Paralýza a paréza tvárových svalov

Neurologické poruchy vo forme neschopnosti alebo obmedzenia schopnosti určitých štruktúr tvárového svalového systému vykonávať akékoľvek pohyby vrátane napodobňovacích pohybov (pomocou ktorých výrazy tváre vonkajšie zjavné emócie) môžu byť definované ako paralýza a paréza mimick svaly. [1]

Epidemiológia

Podľa štatistík citovaných v rôznych zdrojoch sa paralýza a paréza napodobňovaných svalov pozoruje u 45-60% pacientov aj po prvej ischemickej mozgovej príhode (tento typ mozgovej príhody predstavuje 87% všetkých ťahov).

Bellova obrna s odhadovaným výskytom 20 prípadov na 100 000 ľudí predstavuje najmenej 80% všetkých prípadov nervov tváre a svalovej obrny tváre. Približne 15% pacientov má iba čiastočnú slabosť svalov tváre. Výskyt sa zvyšuje s vekom, od 40 do 60 rokov; V porovnaní s mužmi je Bellova obrna častejšia u žien a ľavostranná obrna tváre je častejšia ako pravostranná obrna.

Tento stav sa vyvíja u 10% pacientov s lymským ochorením, pričom 25% prípadov ochrnutia je bilaterálne.

Príčiny Paralýza a paréza tvárových svalov

Plegia alebo paralýza napodobňujú svaly na tvári sa vzťahuje na stav, v ktorom sa možnosť dobrovoľného pohybu svalov úplne stratí, a paréza napodobňujúcich svalov, to znamená, že neúplné, ochabnuté alebo čiastočné paralýzy sa prejavuje ako slabosť napodobňujúcich svalov-s schopnosťou kontrolovať moly.

Kontrakcia svalov je „vedená“ nervami a vo väčšine prípadov dôvody neprítomnosti výrazu tváre (amimia) a jej čiastočnej poruchy na jednej strane tváre (hemiparéza) spočívajú v poškodení nerve tváre, ktoré innerujú tieto svaly.

Podľa pôvodu paralýzy a parézy napodobňovacích svalov sa rozdelí na centrálnu a periférnu a priebeh - na dočasné a trvalé. Facialis) z Pontomedullary Junction (most) mozgového kmeňa, ako aj lézie ich zostupných dráh medzi motorickým kôrom a motorickými jadrami tváre - kortikálnym traktom (pyramidálna motorická dráha CNS). Spočiatku sa paralýza môže prejaviť ako ochabnutá paréza.

Viac podrobností v publikácii - motoneurónové choroby

Imobilita svalovej svaly tváre je vyvolaná poraneniami mozgu (vrátane zlomeniny lebky alebo časových kostí), ischemická mozgová príhoda, intrakraniálne a mozgové nádory, Súvisí s centrálnou paralýzou vývoja syndrómu Mijar-Gubler, Brissot, Fauville, Pseudobulbar syndróm

Centrálna paréza napodobňovacích svalov s ich jednostrannou alebo bilaterálnou slabosťou sa pozoruje v syndróme svalovej dystrofie (vrátane myotonického), v kostrové mocikulárne ochorenie).

Metabolické poruchy neuromuskulárnej funkcie idiopatickej alebo autoimunitnej povahy sú zodpovedné za slabosť napodobňovacích svalov v myasténia gravis, [2] Hyperkalemická periodická paralýza (vyskytujúci sa u ľudí s mutáciami génu pre kanály sodíkových iónov z kostrového svalu, prostredníctvom ktorých neuróny šíria svoj akčný potenciál v dôsledku pohybu iónov). Viac informácií nájdete v publikácii - bilaterálna slabosť napodobňujúcich svalov

V léziách dolných motoneurónov alebo ich periférnych axónov sa paralýza tváre a/alebo paréza vzťahuje na stratu pohybu, zníženú svalovú tonu alebo slabosť postihnutých svalov v dôsledku poškodenia alebo Tiež vidíte. - neuropatia tváre vľavo, vpravo: akútna, ischemická [3]

Napríklad obrna akútneho nervového nervu a prozobolie tváre, periférna paralýza svalov tváre, tiež známa ako bellova obrna, sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Je to v podstate idiopatická periférna neuritída s jednostrannou slabosťou dolných motoneurónov tváre svalov inervovaných časovými a zygomatickými vetvami tvárového nervu. Značný počet klinických prípadov však skloní špecialistov na záver, pokiaľ ide o možný vírusový pôvod tohto stavu, najmä v dôsledku infekcie herpesvírusu. [4], [5]

Paralýza alebo periférna paréza mimatických svalov je zaznamenaná ako komplikácia infekčná mononukleóza, ktorej príčinným činidlom je ľudský vírus vírusu 4, bežne známy ako vírus Epstein-Barr.

A keď herpes vírus typu 3 (vírus Varicella Zoster) infikuje patelárny ganglión tvárového nervu umiestneného v tvárovom kanáli dočasnej kosti, pomerne zriedkavé neurologické ochorenie - syndróm lovu Ramsay s parézou svalov Mimic na strane lézie a kochleovestibulárnymi depresiami. Viac informácií v materiáli - herpetické a postherpetické ganglioneuritída

Možné príčiny periférnej paralýzy svalov tváre a tváre zahŕňajú bakteriálnu infekciu: zápal stredného ucha-akútne zápalové médiá, ako aj kliešťová borrelióza - lyme choroba, v ktorých sú svaly paralyzované okamžite, ale niekoľko dní alebo mesiacov po bite kliešťa, ktoré prenášajú špirálové kliešte. [6]

U pacientov s Bezier-Beck-Schaumannovým ochorením (neurosarkoidóza), ktorá má autoimunitnú povahu, sa vyskytuje poškodenie kraniálnych nervov vrátane poškodenia nervov tváre (neurosarkoidózou), ktorá má autoimunitnú povahu. Bilaterálna paralýza napodobňovacích svalov v dôsledku poškodenia myelínového puzdra, ktorý chráni axóny kraniálnych nervov, je pozorovaná v prípadoch postinfektívneho autoimunitu Guillain-Barré syndróm

Epidermoidná cysta, ktorá komprimuje nerv tváre a jeho vetvy - cholesteatóm, paragangliom časovej kosti a parotidových slinných žliaz môže viesť k paralýze.

Rizikové faktory

Okrem vyššie uvedených príčinných faktorov napodobňujúcej svalovej paralýzy/parézy, odborníci citujú také rizikové faktory pre svoj vývoj, ako je:

• Vírusové infekcie, meningitída, encefalitída prenášaná kliešťami, syfilis postihnutý mozgom;
• Neuralgia tváre;
• Ischemická encefalopatia a neuropatia ischemického nervu;
• Mozgové nádory vrátane schwannómov a hemangiómov;
• Neurodegeneratívne choroby, najmä syndróm Steele-Richardson-Olszewski (progresívna supranukleárna obrna), frontotemporálna demencia a ďalšie;
• Poruchy svalového tónu rôznych etiológií;
• Cukrovka;
• Poškodenie tvárového nervu alebo jeho vetiev počas chirurgických zákrokov, vrátane mandlí a adenoidektómie, mastoidektómie, odstraňovania nádoru slinných žliaz príušných slinných žliaz, krčka-faciálnej rhytidektómie (facelift) atď.;
• Otrava etylénglykolom, dichlórmetánom, zlúčeniny organofosforu, oxid uhoľnatý (oxid uhoľnatý), arzén, ťažké kovy;
• Dlhodobý nedostatok kyanokobalamínu - vitamínu B12 v tele.

Patogenézy

Dysfunkcia aspoň jedného zo štyroch desiatok svalov tváre je zvyčajne spôsobená poškodením nervov a napodobňuje svaly - nerve tváre (Nervus facialis), ktorého motorické a senzorické vlákna pochádzajú z jadra tváre tváre (jadrového nervu (jadrové nervové tvár) v ventrálnej časti vetraného krbu (mostík) v postihnutí (junkle) v tvare postihnutia (junkleus nukleus nervI) v ventrálnej časti vetraného krbu) v postihnutí. Nerv prechádza zadnou lebečnou fosou a potom cez kanál tváre časovej kosti (canalis facialis), kde tvorí patelárny ganglion (ganglion geniculi).

Potom, čo nerv opustí Canalis facialis, začína jej extraviskálne časť; Za prípalnnou žľazou (cez ktorú tiež prechádza nerv) je nervový plexus (plexus parotideus) s terminálnymi vetvami (z toho časové, zygomatické, líce, mandibulárny a krčný). Nervové impulzy, ktoré sa prenášajú pozdĺž týchto vetiev, zabezpečujú aktiváciu motorických neurónov a mobilitu napodobňovacích svalov.

V dôsledku zápalového procesu, nadmernej kompresie a akejkoľvek inej zmeny ovplyvňujúcej nervy tváre alebo jeho vetiev vedú zvýšenú kapilárnu priepustnosť, zhoršenú krv a lymfatický tok, opuch okolitých tkanív viedli k zhoršeniu ich trofizmu, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje stav nervových vlákien a chránené chránenie pitenu - myelínového harmu. Výsledkom je, že vedenie nervových signálov sa zhoršuje a patogenéza paralýzy a paréza napodobňovacích svalov je spôsobená narušenie neuromuskulárneho prenosu.

Mechanizmus rozvoja centrálnej paralýzy mimických svalov je spojený s degeneratívnymi zmenami v neurónoch bazálnych jadier a mozgom, ako aj poškodenie bielej (subkortikálnej) látky mozgovej hemisféry, ktoré ovplyvňujú kortikobulbar, kortikovanú kortikálnu, zabezpečujú koorkól, ktoré sú zabezpečené, ak je kortikobulbulbulbulbul, ktoré sú zabezpečené kortikálnymi momentmi, ktoré sú zabezpečené kortikálnymi momentmi, ktoré sú zabezpečené kortikálnymi momentmi. a efferentné pyramidálne vlákna.

Príznaky Paralýza a paréza tvárových svalov

Pri paralýze/paréze napodobňovacích svalov sa prvé príznaky najčastejšie prejavujú jednostranným vyrovnaním tváre: asymetria nasolabiálnych (nasolabiálnych) záhybov a spustením rohu úst na postihnutej strane.

Obrna periférneho zvončeka má zvyčajne náhly nástup, často predchádza dysestéziou (nepohodlie na jednej strane tváre) a parestéziou (zmyslové narušenie) na rovnakej strane, ako aj stuhnutosť a bolesť krku v oblasti v rámci ucha. Potom sa v priebehu niekoľkých hodín začínajú objavovať ďalšie príznaky: bolesti hlavy, hyperacusis (precitlivenosť na náhle hlasné zvuky), neschopnosť zavrieť oko, t. J. Zatvoriť viečka (a keď sa o to pokúsite, oko sa valí za hornú očnú viečku), čo naznačuje inaktivitu orbicularis oris sval.

Existuje tiež porušovanie parasympatických funkcií vo forme epifory (zvýšená slzanie, najmä počas stravovania), dysgeusia (skreslenie chuťových pocitov), zvýšená slinenie na jednej strane úst, čo naznačuje jednostranné porušovanie sekrécie podliečkových a podmanných slinných žľabov.

Mŕtvica vyvíja centrálnu paralýzu a ovplyvňuje spodnú tvár oslabením a prepadnutím lícnych svalov (m. Buccinátor), jednostrannej necitlivosti na územia a zakrivením úst (v dôsledku poškodenia kruhových periorálnych svalov) s dysartriou - narušenou kĺbovou kĺbom (čo robí reč neinteligentnú). Prečítajte si tiež - paralýza po mŕtvici

V prípade zmien v excitabilite denervovaných svalových vlákien alebo abnormálnej aktivity poškodených motoneurónov dolného mozgového kmeňa, ako aj pri amyotrofickej laterálnej skleróze existujú kŕče napodobňovacích svalov vo forme spontánneho zášklovania jednotlivých vlákien - fibrilácií alebo fascializácií.

Cochleovestibulárne symptómy syndrómu Ramsay Hunt sa prejavujú zvonením v ušiach, zníženou ostrosťou sluchu, závratmi, problémami s rovnováhou tela, ako aj nedobrovoľnými pohybmi očí, t. J. Porušením fixácie očných guľôčok oculomotorovými svalmi - NYSTAGMU.

Ak je paréza centrálneho tváre kombinovaná s dysfunkciou mozgového kmeňa, je možné pozorovať kontralaterálnu parézu hornej končatiny.

Komplikácie a následky

Paréza a paralýza napodobňujúcich svalov môžu mať komplikácie a následky. Najmä neschopnosť zavrieť viečka na postihnutej strane vedie k xeroftalmii (suché oko) s vysokou pravdepodobnosťou rozvoja otofalmologických zápalových chorôb, ako je konjunktivitída alebo keratitída.

Predĺžená denervácia a imobilizácia postihnutých svalov tváre spôsobuje ich degradáciu - svalovú atrofiu.

Viac informácií sa môže vyvinúť takzvaná post-paralytická kontraktúra svalov napodobňujúcich tvár. - kontraktúra neurogénneho svalu

Ak sa v ochrnutí tváre vyskytujú degeneratívne zmeny v axónoch tvárového nervu, následky sa prejavia synkinéziou (nedobrovoľné pohyby iných svalov sprevádzajúcich ľubovoľné), Myokia (nedobrovoľné kontrakcie svalov očných viečok) a dysskinérie tváre.

Diagnostika Paralýza a paréza tvárových svalov

Diagnóza periférnej paralýzy svalov tváre a tvárových nervov je založená na prítomnosti typických symptómov a príznakov zistených pri prijímaní a fyzickým vyšetrením v histórii.

Je potrebné na vyšetrenie kraniálnych nervov. VII pár: Nerve tváre

Uskutočňujú sa krvné testy: všeobecné klinické; pre hladinu laktátu, laktátov dehydrogenáza, kreatín fosfokinázy, pyruvát, vápnik (celkový a ionizovaný), kyselina listová a vitamín B12; pre monoklonálne protilátky Mag, pre protilátky proti acetylcholinesteráze, herpes vírus, proti protilátkam proti autoantigénom myelínu a ďalším. Vyžaduje sa aj analýza mozgovej miery. [7]

Medzi hlavné metódy, ktorými sa vykonáva inštrumentálna diagnóza, patrí: kraniálna rádiografia, elektroencefalografia (EEG), elektroneuromyografia, nervový ultrazvuk. [8]

Odlišná diagnóza

Najdôležitejšou úlohou, ktorú treba vyriešiť diferenciálnou diagnózou, je určiť povahu ochrnutia/parézy napodobňujúcich svalov - periférnych alebo centrálnych, ako aj identifikáciu syndrómových neurologických stavov a stavov so stratou svalového tonusu tváre, ako je napríklad oromandibulárna dystónia tváre. Posneuritická kontraktúra napodobňovacích svalov po neuritíde (alebo neuralgii) tvárového nervu si vyžaduje diferenciáciu.

Liečba Paralýza a paréza tvárových svalov

V mnohých prípadoch sa liečba týchto neurologických podmienok zníži na použitie systémových kortikosteroidov (prednisolón-80 mg za deň počas piatich dní), imunomodulačné antivírusové látky (s interferónom), napríklad

(interferón beta-1a) alebo b-imunoferon 1B (hoci ich účinnosť ešte nie je dobre preukázatá).

Ostatné lieky sa používajú v závislosti od základnej diagnózy, napríklad nootropné lieky; cholinomimetics Proserpine. Pyridostigmín. ubretide alebo neostigmín. Prípravky a-lipoickej (tioktickej) kyseliny s antioxidačnými vlastnosťami - berlidition (dialipon, alfa-lipón)-sa užívajú perorálne vo forme kapsúl (tablety). Možné vedľajšie účinky zahŕňajú alergické reakcie, bolesti hlavy, narušenie chuti, návaly horúčavy a potenie, hypoglykémia, nevoľnosť a zvracanie, bolesť brucha, hnačka.

Vitamín B12 (injekcie 500-1 000 mcg každý druhý deň) môže mať pozitívny účinok. [9]

Potenciálne zlepšenie funkcie nervov tváre a napodobňovania svalov poskytuje fyzioterapeutickú liečbu použitím elektroforézy liečiva, magnetoterapie, s dlhotrvajúcou parézou - elektrickou stimuláciou svalov, terapeutickou masážou, akupunktúrou. [10]

LFK sa predpisuje - orofaciálne cvičenia alebo gymnastika pre napodobňovanie svalov v paréze a paralýze (hlavne periférnych), ktoré sú zamerané na stimuláciu postihnutých svalov, zvýšenie svalovej sily a obnovenie koordinácie ich pohybu. Dá sa to urobiť nezávisle - trikrát alebo štyrikrát denne, opakuje každé cvičenie 25-30 krát (sedí pred zrkadlom):

1. Otváranie a zatváranie úst.
2. Vytiahnite si líca.
3. Zaťanie a uvoľnenie pier.
4. Vytrčite jazyk a nasmerujte ho na bradu.
5. Zdvihnite každý roh úst osobitne (prsty môžete použiť na zdvihnutie postihnutej strany).
6. Zdvihnite a spúšťate obočie (obočie môžete zdvihnúť na postihnutej strane prstami).
7. Alternatívne otvorte dokorán a potom zavrite oči.
8. Pri pokuse o pokrytie nosa použite prsty, aby ste jemne zatlačili kožu blízko nosa na postihnutej strane.
9. Zhlboka sa nadýchnite nosom s dilatovanými nosnými dilatami.

Ak zvyšková slabosť napodobňovacích svalov pretrváva niekoľko mesiacov, chirurgická liečba sa môže uplatňovať chirurgickou dekompresiou nervu (pri vonkajšom otvore Canalis Facialis); prevod vetvy iného nervu do tejto oblasti - na reinerváciu postihnutého svalu; prenos šľachy svalu Temgenis; vytvorenie statického popruhu (prenos chlopne vláknitého tkanivového hárku z vnútorného povrchu stehna); Obočie, atď. [11]

Prevencia

K dnešnému dňu nie je prevencia väčšiny syndrómov zmeny možná.

Prevenciu mŕtvice, pozri. - ako môžem zabrániť ischemickému mŕtvici?

Ale zabrániť aktivácii celoživotných herpesvírusov ovplyvňujúcich gangliá nervov pomôže posilniť imunitu.

Predpoveď

Bellova obrna tváre je najčastejšie dočasná a jej prognóza je uspokojivá, pretože 15% pacientov má miernu slabosť svalov tváre alebo nezvratného poškodenia nervov.

Po liečbe neurosarkoidózy sa takmer 75% pacientov úplne zotavuje, ale niektorí majú periodické zhoršenie symptómov.

Všeobecne platí, že paralyzy a paréza svalov tváre neodchádzajú bez stopy a v 50% centrálne ochrnutých/parézových prípadov nie je možné obnoviť ich normálnu funkciu.

Zoznam kníh a štúdií týkajúcich sa štúdia paralýzy a parézy svalov tváre

1. „Poruchy a choroby tvárových nervov: Diagnostika a manažment“ - Robert L. van de Graaff, James Tysome (rok: 2016)
2. „Poruchy nervov tváre: diagnostika a riadenie“ - Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (Rok: 2007)
3. „Paralýza tváre: rehabilitačné techniky“ - William M. Demayo (Rok: 2002)
4. „Bell's Palsy - lekársky slovník, bibliografia a anotovaný výskumný sprievodca pre internetové referencie“ - James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (rok: 2004)
5. „Obrna tváre: riadenie a rehabilitácia“ - D.J. Denny, T.J. Cawthorne (rok: 2002)
6. „Nerv na tvári: klinické a chirurgické riadenie“ - Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (Rok: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (Rok: 2000)
8. „Opachlenie nervov periférneho nervu: komplexný sprievodca diagnostikovaním a riadením“ - od Tessa Hadlock (rok: 2017)
9. „Obrna tváre a rehabilitácia tváre: Praktický sprievodca riadením porúch tvárových nervov“ - Jonathan Cole (rok: 2011)

Literatúra

Gusev, E. I. Neurology: Národný sprievodca: v 2 zv. / ed. Autor: E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. vydanie. Moskva: Geotar-Media, 2021. - т. 2.