DIC-syndróm u dospelých

DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia) - spotreba koagulopatia, ktorá sa vyvíja zahŕňajúce reakcii antigén-protilátka a je sprevádzaná trombózy u kapilár a malých plavidiel s vyčerpania tvorby a porušenie všetkých faktorov.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny DIC-syndróm u dospelých

DIC-syndróm sa môže vyvinúť s veľmi veľa chorôb; pričom v procese iniciácie môže byť vinná endotoxíny, plodovej vody, stróma alebo erytrocytov hemolyzátu, katecholamíny, vyvíja hypovolémia, zníženie toku krvi, hypoxia, atď Okrem krvácania sa DIC syndróm môže prejaviť vaskulárnou hypotenziou a zlyhaním viacerých orgánov.

DIC komplikuje mnoho patologických stavov: všetky formy šoku, ochorení spojených s rozvojom syndrómu intoxikácie (hlavne v dôsledku poškodenia pečene, vytvára takmer všetky koagulačné faktory), krvné zrazeniny, prietok krvi spomaľujú, s masívnou transfúziou proteínových liekov, najmä krvi a krv komponenty. Všetky tieto stavy sú v ich patogenéze faktory hematopoetických porúch, krvné zrazeniny, aktivácia retikuloendoteliálních a imunitného systému. V tomto prípade sa za prítomnosti reakcie antigén-protilátka objavuje tvorba trombu v kapilárach a malých cievach. Proces spotrebuje veľmi veľký počet faktorov zrážanlivosti, ktoré nemajú čas na produkciu pečene, najmä ak je to funkčný nedostatok. Preto sa vo veľkých nádobách, naopak, tam je hypocoagulation a tendencia ku krvácaniu patrične afibrinogenemia ako fibrinogén je ovplyvnená vo väčšej miere a slúži ako diferenciálnej kritériom pri laboratórnej diagnostiky DIC pre coagulogram. Zníženie celkovej koncentrácie fibrinogénu (ďalšie faktory ako protrombínu, je tiež znížená), výrazným zvýšením parciálneho trombínového času, čas trombínu, protrombínový čas, produkty degradácie fibrinogénu.

[5], [6], [7], [8]

Patogenézy

Zachovanie agregátu krvi je zabezpečený 3 funkčne odlišnými systémami, ktoré tvoria biologický systém koagulácie krvi:

1. koagulácia - tvorba trombu;
2. antikoagulant (antikoagulant) - zabraňuje tvorbe trombu;
3. fibrinolytické - rozpúšťanie už vytvoreného trombu.

Všetky tieto faktory sú v stave dynamickej rovnováhy.

Existujú dva hlavné mechanizmy hemokoagulácie: primárna, vaskulárna krvná doštička (STH) a sekundárna, enzymaticko-koagulačná (FCG), hemostáza.

STG sa uskutočňuje na úrovni mikrocirkulácie a hrá dôležitú úlohu v systéme hemostázy. Jeho hlavné etapy sú:

• adhézia (adhézia k poškodeniu cievneho endotelu) krvných doštičiek;
• agregácia (lepenie) krvných doštičiek;
• uvoľňovanie biologicky aktívnych látok (BAS, najmä serotonínu a tromboxánu), ktoré spôsobujú tvorbu primárneho hemostatického trombu.

Aktivácia rastového hormónu podporovať vazokonstrikciu, acidóza, spomalenie toku krvi, zvýšenie viskozity krvi, katecholamíny, trombín, ADP, atď, a inhibujú jeho štiepne produkty fibrinogénu, kyselina salicylová, fenylbutazón, zvonenie, papaverín, aminofylín, nízkomolekulárne Dextrany.

PCG sa uskutočňuje hlavne v žilách a artériách interakciou plazmových (označených rímskymi) a krvnými zrazeninami (označených arabskými číslicami).

Proces zrážania krvi zahŕňa tri fázy: tvorbu tromboplastínu, trombínu a fibrínu. Proces koagulácie krvi začína poškodením cievneho endotelu, vazokonstrikciou, aktiváciou Hagemanovho faktora. Existuje stimulácia STH, tvorba primárneho hemostatického trombu a tvorba tkanivového tromboplastínu (1. Fáza, trvá 5-8 minút). Ostatné dve fázy tečú rýchlo (za niekoľko sekúnd). Trombín, vytvorený na konci druhej fázy, premieňa fibrinogén na fibrín. Približne 20 minút po vzniku voľnej fibrínovej zrazeniny začne jeho zatahovanie (zhutnenie), ktoré úplne skončí po 2,5-3 hodinách.

[9], [10], [11]

Antikoagulačný systém

Primárne antikoagulácie sú AT III, heparín, proteínu C a AT III B. 80% poskytuje antikoagulačnú aktivitu v krvnej plazme. Druhou najdôležitejšie - heparín (produkovaný v žírnych bunkách pečene, vaskulárne endotel, RES bunky), ktoré, aktivácia AT III, vykonáva blokáda tvorby trombínu, syntéza poskytuje krvný tromboplastín súčasne inhibuje uvoľňovanie serotonínu z krvných doštičiek, inhibuje konverziu fibrinogénu na fibrín. V malých dávkach sa aktivuje, vo veľkých dávkach inhibuje fibrinolýzu. Fragment s nízkou molekulovou hmotnosťou heparínu je najaktívnejší. Proteíny C a D sú tiež syntetizované v pečeni, s účasťou vitamínu K sú inhibítory f. V a VIII a spolu s AT III interferujú s tvorbou trombínu.

Počas krvného zrážania sa vytvárajú sekundárne antikoagulanciá. Tieto vlastnosti sú produktmi degradácie fibrínu (PDF, aktivujú fibrinolýzu), AT I, metafaktor V atď.

[12], [13], [14], [15]

Fibrinolytický systém

Fibrinolyzín (plazmín) je aktívny proteolytický enzým, ktorý vykonáva lýzu organizovaného fibrínu a fibrinogénu. Vzniká z profibrinolyzínu (plazminogénu) pôsobením bunkových a plazmatických aktivátorov. Inhibítory fibrinolýzy sú antiplasmín, antitrypsín I, a2-makroglobulín, ako aj krvné doštičky, albumín, pleurálny exsudát, spermie.

Systémy antikoagulačnej a fibrinolytickej hemostázy sú rýchlo vyčerpané pri ICE syndróme.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Príznaky DIC-syndróm u dospelých

DIC je spôsobené k prudkému poklesu funkčnej kapilárne aktívna vo všetkých orgánoch a tkanivách v dôsledku erytrocytov hromadenie, s rozvojom hypoxické typu syndróm hematický a tvárnenie to dekompenzovaným metabolickej acidózy. Do značnej miery ovplyvňované kapilárneho prietoku krvi v pľúcach s rozvojom syndrómu respiračnej tiesne a obličiek vývojové Gasser syndrómom (hemolyticko-uremického). Q. Tieto orgány ukázalo arteriovenózne bočníky, ktoré sú viac narušený výmena plynov, a v rozvojovom obličiek kortikálnej nekrózy. Dokonca aj včasná liečba začala v intenzívnej starostlivosti, úmrtnosť je viac ako 60%.

Symptómy syndrómu DIC sú spôsobené agregáciou krvných buniek, zrážaním krvi, trombózou krvi a lymfatickými kanálmi, ako aj výslednými ischemickými a kongestívnymi javmi. Najväčšie nebezpečenstvo predstavuje všeobecná difúzna trombóza na úrovni terminálnej mikrocirkulačnej jednotky poskytujúcej transkapilárnu výmenu: oxygenáciu, príjem a odstránenie metabolických produktov. Blokovanie mikrocirkulácie orgánov v prípadoch s najvyššou závažnosťou sa prejavuje pomocou ODN, OPN, OPECHN, cerebrálnej insuficiencie (kómu), katabolického syndrómu. Krvácanie do nadobličiek u detí vedie k akútnej nedostatočnosti nadobličiek s klinickými príznakmi neovládateľného kolapsu.

[22], [23], [24]

Etapy

Existuje 4 štádiá syndrómu DIC:

• I - hyper koaguláciu;
• II - konzumná koagulopatia, pri ktorej dochádza k progresii konzumácie trombocytov a koagulačného materiálu, aktivuje sa fibrinolýza;
• III - označená hypocoagulácia, aktívna fibrinolýza, afibrinogénia;
• IV - obnovenie alebo fáza zostatkovej trombózy a blokády.

Priebeh syndrómu DIC môže byť akútny, subakutný a chronický; niektoré tiež vydávajú blesky.

V prvej fáze sa pozoruje centralizácia krvného obehu. Koža je hyperemická alebo bledá, pozoruje sa cyanóza nechtov a slizníc. V II. Štádiu sa koža stáva bledá, studená, s mramorovým vzorom. Vyzerá purpurovo. U dievčat mimo časového obdobia sa objavuje menštruácia.

V etape III sú vyššie uvedené zmeny najvýraznejšie. Mramorovanie kože sa zintenzívni, stane sa chladné, svetlo-cyanotické, s hypostázami. Fialové a krvácanie z čreva, nosa a ďalších orgánov prevládajú. Existuje arteriálna hypotenzia, hypotermia, anúria, metabolická acidóza. Prognosticky zlým znakom je výskyt symptómov ako "krvavé slzy", "krvavý pot" u pacientov.

V kroku IV sa účinná liečba purpury postupne odznie. Ochranné mechanizmy poskytujú rekanalizácii, topenia trombus, fibrín eliminácie. To vedie k fáze IV sú astenické syndróm, vaskulárne dystónia, dystrofia dole MT polyhypovitaminosis a funkčné zmeny rôznych "šoku" orgánov - obličiek, pečene, mozgu, atď., Je maximálna chyba trombózy dystrofia, mastné infiltrácia ...

[25], [26], [27]

Formuláre

Lightning a akútnej formy DIC pozorované sepsa, veľké trauma, popáleniny, sprevádzané šokom. Klinický obraz dominuje stúpajúca toxicitou, opuch mozgu a pľúc, akútne srdcové, kardiovaskulárne, pľúcne, obličiek, pečene a zlyhanie obličiek. Proces je vždy sprevádzaný narastajúcim krvácaním tkaniva, bohatým krvácaním. Subakútna a chronická tvorba trombu zvyčajne prebieha s prevahou fázou I a II DIC, často detekovateľné iba laboratórne diagnostické metódy. Možnosť Hyperkoagulácia a prítomnosť reálne podmienky pre trombu môže nepriamo naznačovať polycythemia viac ako 5 miliónov na 1 L, hemoglobínu väčší ako 160 g / l, prudko zrýchlil ESR, vysoký hematokrit ukazovatele prítomnosť hyperfibrinogenemia významné zmeny CBS.

Diagnostika DIC-syndróm u dospelých

Laboratórna diagnostika vyvinutých prejavov syndrómu DIC by mala byť založená na niekoľkých pozitívnych testoch:

1. trombocytopénia + predĺženie času zrážania (VSC) + pozitívny koagulačný test (PKT) + hypofibrinogénia + nedostatok AT III;
2. trombocytopénia + predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (APTT), trombín predĺženie + + zníženie Test AT III + zlepšenie produkty degradácie fibrínu (FDP). Neprítomnosť hypofibrinogénémie a zníženie koncentrácie iných koagulačných faktorov nevylučuje ICE.

V závislosti od štádia syndrómu DVS sa laboratórne vyšetrenia líšia takto:

• Krok I: skrátenie času krvácania, FAC, hyperfibrinogenemia APTT + + + hyperthrombocytosis spontánny zvýšenie agregácie doštičiek + + FDP pozitívne FCT.
• Krok II: trombocytopénia + zníženie zhlukovaniu krvných doštičiek a trombínu PB + predĺženie testu + + FDP ďalšie zvýšenie výrazný PCT + + normálne fibrinogénu zníženie AT III a proteínu S.
• III stupeň: náhle rozšírenie VSC + hypo- alebo afibrinogénémia + hlboká trombocytopénia + zníženie všetkých koagulačných faktorov + nedostatok AT III + negatívna PCT.

[28], [29], [30], [31]

Liečba DIC-syndróm u dospelých

Liečba syndrómu DIC sa zvyčajne vykonáva na JIS a je zameraná na odstránenie tvorby krvných zrazenín, prevenciu nových, obnovenie krvného obehu a hemostázy.

Aktívna antibakteriálna a iná etiotropná liečba. Je potrebné vziať do úvahy, že niektoré antibiotiká (ristomycín, aminoglykozidy) zvyšujú agregáciu trombocytov, iné (ampicilín, karbenicilín, cefalosporíny) ju oslabujú.

Rýchle odstránenie pacientov zo šoku, eliminácia iných porúch obehu, hypovolémia, korekcia metabolických a elektrolytických porúch IT.

Určenie dezagregačnej, antikoagulačnej, fibrinolytickej a substitučnej terapie.

V prvej fáze ICE má heparín terapeutickú hodnotu. Táto látka sa podáva v dennej dávke 100-300 IU / kg (4-6 injekcií alebo kvapkať rovnomerne rýchlosťou 15-20 U / kg za hodinu); prípadne intradermálne podanie. Vzhľadom k tomu, heparín stredná molekulová hmotnosť neinhibuje hemostázu doštičiek-cievne, inhibíciu trombogenézy veľkej časti poškodené cievne steny (septický šok), je lepšie použiť formy s nízkou molekulovou hmotnosťou - fraksiparin (na 0,1-0,3 ml 1-2 krát za deň), atď. Kaltsiparin ,

Odporúča sa použiť látky pôsobiace proti doštičkám (Curantylum, Trentalu, aminofylín), slabé fibrinolytiká (kyselina nikotínová, komplamin) a prostriedky pre zlepšenie krvného reológie (reopoligljukin) zníženie Skrytá (albumín). V posledných rokoch, inštalovaný pre disagregaci aktivitu nízke dávky kyseliny acetylsalicylovej (1-W mg / kg 1 krát za deň). Tým, trombolytikami (streptaza, kabikinaza a kol.), Pri vzatie pediatrickej prax je veľmi zriedkavé, hoci jasne riadené trombogénna vaskulárnej blokády a laboratórne inštrumentálnych metód podávania oprávnenej počas prvých 4 hodín od chvíle, trombózy a ischémia.

V II. Štádiu DVS-syndrómu je potrebné dynamické ovládanie koagulogramu (VSC musí byť v rozmedzí 10-20 minút). Nedostatok plazmatických koagulačných faktorov a AT III môže byť eliminovaný transfúziou jeho koncentrátu, FFP, kryoprecipitátu. Na zníženie aktivity STH sa používa dikinón, doxium, dezagreganty (quarantil, anginín, parmidín). Najväčšie ťažkosti vznikajú v III. Štádiu DVS-syndrómu. Najprv zadajte FFP vo veľkých dávkach (30 ml / kg denne alebo viac). Je to užitočné shredienie cryoprecipitate, potom nalejte roztok glukózy s vitamínmi, roztok sódy. V posledných rokoch sa OVC často vykonáva v objeme do OCT s opakovaním postupu po 12-24 hodinách. Pri vykonávaní (LDZ u malých detí je možné použiť plazmu od jedného darcu.

Hmotnosť erytrocytov je predpísaná s náhradným cieľom pri hladine hemoglobínu <80 g / l, erytrocyty - <2,5-10 ¹² / l. Suspenzia krvných doštičiek sa používa, ak je ich hladina v krvi menšia ako 30 109 / l (2-6 dávok denne kvapkajúca). Zavedenie GCS (10-Z0 mg / kg denne z hľadiska prednizolónu, frakčnej alebo pulznej terapie - metipred) je znázornené.

Spravidla sa takí pacienti okamžite prenesú na mechanickú ventiláciu. S výhodou je použitie inhibítorov proteolýze (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000 - 10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000 - 20 000 ATU / kg) intravenózne 2-3 krát denne, alebo kontinuálne.

ACC sa aplikuje iba lokálne (vnútri, intrapleurálne). Pre lokálnu hemostázu sa používajú obväzy s trombínom, dikinónom, androxonom, doxom, ako aj fibrínovým filmom, hemostatická špongia.

V štádiu IV syndrómu DIC sa na obnovenie mikrocirkulácie krvi pridávajú angioprotektory - stugerón, predajktín a tiež kompamin (theonikol). Použiť drogy nootropilovogo série (aminalon, piracetam), atď

Preto liečba DIC sa spravidla uskutočňuje aktívne iba v prípade, zjavné klinické prejavy (krvácanie trombogénna a orgánov zlyhania) v ostatných prípadoch, je potrebné venovať pozornosť na liečbu základného ochorenia, zlepšenie funkcie pľúc, ventilačné a stavu centrálneho a periférneho hemodynamiky.