Paroxyzmálne dyskinézy: príčiny, symptómy, diagnostika

Paroxyzmálna dyskinéza - to polietiologic ochorenie charakterizované dystonických útokov (rovnako ako trochejský, myoklonické a balistické) pohyby a abnormálne držanie tela bez straty vedomia. Až doteraz nebola vytvorená jednotná klasifikácia týchto záchvatov. Ako klasifikačných kritérií používaných: počas dňa, v ktorom sú útoky (denné - nočné), spúšťačov (kineziogennye - nekineziogennye), dobu trvania záchvatu (krátky - dlhý), dedičnosť (rodina - boli nadobudnuté alebo primárne - sekundárne).

Hlavné klinické formy paroxyzmálnej dyskinézy:

1. Paroxyzmálna kinesiotogénna dyskinéza.
2. Paroxyzmálna nekineziogénna dyskinéza.
3. Paroxyzmálna dyskinéza vyvolaná fyzickou námahou.
4. Paroxyzmálna hypnogénna dyskinéza.
5. Benígne paroxysmálne kortikolly u dojčiat.
6. Paroxyzmálna dyskinéza v obrazoch striedajúcej sa hemiplegie u detí.
7. Psychogénna hyperkinezia paroxyzmálneho charakteru.

Paroxyzmálna kinesiotogénna dyskinéza

Primárne (dedičné a sporadické) kineziogennaya dyskinéza začína v 80% prípadov vo veku od 8 do 17 rokov (v závislosti na variante od 1 do 30 rokov a starší), častejšie u mužov a medzi nimi sa prejavuje krátkymi záchvatmi (vo väčšine prípadov menej ako 1 minúta) k núteným pohyby. Vysoká frekvencia záchvatov je charakteristická: takmer všetci pacienti trpia dennými jednými záchvatmi; pre mnohých sa vyskytujú niekoľkokrát denne av období exacerbácie - až 100 denne a častejšie. Jedným z rozlišujúcich znakov paroxyzmálnej kinesiotogénnej dyskinézy je provokácia útokov pohybom. Zvyčajne ide o náhle nepripravený automatický pohyb. Strach a štart môžu tiež spôsobiť útok. Paroxysm sa vyvíja na strane tela, na ktorom bol pohyb vykonávaný (zvyčajne rukou alebo nohou). Útok, začalo v ruke (alebo nohy) sa môžu šíriť gemitipu alebo (menej často), je obmedzený na jednu oblasť tela alebo jeho časti. U jedného pacienta sa ľavostranné, pravostranné a dvojstranné záchvaty môžu striedať s útokom na útok. V motorke obrazu útoku, tonic a dystonic, menej často ostatné, pohyby a postoj prevládajú.

Bezprostredne pred útokom sa väčšina pacientov cíti senzorickou aurou vo forme pocitu konstrikcie, brnenia, necitlivosti, stuhnutia, plazenia v končatinách, ktoré sa budú podieľať na paroxyzme. V prípade bilaterálnych útokov je aura častejšie bilaterálna. Niektorí pacienti hlásia možnosť kontroly nad útokmi: pocit prístupu k útoku, niektorí pacienti môžu zabrániť, úplne zastaviť všetky pohyby alebo držať postihnutú končatinu druhou rukou. Niekedy môže byť útokom zabránené pomalým pohybom, jeho prechodom z automatického na vysoko kontrolovaný. Takmer všetci pacienti hlásia refraktérne obdobie, kedy krátko po útoku (zvyčajne 5-20 minút) žiadne provokujúce podnety nie sú schopné spôsobiť útok. Typické uchovanie vedomia v útoku a nedostatok postpristupnoy zmätok. Neurologický stav počas útoku a počas obdobia vzájomného útoku bez odchýlok od normy.

Paroxyzmálna nekineziogénna dyskinéza

Primárne (dedičné a sporadické) nekineziogennaya dyskinéza začína takmer výhradne v detstve (v dvoch tretinách prípadov debut vo veku ako 5 rokov), muži prevažujú medzi pacientmi. Táto forma je charakterizovaná vzácnejšími útokmi (raz za týždeň alebo 2-3 krát za mesiac). Samotné záchvaty sú dlhšie: od 5 minút do 4 až 5 hodín a viac. V dospelosti existuje tendencia k spontánnemu zlepšeniu. Útoky sa vyvíjajú buď spontánne, alebo sú vyvolané alkoholom, kávou, analgetikami, stresom, menštruáciou a ďalšími faktormi. Tiež sa vyznačuje senzorickou aurou a čiastočnou kontrolou útokov (najčastejšie s pomocou relaxácie). Vzor motora útoku je takmer rovnaký ako pri kineziogénnej dyskinéze.

Paroxyzmálna dyskinéza vyvolaná fyzickou námahou

Paroxyzmálna dyskinéza vyvolaná fyzickou záťažou je pridelené v oddelenej forme, ako dyskinéza útoky vyprovokovaný tejto podobe predĺžená fyzická aktivita, často zapojený do záchvatu ramenami (dystonické spazmus), a útok trvá 5-30 minút. Takýto útok nikdy nie je vyvolaný náhlym pohybom. Frekvencia záchvatov sa pohybuje od 1 za deň až 2 za mesiac. Toto trvanie a frekvencia záchvatov slúžila ako základ pre volanie tohto formulára ako "stredne pokročilého".

Paroxyzmálna hypnogénna dyskinéza

Paroxysmatická hypnogénna dyskinéza sa vyznačuje nočnými záchvatmi, ktoré sú fenomenologicky podobné denným paroxyzmálnym dyskinéziám. Útoky sa často vyskytujú v 3-4 štádiách pomalého spánku a prejavujú sa choreickými, dystonickými, myoklonickými a balistickými pohybmi bez rušivého vedomia. Je pozoruhodné, že niekedy sú útoky vyvolané pohybom tela vo sne. Existujú tiež krátke (15 - 45 sekúnd) a dlhotrvajúce záchvaty (od 2 minút do 2 hodín). Podľa väčšiny výskumníkov sú krátke nočné útoky "dyskinézy" akýmsi epileptickým záchvatom. Dlhodobé útoky sa týkajú parasomnií. Útoky sa môžu pozorovať každú noc a niekedy opakovane cez noc (viac ako 10). Najčastejšie pozorované dvojstranné generalizované záchvaty. Sporadické a rodinné formy hypnogénnej paroxyzmálnej dyskinézy sú opísané. Pri častých záchvatoch je možné mať nedostatok spánku kvôli záchvatom a kompenzačným denným ospanlivosťam.

Všetky vyššie uvedené možnosti paroxyzmálna dyskinéza sú primárne (dedičné alebo sporadické) formy. EEG a neurologická stav v čase útoku bez zvyčajne nevykazujú abnormality. EEG počas útoku je ťažké zaregistrovať kvôli artefaktov spojených s pohybmi (dyskinéza). Sekundárne (symptomatické) tvoria vyššie dyskinéza je popísané v mnohých chorôb. Patria medzi ne: mozgová obrna, roztrúsená skleróza, hypotyreózou, pseudohypoparathyreosis, hypoglykémii, hypertyreóza, cerebrálnej infarkt (vrátane systémového lupus erythematosus), prechodný ischemický záchvat, krvácanie v predĺženej mieche, arteriovenózne malformácie, poranenia hlavy, encefalitída (vrátane infekcie HIV), iatrogénna (Reglan, metylfenidát) a toxické (kokaín, alkohol) forme. Tam môže byť celá rada zmien v EEG a neurologického stavu. Pre všetky vyššie uvedené formy paroxyzmálna dyskinéza označený terapeutický účinok antikonvulzíva.

Benígne paroxysmálne kortikolly u dojčiat

Benígne paroxysmálne kortikolly u detí je ešte oveľa zriedkavejšie a vyvíja sa, ako to naznačuje názov, len u dojčiat. Choroba sa vyskytuje v prvých mesiacoch života a prejavuje sa opakovanými epizódami záchvatov a torticollis trvajúcich od 15 minút až po niekoľko hodín. Tieto epizódy sú niekedy sprevádzané nevoľnosťou, vracaním a ataxiou. Útoky sa opakujú mesačne a v najbližších rokoch sa spontánne zastavia. Genetická predispozícia na migrénu je charakteristická. Migréna sa vyvíja u mnohých pacientov s benígnymi paroxysmálnymi kortikolmi. EEG a kalorický test počas útoku kortikollisu zvyčajne ukazujú normálny obraz.

Paroxyzmálna dyskinéza v obraze termotermálnej hemiplegie u detí

Alteniruyuschaya hemiplégia u detí je zriedkavé ochorenie a je charakterizovaný tým, že: debut choroby pred dosiahnutím veku 3 rokov (niekedy tak mladý ako 3 mesiace); Opakované útoky hemiplégia (s alternácií postihnutej strane tela), trvajúce od niekoľkých minút až po niekoľko dní; Prítomnosť ďalších paroxyzmálna javov (dystónia, chorea, nystagmus, vegetatívne poruchy, ako je tachykardia, mydriáza a potenie počas hemiplégia alebo nezávisle na nej); epizódy bilaterálne hemiplégia; zlepšenie spánku a postupné zhoršovanie neurologických a psychických funkcií.

Prvé útoky môžu byť hemiplegické, dystonické alebo obe zahŕňajú oboje. Krátke epizódy nystagmu trvajúcich 1-3 minúty často sprevádzajú dystonické (hemidistónia alebo opistotonus) a hemiplegické záchvaty. Hemiplegia má zvyčajne mizernú povahu, bez ohľadu na to, či sa na ňu nachádza alebo nie. Útoky začínajú náhle, čo často slúži ako ospravedlnenie pre nesprávnu diagnózu epilepsie alebo mozgovej príhody s hemiplegiou. Generalizované tonicko-klonické záchvaty sa môžu niekedy objaviť u detí s touto chorobou v staršom veku. Počas dlhších záchvatov môže hemiplegia "posúvať" z jednej strany tela na druhú alebo zahŕňať obe poloviny tela. Ramene sú zvyčajne viac postihnuté ako nohy. Chôdza môže byť porušená nie veľmi hrubo. Hemiplegia zmizne počas spánku a vráti sa z prebudenia, ale zvyčajne nie okamžite. Niekedy sú bolesti hlavy na začiatku útoku. Flunarizín u niektorých detí znižuje frekvenciu záchvatov.

Charakteristická retardácia duševného vývoja. Neurologický stav sa vyznačuje stupňovitým zhoršením stavu, pretože obnovenie funkcií po jednotlivých záchvatoch môže byť neúplné. Najčastejšími príznakmi sú dystónia, spasticita, pseudobulbárna paralýza a ataxia. MRI odhaľuje progresívnu atrofiu cerebrálneho červu. Väčšina prípadov (okrem jednej rodiny) je sporadická.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva paroxyzmálna dyskinéza, hemiplegickej migrény, epilepsie, mŕtvice, doparesponsivnoy dystónia (dystónia, citlivú na dopamín).

Psychogénna hyperkinezia paroxyzmálneho charakteru

Psychogénna hyperkinezia sa vyskytuje v približne 50% prípadov paroxyzmálne. Paroxyzmálne prejavy vo všeobecnosti sú extrémne charakteristické pre psychogénne poruchy. Tras je približne 50% psychogénne hyperkinéza, dystónia - 18%, myoklonus - 14%, "parkinsonizmu" - 7%, iné typy dyskinézou psychogénne zaberajú asi 11% z celkového počtu. Pre všetky psychogénne hyperkinetické sú veľmi charakteristické: náhly štart s jasnou provokatívnou udalosťou (emočne debut); viac motorické poruchy (psevdoparezy, dysfónia, psevdozaikanie, kŕč konvergencie, psevdopripadki, disbaziya, mutismus, atď); premenlivé a prechodné poruchy motora, kolísajúce počas jednej inšpekcie alebo od inšpekcie po kontrolu; motorické prejavy nezodpovedajú známej organickej syndróme; hyperkinezia sa vytvára, keď sa vyšetrenie zameriava na postihnutú časť tela a klesá, keď sa pozornosť pacienta rozptýli; často dochádza k hyperexlácii alebo k nadmerným štartovacím reakciám; hyperkinezia často reaguje na placebo alebo návrh; existuje charakteristické syndrómové prostredie (rôzne funkčne neurologické "stigmy") a typické duševné poruchy; Hyperkinéza je eliminovaná psychoterapiou alebo prerušená, keď pacient nemá podozrenie, že ho sledujú.

Vo všeobecnosti sa akákoľvek psychogénna hyperkinéza líši od organických štyroch faktorov: model motora, dynamika hyperkinézy, syndrómové prostredie a priebeh ochorenia. Pre správne stanovenú diagnózu je dôležitá pozitívna diagnóza psychogénnej ("neurotickej") poruchy a eliminácia klasických foriem organickej hyperkinézy. V súčasnosti boli vyvinuté kritériá na diagnostikovanie psychogénneho tremoru, psychogénneho myoklonu, psychogénneho parkinsonizmu, psychogénnej dystónie a kritérií diagnostiky kombinácie psychogénnej a organickej hyperkinezie. Sú formulované kritériá dokázaných, spoľahlivých, pravdepodobných a možných psychogénnych motorických porúch. Ich prezentácia však presahuje rozsah tejto časti knihy.

[1]