Rastúca folikulárna dyskeratóza

Vegetatívna folikulárna dyskeratóza (modrá Daryova choroba) je dermatóza zdedená autozomálnym dominantným typom. Sú opísané tri klinické odrody: klasické; lokalizované (lineárne alebo zosteriformnaya); warty dishorate.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Pathomorfológia vegetatívnej folikulárnej dyskeratózy

Darierova ochorenie je charakterizované nadbazalnym akantolýza k vytvoreniu štrbiny, ktoré obsahujú akantolytické buniek a proliferáciu dermálnej papily, vystupayushih močového mechúra do dutiny. Dyskeratóza detekovaná častejšie v oblastiach tvorby medzier vo forme "okrúhleho buniek v granulované a obilia. - V rohovej vrstvy Okrúhle krvinky sú epitelové bunky zaoblené, ako okolitá bunky s bazofilné homogénnou cytoplazme, pyknotické jadra a jasný okraj okolo obvodu zrna. - . Homogénna eozinofilná vzdelanie s jemnými jadrami alebo bez nich v epidermis označenej giperortokeratoz s tvorbou nadržaných zátok v ústach vlasových folikulov, akantóza, papilomatózou v dermis -. Perivaskulárnej l mfogistiotsitarny infiltrát s izolovanými eozinofilných granulocytov.

Podľa elektrónových mikroskopických údajov sú okrúhle krvinky reprezentované veľkými bunkami okolo jadra, z ktorých je široký pás vakuolov a okolo periférie bunky sú organely. Aktantolytické bunky majú podobnú štruktúru. Vakuolizácia cytoplazmy sa zvyšuje ako postup buniek na epidermálne povrch granulovaných tonofilaments vrstvy a súvisiace tlačil keratohyalin granúl na bunkovú membránu, lamelové granule prevažujú medzi organel. Zrná obsahujú jemnozrnné a jemne vláknité štruktúry, ktoré sú difúzne umiestnené v cytoplazme, jadro chýba. V horných vrstvách epidermis sa nachádzajú lýzované epiteliálne bunky, ktoré pravdepodobne predstavujú konečnú fázu existencie kulatých telies. Atypické desmosómy sa nachádzajú v oblasti akantolýzy. V ktorých je stredná vrstva neprítomná alebo osvietená, nerovnomerne kontrastovala, ako bola zjedená.

Histogenéza vegetatívnej folikulárnej dyskeratózy

Podľa elektrónové mikroskopické vyšetrenie, základné procesy a epidermis, charakterizované individuálne vakuolizácia epiteliálnych buniek, progresívne, pretože sa pohybuje na povrchu buniek epidermis a kondenzácie v nich tonofilaments, sú spojené s poslednej veľkej keratogialinovymi granule zjavný už spinosum vrstvu. IB Caulfield nazval tento proces predčasnou keratinizáciou. Predtým sa predpokladalo, že zrná - konečnej fáze diferenciácie okrúhlych buniek, ale vzhľadom na to, že zrná neobsahujú keratín, pravdepodobne sú vytvorené nezávisle na bicykel Telen. Akantolýza základ s Darier choroby je považovaná za chybná tvorba desmosomů, strata tonofilaments kontakty s desmosomů a medzibunkovej defektu tmelenie látok.

Choroba patogenézy Darier a majú význam Druts faktory. Napätie znižujú bunkovú imunitnú aktivitu niektorých enzýmov (NADP-dependentný a T-6-FDP. Zúčastňuje procesu keratinizácie podozrenie na dôležitú úlohu nedostatok vitamínu A, nepriame dôkazy, ktoré možno úspešne liečiť choroby s aromatickými retinoidmi a vitamínom A.

Symptómy Daryovej choroby

Klinické prejavy ochorenia sa vyskytujú v detstve, proces trvá chronický priebeh s tendenciou k pokroku. Vyrážka zvyčajne lokalizovaný na seboroická oblasti kože prsníka, chrbte, pokožku hlavy, BTE regiónu, ale môže byť rozšírené na kožu končatín, tvár narazila na ústnej sliznici. Charakteristické keratotické folikulárne papuly s normálnou farbou kože alebo žltohnedé, pokryté malými krustami, sú taktiež zelené papuly s javom vlhkosti. Môžu sa vyskytnúť vezikulárne bulózne erupcie, zmeny v nechtových platniach, keratózy palmárno-plantárnych škvŕn, sú opísané kombinácie s cystami kostí. Na zadnej strane rúk sa často objavujú vyrážky, ktoré sa podobajú bežným bradavičkám, ktoré pravdepodobne zodpovedajú klasickému obrazu akokeratózy Hopf. Často je dermatóza komplikovaná sekundárnou infekciou.