Primárny vrodený glaukóm: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Vrodený glaukóm je skupina stavov s anomáliami vo vývoji systému odtoku vnútroočnej vlhkosti. Táto skupina zahŕňa: vrodený glaukóm, pri ktorom anomália vo vývoji uhla prednej komory nie je spojená s inými očné alebo systémové abnormality; Vrodený glaukóm s súbežnými očné alebo systémové abnormality; sekundárny glaukóm z detstva, pri ktorom iné patologické ochorenia spôsobujú porušenie odtoku tekutiny.

Na klasifikáciu vrodeného glaukómu sa používa niekoľko rôznych prístupov. Najčastejšie používaná anatomická klasifikácia Schaeffer-Weiss a Hoskin. Klasifikácia Sheffer-Weiss rozlišuje tri hlavné skupiny: primárny kongenitálny glaukóm; glaukóm, spojený s vrodenými anomáliami; sekundárny glaukóm z detstva. Druhá klasifikácia je založená na anomálie vývoja, definovaných klinicky počas prieskumu tiež zahŕňa tri skupiny: Izolovaný narušenie trabekulárnej zariadenie s malformáciou trámcoviny bez anomálie dúhovky a rohovky; iridotrabekulárna dysgenéza vrátane anomálií uhla a dúhovky; trabeculárna dysgenéza rohovky, často spojená s anomáliami dúhovky. Definícia anatomických defektov môže byť užitočná na určenie taktiky liečby a prognózy.

Primárny kongenitálny glaukóm je najčastejšou formou detského glaukómu, ktorý predstavuje približne 50% všetkých prípadov vrodeného glaukómu. Je charakterizovaná anomáliami vo vývoji trabekulárnej siete, nedostatočnou komunikáciou s inými ochoreniami očí a systémovými ochoreniami. V 75% prípadov primárny kongenitálny glaukóm ovplyvňuje obe oči. Výskyt je 1 na 5000 - 1 000 živonarodených. Viac ako 80% prípadov sa vyskytlo pred dosiahnutím veku 1 roka: 40% - ihneď po narodení, 70% - vo veku 1 až 6 mesiacov a 80% - do 1 roka. Patológia je bežnejšia u chlapcov (70% u chlapcov, 30% u dievčat), v 90% prípadov sú sporadické, neexistuje žiadna rodinná anamnéza. Napriek rozvoju autozomálne recesívny vzor s variabilným penetráciu, sa domnievajú, že vo väčšine prípadov je výsledkom dedičnosti multifaktorového s účasťou non-genetických faktorov (napr environmentálne faktory).

[1], [2]

Symptómy primárneho kongenitálneho glaukómu

Histórie

Lachrymácia, fotofóbia a blefarospazmus tvoria klasickú trojicu. Deti s vrodeným glaukómom zvyčajne uprednostňujú polosamu a vyhýbajú sa jasnému svetlu. Označte nadmerné slzenie. V prípade jednostrannej lézie môže matka pozorovať asymetriu v očiach dieťaťa, zvýšenie (postihnutú stranu) alebo pokles (normálnu stranu) veľkosti očí.

Exteriérová kontrola

Normálny horizontálny priemer rohovky u novorodencov s plným účinkom je 10-10,5 mm. Zvyšuje sa na dospelú veľkosť (približne 11,5-12 mm) na dva roky. Priemer rohovky u novorodenca viac ako 12 mm naznačuje vysokú pravdepodobnosť vrodeného glaukómu.

Môže byť detekovaná ako zakalenie rohovky, membrána pretrhne Descemet je (Haab strie), hlboká predná komora, vnútroočný tlak vyšší ako 21 mm Hg, hypoplázia dúhovke strómy, izolované trabekulodisgenez na gonioskopie, zvýšenie výkop zrakového nervu. Haabové vrstvy môžu byť jednoduché alebo viacnásobné, sú zvyčajne orientované horizontálne alebo sústredne na končatinu.

Hodnotenie optického nervu je kľúčovým momentom pri diagnostike glaukómu. Glaukomatózne zmeny disku sa u detí vyskytujú rýchlejšie a na pozadí nižšieho vnútroočného tlaku ako u dospievajúcich a dospelých. Pomer výkopovej oblasti k oblasti disku s optickým nervom je zriedkavo vyšší ako 0,3 u normálnych dojčiat, čo naznačuje vysokú pravdepodobnosť vzniku glaukómu. To isté dokazuje aj asymetria vykopávok kolesa, najmä rozdiel viac ako 0,2 medzi dvomi očami. Glaukomatózna výkopová forma môže byť oválna, ale častejšie je okrúhla, nachádza sa v strede. Po normalizácii vnútroočného tlaku sa pozoruje zotavenie výkopu do počiatočného stavu.

Pre presnú diagnózu a je potrebné vhodná liečba pre odhad uhla prednej komory. Vývojové chyby môžu byť prítomné v dvoch hlavných formách: byt pripevnenie dúhovky, kde je clona pripojených priamo alebo predné na trabekulárnej sieťoviny, jeho procesy súčasne môže byť vyvolaná prostredníctvom sklerální výbežku, a konvexné upevnenie dúhovky, v ktorých je viditeľný na trabekulárnej siete, ale je pokrytá hustou abnormálne tkanivo. Pre porovnanie prezentované obraz a obraz gonioskopicheskoy normálne prednej komory uhol dojčaťa.

Zvýšenie vnútroočného tlaku vedie k silnému nárastu očného poľa s progresívnym zhrubnutím rohovky u detí mladších ako 3 roky. S nárastom rohovky jej naťahovanie vedie k pretrhnutiu desemetnej membrány, opuchu epitelu a stroma a tiež k nepriehľadnosti rohovky. Preťahovanie dúhovky vedie k zriedeniu stromy. Skléry kanál, ktorým zrakový nerv, tiež sa zvyšuje so zvyšujúcim sa vnútroočný tlak, čo vedie k rýchlemu zvýšeniu razby zrakového nervu, ktoré sa rýchlo vracia do pôvodného stavu, keď je vnútroočný tlak normalizácie. U dospelých sa takáto rýchla obnova veľkosti výkopu nestane, pravdepodobne kvôli väčšej elasticite spojivového tkaniva bradavky zrakového nervu u dojčiat. Ak nie je možné kontrolovať vnútroočný tlak, môže sa vyvinúť bufál.

Diferenciálna diagnostika primárneho kongenitálneho glaukómu

Zmeny rohovky tiež zahŕňajú megalakoréniu, metabolické ochorenia, dystrofiu rohovky, pôrodnú traumu a keratitídu. Lachy- mácia alebo fotofóbia sa môžu vyskytnúť pri obštrukcii nasolakritických dráh, dakryocystitídy a iritídy. Zmeny v optickom nervu, ako zmeny v glaukóme, zahŕňajú jamky z optického nervového disku, kolobómy a hypopláziu.

[3], [4], [5], [6], [7]

Liečba primárneho kongenitálneho glaukómu

Vrodený glaukóm sa vždy liečí chirurgicky. Liečba liekov sa môže používať na obmedzený čas - pred vymenovaním operácie. Voľbou pre takéto podmienky sú trabekulárne rezy. Pri goniotómii je potrebná priehľadná rohovka na zobrazenie uhla prednej komory. Goniotómia sa vykonáva pomocou goniotómu a priamej goniolinázy, goranoliza Barkan je výhodná. Pri použití goniotu sa rez uskutočňuje v hustom anomálnom tkanive na trabekulárnej nervovej sieti od 90 do 180 ° cez priehľadnú rohovku (obrázky 10-7 a 10-8). Trabekulotómia s vonkajším prístupom k prilbovému kanáliku nevyžaduje transparentnosť rohovky.

Keď je rohovka zakalená, indikuje sa trabekulotómia. Vytvorte sklerálnu chlopňu, v ktorej je potrebné detekovať prilbu kanála pre postup. Trabekulárna sieť je rezaná za použitia trabeculotómie alebo pomocou stehu (zvyčajne propylénu), kanála cez prilby (metóda Lynch). Ak prilbu kanálu nemožno zistiť, vykoná sa trabeculektómia. Ďalšou možnosťou liečby pre takýchto pacientov je inštalácia ventilových alebo bezvzduchových odtokových zariadení.