 roky) vykonaná pulzný MTX v dávke 50 mg / m 2 povrchu tela 1 krát týždenne intravenóznou infúziou po dobu 8 týždňov. Následne, metotrexát sa podáva subkutánne alebo intramuskulárne v dávke 20-25 mg / m 2 telesného povrchu týždenne. Zvyčajne sa závažné systémové prejavy zastavujú do 4 týždňov po nástupe kombinovaného používania metotrexátu s metylprednizolónom a preto väčšina pacientov nepredpisuje prednizolón. V prípade zachovania systémových prejavov, vysoké laboratórne parametre aktivity ochorenia po 4-týždňovej liečebnej kúry na liečbu sa môže pridať k cyklosporínu dávke 4,5-5,0 mg / kg za deň pre orálne podanie.
Na zníženie vedľajších účinkov metotrexátu sa má kyselina listová podávať v dávke 1-5 mg v dňoch bez podania lieku.
Dlhšie kontinuálne samozrejme recidivujúce ochorenie, generalizovaná artikulárny syndróm, vysokú účinnosť, hormón po 8-týždňovej priebeh pulzný terapia s metotrexátom podaný okamžite v kombinačnej terapii s metotrexátom 20-25 mg / m 2 telesného povrchu za týždeň (podkožné alebo intramuskulárne) a cyklosporín v dávke 4,5-5 mg / kg za deň.
Keď je koks s aseptickú nekrózou alebo bez kombinovanej terapie používa: metotrexát v dávke 20-25 mg / m 2 telesného povrchu týždenne (subkutánne alebo intramuskulárne), v dávke cyklosporínu a 4,5 až 5,0 mg / kg za deň.
S neúčinnosti metotrexátu v dávke 20-25 mg / m 2 telesného povrchu týždenne (subkutánne alebo intramuskulárne) počas 3 mesiacov kombinovanej liečby je účelné, metotrexát a cyklosporín. Metotrexát sa podáva v dávke 20-25 mg / m 2 povrchu tela za týždeň (podkožné alebo intramuskulárne), cyklosporín - 4,5-5,0 mg / kg za deň.
S neúčinnosti štandardnej liečby kortikosteroidmi a imunosupresívne terapia je biologický agent - rituximab, čo by malo byť vykonané vo špecializované pracovisko reumatológie. Jednorazová dávka 375 mg m / 2 povrchu tela. Rituximab sa podáva intravenózne raz týždenne počas 4 týždňov. Po dobu 30-60 minút pred každou infúziou odporúčame drží premedikovaní kortikosteroidmi (metylprednizolón 100 mg i.v.), antihistaminiká a analgetiká (napr. Acetaminofén a difenhydramín). Na zníženie rizika nežiaducich účinkov sa pomocou infusomatu vykonáva infúzia rituximabu.
S neúčinnosti imunosupresívnej terapie, parenterálne podávanie kortikosteroidov, biologických látok, kortikosteroidov sa podávajú orálne v dávke 0,2-0,5 mg / kg za deň v kombinácii s vyššie uvedenými metódami liečby.
Indikácia používania normálneho humánneho imunoglobulínu je prítomnosť interkurentnej infekcie. Výhodne použitie imunoglobulínu obsahujúceho protilátky tried IgG, IgA a IgM. Dávky a spôsob podávania: 0,3 - 0,5 g / kg na jeden cyklus. Liečivo sa podáva intravenózne intravenózne nie viac ako 5 g na infúziu. V prítomnosti indikácií sa normálny ľudský imunoglobulín môže použiť paralelne s pulznou terapiou metylprednizolonom a metotrexátom alebo ihneď po ňom.
Indikácie pre použitie antibiotickej terapie: bakteriálne infekcie, sepsa, systémové obschevospalitelnaya reakcie (horúčka, leukocytóza s neutrofilné počet leukocytov v posuvu vľavo, multiorgánové zlyhanie), sprevádzané poškodením (0,5-2 ng / ml) alebo pozitívne (> 2 ng / ml ) prokaltsitoiinovogo Testovaná hodnota i bez zdroja infekcie, potvrdená bakteriologické a / alebo sérologické metódy.
Je potrebné predpísať lieky so širokou škálou účinkov (generácia aminoglykozidov III a IV, generácia cefalosporínov III a IV, karbapenémy atď.). Pri zjavných príznakoch sepsy sa dokázalo, že kombinované užívanie 2-3 antibiotík rôznych skupín potláča aktivitu grampozitívnej, gramnegatívnej, anaeróbnej a hubovej flóry.
Lieky sa podávajú intravenózne alebo intramuskulárne. Trvanie liečby je 7-14 dní. Ak je to potrebné, antibiotiká nahradia a predlžujú priebeh liečby.
Indikácie pre vymenovanie antiagregátov, antikoagulancií, aktivátorov fibrinolýzy - zmeny v koagulograme, čo naznačuje tendenciu tvorby trombov alebo koagulopatiu spotreby.
Účelom terapie je korekcia parametrov vaskulárno-trombocytárnej jednotky hemostázy.
Kombinácia by mali byť podávané antikoagulanty (heparín je nadroparínu sodný alebo vápenatý), činidlá proti doštičkám (pentoxifylín, dipyridamol) a aktivátory fibrinolýzy (kyselina nikotínová).
Heparín sodný sa podáva intravenózne alebo subkutánne (4 krát za deň) z výpočtu 100-150 U / kg pod kontrolou hodnôt APTT. Nadroparín vápnik sa podáva subkutánne jedenkrát denne z výpočtu 80-150 anti-Xa ED / kg. Trvanie liečby priamymi antikoagulanciami je 21-24 dní s následným vymenovaním antikoagulancií nepriamej liečby (warfarín).
Pentoxifylín sa podáva intravenózne z výpočtu dávky 20 mg / kg dvakrát denne počas 21 až 30 dní.
Dipiridamol je predpísaný vnútorne v dávke 5-7 mg / kg denne, rozdelený na 4 recepty. Trvanie prijatia je najmenej 3 mesiace.
Kyselina nikotínová sa podáva intravenózne v dennej dávke 5 až 10 mg, rozdelená na 2 injekcie.
Postupnosť podávania liekov na infúznu terapiu:
- metylprednizolón sa rozpustí v 200 ml 5% roztoku glukózy alebo 0,9% roztoku chloridu sodného (trvanie podávania 30-40 minút);
- antibiotiká sa podávajú podľa všeobecne prijatých pravidiel pre každé liečivo;
- symptomatická terapia (detoxikačná, kardiotropná) podľa indikácií;
- pentoxifylín sa rozpustí v 0,9% roztoku chloridu sodného (denná dávka sa rozdelí na 2 injekcie);
- Normálny ľudský imunoglobulín sa podáva intravenózne podľa návodu na použitie;
- heparín sodný sa podáva intravenózne (nepretržite) alebo subkutánne 4-krát denne, subkutánne injekcie suprapínu vápnika sa vykonávajú jedenkrát denne;
- kyselina nikotínová v dennej dávke 5 až 10 mg sa rozpustí v 0,9% roztoku chloridu sodného a podáva sa intravenózne dvakrát denne.
V prítomnosti výrazného výpotku v kĺboch sa vykonávajú intraartikulárne injekcie kortikosteroidov (metylprednizolón, betametazón, triamcinolón).
Dávky glukokortikoidov na intraartikulárne podanie
Kĺby |
Liečivo a jeho dávka |
Veľké (koleno brachial, členok) |
Metiprednizolón (1,0 ml až 40 mg); betametazón (1,0 ml až 7 mg) |
Stredné (lak, zápästia) |
Metylprednizolón (0,5-0,7 ml - 20-28 mg); betametazón (0,5-0,7 ml - 3,5 až 4,9 mg) |
Malé (interfalangeálne, metakarpofalangeálne) |
Metylprednizolón (0,1-0,2 ml - 4-8 mg); betametazón (0,1-0,2 ml - 0,7-1,4 mg) |
Indikácie pre určenie lokálnej liečby glukokortikoidmi pri juvenilnej reumatoidnej artritíde
Indikácie a podmienky použitia |
Podmienky na predpisovanie metylprednizolónu |
Podmienky na predpisovanie betametazónu |
Synovitída s prevahou exsudácie |
Malé, stredné, veľké kĺby |
Artritída veľkých, stredných kĺbov; tendovaginitah; bursitis |
Synovitída a systémové prejavy |
Lymfadenopatia, hepatosplenomegália, horúčka subfebrilu, vyrážka |
Febrilná, hektická horúčka, vyrážka, karditída, polyserozitída |
Synovitída, Cushingov syndróm so súbežnou liečbou prednizolónom |
Ukazuje sa (nezvyšuje nedostatočnosť nadobličiek) |
Nežiaduce (zvýšenie adrenálnej insuficiencie) |
Typ ústavy |
Ukazuje sa pre všetky typy ústavy |
Nežiaduce v lymfaticko-hypoplastických ústavoch |
Bolestivý syndróm v kĺboch s prevahou proliferácie |
Indikovaná (nespôsobuje atrofiu mäkkých tkanív) |
Nežiaduce (spôsobuje atrofiu mäkkých tkanív) |
Z NSAID sa diklofenak zvyčajne používa v dávke 2-3 mg / kg denne. Pri ťažkých systémových prejavoch z menovania NSAID by sa malo zdržať, keďže môžu vyvolať vývoj syndrómu aktivácie makrofágov.
Dávky nesteroidných protizápalových liekov používaných v pediatrickej reumatologickej praxi
Liečivo |
Dávka, mg / kg denne |
Maximálna dávka, mg / deň |
Počet recepcií |
Diclofenac |
2-3 |
100 |
2-3 |
Indometacín |
1-2 |
100 |
2-3 |
Naproxén |
15-20 |
750 |
2 |
Piroksikam |
0,3-0,6 |
20 |
2 |
Kyselina acetylsalicylová |
75-90 |
4000 |
3-4 |
Ibuprofen |
35-40 |
800-1200 |
2-4 |
Nimesulid |
5 |
250 |
2-3 |
Meloxicam |
0,3-0,5 |
15 |
1 |
Sulindak |
4-6 |
300 |
2-3 |
Tolmetin |
25-30 |
1200 |
2-3 |
Vyučovať |
- |
450 |
1-4 |
Flugalin |
4 |
200 |
2-4 |
Symptomatická liečba zahŕňa lieky, ktoré normalizujú funkciu kardiovaskulárnych, respiračných systémov, antihypertenzív atď.
Liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy (séropozitívna a séronegatívna)
Medzi preferované NSAID diklofenaku v dávke 2-3 mg / kg, selektívne inhibítory cyklooxygenázy-2 - nimesulidu v dávke 5-10 mg / kg za deň, meloxikamu u detí starších ako 12 rokov, v dávke 7,5-15 mg za deň.
Intra-artikulárna injekcia PS sa uskutočňuje v prítomnosti výrazného výpotku v kĺboch.
Imunosupresívnej terapie: je zobrazené včasné podanie (počas prvých 3 mesiacov choroba) metotrexátu v dávke 12-15 mg / m 2 telesného povrchu v týždni, subkutánne alebo intramuskulárne.
Pri nedostatku účinnosti pri dávke metotrexátom indikuje pre 3-6 mesiacov účelné zvýšení dávky na 20-25 mg / m 2 telesného povrchu za týždeň, s dobrou znášanlivosťou.
Ak je vysoká dávka metotrexátu neúčinná počas 3 až 6 mesiacov a / alebo vývoj vedľajších účinkov, vykoná sa kombinovaná imunosupresívna liečba leflunomidom. Leflunomid sa predpisuje podľa nasledujúcej schémy:
- u detí s telesnou hmotnosťou> 30 kg - 100 mg raz denne počas 3 dní, potom v dávke 20 mg jedenkrát denne;
- u detí s telesnou hmotnosťou <30 kg - 50 mg denne počas 3 dní, potom nie viac ako 10 mg denne.
Leflunomidom sa môže vykonávať bez použitia 3-dňový nárazovú dávkou v dávke 0,6 mg / kg za deň, rovnako ako intolerancia monoterapia metotrexátom leflunomidom a vývoja vedľajších účinkov.
Ak je kombinovaná terapia neúčinná po dobu 3 až 6 mesiacov, odporúča sa použitie biologického činidla infliximabu. Liečivo sa podáva intravenózne podľa nasledujúcej schémy: 0-1, 2., 6. Týždeň a potom každých 8 týždňov v dávke 3 až 20 mg / kg na podanie. Priemerná účinná dávka infliximabu je 6 mg / kg. V prípade nedostatočnej účinnosti je možné pokračovať v podávaní infliximabu podľa vyššie uvedenej schémy, ale zvýšiť dávku lieku a / alebo skrátiť interval medzi infúziami až do 4-5 týždňov. Infliximab spracovanie sa vykonáva v spojení s príjmom metotrexátu v dávke 7,5-15 mg / m 2 telesného povrchu týždenne.
Keď immunosupressivnoi nedostatky a biologická liečba, parenterálne podávanie kortikosteroidov vnútri kortikosteroidov možno priradiť dávka 0,25 mg / kg za deň v kombinácii s vyššie uvedenými metódami liečby.
Liečba oligoartikulárnej (pausiartikulárnej) juvenilnej reumatoidnej artritídy
Medzi preferované NSAID diklofenaku v dávke 2-3 mg / kg, selektívne inhibítory tsiyuyuoksigenazy-2 - nimesulid v dávke 5-10 mg / kg za deň, meloxikamu u detí starších ako 12 rokov, v dávke 7,5-15 mg za deň.
Za prítomnosti výrazného výpotku v kĺboch sa uskutočňujú intraartikulárne injekcie kortikosteroidov: metylprednizolón, betametazón, triamcinolón.
Imunosupresívna liečba závisí od podtypu oligoartikulárnej juvenilnej reumatoidnej artritídy.
Na začiatku nástupu subtypu odporúčame včasnú podávania (počas prvých 3 mesiacov choroba) metotrexátu v dávke 7,5-10 mg / m 2 telesného povrchu týždenne.
S neúčinnosti štandardných dávok metotrexátu môže zvýšiť dávku na 15 mg / m 2 telesného povrchu týždenne alebo podanie infliximabu v kombinácii s metotrexátom pre vyššie popísaného režimu.
V prípade vývoja uveitídy sa odporúča používať cyklosporín v dávke 3,5-5 mg / kg denne.
V prípade zachovania kĺbového syndrómu a rozvoja remisie uveitídy na pozadí liečby cyklosporínom sa odporúča použiť kombinovanú imunosupresívnu liečbu metotrexátom a cyklosporínom. Metotrexát sa podáva v dávke 10-15 mg / m 2 povrchu tela za týždeň (podkožné alebo intramuskulárne), cyklosporín - 4,5-5,0 mg / kg za deň.
Ak je kombinovaná liečba neúčinná a uveitída je vysoko aktívna, indikuje sa liečba infliximabom v kombinácii s metotrexátom alebo cyklosporínom. Infliximab sa podáva intravenózne podľa nasledujúcej schémy: 0, 2, 6 a potom každých 8 týždňov v dávke 3 až 20 mg / kg na podanie. Priemerná účinná dávka infliximabu je 6 mg / kg. V prípade nedostatočnej účinnosti je možné pokračovať v podávaní infliximabu podľa vyššie uvedenej schémy, ale zvýšiť dávku lieku a / alebo skrátiť interval medzi infúziami až do 4-5 týždňov. Liečba infliximabom sa vykonáva v kombinácii s metotrexátom v dávke 7,5-15 mg / m 2 telesného povrchu v týždňoch alebo cyklosporínom v dávke 4,5 mg / kg.
S podtypom oneskoreného nástupu je indikované skoré podávanie sulfasalazínu v prvých troch mesiacoch choroby v dávke 30-40 mg / kg denne. Liečba sa má začať dávkou 125-250 mg denne (v závislosti od hmotnosti dieťaťa). Zvýšenie dávky vypočítané sulfasalazín uskutočnenej na 125 mg 1 každých 5-7 dní pod kontrolou klinických laboratórnych hodnôt (krvný obraz, hladiny urea, kreatinín, transamináz aktivita a koncentrácia celkového bilirubínu v sére).
Ak je sulfasalazín neúčinný počas 3 až 6 mesiacov, podáva sa biologická látka infliximab.
Keď uveitída lokálne aplikovaný dexametazón, betametazón kvapkách, subkonjunktiválne, retrobulbarly, a tiež pomocou kvapky s protizápalovými liekmi a mydriatiká (liečenie uveitídy by mali vykonávať očného lekára).
Chirurgická liečba juvenilnej reumatoidnej artritídy
Hlavné typy chirurgického zákroku - protetika kĺbov, tenotómia, kapsulotómia.
Indikácie na chirurgickú liečbu juvenilnej reumatoidnej artritídy:
- ťažké kĺbové deformity, významné obmedzenie pohybov kĺbov;
- ankylóza kĺbov (kĺbová protetika sa vykonáva);
- rozvoj aseptickej nekrózy hlavice hlavy stehnovej kosti (endoprotétika bedrových kĺbov);
- vyjadrené kontrakcie kĺbov, ktoré nie sú prístupné k lieku a konzervatívnej ortopedickej liečbe (vykonávajú tenotómiu, kapsulotómiu).