Tholos-Huntov syndróm

Syndróm hornej orbitálnej trhliny, patologická oftalmoplegia - to všetko nie je nič iné ako syndróm Tholos Hunt, ktorý je léziou štruktúr v hornej orbitálnej trhline. Proces zvyčajne zahŕňa orbitálne cievy (arteriálne a venózne), nervové vlákna (okulomotorické, trochleárne, abdukčné nervy, ako aj prvú vetvu trojklanného nervu) a blízky kavernózny sínus. Ochorenie možno v diagnostike klasifikovať ako pomerne zriedkavú a pomerne zložitú patológiu. [1]

Epidemiológia

Syndróm Tholos Hunt bol popísaný nie tak dávno: asi pred 70 rokmi. Urobil to španielsky doktor neurológie E. Tolos. O niekoľko rokov neskôr prácu doplnil Angličan, doktor oftalmológie W. Hunt. Mená výskumných lekárov sa stali základom pre názov syndrómu.

Syndróm Tholos Hunt sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov aj žien. Patológia je zvyčajne jednostranná a zaznamenáva sa rovnako často na ľavej alebo pravej strane. Bilaterálny syndróm je možný, ale vyskytuje sa iba v ojedinelých prípadoch.

Priemerný vek chorých je 50 rokov. Všeobecne možno syndróm Tholos Hunt zaznamenať vo veku 15-85 rokov. Väčšina pacientov patrí do staršej vekovej kategórie: rozvoj choroby je podporovaný mnohonásobnými kardiovaskulárnymi poruchami, ako aj zmenami v tkanivách súvisiacimi s vekom.

Najčastejším príznakom ochorenia je prejav klasického migrénového záchvatu: človeka náhle na jednej strane „pulzuje“ alebo „krúti“ s ožarovaním na obežnú dráhu bolesť hlavy, ktorá ho pulzuje. Pretože chýba typická špecifická symptomatológia syndrómu Tholosa Hunta, patológia sa často nazýva „neurologický chameleón“: diagnóza je zložitá a vyžaduje odlíšenie od mnohých iných chorôb.

Pacienti so syndrómom Tholos Hunt sa pravidelne vyskytujú v rôznych krajinách sveta bez akýchkoľvek územných alebo sezónnych charakteristík. Miera výskytu je 0,3 - 1,5 prípadov na 1 milión obyvateľov. [2]

Príčiny tholos-Huntov syndróm

Pri zisťovaní príčin vývoja syndrómu Tholos Hunt vedci zistili nasledujúce skutočnosti:

• vo väčšine prípadov bolo ochorenie vyvolané imunitným zápalom vonkajšej steny kavernózneho sínusu;
• v niektorých prípadoch boli príčinou vaskulárne malformácie, nádorové procesy v mozgu (primárne a sekundárne formy), lokalizovaná lebečná pachymeningitída, orbitálna myozitída, periarteritis nodosa a tvorba trombov v kavernóznom sínuse;
• U asi 30% pacientov nie je možné zistiť príčinu poruchy, preto bola stanovená diagnóza idiopatického syndrómu Tholos Hunt.

Pozrime sa na tieto údajné dôvody podrobnejšie.

• Autoimunitný vývoj syndrómu je spojený s hypotermiou a nedávnymi infekčnými patológiami as hlbokým stresom. Autoimunitná forma ochorenia je charakterizovaná: akútnym nástupom, opakujúcim sa priebehom, vysokou účinnosťou liečby glukokortikosteroidmi. Táto forma ochorenia je bežnejšia u mužov.
• Pri dekompenzovanej arteriálnej hypertenzii sa často vyskytujú cievne malformácie. Častejšie sú ženy choré. Choroba začína akútne, bolesť je mierna, prakticky bez prejavov exophthalmosu a chemózy.
• Z nádorových procesov, ktoré môžu viesť k rozvoju Tholosovho Huntovho syndrómu, boli častejšie primárne nádory mozgu, metastatické nádory s primárnymi ložiskami v pľúcach, prieduškách, prostate alebo metastázy kožného melanómu.
• Lokalizovaná lebečná pachymeningitída spôsobuje akútny nástup syndrómu pri absencii mozgových a meningeálnych znakov bez exoftalmu. Diagnóza je morfologicky potvrdená biopsiou.
• Orbitálna myozitída spôsobuje subakútny nástup, s intenzívnou bolesťou a exoftalmom, výraznou chemózou a dvojitým videním.
• Trombóza dutín Cavernus sinus vyvoláva vývoj totálnej oftalmoplegie. Diagnóza je potvrdená magnetickou rezonanciou.
• Periarteritis nodosa môže spôsobiť rozvoj syndrómu Tholos Hunt niekoľko mesiacov po nástupe choroby.

Autoimunitný mechanizmus vo väčšine prípadov stojí za vznikom patológie, čo dokázali mnohí odborníci. Autoimunitný charakter naznačujú najmä tieto faktory:

• opakujúci sa kurz;
• dysimunitné poruchy;
• disociácia proteínov a buniek v mozgovomiechovom moku a zvýšený obsah prozápalových cytokínov v mozgovomiechovom moku a sére. [3]

Rizikové faktory

Vedci zatiaľ neprišli na presnú príčinu objavenia sa syndrómu Tholos Hunt. Podarilo sa im však identifikovať určité faktory ovplyvňujúce vývoj takého porušenia:

• Genetická predispozícia k autoimunitným ochoreniam všeobecne. Ak je jeden z členov rodiny chorý alebo je chorý s autoimunitnou poruchou, potom môžu mať ďalší príbuzní podobné alebo iné patológie s podobným vývojovým mechanizmom. Tento faktor je stále predpokladom, ktorý si vyžaduje ďalší výskum a dôkazy.
• Faktory životného prostredia vrátane stravovacích návykov, podmienok prostredia, kvality vody, priemyselných rizík atď.
• Ťažké stresové situácie, časté stresy a psycho-emočné otrasy, silné hormonálne zmeny (vrátane tehotenstva, menopauzy atď.).
• Dlhodobé chronické infekčné choroby vrátane hepatitídy, herpesvírusovej infekcie, cytomegalovírusu atď.
• Podchladenie, ožarovanie, iné silné dráždivé a škodlivé faktory.

Patogenézy

Etiologický mechanizmus vývoja Tholosovho Huntovho syndrómu nebol úplne zverejnený. Rozhodujúci význam sa pripisuje autoimunitným reakciám. Mnoho vedcov predpokladá, že vírusové a mikrobiálne infekcie, stresové situácie, ožarovanie pôsobia iba ako provokujúci faktor. Neexistujú presvedčivé dôkazy o vzťahu medzi požitím patogénov a vývojom syndrómu Tholos Hunt. Existujú však podozrenia o účasti cytomegalovírusu v autoimunitnom procese, ktorý prispieva k tvorbe granulómov. [4]

Patogenetická schéma je dôsledkom výskytu lokálneho granulomatózneho zápalového procesu v zóne vonkajšej steny kavernózneho sínusu, infraclinoidnej alebo supraclinoidnej časti vnútornej krčnej tepny, čo vedie k jej zúženiu. Dôležitú úlohu hrá porucha humorálnej a bunkovej imunitnej obrany. Humorálna stránka syndrómu je spojená so zvýšenou tvorbou antineutrofilných cytoplazmatických protilátok, ktoré pôsobia proti enzýmom proteináza-3, myeloperoxidáza a špecifickému membránovému proteínu schopnému viazať endotoxíny. Pravdepodobne cytoplazmatické protilátky stimulujú existujúce neutrofily, v dôsledku čoho napádajú cieľové orgány, najmä zápalový proces sa vyvíja vo vonkajšej stene kavernózneho sínusu.

Bunkové zmeny tiež zohrávajú úlohu pri vzniku Tholosovho Huntovho syndrómu. Dokazuje to dominancia T-lymfocytov, makrofágov a plazmatických buniek v granulómoch.

Existujú informácie o vysoko aktívnych endoteliálnych štruktúrach a protizápalových cytokínoch, ktoré naznačujú tendenciu chorobného procesu k chronickému priebehu.

V ojedinelých prípadoch boli fokálne nekrotické zmeny zaznamenané v oblasti vonkajšej steny kavernózneho sínusu.

Príznaky tholos-Huntov syndróm

Symptomatológia charakteristická pre syndróm Tholosa Hunta sa objaví náhle a neočakávane pre samotného pacienta. Hlavné príznaky sú:

• Silná bolesť v oblasti obežných dráh, mimoriadne nepríjemná, nudná, šíriaca sa z prednej oblasti k hrebeňom obočia, k očiam a ďalej do celej hlavy.
• Zdvojnásobenie v očiach, ktoré sa zistí po nástupe bolesti. Pre človeka je mimoriadne ťažké vizuálne sa sústrediť a zvážiť predmet.
• Porucha motorickej funkcie očnej gule, alebo takzvaná oftalmoplegia, hlavne jednostranná. Môže sa prejaviť v rôznej miere, čo závisí od závažnosti patologického procesu a od rozsahu lézie.
• Edém spojovky.
• Posun očnej gule spredu (exophthalmos, „vypúlené“ oči).
• Odchýlka vizuálnej osi jednej očnej gule do strany, strabizmus, ktorý je charakteristický pre jednostranné poškodenie nervov.
• Celkové zhoršenie zdravia, mierne zvýšenie teploty, slabosť, podráždenosť.

Klinický obraz postupne postupuje, príznaky sa menia a zhoršujú, ale môžu zmiznúť tak náhle, ako sa objavili. Avšak pri absencii potrebnej terapie sa syndróm Tholosa Hunta opäť pripomína relapsom.

Neurologické príznaky sú dôsledkom lokalizácie chorobného procesu. Bolesť sa objavuje v dôsledku podráždenia prvej vetvy trojklaného nervu prechádzajúceho blízko kmeňa okulomotorického nervu a je zaznamenaná na očnici, čele, spánkoch, spodnej časti nosa. Intenzita bolesti je rôzna: od strednej po silnú.

Možné atypické príznaky, ktoré sa vyznačujú absenciou bolesti. To možno pozorovať, keď je lézia lokalizovaná predtým, ako piaty pár vstúpi do kavernózneho sínusu.

Okulomotorické poruchy sa zvyčajne prejavia ako dvojité videnie počas priameho pohľadu.

Ak je bolestivý proces lokalizovaný v zóne vrcholu obežnej dráhy, potom sa často vyskytujú neurologické prejavy v kombinácii s poruchami vizuálneho analyzátora. V dôsledku toho sa objaví edém alebo atrofia hlavy optického nervu a často sa zaznamenáva centrálny skotóm. Možný exophthalmos (vydutie), chemóza (edém spojovky), ktorej výskyt je spôsobený infiltratívnymi zmenami v retrobulbárnom tkanive a ťažkosťami s venóznym odtokom z očnice.

Prvé príznaky

Pretože syndróm Tolos Hunt nebol doposiaľ dostatočne študovaný, vedci naďalej objasňujú možné mechanizmy vývoja tejto patológie. S prihliadnutím na kritériá načrtnuté Medzinárodnou neurologickou spoločnosťou je diagnóza syndrómu Tholos Hunt oprávnená v prítomnosti granulómov vonkajšej steny kavernózneho sínusu zistených pri MRI mozgu alebo biopsii.

Zoznam znakov, ktoré sa akceptujú ako diagnostické kritériá pre syndróm, je nasledovný:

• „Vyberanie“ alebo „krútenie“ bolesti v jednej očnej jamke s následným rozvojom svalovej paralýzy (oftalmoplegia);
• kombinované lézie okulomotorických nervov, prvej vetvy trojklanného nervu a pletenca periateriálneho nervu;
• zvýšenie klinického obrazu o niekoľko dní (alebo do 1-2 týždňov);
• možnosť spontánnej remisie (v niektorých prípadoch - so zvyškovým zachovaním defektov);
• pravdepodobnosť opakovaného zhoršenia syndrómu o niekoľko mesiacov alebo rokov neskôr;
• nezmenený systémový obraz, žiadne lézie mimo karotického sínusu;
• prítomnosť pozitívneho účinku liečby kortikosteroidmi.

V roku 2003 existuje ďalší podobný diagnostický zoznam znakov. Podľa tohto zoznamu sa syndróm Tholos Hunt považuje za výsledok rastu granulomatózneho tkaniva v kavernóznom sínuse, hornej orbitálnej pukline a orbitálnej dutine:

• jedna alebo viac epizód jednostranného bolestivého záchvatu v orbitálnej zóne, ktoré prechádzajú bez liečby niekoľko týždňov;
• poškodenie lebečného nervu (III, IV alebo VI) vo forme parézy, prítomnosť granulómov, potvrdené magnetickou rezonanciou alebo biopsiou;
• výskyt parézy súčasne so syndrómom bolesti alebo do 14 dní po nej;
• vymiznutie syndrómu parézy a bolesti do 3 dní od začiatku liečby kortikosteroidmi.

Formuláre

Pri syndróme Tolos Hunt je ľavá a pravá strana ovplyvnená s približne rovnakou frekvenciou, preto je patológia rozdelená na ľavostrannú alebo pravostrannú.

Ochorenie je väčšinou jednostranné. Bilaterálne škody boli zaznamenané iba vo veľmi zriedkavých prípadoch.

Klinický obraz choroby sa môže vyvinúť v nasledujúcich štádiách:

• akútna alebo subakútna, ku ktorej dochádza po nedávnom vírusovom infekčnom ochorení, hypotermii, silnom zvýšení krvného tlaku, niekedy bez zjavného dôvodu;
• chronické recidivujúce, s postupným nárastom symptómov a periodickým zhoršovaním.

Syndróm Tholos Hunt môže byť navyše:

• celkom, s poškodením všetkých nervov, ktoré prechádzajú cez hornú orbitálnu trhlinu;
• neúplné, so zapojením do patologického procesu nervov párov VI, IV, III a I vetvy páru V v rôznych kombináciách.

Vo vzťahu k sínusu je možné rozlíšiť prednú, strednú a zadnú formu syndrómu Tholos Hunt.

Komplikácie a následky

Syndróm Tholos Hunt sa vyskytuje so silnou bolesťou, ktorá má za následok stratu spánku, poruchy emočnej a duševnej sféry. Chorí ľudia sa stávajú podráždenými, emočne nestabilnými. Ak sa nevykoná potrebná liečba, potom je na tomto pozadí možný výskyt neurotických porúch: vyvíjajú sa depresívne stavy, neurasténia a hypochondria. Pracovná kapacita sa výrazne znižuje, pacient sa stiahne.

Charakteristickým rysom syndrómu Tholos Hunt je opakujúci sa priebeh, ktorý sa často vyskytuje pri autoimunitných ochoreniach. Trvanie remisného obdobia sa veľmi líši: maximálne zaznamenané asymptomatické trvanie bolo 11 rokov. Po liečbe je riziko relapsu významne znížené. Ak dôjde k exacerbácii, potom sa líšia v menej závažnom priebehu.

Diagnostika tholos-Huntov syndróm

Pre lekárov je často ťažké okamžite diagnostikovať syndróm Tholos Hunt, pretože príznaky sú veľmi podobné príznakom iných bežných chorôb. Vo väčšine prípadov je potrebná ďalšia konzultácia od niekoľkých úzkych špecialistov: neuropatológa, očného lekára, endokrinológa, onkológa, neurochirurga atď.

V prvom štádiu by mali byť vylúčené zhubné ochorenia, aneuryzmy, meningitída atď.

Najčastejšie sa syndróm Tholos Hunt určuje metódou vylúčenia: pacientovi sa podá niekoľko testov, ktoré vylučujú ďalšie najpravdepodobnejšie choroby. Vyžadujú sa tieto testy:

• podrobný obraz krvi;
• štúdium hormonálnej funkcie štítnej žľazy;
• štúdium hladiny celkových bielkovín v krvi (na posúdenie kvality metabolizmu bielkovín);
• rozbor mozgovomiechového moku.
• Prístrojová diagnostika zahŕňa vykonávanie týchto diagnostických postupov:
• zobrazovanie mozgu a orbitálnej oblasti magnetickou rezonanciou, s kontrastom i bez neho;
• angiografia magnetickou rezonanciou;
• digitálna subtrakčná angiografia (intravenózna subtrakčná angiografia);
• počítačová mozgová a orbitálna tomografia s kontrastom a bez kontrastu.

Gadolíniom zosilnená magnetická rezonancia je metódou voľby na hodnotenie THS a môže preukázať abnormálne zvýšenie a zosilnenie prechodu CS cez hornú orbitálnu trhlinu do vrcholu orbity. Hlásené nálezy MRI vážené na T1 a T2 sú veľmi variabilné a nešpecifické. MRI hrá kľúčovú úlohu v diagnostike a pomáha vylúčiť ďalšie bežné lézie súvisiace s CS, čím sa vyhýba potrebe vysoko rizikových invazívnych postupov, ako je SC biopsia, jediný spôsob, ako získať histopatologické potvrdenie tohto ochorenia. [5]

Tieto štúdie pomáhajú identifikovať stopy zápalových procesov v kavernóznom sínuse, v hornej orbitálnej pukline alebo na orbitálnom vrchole. Stopy zápalu v orbitálnej oblasti sa na prierezových obrazoch s absenciou paralýzy hlavových nervov považujú z hľadiska prognózy za benígnejšie.

Niektorým pacientom s podozrením na syndróm Tholos Hunt sa odporúča vykonať biopsiu, aby sa vylúčili onkologické procesy.

Odlišná diagnóza

Klinická prax naznačuje, že podobné príznaky môžu byť u mnohých somatických a neurologických patológií:

• s mikrobiálnymi, vírusovými a plesňovými zápalovými procesmi, ktoré zahŕňajú mozgové obaly alebo vonkajšiu stenu kavernózneho sínusu;
• s nádorovými procesmi v mozgu a na obežnej dráhe - napríklad s adenómom hypofýzy, kraniofaryngiómom, neurinómom, meningiómom krídla sfénoidnej kosti, s mozgovými alebo orbitálnymi metastázami;
• s vaskulárnymi malformáciami - najmä s venózno-arteriálnymi aneuryzmami, karoticko-kavernóznymi fistulami atď., Ako aj s disekciou vetiev vnútornej krčnej tepny;
• s trombózou, cystickými formáciami kavernózneho sínusu, lymfómom;
• so sarkoidózou, myozitídou očnice (očné svaly), Wegenerovou granulomatózou (granulomatóza s polyangiitídou), oftalmigrénou, niektorými krvnými patológiami.

Diferenciálna diagnostika zahŕňa štúdium možnosti rozvoja všetkých týchto chorôb na základe výsledkov prieskumu, vyšetrenia, laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

Najčastejšie je potrebné odlíšiť syndróm Tholosa Hunta od takýchto patológií:

• upchatie kavernózneho sínusu trombom;
• Rochon-Duvignotov syndróm;
• syndróm retrosphenoidálneho priestoru (Jacotov syndróm);
• paratrigeminálny Raederov syndróm;
• lebečná polyneuropatia.

Liečba tholos-Huntov syndróm

Syndróm Tholos Hunt dobre reaguje na liečbu imunosupresívnym priebehom kortikosteroidných hormonálnych látok. Takéto lieky sú schopné potlačiť agresívnu reakciu imunitného systému a jeho škodlivé účinky na telesné tkanivá.

Častejšie ako iné lieky sú predpísané prednizolón, metylprednizolón, kortizón alebo alternatívne lieky, ktoré preukázali pozitívny účinok pri liečbe známych autoimunitných patológií. Zdá sa, že výhody steroidov súvisia s antioxidačným mechanizmom a / alebo schopnosťou takýchto vysokých dávok znižovať opuchy a následnú ischémiu v postihnutej oblasti. [6]

Okrem kortikosteroidov je vhodné používať lieky proti bolesti, antikonvulzíva. Vyžadujú sa komplexné multivitamínové prípravky.

Ak prísne dodržiavate všetky predpisy a odporúčania ošetrujúceho lekára, potom sa bolestivé príznaky syndrómu Tolos Hunt rýchlo zastavia: pacienti zaznamenajú výrazné zlepšenie blahobytu asi na druhý alebo tretí deň. V drvivej väčšine prípadov zostáva pracovná schopnosť. [7]

Optimálne dávkovanie a frekvencia užívania hormonálnych liekov sú uvedené individuálne. Neexistuje všeobecne akceptovaný liečebný režim, pretože je veľmi ťažké organizovať placebom kontrolované štúdie, ktoré súvisia s nízkou prevalenciou syndrómu. Najčastejšie sa odporúčajú vysoké dávky kortikosteroidov, aj keď sa vyskytli prípady účinnosti a pomerne malé dávky liekov (napríklad použitie prednizolónu v množstve menej ako 0,5 mg / kg denne). K dnešnému dňu je priemerné množstvo prednizolónu použitého pri syndróme Tholos Hunt 1 - 2 mg / kg denne.

Približný liečebný režim:

• Metylprednizolón (Solu-Medron 1000 vo forme intravenóznej kvapkovej infúzie s 250 ml izotonického roztoku chloridu sodného a Pananginom (10,0) denne počas piatich dní;
• Mildronát na normalizáciu bunkového metabolizmu, 500 mg intravenózna injekcia každý deň po dobu 10 dní;
• Neuromidín na zlepšenie prenosu impulzov pozdĺž neuromuskulárnych vlákien, 20 mg perorálne trikrát denne;
• Klonazepam na zvýšenie inhibičného účinku na prenos nervových impulzov a stimuláciu benzodiazepínových receptorov, 2 mg perorálne, a / alebo Trileptal 150 mg perorálne pred spaním.

Možno vymenovanie predĺženého priebehu liečby glukokortikosteroidmi s použitím vysokých dávok prednizolónu. [8]

Prevencia

Nie je možné zabrániť vzniku syndrómu Tholos Hunt vopred. Je to prinajmenšom kvôli skutočnosti, že dôvody porušenia ešte nie sú jasne definované. Ak sa zistia bolestivé príznaky - najmä časté bolesti v oblasti prednej časti a očných jamiek, dvojité videnie a ochabnutie očných svalov, mali by ste čo najskôr kontaktovať príslušného odborníka a vykonať úplnú diagnostiku.

Sekundárna prevencia je zameraná na prevenciu relapsu u pacientov s už diagnostikovaným syndrómom Tholos Hunt. Dôležitými bodmi preventívnych opatrení sú:

• pravidelné lekárske konzultácie, diagnostické opatrenia, dispenzárny dohľad nad špecialistami;
• pravidelné kurzy liečby kortikosteroidmi;
• posilnenie a udržanie adekvátneho stavu imunitného systému.

Všetci pacienti sa musia pokúsiť vyhnúť sa stresovým situáciám, včas liečiť akékoľvek zápalové procesy v tele.

Predpoveď

Prognóza syndrómu Tholos Hunt sa považuje za priaznivú. Na liečbu kortikosteroidmi existuje dobrá odpoveď a častá je spontánna remisia, aj keď niektorí pacienti majú zvyškové účinky vo forme zhoršenej funkcie poškodených očných svalov. Pri absencii ďalšej liečby sa ochorenie stáva opakujúcim sa. U liečených pacientov sa relapsy vyskytujú asi v 35% prípadov. [9]

Po ukončení terapeutického kurzu sa obvykle obnoví pracovná schopnosť. Týka sa to však správne diagnostikovaného ochorenia, a nie iných patológií, ktoré sa vyvíjajú pod „maskou“ syndrómu. [10]

Postihnutie je zaznamenané iba v ojedinelých prípadoch. Iba s dokumentovanými častými exacerbáciami je možné priradiť tretiu skupinu zdravotného postihnutia. V zložitých prípadoch je pacient prevedený na ľahký pôrod, ktorý nie je sprevádzaný vizuálnym stresom. Ak je syndróm Tholosa Hunta pretrvávajúci a opakujúci sa, potom sa osobe neodporúča viesť vozidlá, čo je dôsledkom zhoršenej motorickej funkcie očných buliev a diplopie.